A PROPÓSITO DE 3 CASOS

Dra. Annie Navarro. R3 Neumología

Dra. Cinthya Baez. R3 A. Patológica

Dra. Gemma Solana. R4 Radiología CRAMPID. ABRIL, 2014

PACIENTE 1

Hombre de 30 años

Ex-fumador hasta 2011 de 15 cig/día. DA aprox 11

paq/año.

Tumor testicular derecho (98% seminoma,2% teratoma

inmaduro) intervenido quirúrgicamente en 2008. En

seguimiento por Oncología.

No disponemos de PFR.

TC SEGUIMIENTO ONCOLOGÍA16-07-10

En parénquima pulmonar se observa un nódulo en LMD, uno en LID y dos en LII milimétricos y subpleurales. Sin cambios respecto TC diagnóstico

2008. Se recomienda control habitual

TC SEGUIMIENTO 07-02-11

TC SEGUIMIENTO 07-02-11

Conclusión: Presencia de múltiples nódulos pulmonares sugestivas de M1.

15/2/11 VIDEOTORACOSCOPIA IZQUIERDA:

• Al no objetivarse ningún nódulo en la superficie pulmonar se realizó toracotomía izquierda posterior.

• Se extirparon 3 nódulos del LII:

• Un nódulo en la cara cisural del LII que fue el mayor y el que se veía claramente en el TC. Este nódulo se envió para estudio intraoperatorio y el resultado fue que no mostraba tumor, solamente inflamación.

• Se extirpó otro en la cara diafragmática del LII y otro en la superficie el segmento posterobasal del LII.

CD1a S100

PACIENTE 2

Hombre de 40 años

Fumador de 1 paq/día hasta 12/2013. DA 25 paq/año.

Trabajador industria caucho.

En 2007 Suprarrenalectomía izquierda por Carcinoma células grandes metastásico compatible con Mt de primario pulmonar.

En 2008 Lobectomía superior derecha en bloque con pared torácica por carcinoma sarcomatoide tipo pleomorfico pT3N1M1. Realizo Qt complementaria.

TC SEGUIMIENTO ONCOLOGÍA 30-09-13

Múltiples nódulos cavitados de predominio en los campos pulmonares superiores. Nódulo de 3mm en segmento anterior del LSI.

No estaban en el estudio previo de hace 6 meses. Dado el antecedente del paciente los hallazgos son sugestivos de M1, aunque no se pueden descartar otras etiologías

PACIENTE 2

FBS: Sin alteraciones significativas. Cambios compatibles con Lobectomía sup derecha.

BAS: Cultivo convencional y micobacterias, multiplex viral.

BAL: citología e inmunohistoquímica para S-100 y CD1a negativa. Recuento celular: Macrófagos 98%, linfocitos 2%

PFR: FVC 3,63 L (75%), FEV 1 2,74 L (72%), FEV1/FVC 75,46%

TC CONTROL 30-11-13 - PREBIOPSIA

Persisten múltiples nódulos pulmonares bilaterales de pequeño tamaño, la mayoría cavidados, algunos muy subpleurales. Respecto TC previo la

mayoría no presentan cambios si bien alguno de ellos está más cavitado.

12/01/14 INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA

Minitoracotomía lateral izquierda: No se identifican nódulos a nivel subpleural por lo que se decide cirugía abierta.

o LÓBULO INFERIOR IZQUIERDO: Segmento 6 se palpa un nódulo <5mm. AP

peroperatoria: no claramente nódulo, zona fibrosa.

Segmento 8 nódulo duro cara diafragmática. AP peroperatoria: nódulo fibroso (posiblemente sea el calcificado visto por TC).

Segmento 10 nódulo intraparenquimatoso. AP peroperatoria: inflamación histiocitaria.

Segmento 6 resección atípica otro nódulo.

CD1a

PACIENTE 3

Mujer de 59 años.

Fumadora de 5 cig/día en la actualidad. DA: 20 paq/año aprox.

Ampuloma (ADC bajo grado). En 2009: Duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica y 6 ciclos posteriores de QT.

Metástasis metacrónica hepática detectada en seguimiento en 2012. Segmentectomía V hepática.

Lesión nodular 3mm en apex pulmonar izquierdo, que no

presenta cambios respecto a estudios previos.

TC SEGUIMIENTO ONCOLOGÍA

18-07-2012 24-10-2012

TC CONTROL 23-04-13

Tenue lesión nodular de 3mm en el apex pulmonar izquierdo, sin cambios. Aparición de nódulo de 4-5mm en LSD. Control en 3 meses con TC.

TC 18-07-12

TC 24-10-12

TC 23-04-13

TC CONTROL 24-07-13

TC CONTROL 04-11-13

Múltiples lesiones nodulares bilaterales, menores de 5mm, la mayoría cavitadas y de predominio en campos superiores. En el contexto clínico del paciente sugieren M1 aunque

sorprende la rápida evolución en 4 meses. Menos probable es un proceso infeccioso/embolos sépticos.

PACIENTE 3

FBS: Sin alteraciones endobronquiales significativas.

BAL: Cultivo convencional y micobacterias, multiplex viral negativos.

Citologías BAS y BAL negativas para células malignas.

BAL CD1a y S-100 positivo en células aisladas. Macrófagos 99% y Linfocitos 1%.

PFR: FVC 2,83 L (95%), FEV 1 2,17 L (96%), FEV1/FVC 76,63%

Se decidió realizar resección atípica de nódulo en LSI y LII

S100 CD1a

HISTIOCITOSIS

• Habitualmente se presenta en fumadores. (90-100%)

• Edad de aparición más frecuente 30 – 50 años.

• La forma aislada de Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar es una enfermedad rara con prevalencia ≈ 3.4%.

Manifestaciones clínicas pulmonares:

• Asintomáticos (15 - 30%).

• Disnea y tos no productiva (70 %)

• Neumotórax (10-20%)

• Menos frecuente dolor torácico, fiebre, síntomas constitucionales o hemoptisis.

Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Tazi, A. Eur Respir J 2006: 1272-1285.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Fase inicial: proliferación peribronquial de CL y células inflamatorias que forman nódulos.

Progresión nódulos: celulares celulares y fibróticos fibróticos: cicatrices estrelladas peribronquiolares .

Las lesiones nodulares frecuentemente cavitan y forman quistes de paredes gruesas/delgadas, que se cree que representan un agradamiento de la luz de la vía aérea.

Evolución variable: regresión, estabilización o recurrencia que no se correlaciona con cesar / continuar de fumar

RADIOGRAFÍA Varían dependiendo del estadio en que se

encuentra la enfermedad en el momento del diagnóstico.

Frecuentemente patológica, pero

puede ser normal.

En el 90% de los pacientes sintomáticos y en el 25% de los asintomáticos la Rx tórax es anormal.

Estadio inicial: Opacidades nodulares (1-10mm).

Distribución bilateral y simétrica.

Márgenes irregulares.

Número variable: pocos innumerables o confluentes.

Predominio en tercio medio-superior, preservación relativa de las bases cerca de los senos costofrénicos.

Volumen pulmonar preservado

A medida que progresa la enfermedad patrón

reticulonodular, aparecen cambios quísticos, - nódulos.

Aumento del volumen pulmonar.

Las opacidades reticulares o reticulonodulares se deben a la

superposición de estructuras quísticas y no a engrosamiento

intersticial.

Estadio final: gruesas áreas de opacidad reticulares en tercio superior-medio fibrosis (panal).

Otras manisfestaciones raras:

Pneumotórax (25%), derrame pleural, linfadenopatías,

consolidaciones espacio aéreo, NPS, masa endobronquial

con consolidación distal. Signos de hipertensión pulmonar.

TC La TCAR es más sensible que la radiografía de tórax en la

demostración de la morfología y distribución de

anormalidades pulmonares en pacientes con HPCL.

60-80% Nódulos:

Tercio medio-superior con preservación

relativa de las bases

Habitualmente pequeño tamaño (1-5mm)

Puede ser pocos o numerosos y típicamente

rodeados de parénquima normal.

Márgenes irregulares

Localización centrilobular, peribronquial o

peribronquiolar.

Atenuación de partes blandas, homogénea

o pueden tener un área central de baja

atenuación.

80% Quistes:

10-20 mm

Zonas superiores

Frecuentemente en asociación con los nódulos.

Espacios quísticos redondeados o ovoides, y morfologías extrañas bilobulados, de trébol y de ramificación.

Pared delgada o gruesa y nodular, normalmente irregular.

El parénquima entre los quistes suele ser normal.

Espiración: reducción tamaño quistes comunicación quistes y vía aérea.

Hallazgos menos frecuentes: Opacidades reticulares finas o en

vidrio deslustrado, perfusión en mosaico o atrapamiento aéreo.

Estadios avanzados: fibrosis pulmonar.

Secuencia de anormalidades:

Nódulos, nódulos cavitados, quistes de pared gruesa, quistes de pared fina y quistes confluentes.

Existe buena correlación entre los hallazgos de TCAR y la histopatología:

• Los nódulos se corresponden con granulomas en la biopsia.

• Los quistes corresponden con granulomas cavitados asociados a destrucción bronquiolar

con fibrosis periférica a la lesión.

Los nódulos se corresponden con el estadio reversible, mientras que las lesiones quísticas son

irreversibles.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el contexto clínico apropiado, los hallazgos de la TCAR

son muy específicos

Nódulos:

DD: sarcoidosis, silicosis, diseminación hematógena

infecciones (TBC) y en enfermedad mestastásica.

Características diferenciales de la HCLP:

localización en campos medios y superiores

distribución centrilobulillar

Cambios quísticos

DD: linfangioleiomiomatosis, neumonía intersticial

linfoide, emfisema, bronquiectasias quísticas y FPI.

DIAGNÓSTICO

Patrón radiológico sugestivo

PFR: Normal o patrón obstructivo, con disminución de CV, leve disminución de la CPT, y aumento de la relación VR/CPT. La DLCO suele estar disminuida en un 60 -90% de los casos.

FBS con BAS y BAL

Biopsia transbronquial, biopsia pulmonar.

PET scan: Se puede observar aumento de captación en pacientes con HCL, principalmente en el inicio de la enfermedad.

Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Tazi, A. Eur Respir J 2006: 1272-1285.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

MACROSCOPÍA: Predomina en lóbulos pulmonares superiores

Múltiples nódulos bilaterales con cavitación

Nódulos: Irregulares con bordes estrellados

Masa endobronquial

MICROSCOPÍA: Nódulos infiltrativos de bordes estrellados

Suelen ser bronquiolocéntricas

Nódulos: Células de Langerhans, Linfocitos y eosinófilos

Inmunohistoquímica: positividad a marcadores como CD1a y

proteína S-100

Puede asociarse a lesiones propias del tabaquismo, como

descamación de macrófagos, neumonía intersticial

descamativa y enfisema pulmonar centrolobulillar

CONCLUSIONES

PLCH rara enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida que afecta principalmente a adultos jóvenes fumadores.

Diagnóstico histológico (CL dentro de las lesiones peribronquiales que progresa desde nódulos densos de morfología estrellada a anomalías fibrosasdilatación bronquiolar y agrandamiento cicatricial del espacio aéreo) y radiológico.

Pronostico variable.

Tratamiento: cese de fumar y corticoides en casos seleccionados.

Dx diferencial: Linfangioleiomiomatosis, silicosis, sarcoidosis, TBC miliar, infecciones hematogénas, ca metastasico, etc…

FIN