2ª JORNADAS DE EPID. SOCAMPAR

Javier GonzálezJavier González--Spínola San GilSpínola San GilServicio de RadiodiagnósticoServicio de Radiodiagnóstico

Hospital ManchaHospital Mancha--CentroCentro

PATRONES RADIOLÓGICOS DE EPID.PATRONES RADIOLÓGICOS DE EPID.

QUÉ ES Y QUÉ NO ES FPI.QUÉ ES Y QUÉ NO ES FPI.

ObjetivosObjetivos

� Repasar las distintas entidades que cursan con un patrón lineal o reticular y

de fibrosis en la TCAR.

� Diferenciar la NIU/FPI del resto de las entidades dado su mal pronóstico.Diferenciar la NIU/FPI del resto de las entidades dado su mal pronóstico.

� Destacar el papel de la TCAR en el diagnóstico de las EPID.

� Enumerar y mostrar las manifestaciones radiológicas en la TCAR de la FPI.

� Comparar dichas manifestaciones con las del resto de entidades.

� Las EPID se caracterizan por afectación del intersticio pulmonar y la

afectación variable del espacio alveolar, los bronquiolos y los vasos pulmonares.

No son enfermedades intersticiales puras por lo que la denominación más

adecuada es Enfermedad PulmonarInfiltrativa Difusa.

Las EPID comprenden un amplio grupo de enfermedades agudas y crónicas,

IntroducciónIntroducción

� Las EPID comprenden un amplio grupo de enfermedades agudas y crónicas,

de causa conocida o desconocida.

� Las más frecuentes son la FPI, sarcoidosis, asbestosis, AAE y las asociadas a

colagenosis.

� Sólo cuando no se encuentra ninguna etiología se clasifica como neumonía

intersticial idiopática en la que existen diversos patrones o anomalías

histológicas.

IntroducciónIntroducción

� Neumonías Intersticiales Idiopáticas: son un grupo de siete enfermedades pulmonares

difusas caracterizadas por inflamación intersticial y fibrosis de causa desconocida:

� NIU/FPI neumonía intersticial usual� NINE neumonía intersticial no específica

� NOC neumonía organizativa criptogenética (BONO)� BR/EPI bronquiolitis respiratoria asociada enfermedad pulmonar intersticial

� NID neumonía intersticial descamativa� NID neumonía intersticial descamativa� NIA neumonía intersticial aguda

� NIL neumonía intersticial linfoide

� Su clasificación se basa en los patrones histológicos y los hallazgos en TCAR están relacionados con dichos patrones. Cuando predomina la fibrosis y la panalización se

considera FPI.

� Estos mismos patrones pueden identificarse en enfermedades de causa conocida como la toxicidad a fármacos, enfermedades del colágeno, asbestosis y AAE.

� El objetivo es diferenciar la NIU del resto de las NII dado su mal pronóstico.

� Es la NII más frecuente.

� Pacientes mayores de 50 años.

� Disnea progresiva y tos seca.

� Crepitantes secos.

� Pronóstico malo con una supervivencia media de 4 años desde el comienzo

FPI datos clínicos y patológicosFPI datos clínicos y patológicos

� Pronóstico malo con una supervivencia media de 4 años desde el comienzo

de los síntomas.

� El diagnóstico se limita a pacientes con hallazgos histológicos de NIU.

Inicialmente se produce una alveolitis con aumento de celularidad de las

paredes alveolares. Progresa a una fibrosis.

� La inflamación de la pared alveolar y los macrófagos indican actividad de la

enfermedad y es potencialmente reversible.

� La fibrosis y la panalización se consideran irreversibles.

Patrones de EPID en TCARPatrones de EPID en TCAR

� Nodulillar <1cm

� Nódulos grandes y masas >1cm y 3cm respectivamente

� Engrosamiento peribroncovascular de paredes bronquiales y arterias

� Septal engrosamiento de septos interlobulillares

� Reticular engrosamiento de septos intralobulillares� Reticular engrosamiento de septos intralobulillares

� Opacidad en vidrio deslustrado no borra vasos ni pared de bronquio

� Consolidación borra vasos y pared de bronquio

� Quistes de panal lesiones redondeadas de pared gruesas

� Otros quiste pared fina. No asocia bronquiectasias de tracción

� Atrapamiento aéreo áreas de menor atenuación en espiración

� En empedrado vidrio deslustrado y engrosamiento de septos

� En cabeza de Jabalí vidrio deslustrado, atrapamiento aéreo, normal

� Hallazgos típicos en el patrón de NIU

Qué es FPIQué es FPI

� Predominio basal y localización subpleural de la afectación pulmonar.� Patrón parcheado heterogéneo: normal, inflamación intersticial, proliferación fibroblástica, fibrosis intersticial y panalización. � Presencia de septos interlobulares ó reticulación intralobulillar.� Existencia de panalización con/sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción. Interfases irregulares o espiculación de las superficies pleurales.� Panalización subpleural 3-10mm� Panalización subpleural 3-10mm� Vidrio deslustrado mínimo.

Qué es FPIQué es FPI

� Patrón en vidrio deslustrado parcheado bilateral subpleural que evoluciona

a reticulación interlobular subpleural. FPI

Qué es FPIQué es FPI

� Septos interlobulares y reticulación intralobulillar en FPI

Qué es FPIQué es FPI

� Mínimo patrón en vidrio deslustrado, reticulación interlobular subpleural en

bases. Interfases irregulares FPI

Qué es FPIQué es FPI

� Patrón en vidrio deslustrado parcheado bilateral muy sutil y mínima reticulación

interlobular subpleural. FPI. Hallazgos más sugestivos de NINE o neumonitis por

hipersensibilidad. Mejor pronóstico en los casos con patrón en vidrio deslustrado.

Qué es FPIQué es FPI

� Patrón en vidrio deslustrado parcheado con reticulación fina de predominio

subpleural que en dos años evoluciona a patrón en vidrio deslustrado con

mayor reticulación y signos de fibrosis …… tres años después.

Qué es FPIQué es FPI

� Patrón de fibrosis pulmonar con lesión irregular compatible con neoplasia.

Complicaciones posibles en FPIComplicaciones posibles en FPI

TCAR hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU

� Predominio en campos medios o superiores.

� Predominio peri-broncovascular.

Presencia importante de vidrio deslustrado.

Qué no es FPIQué no es FPI

� Presencia importante de vidrio deslustrado.

� Numerosos micronódulos (bilaterales, lóbulos superiores).

� Quistes (múltiples, bilaterales, distantes de las zonas de panalización).

� Patrón de atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo (bilateral, en 3 o más

lóbulos).

� Consolidación segmentaria.

� Patrón bilateral bibasal extenso en vidrio deslustrado asociado a dilatación

irregular de algunos pequeños bronquiolos distales (bronquiolectasias de

tracción). Se respeta el espacio subpleural. NINE

Qué no es FPIQué no es FPI

� Patrón bilateral bibasal extenso en vidrio deslustrado asociado a dilatación

irregular de algunos pequeños bronquiolos distales (bronquiolectasias de

tracción). Se respeta el espacio subpleural. NINE

Qué no es FPIQué no es FPI

� Aumento bilateral de la densidad del parénquima en vidrio deslustrado con

áreas asociadas en empedrado. Localización periférica. NID

Qué no es FPIQué no es FPI

� Paciente fumador. Patrón bilateral en vidrio deslustrado extenso con una

distribución parcheada periférica y peribronquial, asociado a una discreta

distorsión parenquimatosa en base pulmonar dcha. NID

Qué no es FPIQué no es FPI

� Neumonía intersticial descamativa. Si no se trata y después de años (15)

puede finalizar en fibrosis muy similar a la FPI

Qué no es FPIQué no es FPI

Qué no es FPIQué no es FPI

� Neumonitis por hipersensibilidad. Afectación lobulillar respetando el

intersticio. No afectación del espacio subpleural ni cisuras. No interfase

Qué no es FPIQué no es FPI

� Paciente fumador. Patrón micronodular centrolobulillar. BR/EPI

� Enfisema paraseptal y centrolobulillar en mitad superior de ambos

hemitórax. Patrón en vidrio deslustrado y bronquiectasias de tracción. NID

Qué no es FPIQué no es FPI

� Condensaciones peribronquiales dispersas. Signos del halo inverso con

múltiples imágenes con una zona central de densidad en vidrio deslustrado

rodeada por una zona de mayor densidad. NOC

Qué no es FPIQué no es FPI

� Aumento difuso de la densidad del parénquima en vidrio deslustrado y un patrón

reticular superpuesto creando una apariencia en empedrado que respeta ambas

bases de muy rápida instauración. Si progresa aparecerá fibrosis, bronquiectasias

de tracción y panalización. NIA

Qué no es FPIQué no es FPI

� Mujer con áreas multifocales en vidrio deslustrado bilaterales en y lóbulos

inferiores, pequeños nódulos centrolobulillares y quistes redondeados de paredes

finas. NIL

� La distribución basal y simétrica de zonas reticulares subpleurales asociadas a

bronquiectasias de tracción y áreas de panalización, son características del

patrón de la NIU.

� La TCAR distingue la alveolitis activa potencialmente reversible de la fibrosis

irreversible en la mayoría de los pacientes con FPI sin necesidad de biopsia.

ConclusiónConclusión

irreversible en la mayoría de los pacientes con FPI sin necesidad de biopsia.

� Las áreas con patrón en vidrio deslustrado en pacientes que no responden a

tratamiento preceden y predicen el desarrollo de un patrón reticular o de

panalización en la misma localización.

� Algunas entidades como la NIU, la NINE y la NO pueden presentar hallazgos

típicos que hagan innecesaria la realización de una biopsia.

� Un patrón en vidrio deslustrado es sugestivo de NINE o NID.

� La presencia de quistes múltiples se encuentra en la NIL.

� El diagnóstico final debe ser el resultado de un trabajo multidisciplinar.

Muchas graciasMuchas gracias