enfermedad hemolítica del recién nacido
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Anemias
Anemias Hemolíti
cas Aloinmu
nes
• Concepto.• Clasificación.• Fisiopatología.• Clínica.• Diagnostico.• Tratamiento.• Diagnostico diferencial.
Contenido
Enfermedad
hemolítica del recién
nacido (EHRN)
Concepto
Es la destrucción de eritrocitos del feto o del recién nacido por parte de aloanticuerpos maternos generados durante el embarazo por incompatibilidad Rh y/o ABO.
Proceso hemolítico donde la vida media de los glóbulos rojos fetales se acorta o destruye por acción de un Ac IgG específico, derivado de la madre y transferido a través de la placenta causando anemia en el feto, y anemia e ictericia en el recién nacido.
Clasificación
La EHRN se encuentra dentro del grupo de las anemias hemolíticas adquiridas de mecanismo inmune.
Encontramos:• Incompatibilidad Rh.• Incompatibilidad ABO.
Fisiopatología:• Normalmente la placenta es impermeable al paso de
células sanguíneas y macroglobulinas (IgM), pero no de globulinas de bajo peso molecular (IgG).
• Las pequeñas hemorragias durante el embarazo, facilitan la entrada de eritrocitos fetales a circulación materna.
• Cuando los eritrocitos fetales poseen grupos sanguíneos no presentes en la madre, esta se sensibiliza y produce alta concentración de aloanticuerpos a partir del 2do embarazo.
Fisiopatología
Primaria: Se desarrolla muy lentamente, es de tipo IgM, no atraviesan la placenta.
Secundaria: Se produce durante el segundo embarazo. Se forman altas concentraciones de IgG, atraviesan la placenta y producen la EHRN.
La inmunización se da en dos etapas:
Incompatibilidad
ABO
Es más frecuente que la
incompatibilidad Rh y se produce generalmente
durante el primer embarazo.
Se presenta mayormente en niños de GS A o B nacidos de
madres de GS O que producen IgG anti-A o anti-
B.
Es más leve que la incompatibilidad
Rh, porque la mayor parte de los Ac anti-A y
anti-B son de tipo IgM que no
atraviesan la placenta.
Signos y síntomas
• Hiperbilirrubinemia, rara vez anemia.• Rara vez produce hidropesía.• Ictericia.• Kernícterus.
Hallazgos de
laboratorioResultados de la antiglobulina directa
débilmente positivos o negativos, a menos
que se use una prueba muy sensible.
Esferocitosis en el extendido de sangre
periférica.
En el momento del parto puede obtenerse sangre del
cordón para tipificación ABO y Rh; determinación del nivel de Hb, nivel de
bilirrubina indirecta, # de eritroblastos en ESP,
recuento de plaquetas y reticulocitos.
Los resultados del cordón mas la
manifestaciones clínicas determinan el
tratamiento.
Diagnostico diferencial:
• Hepatitis• Síndrome de TORCH• Hipotiroidismo.
Incompatibilidad
Rh
Incompatibilidad Rh• Se da cuando la madre es Rh negativo y el feto es Rh
positivo.
• Si el padre es Rh positivo homocigoto, los hijos serán Rh positivo; si es heterocigoto la probabilidad es del 50% para cada caso.
• La IgG anti-D atraviesa la placenta y cubre los eritrocitos Rh positivos del feto, estos eritrocitos recubiertos forman rosetas alrededor de los macrófagos sobre todo en el bazo. La membrana del eritrocito es fagocitada produciendo: esferocitosis, eritrofagocitosis y lisis.
La lisis causa anemia, esplenomegalia, hepatomegalia.
En casos graves la presión venosa aumenta
y produce ascitis.
La anemia creciente y la obstrucción circulatoria hepática provocan daño
hepatocelular con hipoalbuminemia.
Los niveles de bilirrubina no conjugada pueden
ser muy altos.
Muerte neuronal y evidencias de kenícterus
en la autopsia.Signos y síntomas
Hallazgos de laboratorio:• Eritrocitos nucleados inmaduros ESP, células ligeramente
basófilas, plaquetopenia.• Debe determinarse el factor Rh de la madre y deben
buscarse aloanticuerpos en plasma.• En una madre Rh negativa no sensibilizada, deben repetirse
las pruebas a las 20 semanas de gestación y después cada 6 semanas hasta el parto.
• La madre debe recibir profilaxis para la sensibilización a las 28 semanas de gestación y después del parto si no se sensibilizó.
• Si la madre está aloinmunizada se debe deterinar la especificidad y título de anticuerpos por el método de la antiglobulina indirecta.
• Los títulos de anticuerpos deben determinarse después de las 18 semanas de gestación y cada 2 a 4 semanas hasta el parto.
• La determinación y riesgo de hidropesía y muerte fetal está dada por el título de anticuerpos del feto.
• Los títulos de 1:16 a 1:32 indican riesgo de hidropesía.
Hallazgos de laboratorio:
La medición espectrofotométrica de bilirrubina en el líquido amniótico informa
sobre la gravedad de la enfermedad hemolítica.
Prueba de antiglobulina
Tratamiento
Recambio intensivo de plasma o administración
intravenosa de gammaglobulina anti-D, para la disminución de la
concentración de aloanticuerpos maternos.
Inducir el parto y someter al recién nacido a
exsanguinotransfusión con lavado de eritrocitos
sensibilizados y reinfusión de los mismos.
La administración de albúmina 1mg/Kg de peso
ayuda a mejorar la depuración del exceso de
bilirrubina plasmática.
Prevención
Administración de inmunoglobulina anti-Rh (gammaglobulina anti-D) a una madre Rh negativa no sensibilizada que gesta un feto Rh positivo o que dio a luz a un niño Rh
positivo.
Cuadro comparativo entre incompatibilidad Rh
y ABO:
Reacción
Hemolítica Pos
Transfusional.
Concepto
Es un proceso hemolítico que se da luego de que un individuo recibe una
transfusión de eritrocitos incompatibles en alguno de los
sistemas antigénicos eritrocíticos; en este proceso
los eritrocitos se destruyen por anticuerpos producidos por
otro sujeto diferente.
ClasificaciónLas reacciones hemolíticas pos transfusionales puedes ser:
• Inmediata.• Retardada.
Estas reacciones son resultado de la lisis intravascular, por lo general debido a una
incompatibilidad del sistema de ABO o a la destrucción que se produce en el sistema de
macrófagos.
La unión antígeno-anticuerpo (eritrocitos del donador con anticuerpos del receptor) produce una hemólisis intravascular que libera hemoglobina (Hb) y
enzimas dentro del espacio extravascular.
La Hb se disocia rápidamente; la porción heme es oxidada a metahemoglobina y la globina se enlaza a la hapglobina en el plasma. Los productos de oxidación
del heme son enlazados por la hemopexina. Los excesos de heme que no pueden ser captados por las hemopexinas se enlazan a la albúmina formando
metahemalbúminas.
Cuando la capacidad de las proteínas transportadoras se excede, la Hb es filtrada a nivel glomerular, por lo que puede aparecer en orina, generalmente
con niveles de más de 150 mg/dL.
Reacciones inmediatas:Los síntomas comienzan minutos u horas después de la transfusión Pueden incluir:
Escalofríos fiebre urticaria
taquicardia nauseas vomito.
Reacciones retardadas:Esta reacción pos transfusional se producen días o semanas después de la transfusión. Entre sus síntomas tenemos
IctériciaAnemia
debido a la hemolisis.
Fisiopatología:
• Luego de la transfusión se ve una destrucción de eritrocitos debido a los anticuerpos séricos contra eritrocitos.
• Etapas iniciales hipotermia Seguido de hipertermia y oliguria.
EtiologíaIncompatibilidad del
grupo ABO, Rh,
kell, kidd o duffy.
Hematies de la bolsa de sangre
ya hemolizados o muy fragiles.
Accidente en el
transporte de
sangre.
ClínicaLa intensidad de las manifestaciones clínicas depende de Dependerá del antígeno involucrado la cantidad de eritrocitos transfundidos, el título de los anticuerpos y el rango térmico óptimo de actividad.
• Malestar general• Pacientes ansiosos con dificultad respiratoria• Opresión precordial• Cefalea
Todos estos síntomas producidos por la anemia.
Rubor facialDolor intenso en el cuello, tórax y
lumbar
Se puede encontrar al
paciente ictérico
Shock e insuficiencia
renal
Coagulación intravascular diseminada
Piel fría y pálida por descarga adrenérgica
Otros síntomas
Diagnostico• Evidencia de hemolisis y de incompatibilidad
del grupo sanguíneo• Hemoglobinemia, Hemoglobinuria o ambas• Bilirrubina • Haptoglobina • Examen de laboratorio.
Para establecer el origen inmunológico, es necesario la demostración de anticuerpos
séricos, ya sean libres en el suero o unidos a los glóbulos rojos transfundidos.
• Prueba indirecta de antiglobulina: activación del complemento, ELISA y cartometría de flujo
• Prueba directa de antiglobulina.
Tratamiento:Aplicaion de
medidas generales
tendientes a
prevenir o re
solver
complicacio
nes
como choque e
insuficiencia
renal.
No existen
medidas
terapéuticas
especificas.
Las bunas practicas clínicas y de laboratorio para selección de donante puede prevenir complicaciones.
Diagnostico diferencial:
• Enfermedades infecciosas: paludismo y Babesia.
• Hepatitis• VIH• Citomegalovirus. • Por la transfusion.
La hemolisis puede deberse también a:
