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168 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico Lesiones nodulares en un neonato María Josefina Sánchez 1 , Ángela M. Suárez Cortez 2 , María Emilia Villani 3 , Graciela Sánchez 4 y Gladys Merola 5 1 Médica concurrente de 2º año de Dermatología 2 Médica Dermatóloga 3 Médica Dermatóloga Especialista en Dermatología Pediátrica 4 Médica Dermopatóloga 5 Jefa de la División de Dermatología División de Dermatología, Hospital de Agudos Dr. Teodoro Álvarez. Ciudad de Buenos Aires, Argentina Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 168-170 Recibido: 2-7-2014. Aceptado para publicación: 7-8-2014. CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino de 2 días de vida, nacido a término por cesárea (40 semanas), de primera gesta, con alto peso para edad gestacional (4850 g). El embarazo fue controlado, sin otros antecedentes maternos de relevancia. Examen físico dermatológico: presenta dos lesiones nodulares, eritematosas e induradas, de consistencia duro-elásti- ca localizada en cara lateral de ambos brazos (Fig. 1). Buen estado general. Exámenes complementarios: calcemia: 9,9 mg /dl. Resto de laboratorio dentro de parámetros normales. Estudio histopatológico: en área de tejido celular subcutáneo, infiltrado intralobulillar con presencia de células gigantes multinucleadas (Fig. 2). Estructuras cristalinas lipídicas con disposición radial en el interior de muchos de los adipocitos y células multinucleadas (Fig. 3). Su diagnóstico es… Fig. 1: Lesión nodular, eritematosa e indurada, de consistencia dura - elástica localizada en cara lateral de ambos brazos.

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Page 1: 168 Lesiones nodulares en un neonato - Revista - … nodulares … · Lesiones nodulares en un neonato ... preeclampsia, diabetes gestacional, ... La hipercalcemia es la complicación

168 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

Lesiones nodulares en un neonato

María Josefina Sánchez1, Ángela M. Suárez Cortez2, María Emilia Villani3, Graciela Sánchez4 y Gladys Merola5

1 Médica concurrente de 2º año de Dermatología2 Médica Dermatóloga 3 Médica Dermatóloga Especialista en Dermatología Pediátrica4 Médica Dermopatóloga5 Jefa de la División de DermatologíaDivisión de Dermatología, Hospital de Agudos Dr. Teodoro Álvarez. Ciudad de Buenos Aires, Argentina

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 168-170Recibido: 2-7-2014.Aceptado para publicación: 7-8-2014.

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 2 días de vida, nacido a término por cesárea (40 semanas), de primera gesta, con alto peso para edad gestacional (4850 g). El embarazo fue controlado, sin otros antecedentes maternos de relevancia.Examen físico dermatológico: presenta dos lesiones nodulares, eritematosas e induradas, de consistencia duro-elásti-ca localizada en cara lateral de ambos brazos (Fig. 1). Buen estado general.Exámenes complementarios: calcemia: 9,9 mg /dl. Resto de laboratorio dentro de parámetros normales.Estudio histopatológico: en área de tejido celular subcutáneo, infiltrado intralobulillar con presencia de células gigantes multinucleadas (Fig. 2). Estructuras cristalinas lipídicas con disposición radial en el interior de muchos de los adipocitos y células multinucleadas (Fig. 3).

Su diagnóstico es…

Fig. 1: Lesión nodular, eritematosa e indurada, de consistencia dura - elástica localizada en cara lateral de ambos brazos.

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169María Josefina Sánchez y colaboradores

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 168-170

Fig. 2: (H-E 10x) En área de tejido celular subcutáneo, infiltrado intralobulillar con presencia de célu-las gigantes multinucleadas.

Fig. 3: (H-E 40x) Estructuras cristalinas lipídicas con disposición radial en el interior de muchos de los adipocitos y células multinucleadas.

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170 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico ► Lesiones nodulares en un neonato

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 168-170

► DIAGNÓSTICO

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido

► COMENTARIOS

La necrosis grasa subcutánea del recién nacido (NGSRN) fue descripta por Harrison y McNee en 19261. Es una der-matosis poco frecuente de etiología desconocida, que pertenece al grupo de paniculitis neonatales. Afecta a niños recién nacidos de término (RNT) o postérmino (RNPT) den-tro de las primeras semanas de vida2,3. Clínicamente se caracteriza por la aparición de nó-dulos y/o placas localizadas en mejillas, tronco, brazos, glúteos y muslos. Las lesiones son eritemato-violáceas, induradas, únicas o múltiples, no adheridas a planos pro-fundos, habitualmente asintomáticos aunque pueden ser dolorosas. La evolución es favorable, generalmente resuel-ve en forma espontánea dentro de las 2 a 4 semanas, sin atrofia ni cicatriz residual. Si bien la etiología no se conoce con exactitud, se cree que podría relacionarse con alteraciones en la composi-ción o en el metabolismo del tejido graso neonatal. El tejido adiposo normal está compuesto principalmen-te por triglicéridos, en especial ácidos palmítico, esteárico y oleico. En el recién nacido, normalmente, se produce una inversión del índice oleico/palmítico que se debe a la mayor proporción de ácidos grasos saturados sobre insaturados por lo cual determina un mayor punto de fusión y menor de solidificación en el tejido adiposo. Estas características de la grasa neonatal condicionan una mayor tendencia a la cristalización cuando es sometida a distintas noxas4. Los factores de riesgo para el desarrollo de la NGSRN pueden ser maternos: preeclampsia, diabetes gestacional, el consumo de cocaína o de bloqueantes cálcicos duran-te el embarazo; o fetales: la aspiración de meconio, al-teración primaria de la grasa parda, prolapso del cordón umbilical, la incompatibilidad Rh, y, más comúnmente, la hipotermia, la hipoxia tisular localizada, asfixia neonatal y trauma obstétrico5 en el parto vaginal, aunque existen ca-sos en recién nacidos por cesárea, como en el caso aquí presentado. Recientemente se ha descripto al tabaquismo y antecedentes familiares de trombosis como factores de riesgo6. La hipercalcemia es la complicación más grave aun-que poco frecuente de NGSRN7; puede aparecer hasta seis meses luego de la aparición de la lesión en piel, por lo que es necesario realizar el seguimiento estricto de los pacientes. Los mecanismos implicados en la hipercalcemia in-cluyen elevación de la prostaglandina E, alteración en la

homeostasis de la parathormona y niveles aberrantes de vitamina D. Los tratamientos descriptos para esta compli-cación incluyen: adecuada hidratación, diuréticos de asa, prednisolona y etidronato8,9. Otras complicaciones asocia-das son hipoglucemia, anemia, trombocitopenia, y la hi-pertrigliceridemia6. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y no es estrictamente necesaria una biopsia de piel, aunque con-tribuye a descartar otros diagnósticos de relevancia. Si se realiza, se mostrará la necrosis grasa granulomatosa, infil-tración con linfocitos, macrófagos, células gigantes y los típicos cristales radiados, con o sin fibrosis. Los principales diagnósticos diferenciales son: escle-redema neonatorum, infección por CMV, linfedema congé-nito, miofibromatosis, hemangiomas, rabdomiosarcoma, neurofibromas, eritema nodoso, celulitis e histiocitosis. En resumen, la NGSRN es una afección autolimitada de curso benigno que afecta a neonatos sanos. Es de vital importancia poder diferenciarla de otras patologías nodu-lares de mayor gravedad; así como conocer los factores de riesgo y complicaciones asociadas para poder realizar un correcto seguimiento de los pacientes y un tratamiento adecuado.

► BIBLIOGRAFÍA

1. Oliveira, A.C.; Selores, M.; Pereira, O.: Fat necrosis of the new-born: report on two cases. An Bras Dermatol 2011: 86: S114-117.

2. Larralde, M.; Abad, M.E.; Corbella, C.; Ferrari, C.A.; Plafnik, R.: Necrosis grasa subcutánea del recién nacido, comunicación de cinco casos. Dermatol Argent 2009; 15: 200-204.

3. Cameselle, D.; Islas, D.; Montenegro, T.; Afonso, J.L.; Hernández, B.: Nódulos subcutáneos en un recién nacido. Actas Dermosifi-liogr 2006; 97: 218-220.

4. Karochristou, K.; Siahanidou, T.; Kakourou-Tsivitanidou, T.; Stefa-naki, K.; Mandyla, H.: Subcutaneous fat necrosis associated with severe hypocalcaemia in a neonate. J Perinatol 2006; 26: 64-66.

5. Gomes, M.P.; Porro, A.M.; Enokihara, M.M.; Floriano, M.C.: Sub-cutaneous fat necrosis of the newborn: clinical manifestations in two cases. An Bras Dermatol 2013; 88: S154-157.

6. Mahé, E.; Girszyn, N.; Hadj-Rabia, S.; Bodemer, C.; Hamel-Teillac, D.; De Prost, Y. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a sys-tematic evaluation of risk factors, clinical manifestations, compli-cations and outcome of 16 children. Br J Dermatol 2007; 156: 709-715

7. Wiadrowski, TP.; Marshman, G.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn following hypothermia and complicated by pain and hy-percalcaemia. Australas J Dermatol 2001; 42: 207-210.

8. Akcay, A.; Akar, M.; Oncel, MY.; Kızılelma, A.; Erdeve, O.; Oguz, SS.; Uras, N.; Dılmen, U.: Hypercalcemia due to subcutaneous fat necrosis in a newborn after total body. Pediatr Dermatol 2013; 30: 120-123.

9. Alaoui, K.; Abourazzak, S.; Oulmaati, A.; Hida, M.; Bouharrou, A.: An unusual complication of subcutaneous fat necrosis of the new-born. BMJ Case Reports 2011; doi:10.1136/bcr.12.2010.3569

DoctoraM.J. Sá[email protected]