anemia hemolítica por anticuerpos fríos

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIAPASFacultad de Medicina Humana

Extensión Tapachula

Síndrome clínico polimorfo debido a la presencia de crioaglutininas.

Síndrome de aglutininas frías crónico. Más frecuentemente, después de los 70 años.

Síndrome de aglutininas frías agudo transitorio. Propia de niños y adultos jóvenes inmediatamente después de una infección vírica.

Sans-Sabrafen, Raebel, Corrons. Hematología Clínica. Elsevier Science Health Division. España; 2009.

La IgM forma una especificidad con los anticuerpos fríos que fijan el complemento ante la exposición del frío sensibilizando a los eritrocitos para que sufran de hemólisis.

Algunas patologías (virales) y neoplasias se pueden vincular, siendo muchas veces crónicas en estos casos.


FORMA CRÓNICA


FORMA AGUDA TRANSITORIA

Más propia de niños y adultos jóvenes después de una infección viral como es mononucleosis infecciosa o virus A de la gripe.

*Sx hemolítico agudo intravascular

*Hemoglobinuria

*Fiebre

*Diarrea, vómitos y cefaleas


DATOS DE LABORATORIO

Pueden encontrarse:

*Anemia moderada

*Reticulocitosis

*Bilirrubinas de 3 a 5 mg/dl a expensas de la bilirrubina indirecta

*Hemoglobinuria de bajo grado

*VSG elevado

*Aglutinación espontánea de los eritrocitos formando “pilas de monedas”


Evitar la exposición al frío

Puede ensayarse la terapéutica con inmunosupresores en dosis bajas y adaptadas a la respuesta del paciente:

• Clorambucilo de 2-4 mg/día aumentando 2 mg cada mes hasta obtener resultados

• Ciclofosfamida a 250 mg/día y prednisona 100 mg/día durante 4 días cada 2-3 semanas.

La administración de corticoides o esplenectomía carecen de efecto terapéutico.


Aparece en cualquier edad (predomina en niños), aunque clásicamente se la ha ligado a sífilis terciaria y en el curso de otras infecciones víricas.

Horas después de la exposición al frío (corporal parcial, total e incluso ingesta de bebidas frías) aparece:

*Ictericia

*Fiebre

*Cefalea

*Dolor lumbar y/o abdominal

*Calambres musculares

*Hemoglobinuria


El anticuerpo responsable recibe el nombre de Anticuerpo de Donath-Landsteiner, que está asociado con IgG.

El diagnóstico se basa en la hemoglobinuria y la presencia del anticuerpo. Al frotis puede haber esferocitosis, anisocitosis, poiquilocitosis y policromasia.


El tratamiento consiste en someter al paciente a temperaturas cálidas, dado que es un proceso autolimitado.

En caso que aparezca asociado a sífilis, la curación de esta implica la desaparición de las crisis hemolíticas.


anemia hemolítica por anticuerpos fríos

Health & Medicine