lo basico de tumores oseos

TUMORES ÓSEOS

DR DANIEL FERNANDO QUEZADA GATICA

R3 TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA IMSS/VILLACOAPA

Que es un tumor óseo? Crecimiento celular descontrolado y

desorganizado del tejido óseo el cual puede originar lesiones benignas y malignas y que tienden a crear metástasis.

1.- Historia clínica: Síntomas (dolor nocturno) Fracturas Compresión medular Hipercalcemia

Localización de la lesión

2.- localización

Variedades Por origen y naturaleza:

Tumores primitivos

Tumores metastáticos

Lesiones seudotumorales

Por su evolución:

Tumores benignos y

lesiones seudotumorales

Tumores óseos malignos

3.-Radiología La Radiología es más específica que la

clínica pero casi nunca es definitiva, ya que requiere confirmación histológica.

ESTUDIO DE UNA RX. Partes blandas, periostio, cortical,

medular ósea,

Áreas comprometidas (diáfisis, metáfisis o epífisis),

Estado del cartílago de crecimiento y,finalmente, afectación articular.

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Fémur normal

Caracteristicas radiológicas de los tumores óseos

Reacción perióstica

La reacción perióstica del hueso tiene también características que pueden orientar sobre la benignidad o malignidad de la lesión

ojo

Radiografía simple Signos de benignidad :

imagen bien definida cortical normal

A nivel de la cadera: las localizaciones más frecuentes son próximas a los cartílagos de crecimiento

Radiografía simple Signos de benignidad :

imagen bien definida cortical normal

Radiografía simple Signos de benignidad :

imagen bien definida cortical normal

Tumor a células gigantes

Radiografía simple Signos de benignidad :

imagen bien definida cortical normal

Quiste óseo solitario

Migración hacia la diáfisis con el crecimiento

6 años 9 años

Osteoma osteoide

Radiografía simple Signos de benignidad :

imagen bien definida cortical normal

Clasificación

O s t e o m a

O s t e o m a o s t e o i d e

O s t e o b l a s t o m a

B e n i g n o s

O s t e o s a r c o m a

O s t e o s a r c o m a y u x t a c o r t i c a l

O s t e o b l a s t o m a m a l i g n o

M a l i g n o s

T u m o r e s f o r m a d o r e s d e t e j i d o ó s e o

BIOPSIA Sistemática en caso de duda

biopsia con trocar (TAC)

Esperar el resultado para iniciar el tratamiento

El diagnóstico anátomo-patológico a veces es difícil

Fibromas condromixoides

Metáfisis

Quiste óseo Quiste aneurismático

Quiste óseo Displasia fibrosa

Condroblastomas Tumor a células gigantes Quistes aneurismáticos

Epífisis

xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx RM : Tumores en T1 intermedia se observan y

en T2 alta RM con gadolinio se observan tumores

cuando están vascularizados hiperintensos RM con técnica de supresión adiposa

muestra intensidad alta Gamma con Tc, citrato de galio y leucocitos

marcados con In. Sensible pero poco especifico

C o n d r o m a

O s t e o c o n d r o m a

F i b r o m a c o n d r o m i x o i d e

B e n i g n o s

C o n d r o s a r c o m a

C o n d r o s a r c o m a y u x t a c o r t i c a l

C o n d r o s a r c o m a d e c é l u l a s c l a r a s

M a l i g n o s

T u m o r e s f o r m a d o r e s d e t e j i d o c a r t i l a g i n o s o

Tumor de células gigantes (osteoclastoma)

H e m a n g i o m a

L i n f a n g i o m a

T u m o r g l ó m i c o

B e n i g n o s

H e m a n g i o e n d o t e l i o m a

H e m a n g i o p e r i c i t o m a

I n d e t e r m i n a d o s

A n g i o s a r c o m a

M a l i g n o s

T u m o r e s v a s c u a l r e s

F i b r o m a d e s m o p l á s i c o

L i p o m a

B e n i g n o s

F i b r o s a r c o m a

L i p o s a r c o m a

M e s e n q u i m o m a m a l i g n o

F i b r o h i s t i o c i t o m a m a l i g n o

S a r c o m a i n d i f e r e n c i a d o

M a l i g n o s

O t r o s t u m o r e s c o n e c t i v o s

C o r d o m a

A d a m a n t i m o m a

B e n i g n o s

N e u r i l e n o m a

N e u r o f i b r o m a

M a l i g n o s

O t r o s t u m o r e s

Tumores de la médula ósea

Sarcoma de Ewing

Linfomas malignos

Mieloma

Signos de malignidad Zonas líticas Reacción perióstica Efracción de la cortical Imagen de osificaciones de partes blandas

Osteosarcomas

Condrosarcoma periférico Invasión inmediata de partes blandas Difícil de visualizar en la radiografía

• Signos de malignidad

Atención a las formas debutantes :

pequeña zona difusa

pequeña reacción perióstica enfrente de una zona densa

• Signos de malignidad

Cáncer óseo secundario

• Signos de malignidad

Condroma perióstico (juxtacortical)

• Invasión de partes blandas

Osteoma Tumor benigno, no maligniza Hueso maduro, hiperdenso, con cápsula

fibrosa Crecimiento muy lento

Aparición: infantil. Manifestación: jóvenes y adultos

En huesos membranosos (cráneo y cara) Senos frontal y etmoidal 75%

Clínica y diagnóstico Asintomático, salvo compresión estructuras

Imagen de osteocondensación redondeada

Conducta terapéutica

Observación

Si clínica o deformidad: exéresis

Osteoma osteoide

Tumor que se manifiesta como nido menor de 1cm, con tejido muy vascularizado.

Entre la 2ª y 3ª década (el 75% tienen menos de 25 años) y es más frecuente en varones (2/1).

Predilección por los huesos de las extremidades(50% fémur o tibia), donde se originan en la cortical

Osteoma osteoide• Clínica: dolor nocturno y que mejora con

la aspirina. Es debido a un exceso de producción de prostaglandina E2.

• Radiológicamente se manifiesta como una transparencia pequeña y redonda (nidus)

Condensación cortical

En la cortical, el nido.

Diáfisis

Osteoma osteoide

Antonio Ferrández Izquierdo

Osteoma osteoide

Antonio Ferrández Izquierdo

Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Tumor benigno, no maligniza Hueso maduro, con nido central de material

osteoide. Puede alcanzar gran tamaño Más en varones (2:1), 20-40 años Asienta en:

Columna (50%) Maxilares Extremidades (huesos largos y cortos)

Clínica y diagnósticoDolor, tumefacción e incapacidad

funcionalDolor sensible a salicilatos

Cortical siempre conservadaCondensación + núcleo claro

Conducta terapéutica

Extirpar el nidus

dudas, añadir radioterapia

• Proliferación benigna de cartílago unida por un pedículo óseo.

• Lesión relativamente frecuente y puede ser solitaria o múltiple (exostosis múltiple hereditaria).

• Los solitarios suelen diagnosticarse al final de la adolescencia y al inicio de la edad adulta pero los múltiples aparecen en la infancia.

Osteocondroma

Osteocondroma• Son más frecuentes en los hombres (3/1)

• Aparecen en las metáfisis próximas a los cartílagos de crecimiento de los huesos largos, especialmente en la rodilla.

• Ocasionalmente aparecen en la pelvis, escápula y costillas.

• Crecimiento lento y pueden ser dolorosos si comprimen un nervio o se rompe el pedículo

Antonio Ferrández Izquierdo

Osteocondroma

• Tumores de cartílago más frecuentes y se suelen diagnosticar entre los 20-50 años.

• Pueden originarse en la cavidad medular (encondromas) o en la superficie del hueso (condromas subperiósticos o yuxtacorticales).

• Los encondromas pueden ser solitarios o múltiples.

Condroma

Condroma

- Los solitarios se localizan en la región metafisaria de los huesos cilíndricos, sobre todo en manos y pies.

- Los múltiples (encondromatosis) se conocen como enfermedad de Ollier o síndrome de Maffucci (si se asocia a angiomas de partes blandas).

Antonio Ferrández Izquierdo

Condroma

Condroblastoma

- Menos del 1% de los tumores óseos primarios- 2ª década con predominio en varones (2/1).

- La mayoría cerca de la rodilla, predilección por la epífisis. Menos frecuentemente en la pelvis y costillas.

- Dolorosos, por su localización próxima a las articulaciones producen derrames que limitan la movilidad articular.

- Es el tumor de cartílago más infrecuente pero por su variada morfología puede confundirse con un sarcoma.- Afecta a pacientes entre la segunda y tercera década con claro predominio por el varón.- Se originan más frecuentemente en las metáfisis de los huesos cilíndricos largos.- Suelen presentar dolor sordo localizado.

Fibroma condromixoide

- Miden entre 3-8 cm de diámetro y están bien delimitados.- Son sólidos y de color pardo grisáceo brillante.- Microscópicamente existen nódulos nódulos de cartílago hialino mal formado y tejido mixoide delineado por tabiques fibrosos.- La celularidad es variable, suelen ser más celulares la periferia de los nódulos.- Las áreas mixoides están constituidas por células estrelladas.- A diferencia de otros tumores benignos del cartílago, las células neoplásicas muestran diversos grados de atipia citológica.

Fibroma condromixoide

Antonio Ferrández Izquierdo

- Es un proceso muy frecuente que se encuentra en el 30-50% de los niños de más de 2 años.- Con frecuencia son pequeños (media 0,5 cm)- Se cree que son defectos congénitos más que neoplasias.- La mayoría aparecen en la metáfisis distal del fémur y de la proximal de la tibia y casi la mitad son bilaterales o múltiples.- Son asintomáticos y suelen detectarse casualmente en la radiografía y la mayoría se resuelven espontáneamente.

Defecto cortical fibroso

Antonio Ferrández Izquierdo

- Coloración gris o pardo-amarillento.- Celularidad constituida por fibroblastos e histiocitos.- Los fibroblastos se disponen en patrón arremolinado y los histiocitos son células multinucleadas gigantes o grupos de macrófagos espumosos.

Defecto cortical fibroso

Antonio Ferrández Izquierdo

- Lesiones similares al defecto cortical fibroso pero de mayor tamaño (5-6 cm) y que se desarrollan en la adolescencia.- Pueden presentarse como fractura patológica

Fibroma no osificante

Antonio Ferrández Izquierdo

Fibroma no osificante

Antonio Ferrández Izquierdo

Displasia fibrosa

- Tumor benigno de la infancia, que se ha comparado a una detención localizada del desarrollo del hueso.- Se puede presentar como afectación de un único hueso (monostótica) (70%), afectación de múltiples huesos (poliostótica) (27%) o múltiple asociada a manchas café con leche en la piel y anomalías endocrinas, especialmente pubertad precoz (síndrome de McCune-Albright) (3%).- Una complicación rara, puede ser la transformación maligna, sobre todo en la forma poliostótica y si se ha irradiado.

Antonio Ferrández Izquierdo

Displasia fibrosa

- Macroscópicamente las lesiones están bien circunscritas, intramedulares y varían mucho en tamaño.-Microscópicamente está compuesto por trabéculas curvilíneas de hueso reticular rodeadas por una proliferación fibroblástica moderadamente celular.- Las trabéculas se disponen de forma que recuerdan los caracteres chinos y el hueso carece de reborde osteoblástico

Tumor de células gigantes

• Se denomina así por que está constituido por células multinucleadas gigantes de tipo osteoclasto (osteoclastoma)

• Es un tumor infrecuente relativamente benigno pero localmente agresivo.

• Suele aparecer entre la tercera y quinta década.• Afectan a las epífisis y metáfisis sobre todo en la

rodilla.• La mayoría son solitarios pero pueden ser múltiples.

Tumor de células gigantes

- Tumores grandes y de color pardo rojizo que sufren frecuentemente degeneración quística.- Están formados por células mononucledas ovaladas uniformes con membranas celulares mal definidas, mitosis frecuentes y que parecen crecer en un sincitio.- En forma dispersa se observan numerosas células gigantes de tipo osteoclasto (100 o más núcleos).

Antonio Ferrández Izquierdo

Tumor de células gigantes

Argumentos topográficos Metáfisis

Tumores cartilaginosos Quistes Fibromas no osificantes

Epífisis Condroblastomas Tumor de células gigantes Quistes aneurismáticos

Diálisis Displasia fibrosa, adamantinomas, osteomas

osteoides

Fibromas condromixoides

Metáfisis

Quiste óseo Quiste aneurismático

Quiste óseo Displasia fibrosa

Condroblastomas Tumor a células gigantes Quistes aneurismáticos

Epífisis

Radiografía RMN TDM Centellografía

Mujer de 30 años :

Dolor a la marcha

Displasia fibrosa

Diáfisis

Condensación cortical

En la cortical, el nido.

Diáfisis

Osteoma osteoide

Lisis cortical lacunar

Diáfisis

Adamantinoma

Argumentos topográficos

Columna vertebral Granulomas eosinófilos Angiomas, quistes aneurismáticos, osteoblastomas,

cordomas Huesos planos

Granulomas eosinófilos Huesos de la mano

Condromas Localización plurifocal

Displasia fibrosa, condromatosis osteocondromatosis

Columna Vertebral

Osteoma osteoide

Evolución: La curación se obtiene en caso de la exéresis completa del nido

Osteoblastoma Quiste aneurismático

M 18 años

Condromas

Mano

El diagnóstico es con frecuencia difícil

Quiste óseo Displasia fibrosa

Curetaje + relleno + osteosíntesis en caso de fragilidad

La biopsia es indispensable para realizar el diagnóstico y decidir el tratamiento

Cirugía - Amputación - Resección y reconstrucción (por medio de prótesis)

- Amputación - Resección y reconstrucción (por prótesis)

Osteosarcoma

Tumores malignos: cirugía de exéresis y de reconstrucción

Osteosarcoma Mujer de 25 años

La resección se debe realizar a distancia de la lesión

Prótesis de reconstrucción

a) Quimioterapia

entre 6 meses y 1 año- dependiendo del tipo de tumor. Algunos centros emplean estos

fármacos por vía intraarterial, con evidentes ventajas.

• Alquilantes (ciclofosfamida). • Antimetabolitos (methotrexate). • Antibióticos (actinomicina D). • Vegetales (vinblastina).

Derivados del platino (cis o carboplatino). Entre las complicaciones del uso de estas

drogas cabe destacar la toxicidad sobre sangre, riñón, hígado, corazón, S.

nervioso, etc., infecciones, inhibición de la

osteogénesis, osteoporosis, mucositis, carcinogénesis y alopecia.

Además, con frecuencia se emplea la inmunoterapia (BCG, interferón, etc.)

b) Radioterapia Indicada en tumores radiosensibles y localizados.

Por ejemplo, es útil en el sarcoma de Ewing, o en el tratamiento sintomático de algunas

metástasis. Es ineficaz en lesiones, como el osteosarcoma

parostial, condrosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, etc. Según el momento de aplicación distinguimos

diferentes tipos: preoperatoria, intraoperatoria, y postoperatoria (convencional,

braquiterapia...).

Como complicaciones más frecuentes de la radioterapia (que además se potencian con

los efectos secundarios de la quimioterapia), tenemos: anemia-leucemia, alteraciones

Tumores óseos 10 genéticas, dermitis, necrosis ósea,

alteraciones del crecimiento y transformación

tumoral (sarcomas radioinducidos).

c) Tratamiento quirúrgico El aspecto más importante del

tratamiento quirúrgico estriba en conseguir unos

márgenes de extirpación del tumor que aseguren la posibilidad de recidiva de la lesión,

limitando al máximo la diseminación metastásica. Además, la cirugía debe preservar al

máximo la funcionalidad del paciente proporcionándole la mejor calidad de vida

posible.

En relación a los márgenes de extirpación del tumor, las técnicas quirúrgicas de

resección se denominan: • Intralesional: curetaje simple de la

lesión, con y sin aporte de injerto o sustitutos óseos. Es una técnica más

apropiada para tumores benignos en fase

activa.

• Marginal: la resección incluye la psuedo-capsula del tumor. Está indicada en

tumores benignos activos o agresivos. Puede servir como técnica paliativa en

algunos tumores malignos. • Amplia: implica la resección de tejido

sano circundante o peritumoral de variable grosor. Se emplea para

extirpación de tumores benignos en estado de

recidiva y para tumores malignos intracompartimetales (IA y IIA).

• Radical: consiste en la extirpación de todo el compartimento músculoesquelético

donde se aloja el tumor. Está indicada en recidivas de tumores

intracompartimentales (IA y IIA) y todos aquellos con extensión

extracaompartimental.

La cirugía radical puede requerir amputación o desarticulación. La mayoría de las veces

no es necesario sacrificar la extremidad para curar el tumor, si se cuenta con un buen

equipo de profesionales con experiencia que incluya radiólogos, patólogos, oncólogos,

radioterapeutas, pediatras ... y la infraestructura necesaria (quimioterapia íntraarterial,

radioterapia intraoperatoria, perfusión aislada de extremidad con tumor necrosis factor

(TNF), etc.).

Cirugía de salvamento de la extremidad Esta técnica requiere dos fases quirúrgicas: la

resección tumoral y la reconstrucción. Para poder curar un tumor óseo maligno,

habitualmente es necesaria la resección en bloque de toda la enfermedad con márgenes de

seguridad, junto con el trayecto de la biopsia. La tasa de recidivas locales es un buen

índice para evaluar la "calidad" de la resección.

Los procedimientos de reconstrucción incluyen prótesis, aloinjertos óseos-articulares,

aloinjertos con prótesis y artrodesis. La reconstrucción necesita individualizare

basándose en la edad del paciente, talla, demanda funcional, deseos del paciente y en la

experiencia del cirujano. Las diversas reconstrucciones pueden ser

subdivididas en dos grandes grupos: a) las realizadas tras una resección diafisaria, y b) tras la

resección de una articulación. Las resecciones diafisarias con preservación de la

epífisis, suele ser más frecuente en los

Con los aloinjertos osteoarticulares se reemplaza una articulación por otra y la

musculatura se puede reinsertar sobre material biológico. Presentan, sin embargo,

ciertos problemas como puede ser la degeneración articular neuropática, fracturas,

pseudoartrosis, inestabilidades o rigideces, etc.

El tercer tipo de reconstrucción es el empleo asociado de aloinjertos y prótesis. Esta

asociación puede disminuir alguno de los problemas, al poder reinsertar la musculatura

a material biológico y obviando los problemas de la degeneración articular de los

injertos. De hecho, esta técnica combinada tiene menores complicaciones y mejor

funcionalidad que los aloinjertos osteoarticulares. La artrodesis está indicada

principalmente en el miembro inferior cuando fracasan otros tratamientos.

Todas estas técnicas presentan un alto índice de complicaciones, entre las que destacan

movilizaciones y ruptura del implante, pseudoartrosis e infección