ena3010 11270lupus

INMUNOLOGÍA Y ALERGIA

Instituto Nacional de Pediatría

Inmunología Clínica

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Enfermedad compleja autoinmune que afecta numerosos órganos y tejidos.

• Constituye el mejor ejemplo de enfermedad autoinmune sistémica.

La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos contra componentes del núcleo celular y citoplasma.

Factores involucrados en la génesis del LES

• Factores genéticos

• Factores ambientales

• Factores hormonales

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Afecta principalmente a mujeres jóvenes con un pico en la incidencia entre 15 y 40 años.

• Relación hombre: mujer 1:8.

• Antes de la pubertad relación hombre:mujer 1:4.

• Enfermedad frecuente en diversas etnias:Hispanos, asiáticos y afroamericanos (1:250).

• En caucásicos es 1:2000.

• 2.5 millones de americanos.

• Historia natural impredecible.

Manifestaciones clínicas

• Constitucional: Fiebre, anorexia, pérdida de peso, linfadenopatía.

• Musculoesquelético: Artralgias, artritis.

• Piel: Rash malar, lesiones discoides, livedo reticularis.

• Cardiovascular: Pericarditis.

SÍNTOMAS INTERMITENTES o PERSISTENTES.

Manifestaciones clínicas

• Neurológico: crisis convulsivas, psicosis, infarto, meningitis aséptica, corea, alteraciones en el estado de ánimo, mielitis transversa, neuritis periférica.

• Hematológico: Anemia hemolítica Coombs positivo,anemia por inflamación crónica, trombocitopenia, leucopenia.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Criterios diagnósticos de LES.

• Rash malar.• Lupus discoide.• Fotosensibilidad.• Úlceras orales.• Artritis. • SEROSITIS.

Criterios diagnósticos de LES.

• Enfermedad renal: proteinuria o cilindruria.

• Crisis epilépticas o psicosis.

• Enfermedad hematológica.

• ANA.

• Alteraciones inmunológicas (abs).

Laboratorio

• ANA (anticuerpos antinucleares).

• Complemento (CH50, C3 y C4).

• Anti-DNAn.

• BH, PFR, PFH.

TRATAMIENTO

• Corticoesteroides.

• Inmunosupresores: Ciclofosfamida, azatioprina, micofelonato de mofetilo.

• Anticuerpos monoclonales: Anti-CD20 (Rituximab)

LUPUS NEONATAL

• Resultado de la transferencia materna de autoanticuerpos IgG (anti-Ro) entre la semana 12 y 16 de gestación.

• Manifestaciones incluyen bloqueo cardiaco congénito, lesiones cutáneas, enfermedad hepática, trombocitopenia y neutropenia.

• Las manifestaciones excepto el bloque se resuelven espontáneamente.

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS

• Estado de hipercoagulabilidad.

• Trombosis vascular.

• Morbilidad en el embarazo.

• Anticoagulante lúpico, anticardiolipinas o anti-2 glicoproteína-1.

ARTRALGIA VERSUS ARTRITIS

ARTRALGIA es la experiencia subjetiva de molestia en la articulación.

ARTRITIS cuando hay inflamación: eritema, edema, calor y dolor.

ORGANICO NO ORGANICO

CARACTERISTICAS DEL DOLOR

1. Día y noche.

2. En fin de semana y en vacaciones.

3. Localizado en la articulación

4. Unilateral.

5. No puede caminar.

6. Severo como para interrumpir el juego.

1. Solo en la noche.

2. Puede caminar normalmente.

3. Solo en días de escuela.

Claves en la historia

Signos de enfermedad sistémica:Fiebre, rash,

pérdida de peso, diarrea, sudoracion.

Niño por lo demás normal.

Examen físico 1. Aumento de volumen.

2. Dolor a la palpación.

3. Eritema.

4. Limitación de la movilidad.

5. Debilidad objetiva o atrofia.

Examen normal, cambios menores neurovasculares.

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

• Es una de las enfermedades reumatológicas más frecuentes de los niños e invalidez crónica.

• Prevalencia 113/100,000 niños.

NOMENCLATURA

Ravelli A, Lancet 2007; 369:767-78.

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

La Artritis Idiopática Juvenil es la forma más común de artritis en la niñez y causa importante de invalidez.

Es costumbre que nos refiramos como ARJ a una sola enfermedad pero incluye a tres o más enfermedades distintas.

• 1 de cada 10 visitas al pediatra es secundaria a molestias musculoesqueléticas.

• Historia clínica esencial: agudo o crónico, relacionado o no con la actividad física, acompañado o no de síntomas sistémicos.

Clasificación ILAR para las artritis idiopáticas juveniles: Durban 1997.

Artritis SistémicaOligoartritisPoliartrtisArtritis psoriásicaArtritis relacionada con entesitis.Otras artritis

1. Edad de inicio menor a 16 años.

2. Artritis.

3. Duración de 6 semanas o más.

4. Tipo definido en los primeros 6 meses.

5. Exclusión de otras formas de artritis.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

Cassidy JT, Arthritis Rheum 1986;29:274.

Poliartritis Pauciartritis Sistémica

40% 50% 10%>5 <4 VariableF:M 3:1 5:1 1:1Uveítis 5% 20% RaroANA 50% 85% 10%

ARTRITIS SISTEMICA

(ENFERMEDAD DE STILL)

• No hay predominio de género.

• Es la forma más difícil de diagnosticar por las siguientes razones:

a) La artritis en un inicio puede no ser evidente.

b) Inicialmente se piensa en infección.

c) Inicialmente se piensa en leucemia.

ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE

STILL)

• Fiebre de 39°C o mayor que persiste por más de 2 semanas.

• Rash eritematoso evanescente.• Por lo menos una de los siguientes

manifestaciones:• Linfadenopatía, pericarditis, pleuritis o

hepatoesplenomegalia.

ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)

CLAVES DEL DIAGNÓSTICO:

Característica de la Fiebre.

Característica del Rash.

Características del Dolor.

40°C

39°C

38°C

37°C

AM PM AM PM AM PMAM PM

OLIGOARTRITIS

• Artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad.

• Se excluyen los pacientes con psoriasis, historia familiar de psoriasis, HLA-B27+, FR o si se observa la enfermedad en varones mayores de 6 años.

• Forma típica de niños.

OLIGOARTRITIS

• Habitualmente rodilla.

• Género femenino, afección 30% iridociclitis.

• 2-3 años.

• ANA positivo en 70-80% de los casos.

• En la mañana “camina raro”.

POLIARTRITIS

• Distribución bimodal: 2-5 años y 10-14 años.

• Factor Reumatoide positivo: Femenino, comportamiento como artritis del adulto, simétrica, con nódulos reumatoides.

• Factor Reumatoide negativo: Grupo heterogéneo con comportamiento variable.

TRATAMIENTO

• AINES.

• Corticosteroides.

• Inmunosupresores- Metotrexate.

• Agentes biológicos.

ETANERCEPT

• En niños con AIJ refractaria a metotrexate.

• 70% de los pacientes tienen una respuesta inicial al etanercept.

• Sólo 39% tienen una respuesta sostenida.

• Síndrome desmielinizante?

DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL

La forma más común de las miopatías inflamatorias

pediátricas, es una vasculopatía sistémica con miositis y afección cutánea característica con debilidad muscular proximal progresiva que responde a tratamiento inmunosupresor.

ETIOLOGÍA

• Enterovirus (Coxsackie B)

• Streptococcus -hemolítico grupo A.

• Toxoplasma gondii.

DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

• DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL SIMETRICA.

• ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS.

• CAMBIOS MIOPATICOS DEMOSTRADOS POR ELCTROMIOGRAFIA.

• BIOPSIA MUSCULAR CON EVIDENCIA DE INFLAMACION.

• MANIFESTACIONES CUTANEAS.

• Síntomas constitucionales.

• Fiebre de bajo grado.

• Edema facial.

• Disfagia.

COMPLICACIONES

• Neumonía por aspiración.

• Infarto intestinal.

• Alteraciones en el estado de ánimo.

MANIFESTACIONES CUTANEAS

• ¾ de los pacientes con DMJ las manifestaciones cutáneas son patognomónicas de la enfermedad.

• Eritema en heliotrópo.

• Pápulas de Gottron.

ESTUDIOS DIAGNOSTICOS ESPECIFICOS

• NIVELES ENZIMAS MUSCULARES

– CPK.

– Transferasas.• AST• ALT

– Aldolasa.

– DHL.

• BIOPSIA MUSCULAR

– Indicativa en la evaluación inicial del niño sin el diagnóstico se sospecha.

– Deltoides o cuadriceps.

– Adecuada muestra.

• ELECTROMIOGRAFIA

TRATAMIENTO

• Protección solar

• Rehabilitación

• Corticosteroides e inmunosupresores (metotrexate y ciclofosfamida)

Enfermedad auto inmune de naturaleza sistémica o localizada, cuyo espectro clínico oscila de una forma leve que se encuentra entre la enfermedad y la salud, hasta un proceso abrupto, agresivo, con isquemia y fibrosis que destruye órganos y causa la muerte.

Epidemiología

• En todas las localizaciones geográficas.

• En todos los grupos étnicos.

• Mas frecuentes en adultos, principalmente en mujeres entre los 35 y 65 años.

• Relación mujer : hombre de 3:1.

Generalidades

Esclerodermia es un termino genérico para describir tanto a la enfermedad restringida a la piel (esclerodermia localizada) y a la enfermedad con involucro de órganos internos (esclerosis sistémica)

CREST

• Calcinosis, Raynaud, dismotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telagiectasias.

• Anticuerpos anti-centrómero (usualmente)

• La esclerodactilia es el signo distintivo.

Fisiopatología

• La causa de la ES desconocida.

• Inicialmente hay activación de las células endoteliales y fibroblastos e infiltración con células activadas (perivascular)

• Pérdida de las células endoteliales, proliferación de la íntima, estrechamiento de la luz y trombosis, fibrosis periadventicial.

Fisiopatología

• Activación de los fibroblastos conlleva a la fibrosis de los tejidos, con deposito de una excesiva matriz extracelular.

• La activación del SI puede ser el evento pivote en la iniciación y perpetuación de la vasculopatia de los pequeños vasos y fibrosis.

Cuadro Clínico

• Fenómeno de Raynaud.

• Fibrosis de la piel.

• Órganos internos.

Órganos Internos

• La afección a intestino es prácticamente universal.

• El reflujo es la manifestación mas común.

• Disfagia, pseudo-obstrucción, sobre crecimiento bacteriano y mala absorción, incontinencia fecal, etc.

Órganos Internos

• Enfermedades cardiacas y pulmonares

• 3 a 6% tienen fibrosis intersticial pulmonar.

• Hipertensión pulmonar 15%

• Insuficiencia cardiaca derecha.

• Bandas fibróticas necróticas.

Tratamiento

• Medidas generales.

• Lubricantes.

• Inmunosupresores.

• Bloqueadores de los canales de calcio.

• Procinéticos.

• Antihipertensivos.

ENFERMEDAD DEL SUERO

• Transtorno inmunitario sistémico característico que aparece tras la administración de material antigénico extraño.

• Descrita como consecuencia de antitoxinas (difteria y tétanos).

• Medicamentos (penicilina), picadura de insectos.

• Ejemplo clásico de Hipersensibilidad tipo III

(por inmunocomplejos).

• Síntomas 7 a 12 días posterior a la exposición al material extraño.

• Fiebre, malestar general, erupción cutánea. Linfadenopatía, artritis, diarrea, cólicos abdominales.

LABORATORIO

• Trombocitopenia, proteinuria, hematuria.

• VSG elevada.

TRATAMIENTO

Corticosteroides.

• VASCULITIS- Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por destrucción inflamatoria de los vasos sanguíneos.

• Los vasos sanguíneos son propensos a ocluirse, romperse o desarrollar trombos perdiendo la habilidad de entregar oxígeno a los tejidos.

VASCULITIS

ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

POLIARTERITIS NODOSAENFERMEDAD DE KAWASAKI

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICASINDROME DE CHURG-STRAUSS

GRANULOMATOSIS DE WEGENERPURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

• PAN- Afección de arterias de mediano calibre y PAM-de pequeño calibre.

• Involucro multisistémico.

• Problemas en relación a criterios clínicos.

POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

• Fiebre, dolor abdominal, pérdida de peso.

• Hipertensión , hematuria o proteinuria.

• Vasculitis cutánea (nódulos).

• Miocarditis.

• Orquitis.

POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

Diagnóstico:

• Angiografía. Biopsia. ANCA+ (habitualmente es negativo).

Tratamiento:

• Corticosteroides e inmunosupresores.

IMÁGENES QUE MUESTRAN IRREGULARIDAD, TURTUOSIDAD, ASÍ COMO MICROANEURISMAS EN VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE EN RAMAS DE MESENTÉRICA SUPERIOR E INFERIOR.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

• Vasculitis asociada a ANCA.• Vasculitis granulomatosa

necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre de tracto respiratorio superior, inferior así como a los riñones.

• GW localizada.

PULMÓN

• La tos, hemoptisis y pleuritis son los síntomas más comunes.

• 1/3 parte tienen lesiones en RXT y se encuentran asintomaticos.

• Infiltrados pulmonares 67% es fugaz y se resuelve espontáneamente.

• Nódulos Pulmonares 58% son múltiples, bilaterales y cavitados (50%).

RENAL

• Presentación 11-18%.• 75-85% curso de la enfermedad.• Pediátrica 9% inicio; 61%

transcurso.• 5 meses para establecimiento.• La extra-renales son 1ero.• Asintomática.• GMN rápidamente progresiva• Hematuria, cilindros hemáticos,

proteinuria.• IRCT en días o semanas 5% de

los pediátricos evolucionaron.

NARIZ

• Involucro en 30%.• Obstrucción nasal.• Dolor dorso nariz.• Rinorrea fétida.• Epistaxis recurrente.• Hiposmia.• Anosmia.• Nariz en silla de montar.• Perforación septal.• Exploración: Mucosa

eritematosa, tejido granular, SEPTUM, CORNETES.

LABORATORIO

• BH- Anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, trombocitosis.

• EGO- Hematuria, cilindruria, proteinuria.• VSG, proteina-C-reactiva- elevadas.• FR- elevado en 40-50% de los casos.• ANCA- Positivo en 60-90% de los casos (cANCA,

PR3).

TRATAMIENTO

• Corticosteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida).

• Formas limitadas Metotrexate.

Forma de vasculitis que se caracteriza por altos niveles de eosinófilos y vasculitis sistémica en una persona con asma grave y rinitis alérgica.

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

• Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe es que es la forma más RARA de vasculitis.

• Incidencia anual 0.5-6.8 por millón de habitantes.

• Incidencia anual 35 por millón (asma).

Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32.

• Asma, rinitis alérgica, sinusitis, poliposis

nasal.

• Hemorragia pulmonar, derrame pleural, infiltrados pulmonares.

• Involucro cardiaco- pericarditis, insuficiencia cardiaca e infarto del miocardio. Neuritis periférica, glomerulonefritis o gastroenteritis eosinofílica.

TRATAMIENTO

• Dosis altas de corticosteroides.

• Azatioprina, ciclofosfamida.

ENFERMEDAD DE BEHCET

Enfermedad multisistémica originalmente descrita como úlceras orales y genitales recurrentes, iritis recurrente o uveítis, manifestaciones cut;aneas, artríticas, neurológicas, vasculares y gastrointestinales.

ENFERMEDAD DE BEHCET

• Úlceras orales.

• Úlceras genitales.

• Uveítis.

• Patergia.

• Lesiones dermatológicas.

ENFERMEDAD DE BEHCET

• HLA-B5/B51.

• Tratamiento- Corticosteroides, clorambucil, colchicina, azatioprina, ciclosporina, agentes biológicos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad aguda, febril, multisistémica, vasculítica de origen desconocido que afecta más frecuentemente a los niños menores de 5 años.

• 40 años desde su descripción.

• Tomisaku Kawasaki; síndrome linfonodocutáneo.

• Yamamoto describe la afección cardiaca.

EPIDEMIOLOGIA

• Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños.

• Incidencia anual en Japón 112/100,000, Hispanos: 11/100,000, Caucásicos: 9/100,000.

• < de 5 años (76%)• Relación masculino/femenino 1.5 a 1.7:1• Recurrencia: 3%• Diciembre- Mayo.• Ocurre 10 veces más en hermanos que en la población

general.

Etiología Infecciosa?

• Cuadro clínico.• Carácter autolimitado.• Ciclos epidémicos.• Estación invierno-primavera.• Raro en menores de un año y mayores de 8 años.• Relación con ciertas Inmunodeficiencias.

GERMEN KAWASAKI?

• Parainfluenza• Parvovirus B19• EBV• Herpesvirus 6• Mycoplasma• Leptospira• Yersinia• Rickettsia• Chlamydia• Propionibacterium acnes• Los estafilococos y los estreptococos (superantígenos)• Coronavirus NL-63

Complejo de Signos Kawasaki

Síntomas Numero de casos Porcentaje de pacientesFiebre de >38 °C 50 100Inyección conjuntival 49 98Rash eritematoso, 43 86 particularmente en palmas y plantasResequedad, erosión en labios 48 96Lengua en fresaLinfadenopatía del tamaño de pulgar 33 68Edema de manos y pies 22 68Descamación de dedos 49 98Menores de 2 años 27 54No recurrencia 25 50Se resuelve sin intervención 25 50

Kawasaki 1967

Fases de la Enfermedad de Kawasaki

• FASE AGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 días.

• FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta 10 a 14 días, puede durar hasta los 25 días.

• FASE DE CONVALESCENCIA se presenta al desaparecer los síntomas, se presenta entre las 6 y 8 semanas después del inicio de la enfermedad.

(MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)

El diagnóstico es clínico basados en los criterios.

1. Fiebre.2. Cambios en las extremidades: edema y eritema

palmoplantar. Descamación en pulpejos de los dedos.3. Exantema polimorfo.4. Eritema conjuntival.5. Cambios en labios y boca: Enrojecimiento de labios,

lengua en fresa.6. Linfadenopatía cervical.

Inyección conjuntival bilateral, habitualmenteaparece dos a tres días del inicio de la fiebre y si no se administra GGIV dura dos semanas.

Complicaciones cardiovasculares

• Isquemia miocárdica y muerte súbita.

• Antes del uso de la gammaglobulina endovenosa 25% de los pacientes no tratados desarrollaban aneurismas.

• En los primeros diez días endocarditis, miocarditis y pericarditis.

• Dilatación coronaria.

• Infarto del miocardio en menos de 1% de los pacientes.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA (INCOMPLETA)

• Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 de los otros criterios clínicos.

• Deben ser valorados por oftalmólogo (uveítis anterior)

Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA (INCOMPLETA)

Fiebre + • 1 ó más criterios diagnósticos.• Uveítis anterior.

Y• VSG y/o proteína-C-reactiva elevada.• Leucocitosis.• Trombocitosis.• Piuria esteril.• Anemia.• Hipoalbuminemia.• TGO elevada.• Meningitis aséptica.• Ecocardiograma con derrame.

Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.

LABORATORIO

• Leucocitosis.• VSG elevada, proteína-C-reactiva elevada.• Trombocitosis en la segunda semana de evolución.• Hipoalbuminemia.• Transaminasas elevadas.• Alteraciones en los lípidos.• Piuria y proteinuria.

DIAGÓSTICO DIFERENCIAL

• Fiebre escarlatina.• Síndrome de choque tóxico.• Sarampión.• Artritis Reumatoide Juvenil.• Leptospirosis.• Síndromes de hipersensibilidad (síndrome de

Stevens Johnson)

TRATAMIENTO

• Gammaglobulina endovenosa.

• Aspirina.

• Corticosteroides.

• Anticoagulación.

COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO

• Recuperación completa en aquellos que no desarrollaron enfermedad coronaria.

• Recurrencia en 1-3%.• Fatalidad <0.1%.• 50% de los aneurismas se resuelven (eco) 1-2 años de

la enfermedad.

PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

Vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeño calibre, se caracteriza por depositos de IgA.

“Púrpura anafilactoide”

EPIDEMIOLOGIA

• Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 niños/año.

• 50% ocurre en niños menores de 5 años.

• 75% ocurre en niños menores de 10 años.

• Varón 2 : 1 Mujer.

• Predominio en Invierno.

• Presentación posterior a Infección de Vía aérea 50%.

• Implicación con enfermedad Estreptocócica.

-Vacunas -Virus de Hepatitis B

-Varicela -Neoplasias

-Alergenos en dieta -Mycoplasma

-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2

MANIFESTACIONE

S CUTANEAS

• Síntoma inicial en mas del 50%.

• Lesiones purpuricas.

• No pruriginosas.

• Simétricas.

• Predominio en inferiores.

MANIFESTACIONES ARTICULARES

• Artralgias y artritis en 60-70% de los casos.• Primera manifestación 25%.• Involucro oligoarticular.• Simétricas.• Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.

MANIFESTACIONES

GASTROINTESTINALES

• Presente en >85% de los casos en niños.

- Dolor abdominal……………………………. 66%.

- Melena……………………………………… 33%.

- Nausea y vomito……………………………11-17%.

- Hematemesis.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• 10-17% los síntomas preceden por 5 a 10 días las manifestaciones cutáneas.

• <5% presenta edema submucosas, Hemorragia, Perforación o Invaginación.

• QUIRUGICA:

• Invaginación intestinal en 80% de los niños.• Vasculitis apendicular.

• SITIOS DE INVAGINACION:

• ILEO-ILEAL…………………………………….51.4%.

• ILEO-COLONICA……………………………..38.6%.

• YEYUNO-YEYUNAL…………………… 7%.• COLON-COLONICA………………………3%.

MANIFESTACIONES RENALES

• Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria persistente.

• Síndrome Nefrotico-Nefrítico.

1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)2. Hipoalbuminemia (<30grs/L)3. Hipertensión arterial.4. Leucocituria, Eritrocituria.5. Insuficiencia renal.

DIAGNOSTICO

TRIADA CLINICA CLASICA.

1.Artritis.

2.Dolor abdominal.

3.Purpura no Trombocitopénica.

CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION

1. Purpura palpable.

2. Edad < 20ª.

3. Angina Intestinal.

4. Biopsia.

Lesiones cutáneas hemorrágicas “palpables” ligeramente elevadas.

Pacientes de 20 años o menos al inicio de los síntomas.

Dolor abdominal difuso, empeora después de comer o el Dx de isquemia intestinal, usualmente incluye diarrea sanguinolenta.

Cambios histológicos mostrando granulocitos en la pared de las arteriolas y vénulas.

TRATAMIENTO

• AINES.

• Corticosteroides.

• Inmunosupresores.