CASO CERRADO

SERVICIO RADIODIAGNÓSTICOHOSPITAL DE SALAMANCA

31 OCTUBRE 2013

DATOS CLÍNICOS

• Paciente de 10 años a la que se le realiza radiografía de tórax previa a admisión hospitalaria

• Antecedentes de fiebre durante la infancia

NIÑA 10 años FIEBRE

TC ANGIOGRAFÍA

ANEURISMAS CORONARIOS• Dilatación arteria coronaria (con pared) al menos 1.5 veces el diámetro de segmentos sanos • Hallazgo angiográfico 1.5% a 5% según series coronariografía (++ ecocardio, TCMD,RM)• Etiologías + Fr

– Aterosclerosis (50 a 90%) – Congénitos– Enfermedad de Kawasaki (causa infantil más frecuente)– Traumatismo coronario (intervención coronaria percutánea,

disección coronaria, trauma torácico)– Vasculitis (A.Takayasu, PAN, Telengiectasia hemorrágica hereditaria)– ETC (LES, SFL, EA, Behçet,Marfán, Ehlers-Danlos, displasia fibromusc)– AR, ARJuvenil, PQRAD– Infecciosas: Aneurismas micóticos, sífilis 3ª, enf.Lyme– Procedimientos intervencinistas: angioplastía, aterectomía, cirugía de revascularización

• ACD> ADA >ACX >ACI(0.1%), únicos o múltiples ,+ hombres (1.5-4:1)• Saculares o fusiformes:

– Fusiformes suelen presentarse en zonas postestenóticas ateroesclerosis coronaria– Saculares +complicaciones: ruptura, trombosis o fístulas.

• Pco tamaño + severidad enf. coronaria concomitante• Síntomas: angina, infarto, disnea, disfagia, síncope• Pueden asociar aneurismas cerebrales, de la arteria pulmonar, aorta abdominal o

varicosidades del sistema venoso coronario

FACC en niño 7a ACDVDACD dilatación proximal+aneurisma distal sacular cara anteroinferior VD

ANEURISMAS CONGÉNITOS

• Fístula comunica sistema coronario cavidades cardíacas (persistencia de espacios y sinusoides intratrabeculares embrionarios)

• Anomalía congénita coronaria + Fr con repercusión hemodinámica• Arterias coronarias ramos intramiocardio.• FAC = conexión directa precapilar entre ramo coronario y cavidades

cardíacas, seno coronario, VCS, A.Pulmonar, V.pulmonar proximalAD

FÍSTULAS CONGÉNITAS

Mujer 74a FACC ACDA AP a nivel de válvula, rodea AP y entra x dcha con aneurisma proximal

Fístula Coronaria en mujer 54a ACX v.cardíaca próxima s.coronarioACX dilatada en comparación ACDI

FÍSTULAS CONGÉNITAS

Fístula Coronaria en mujer 59aVaso fistuloso desde CDAI AP dilatado y tortuoso

Tto FACC ACIVD en varón 9a con embolización-coil Con 17a aneurisma proximal en ACI y coils distales LCA

ANEURISMAS CONGÉNITOS

ANGIOPLASTIAS/STENT

• Aneurisma de la arteria coronaria izda causada por un procedimiento médico anterior, visto en una exploración TAC cardíaca y demostrada en una angiografía convencional

ENFERMEDAD REUMÁTICA

• Hombre 44 años, tras infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST + TEP dco aneurisma ACI y Síndrome Antifosfolípido

ARTERITIS DE TAKAYASU• Vasculitis idiopática de grandes vasos aorta y ramas• +Fr Mujeres: edad adulta 8:1,<infancia• Jóvenes: edad media 25 a• +Asia: EU 1.2/1.000.000 hab, Norte Europa: 1.26/1.000.000 hab,

Japón: 1/3.000 autopsias• Síntomas inflamatorios: Fiebre, artralgia/artritis, eritema nodoso, astenia, perdida de peso• Aorta abdominal (63,2%), descendente (57,2%), ascendente (47,8%) arco (37,9%), ACI

(72,1%), subclavia izquierda (67,1%), ACD (63,7%), subclavia derecha (55,2%)• Estenosis arterial Fr > 3-4 veces que aneurismas (excepto aorta toracica ascendente)

ARTERITIS DE TAKAYASU• Vasculitis con estenosis/obliteración de arterias de mediano y

gran calibre isquemia órganosformación aneurismas• Afectación cardíaca

– HTA mal controlada: +estenosis arteria renal/ rigidez aórtica– Insuficiencia aortica– Insuficiencia mitral– Vasculitis arterias coronarias (<5%):++ región de los ostium– HTP: APulmonar

• Arteritis coronaria10% de casos: +Fr estenosis -Fr aneurismas(>>raros)

Angiografía: estenosis Aorta abdominal suprarrenalAngiografía: Aneurisma LCA

ANEURISMA MICÓTICO• En arterias coronarias son complicación <<Fr (hallazgo de necropsia)• Arteritis focal de origen infeccioso foco séptico a distancia o por contigüidad• Grave x evolución a sepsis o rotura dco precoz• Endocarditis infecciosa vegetación = agregado de plaquetas, fibrina,

microorganismos, cel inflamatorias extensión infección al anillo valvular aneurismas micóticos ++ raíz aórtica o senos de Valsalva -Fr art coronarias

• Cardiología intervencionista con implantación percutánea de stents se ha incrementado en los últimos años inserción de cuerpos extraños es factor de riesgo desarrollo de infecciones casos reportados de infecciones >> raros

Aneurisma en ACD tras endocarditis S.aureus

ANEURISMA MICÓTICO• Dco: hemocultivos +/ cateterismo diagnóstico• Dco RX: dilatación aneurismática de localización excéntrica, sin calcio en pared• Bacterias + Fr: estafilococo aureus, estafilococo coagulasa negativo, estreptococo • Síntomas: fiebre, dolor torácico, disnea• Tratamiento elección antibióticos iv, infecciones por cuerpo extraño son resistentes

cirugía con desbridamiento y/o retirada stent radiología intervencionista

Aneurisma proximal ACX pre-stent Control tras AB

ENFERMEDAD DE KAWASAKI• Vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, afecta casi exclusivamente a

niños pequeños 80% < 5 años. Descrito por Tomisaku Kawasaki (Tokio, Japón) en 1967 = síndrome mucocutáneo linfonodular

• Vasculitis autoinmune (infeccioso) afectando mucosas, ganglios, vasos y corazón• Fiebre prolongada y fr compromiso cardíaco aneurismas coronarios infarto

de miocardio y muerte súbita • Criterios diagnósticos: DCO = 5 criterios + exclusión enf similares

1) Fiebre de más de 5 días de evolución 2) Inyección conjuntival ( sin exudado)3) Alteraciones de la boca Labios fisurados y eritematosos Lengua aframbuesada 4) Alteraciones en las extremidades Eritema palmas y plantas Edema indurado de manos y pies Descamación puntas de dedos manos y pies 5) Rash cutáneo 6) Adenopatía cervical > 1,5 cm unilateral

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

• Causa principal enfermedad cardiaca adquirida infancia• Complicaciones cardíacas aneurismas de art coronarias en 25% de

los pacientes EK no tratados y < 5% de los niños con tto• Porción proximal de arterias coronarias • Desaparecen o pueden persistir: engrosamiento, calcificación,

desarrollo temprano ateroesclerosis obstrucción, trombosis• Diagnóstico precoz e inicio tto daño coronarias y corazón• 2% de los afectados muere por complicaciones cardíacas• Tratamiento elección gammaglobulina iv dosis elevadas

(efecto en 24 horas) + AAS (AI/antiplaquetario)• Controles cardiológicos y ECG c 1-2 años

• Las alteraciones tardías (después de los 40 días) consisten en lesiones cicatriciales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas con calcificación y estenosis

• Presencia de calcificación coronaria en sitios donde hubo aneurismas puede ser considerada propia del Kawasaki

• Enfermedad coronaria aguda atribuida a Kawasaki: a) Presencia de aneurismas gigantes(>8mm)

es factor importante para desarrollo de cardiopatía isquémica / infarto miocárdico en el adulto joven (< 40 años)

b) Reconocimiento clínico de EK en Hªmédica• Coexistencia en coronarias de segmentos

sanos y dilatados o estenóticos y aneurismas en bifurcación ACI son signos que deben orientar a EK como causa de angina

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

8 años, con enfermedad de Kawasaki e imagen de aneurisma de arteria coronaria izquierda y pared parcialmente calcificada

Angiografía coronaria: ACD obstruida en su tercio inicial y medio con circulación colateral con porción distal normalACI aneurisma en el origen y tercio proximal ADA con flujo en zonas distales.

Mujer de 22 a, asintomática diagnosticada en la infancia enfermedad de KawasakiTCMD control para descartar aneurismas coronarios mostró arterias coronarias ectásicas y un aneurisma proximal ADA sacular de 13×13mm, con una región excéntrica trombosada y una pared intensamente calcificada

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

12 años con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki a los 8 meses de edad, recibiendo gamaglobulina 2 g/kg IV en el día 8 y 11 de la enfermedad por persistencia de los datos inflamatorios. Al ecocardiograma en su inicio ectasia coronaria y evolución a aneurisma en el origen de ambas coronarias y descendente anterior

Score de Harada • Predecir lesiones en arterias coronarias en pacientes con EK•4 de los siguientes siete datos:

1) Leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm32) Plaquetas < 35 x 100 elementos/mm33) PCR elevada4) Hematocrito < 35%5) Albúmina < 3,5 g/dl6) Edad >12 meses7) Sexo masculino

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

TRATAMIENTO

• El tratamiento estándar en niños con E. Kawasaki es: dosis altas de inmunoglobulinas iv + aspirina

• A pesar de este tratamiento casi un 5% desarrollan aneurismas coronarios de los cuales 1% son aneurismas gigantes.

• Ecocardiograma 10 días después del primero reducción del 50% en el calibre de las arterias coronarias.

Ecocardio: dilatación proximal de arterias coronarias de 3 y 4 mm