TUMORES Y AFECCIONES BENIGNAS DE CABEZA Y CUELLOAutores Dr. Rodolfo ArozarenaFundora Dra. Martha Ortega Lamas Dr. Rene Alexander Jacobo Ortiz Dr. Juan Osmani Reyes Garcia Dr. Pedro Ignacio Venereo Capote Otorrinolaringoloba

Servcio

Tumores benignos de glndulas salivalesINTRODUCCIN Las lesiones de las glndulas salivales son causa frecuente de morbilidad en la esfera de Cabeza y Cuello y en especial los tumores benignos, los cuales representan el 75% de todos los tumores de la Partida, 50 % de las glndulas submandibulares y 25 % en las glndulas salivales menores. Las glndulas salivales son estructuras anexas a la cavidad oral, productoras de saliva y tienen como funcin mantener la humedad y la lubricacin de la boca, la disolucin de los elementos alimentarios solubles en agua y participar en la digestin de los almidones y carbohidratos, as como la formacin del bolo alimenticio (primera fase de la digestin). Las glndulas salivales se dividen mayores y menores. Las glndulas salivales mayores se agrupan en par simtricamente a cada lado de la cavidad oral e incluye la glndula partida, la glndula submandibular o submaxilar y la glndula sublingual. Las glndulas salivales menores estn distribuidas en toda la mucosa de tracto aereodigestivo superior, siendo entre 600 y 1 000 glndulas. Realizando la distribucin de acuerdo a estas lesiones, 80 % de las lesiones se localizan a nivel parotdeo (90 % lbulo superficial, 9 % en el lbulo profundo, 1 % en reloj de arena); otro 10 % en la glndula submaxilar, quedando el resto distribuido en varias regiones, como el paladar, donde se encuentran la mayor parte de las que afectan a glndulas salivares menores. Recuerdo anatmico Las glndulas salivares mayores son tres: partida, submaxilar o submandibular y sublingual. La partida es la de mayor tamao, localizada en la fosa retromandibular cubriendo parcialmente al msculo masetero y envuelta por la fascia parotdea. Su conducto excretor es el conducto de Stenon, que desemboca a la altura del segundo molar superior. La estructura asociada ms importante es el nervio facial,

que abandona la base del crneo a travs del orificio estilomastoideo, penetrando en el parnquima glandular y dividindose en varias ramas. La situacin del nervio facial determina la ciruga de la glndula partida. Sus ramas nerviosas, que presentan una gran variabilidad anatmica, dividen la glndula en dos lbulos quirrgicos (superficial / profundo). La glndula submaxilar se sita en el tringulo submaxilar, limitado por los vientres anterior y posterior del msculo digstrico y por el borde inferior de la mandbula. Su conducto excretor es el conducto de Wharton que desemboca en el suelo de la boca, lateral al frenillo lingual. Mantiene una importante relacin con el nervio lingual, ya que dicho nervio cruza laterodorsalmente al conducto a nivel del suelo de la boca y se relaciona en la anatoma quirrgica con la rama marginal del Nervio Facial (VII Par Craneal) y con el Nervio Hipogloso (XII Par Craneal). La glndula sublingual se sita lateralmente en el suelo de la boca y est cubierta por mucosa oral. El conducto excretor puede ser independiente (conducto de Rivinus), o bien unirse al conducto de Wharton para desembocar a travs del Conducto de Bartholino en la carncula lingual. Las glndulas salivares menores se hallan dispersas por la boca, faringe, senos paranasales, traquea, espacio parafarngeo y cercanas a la base del crneo, localizndolas preferentemente a nivel de la cara interna de los labios, mucosa yugal y velo del paladar. Epidemiologa Los tumores de glndulas salivales representan aproximadamente 0,51 % de todos los tumores. Constituyen 3 % de las neoplasias que afectan a cabeza y cuello en los adultos, mientras que en la infancia suponen alrededor de 8 %. La incidencia actual oscila entre 0,43,5 casos/100.000 personas/ao. El 85-95 % de dichos tumores se originan en la partida, la glndula submaxilar y las glndulas salivares menores del paladar, distribuyndose el resto en el mbito de otros tejidos salivales dispersos por la cavidad oral y el aparato respiratorio superior. La mayor parte de las lesiones palpables en las glndulas salivales mayores (partida, submaxilar o submandibular y sublingual) son de etiologa tumoral, siendo malignos aproximadamente 1/6 de los de partida, 1/3 de los submandibulares y la mitad de los del paladar. En orden de frecuencia, la glndula partida (80%) es la ms afectada, seguido de la glndula submaxilar (10%), repartindose el 10% restante entre la glndula sublingual y las glndulas salivales menores. Las neoplasias de origen benigno (2/3) son ms frecuentes que las de origen maligno (1/3), constituyendo las benignas 80 % de las lesiones parotdeas, 6065% de las submaxilares y 50 % de las que afectan a glndulas salivales menores. Sin embargo, a nivel de la glndula sublingual, 60-70 % de las lesiones que se encuentran son de tipo maligno.

Realizando una descripcin ms detallada, 80 % de las lesiones se localizan a nivel parotdeo (90 % lbulo superficial, 9 % en el lbulo profundo, 1 % en reloj de arena); otro 10 % en la glndula submaxilar, quedando el resto distribuido en varias regiones, como el paladar, donde se encuentran la mayor parte de las que afectan a glndulas salivares menores Teniendo en cuenta los datos anteriores se podra concluir que la glndula partida es la localizacin ms frecuente de los tumores que afectan a glndulas salivales. La mayor parte de los tumores parotdeos se encuentran en el lbulo superficial, fundamentalmente en el polo inferior, de tal manera que la presencia de una masa palpable anterior al lbulo de la oreja o que lo haga prominente, se considerar como de posible tumor de la glndula partida. Las lesiones benignas son ms frecuentes en mujeres, sin embargo, las de tipo maligno presentan igual incidencia en ambos sexos. La etiologa de los tumores de glndulas salivales es multifactorial. La mayor incidencia por razas se da entre malayos y esquimales. Algunos habitantes de Alaska donde se ingiere un elevado porcentaje de grasa en su dieta presentan mayor nmero de estas neoplasias, debiendo considerar la dieta como posible factor de riesgo. Los supervivientes de los bombardeos de Hiroshima y Nagasaki y aquellos pacientes que recibieron radioterapia como tratamiento de otras lesiones neoplsicas presentan una elevada incidencia, lo cul hace presuponer que la radiacin externa puede constituir un factor predisponente. La presencia de una inclusin vrica de tipo ARN en la secrecin hstica del adenoma pleomorfo, hace pensar en una posible etiologa vrica. La edad ms frecuente de presentacin es la 4 dcada. Las lesiones de estirpe benigna aparecen con mayor frecuencia en la 3 dcada, mientras que las malignas aumentan progresivamente con la edad. En la infancia son muy infrecuentes, representando menos de 5 % de la totalidad de tumores en menores de 15 aos, siendo la mayora benignos. Los nios, pese a presentar ms frecuentemente lesiones benignas (situndose el Hemangioma y el Linfangioma inmediatamente por detrs del Tumor Mixto) presentan una mayor proporcin de tumores malignos que los adultos. Histolgicamente el tumor benigno ms frecuente es el adenoma pleomorfo (Tumor Mixto). Clasificacin Debido a su gran variedad histolgica resulta sumamente difcil realizar una adecuada correlacin clnico-histolgica. El tumor benigno ms frecuente es el adenoma pleomorfo o Tumor Mixto Benigno; en segundo lugar se sita el tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso.

Tabla 1. Clasificacin histolgica de los tumores de glndulas salivares (OMS).

CLASIFICACIN HISTOLGICA (OMS)ADENOMAS Adenoma pleomorfo Tumor de Warthin Oncocitoma Adenoma de clulas basales Mioepitelioma Sialadenoma papilfero Adenoma sebceo Cistoadenoma Papiloma ductal Coristoma CARCINOMAS Ca. mucoepidermoide Ca. adenoide qustico Ca. de clulas. acinares Tumor mixto malignizado Adenocarcinoma Ca. de clulas escamosas Ca. indiferenciado Adenocarcinoma clulas basales Ca. sebceo Ca. epitelial-mioepitelial Adenocarcinoma mucinoso Ca. de clulas pequeas Ca. oncoctico Otros carcinomas LESIONES PSEUDOTUMORALES Sialadenosis Oncocitosis Sialometaplasia ecrotizante Quistes de glndulas salivares Lesin Linfoepitelial Benigna Hiperplasia Linfoide Qustica Sialadenitis Crnica Esclerosante OTROS TUMORES Tumores no epiteliales Linfomas Tumores no clasificados Metstasis

De la clasificacin de la OMS incluiremos las siguientes entidades para un mejor seguimiento y estudios de los casos, sin dejar de tener en cuenta lo difcil de la clasificacin histopatolgica por parte de los especialistas de Anatoma Patolgica:

ADENOMAS Adenoma Pleomorfo Tumor de Warthin Oncocitoma Adenoma de clulas bsales Mioepitelioma Sialodenoma papilfero Adenoma sebceo Cistoadenoma Papiloma ductal Coristoma LESIONES PSEUDOTUMORALES Sialadenosis Oncocitosis Sialometaplasia necrotizante Quistes de glndula salivar Lesin linfoepitelial benigna Hiperplasia linfoide qustica Sialadenitis crnica esclerosante OTROS TUMORES Tumores No Epiteliales Hemangioma Schwanoma Lipoma

Principales tumores benignos

Adenoma pleomorfoEl adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno) representa 65 % de todo el neoplasma de la glndula salivales. Estos tumores frecuentemente se encuentran la mayora en la glndula de la partida, sigui por la glndula del submandibular y las glndulas salivales menores. El adenoma pleomorfo tambin representa el tumor ms comn para cada tipo de glndula salival. Estos tumores son el grupo ms grande de neoplasias de origen epitelial en los nios, y ellos la mayora normalmente desarrolla en la glndula del partida. 80 % de los adenomas pleomorfos se desarrolla en la partida y 20 % restante se reparte entre la glndula submaxilar y las accesorias (en especial las palatinas). Suele ocupar el lbulo parotdeo superficial. El tamao es muy variable y puedealcanzar dimensiones inusitadamente grandes. Es un tumor bien delimitado con una pseudocpsula y mltiples ndulos sobresaliendo de la masa principal como focos pseudopdicos que explican la recidiva cuando el tumor es enucleado. Los tumores recidivados tienen una gran tendencia a ser multinodulares. Solamente 0,5 % de los adenomas pleomorfos son multicntricos.

El polimorfismo histolgico de esta lesin hizo pensar a Minsen que tena constitucin epitelial y conjuntiva, por lo que, en 1874, acu el nombre de tumor mixto. Tiene elementos epiteliales y clulas mioepiteliales de cuya accin secretora derivan estructuras hialinas, mixoides y pseudocartilaginosas, con focos calcificados, interpretados errneamente como derivados conjuntivos. Para evitar esta confusin, es preferible llamarlo adenoma pleomorfo, aunque es ms usual la denominacin de tumor mixto. En el adenoma pleomorfo se pueden encontrar microscpicamente tanto elementos mesenquimales como epiteliales, a estas caractersticas debe su nombre, (pleo-diferente; morfo-forma). El componente del epitelial forma un modelo del trabecular dentro del estroma. Los estroma pueden ser mixoide, condroide, fibroide, u osteoide. El estroma vara de tumor al tumor y puede tener una combinacin de cualquiera de estos tipos dentro de un solo tumor. La apariencia es gruesa, lisa y lobular, y tiene una cpsula bien-definida. Microscpicamente, el adenoma pleomorfo muestra una cpsula incompleta y crecimiento extracapsular con las extensiones de seudpodos. Estos rasgos consideran para la proporcin alta de repeticin del tumor despus de la enucleacin quirrgica de estos tumores. En 1986 Seirfert y colaboradores diferenciaron cuatro tipos de adenoma pleomorfo: Mixoide y celular por igual Principalmente mixoide Predominantemente celular Extremadamente celular Segn esos autores, la variante principalmente mixoide es la ms recidivante. La consistencia puede ser elstica, renitente o pseudoqustica. Por su polimorfismo, es patognomnica la existencia de zonas de distinta consistencia. Los que tienen un componente cartilaginoso importante son duros (Signo de Nlaton). La terapia quirrgica adecuada requiere la reseccin con un margen adecuado de glndula normal que rodea el tumor. Raramente el adenoma pleomorfo raramente metastiza si continua siendo una tumoracin benigna. En su crecimiento y desarrollo puede sufrir cambios atpicos y transformarse en un tumor mixto maligno, que lo convierte en un tumor agresivo de Alto Grado.

El Tumor de WarthinDescripto por primera vez por Hilderbrand en 1895, quien lo consider como un quiste cervical congnito. En 1929 Warthin revis todos los tumores de partida tratados en la universidad de Michigan y hall dos casos. Martin y Ehrlich, en 1944, lo denominaron tumor de Warthin, trmino ms utilizado por los cirujanos. En la literatura europea se lo denomina ms comnmente adenolinfoma, mientras que los anatomopatlogos norteamericanos lo llaman cistoadenoma papilar

linfomatoso. Representa el segundo tumor en frecuencia de las glndulas salivales. Constituye del 5 a 7 % de los tumores benignos. Aparece exclusivamente en la partida, donde suele manifestarse como una masa de crecimiento lento en la prolongacin inferior. En 12 % de los casos es bilateral. Predomina en hombres entre la quinta y sptima dcada de la vida, aunque tambin se presenta en nios. Es un tumor de consistencia blanda o fluctuante, bien delimitado y encapsulado, de carcter qustico, con una cavidad central que contiene un fluido espeso y filante. Histolgicamente tiene vegetaciones mltiples que se proyectan hacia la cavidad qustica constituida por una doble capa epitelial rodeada, a su vez, por un estroma muy rico en vasos linfticos y tejido linfoideo. El origen de este tumor es discutido. Se postula que procede de epitelio ductal ectpico, desarrollado dentro de los ganglios linfticos intraparotdeos. Otra teora sostiene que no se trata de una verdadera neoplasia sino de una reaccin de hipersensibilidad. La captacin de Tecnecio 99 con la presencia de un rea caliente es especfica de esta variedad tumoral. Los Oncocitos presentes en los tumores de Warthin permiten la posibilidad para estos tumores de ser visualizado con technetium 99m (Tc-99m). El tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso) es el segundo tumor benigno ms comn de la glndula partida; representa 6 a 10 % de todos los tumores parotdeos. Aunque casos de los tumores de Warthin se han reportado las glndulas salivales submandibulares, este tumor casi siempre involucra la glndula partida. La mayora de los casos ocurre en los hombres entre la cuarto y sptima dcadas de vida, la incidencia parece estar aumentando entre las mujeres, probablemente relacionado a las proporciones que fuma aumentadas en las mujeres. El tumor normalmente presenta como una masa de crecimiento lento, no dolorosa en la regin de la cola de la glndula de partida. El 10 % de los tumores de Warthin ocurren bilateralmente y los tumores Warthin malignos son raros. La apariencia del tumor es gruesa, lisa, con una cpsula bien definida. Las secciones cortadas revelan los espacios csticos mltiples de tamaos diferentes llenados del material del mucinoso espeso. Microscpicamente el tumor de Warthin tiene una apariencia caracterstica con un epitelio del papilar con un estroma del linfoide que proyectan en los espacios csticos. El epitelio es una capa doble de clulas granulares, con las clulas de la capa interna que tiene los ncleos orientadas hacia la membrana del stano. Las clulas en la capa exterior tienen los ncleos orientados hacia el espacio cstico. Hay varias teoras sobre el origen del tumor de Warthin. Una teora sugiere que estos tumores se levanten de epitelio de ductal de ectpico que desarroll dentro del ndu1os de linfa de intraparotdea. Otra teora defiende que las lesiones representan una reaccin del hipersensibilidad en lugar de un verdadero neoplasma.

El tratamiento es escisin quirrgico, Generalmente con la Tecnica de Parotidectomia Superficial.

OncocitomaConocido tambin como adenoma oxfilo, oncocitoma o adenoma oncoctico: es un tumor raro; ocurre casi exclusivamente dentro de la glndula del parotida y cuentas para menos que 1 % de todas las neoplasias de la glndula salival. El tumor ocurre generalmente en los pacientes durante la sexta dcada de vida y con igual frecuencia en los hombres y mujeres. Los tumores son slidos, firme y elstico. En la glndula tiroides es el tumor de clulas de Hrtle. Microscpicamente, estos tumores estn compuestos de eosinofilos, clulas gruesas, granulares con los ncleos pequeos, dentados. En la microscopa electrnica, el citoplasma lleno de mitocondrias es caracterstico de oncocitomas. Al igual que el tumor de Warthin, los oncocitomas pueden ser visualizados con el uso del Tc-99m. Los onccitos son responsables para la concentracin del Tecnecio99 (Tc-99m) en ambos tumores. Los onccitos tambin forman el epitelio glandular del tumor de Warthin por lo que el oncocitoma tambin tiene la caracterstica de dar imgenes centellogrficas calientes con Tecnecio. Normalmente se encuentran Oncocitomas en el lbulo superficial de la glndula del parotida, siendo la Parotidectoma Superficial con la preservacin del nervio facial es el tratamiento de opcin. Si el tumor est en una glndula salival menor, la escisin con un margen de tejido normal es recomiendada. Los oncocitomas malignos son difciles de diferenciar de la forma maligna histolgicamente. Los oncocitomas malignos son los tumores agresivos con una proporcin alta de metstasis linfticos regionales. Adenoma monomorfo Los adenomas de monomorfos incluyen adenoma de celulas basales, adenoma de celulas clara, adenoma rico en glucogeno, el alveolar y el tubular entre otros tumores raros. Los adenomas monomorfos son consideradas neoplasias benignas, no agresivas. El adenoma del monomorfo ms comn es el adenoma de clulas bsales que normalmente se encuentra en las glndulas salivales menores en el labio superior. La glndula del partida es el frecuentemente involucrado del glndulas salivales mayores. Estos tumores se circunscriben bien y son encapsulados. Microscpicamente, los adenomas celulares bsales muestran filas de clulas en empalizadas perifricas con una membrana basal gruesa. Pueden confundirse los adenomas celulares basales con el carcinoma cstico adenoideo, y se ha sugerido que el carcinoma cstico adenoideo pueda ser la variante maligna de este tumor. El tratamiento consiste en reseccin con un margen de tejido normal. Lesin linfoepitelial benigna (tumor de Godwin)

Engloba diversos cuadros caracterizados por aumento de tamao de las glndulas salivales con atrofia del parnquima glandular, infiltracin linfocitaria e islotes mioepiteliales que reemplazan a los conductos intralobulares. Obedecera a un trastorno inmunolgico debido a la reaccin contra la propia saliva que es confundida por el sistema inmunitario como un elemento extrao. Es una forma de aumento de volumen de las parotidas asociada con en Sndrome de inmunodeficiencia Adquirida y la presencia del Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH). Sndrome de Gougerot-Sjgren Se presenta sequedad ocular, oral y rinofarngea, junto a una afectacin sistmica de carcter autoinmune. Los sntomas mas frecuentes son: xeroftalmia y xerostoma. Las enfermedades sistmicas ms asociadas son: artritis reumatoidea; lupus eritematoso sistmico, periarteritis nodosa, dermatomiositis, esclerodermia y otras. Aproximadamente 50 % de los pacientes tienen sndrome de Sjgren secundario a enfermedades conectivas sistmicas autoinmunes. La determinacin sangunea de autoanticuerpos (SS-A y SS-B) define el diagnstico, pero stos pueden estar elevados solamente durante la enfermedad activa. En algunos casos puede ser necesaria la biopsia labial con fines diagnsticos. La forma infantil tiene poca probabilidad de desarrollar una enfermedad avanzada. Muchos casos se resuelven espontneamente en la pubertad. La forma adulta de la enfermedad afecta en el 90 a 95 % de los casos a mujeres. La edad ms comn de los pacientes se halla entre los 40 y 60 aos. Entre el 25 y 50 % de los casos est afectada la partida en tanto que hay una hipertrofia parotdea y submaxilar en 80 % de los enfermos. Se estima que los enfermos con sndrome de Sjgren tienen un riesgo 44 veces ms alto que otras personas de desarrollar un linfoma no Hodgkin, parotdeo o extraparotdeo. No existe tratamiento curativo. Se utilizan antiinflamatorios no esteroides y esteroides, lagrimas artificial y sustituto de la saliva. Muchos enfermos responden al tratamiento mdico sintomtico, mientras que otros tienen serios problemas visuales, deglutorios y reiteradas infecciones bucales difciles de controlar. Enfermedad de Mikulicz Se caracteriza por aumento simtrico de las glndulas salivales y lagrimales. Mioepitelioma Su principal caracterstica es la presencia de clulas mioepiteliales. Supone menos de 1 % del total de estos tumores. Es un tumor de similares caractersticas al adenoma pleomorfo, salvo por la edad de presentacin (6 dcada para los parotdeos, mientras que los palatinos se ven en personas ms jvenes), por lo que diferentes autores lo han llegado a considerar como una variante histolgica del mismo. Sialadenoma papilfero

Tumor benigno, poco frecuente, descrito en la partida y en glandulas salivares menores, sobre todo en el paladar. Suele presentarse en adultos, como un ndulo parotdeo o una lesin en la papila, exoftica, indolora, similar a un siringoadenoma papilfero de glndulas sudorparas. Coristoma Es poco frecuente. Puede presentarse como una acumulacin de glndulas mucosas y conductos epiteliales a nivel gingival (donde no suele existir tejido salivar), debido a una anomala en el desarrollo del tejido salivar menor durante la vida fetal. Otra posible forma de presentacin es una tumoracin qustica submandibular, compuesta de epitelio digestivo y respiratorio, producido por tejido heterotpico asociado con el salivar dentro de una glndula normal. OBJETIVOS Generales Evaluar los resultados obtenidos manejo general de los pacientes con afecciones y tumores benignos de las glndulas salivales. Especificos Diagnosticar los tumores benignos apoyndonos en el examen fsico y una secuencia diagnosticada adecuada en cuanto a cada tipo de lesin Aplicar el tratamiento de acuerdo al tipo de tumor, clasificacin histolgica y extensin de la lesin. Crear una base de datos estadsticos obtenidos. DESARROLLO Universo de pacientes Se incluirn en este Protocolo asistencial a todos los pacientes con diagnostico tumores benignos de glndulas salivales que acudan a nuestro servicio de ORL. Seleccin de pacientes para el anlisis de los resultados

Criterios de inclusin Todos los pacientes con diagnstico de tumores y afecciones benignas de glndula salivales.

Criterios de exclusin Los tumores malignos de las glndulas salivales (una vez precisado el diagnstico sern remitidos para su seguimiento y control segn el otro protocolo del Grupo Multidisciplinario de Cabeza y Cuello). Examen fsico de otorrinolaringologa Rinoscopia anterior

Rinoscopia posterior, incluyendo la forzada, de ser necesario Fibrorinoscopa Nasofibroscopa Estudios

Imagenolgicos Ultrasonografia de partes blandas del cuello y glandulas salivales. Biopsia por aspiracin y aguja fina. TAC de region cervical y espacio parafarngeo si fuera necesario. TAC contrastado de region cervical y espacio parafarngeo si fuera necesario Resonancia Magntica Nuclear, en caso que lo requiriera Ganmagrafia con Tc 99 en caso que sea requerido

Biopsia de la lesinTratamiento Ser bsicamente quirurgico salvo que se requiere alguna otra conducta en casos especificos. La tcnica de eleccin ser la parotidectoma superficial clsica y ser extendida al lbulo profundo si fuera necesario, as como a espacio parafarngeo, espacio retromolar, paladar y faringe si fuera necesario.

Afecciones vasculares benignas de las fosas nasales y senos paranasales.INTRODUCCIN La presencia de tumores vasculares localizados en las fosas nasales y sus cavidades anexas, no son infrecuentes en la prctica mdica del Otorrinolaringlogo, ya que estos tumores del tejido conectivo, pueden ser detectados en el examen fsico habitual sin que nunca se manifestaran sntomas; en otras ocasiones se presentan con sangramientos que pueden variar en intensidad y gravedad, y no es raro observar el paciente que consulta por la presencia de una masa tumoral violcea que deforma el macizo facial. En cualquiera de sus formas de presentacin, es de suma importancia el conocimiento y estudio de estos tumores, pues de su diagnstico y correcto tratamiento, depender la solucin definitiva de su problema de salud. Entre los angiomas de las fosas nasales y sus senos, lo mismo que en otras regiones corporales, se incluyen toda una serie de tumores diferentes. En principio, podemos distinguir los dos tipos principales de angioma, el capilar y el cavernoso. Angioma capilar

Es el ms frecuente y se asocia a cantidades variables de estroma fibroso. Su localizacin mas frecuente es el tabique nasal y entones se conoce errneamente como plipo sangrante del tabique. Este plipo sangrante no es un tumor genuino, sino que se trata de un tumor telangiectsico que, al parecer, se constituye por estmulo mecnico o infeccin; son considerados pseudo tumores. Angioma cavernoso Susceptible de transformarse en aneurisma varicoso y afectar fundamentalmente la punta de la nariz. Telangiectasias mltiples Se debe a una enfermedad localizada de los vasos sanguneos, asociadas a Sndromes como el de Rendu-Osler (telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Goldstein), y enfermedad de Lindan (hemangiomas que tambin toma el ojo y la piel. Existen, adems, tumores angiomatosos con diferentes componentes que han sufrido una degeneracin tumoral, entre los que incluimos los angiofibromas, angiohistiocitomas, as como los angiocitofibromas, donde pueden dominar la porcin fibrosa. Finalmente Braun ha observado un angioma racimoso con punto de partida en una anastomosis arteriovenoso en la pared lateral del Seno Maxilar. Otros autores informan sobre angiomas integrados parcialmente por vasos linfticos. No obstante los linfagiomas son de aparicin muy rara. Tiene adems inters rinolgico los hemangiomas del frontal con punto de partida en las venas del diploe, cuando la extirpacin radical obliga a la apertura de este seno, pues no puede conservarse su pared posterior; por suerte, en la mayora de los casos se desarrolla hacia el exterior. Debemos de sealar que en nuestro Protocolo nos referiremos a los angiomas benignos ya que, tanto el angiofibroma como los tumores vasculares malignos, estn incluidos en otros Protocolos de Investigacin. OBJETIVOS Generales Evaluar los resultados obtenidos en los pacientes tratados por lesiones vasculares benignas de fosas nasales y cavidades anexas, teniendo en cuenta el diagnstico y tratamiento de eleccin, de acuerdo con su localizacin, tiempo de evolucin y estado general del paciente. Especificos Facilitar el diagnstico de tumores vasculares benignos apoyndonos en el examen fsico y en los medios diagnosticos a nuestro alcance. Aplicar el tratamiento de acuerdo al tipo de tumor, clasificacin histolgica y extensin de la lesin.

Crear una base de datos estadsticos para el anlisis de los resultados obtenidos. DESARROLLO Universo de pacientes Se incluirn en este Protocolo Asistencial a todos los pacientes portadores de tumores vasculares benignos que acudan a nuestro servicio de ORL. Seleccin de pacientes

Criterios de inclusin Todos los pacientes portadores de tumores vasculares benignos.

Criterios de exclusin Pacientes diagnosticados como angiofibroma (es objeto de otro protocolo) Aquellos tumores vasculares malignos que nos llegan ya diagnosticados en otros centros asistenciales. Todo aquel tumor vascular que al concluirse su estudio resulten ser malignos, y una vez precisado el diagnstico sern remitidos para su seguimiento y control al Grupo Multidisciplinario de Cabeza y Cuello. Secuencia diagnostica Examen Ffsico de Otorrinolaringologa: Rinoscopia anterior Rinoscopia posterior, incluyendo la forzada, de ser necesario Fibrorinoscopa y nasofibroscopa. Endoscopa nasal (endoscopio bajo visin con lentes de aumento) Estudios imagenolgicos: Rayos X simple de senos perinasales. TC del piso medio facial (cortes coronales y axiales) TC contrastada del piso medio facial. Resonancia Magntica Nuclear, en caso que lo requiriera. Angiografa trasfemoral para la embolizacin del tumor. Biopsia de la lesin. Manejo terapeutico Ante la presencia de un tumor vascular la teraputica debe tener en cuenta los difentes factores que influirn en su solucin definitiva. Estos factores son los siguientes: Localizacin de la lesin.

Extensin de la lesin Grado de invasin de la lesin a estructuras vecinas. Edad del paciente afecto Estado general Enfermedades sistmicas asociadas. Forma de presentacin del tumor (desde sangramientos discretos hasta epistaxis graves) Tiempo de Evolucin de los sntomas y signos de presentacin. Compresin digital de la zona sangrante (si se trata del rea de Kisselbach) Cauterizar el rea sangarante con sustancias custicas como el tricloroactico, nitrato de plata, etc. Criociruga del tumor, preferentemente en aquellos tumores de superficie plana, de pequeo o mediano tamao, as como en aquellos pacientes que presenten contraindicaciones quirrgicas como tratamiento alternativo. Las teraputicas hormonales se han utilizado con resultados favorables en algunos pacientes. La radioterapia sobre el tumor vascular con el fin de disminuir su tamao, y posteriormente operarlo, es el tratamiento de eleccin en no pocos pacientes, o como tratamiento definitivo por la extensin e invasin de importantes estructuras vecinas. En algunos casos, ante sangramientos graves y an antes del tratamiento defintivio, es obligado ir a la ligadura arterial de acuerdo con el vaso del cual proviene el tumor. Tratamiento quirrgico: hay diferentes vas de abordaje para llegar al estos tumores vasculares, mencionaremos cuales son los mas empleados en nuestra prctica diaria: Rinotoma lateral, con sus variables: Paralateronasal simple Paralateronasa extendida Supraorbitaria Infraorbitaria Via intranasal o endonasal. Abordaje sublabial, con sus variables tcnicas de: Caldwel-Luc

Variantes de tratamiento

Denker Kreschman Desguante facial (midfacial degloving) Va palatina Tratamiento quirrgico endoscopico nasal Tratamiento o exresis con lser quirrgico

Tumores benignos de fosas nasalesINTRODUCCIN Las fosas nasales y los senos paranasales, pueden presentar tumores benignos, de estructura muy diferentes unos de otros, pero que presentan una serie de sntomas funcionales idnticos, y el principal es la obstruccin nasal. Debido a la variedad de tejidos de la regin rinosinusal se pueden encontrar en cualquier rea anatmica o en sus cavidades anexas, como tambin se puede observar la invasin a estructuras vecinas como son la orbita, fosa pterigomaxilar, cavidad oral y nasofaringe principalmente. Estos tumores al cual nos referiremos solo podr establecerse el diagnostico definitivo mediante el estudio histolgico. Estos tumores mantienen una sintomatologa muy variada de acuerdo con el tamao y la delimitacin de los espacios vacos por los cuales se difunden. Son de lento crecimiento y las manifestaciones clnicas aparecen cuando el espacio disponible se haya completamente lleno para albergar la tumoracin. El dolor se presenta cuando existen compresiones del Trigmino, pero puede no existir si no hay toma del mismo. Con mayor frecuencia hay una cefalea imprecisa. De acuerdo con el tamao de la tumoracin se presenta la obstruccin nasal y el aumento de la secrecin nasal, con xtasis de la misma, hay presencia de epifora, y si el tumor es de rica vascularizacin, pues se presentan hemorragias recidivantes como sntoma primordial. DIAGNOSTICO Confeccin de la Historia Clnica para obtener los datos bsicos al interrogatorio y examen fsico general. Examen fsico de la especialidad de ORL: Rinoscopia anterior Rinoscopia posterior Nasofibroscopa Estudios imagenolgicos: Rayos X simple

Tomografa Computarizada, simple y contrastada Resonancia Magntica Nuclear Estudio histolgico Patologas benignas nasales mas frecuentes en nuestras consultas de ORL

Osteomas Son tumoraciones slidas que aparecen por lo general en el complejo frontoetmoidal y que, por su lento crecimiento, de forma asintomtica pueden invadir las fosas nasales. Son tumores constituidos por cartlago hialino, aunque tambin puede haber cartlago fibroso o elstico, con mezclas mucosas (condromixoma); tambin hay otros casos de origen septal Son extremadamente raros, pueden aparecer en las fosas nasales y en los senos paranasales. Ya fueron estudiados en otro segmento como Protocolo independiente.

Condromas

Lipomas

Hemangiomas y linfangiomas

Tumores neurogenosSon tumores que afectan las fosas nasales o sus senos. Estos pueden llega a la regin por propagacin o con punto de partida in situ. Neuroepiteliomas (asientan generalmente en las reas mas elevadas de la regin olfatoria procedentes en el mismo epitelio olfativo (estesioneuroblastoma). Astrocitomas Espongioblastomas Meningiomas Ganglioneuromas Paraganglioma no cromafn (tumor del parasimptico) Neurinomas (proceden de las ramas del trigmino)

Tumores odontgenosSe trata de tumores que imitan un proceso embrionario del crecimiento, toda vez que tiene un punto de partida en las clulas bsales de epitelio que constituye el germen dentario.

Otros

Adenomas y cistoadenomas (el adenoma mucoso genuino es relativamente raro. En general es una neoformacin benigna con un comportamiento clnico maligno). Papilomas (tumores fibroepiteliales que invocan causas virales, y que estn en el lmite entre lo benigno y maligno). Papiloma invertido: con crecimiento expansivo y lento, con considerable tendencia a la recidiva; solo puede conseguirse la curacin por medio de numerosas intervenciones quirrgicas.

Pseudotumores: hay que mencionar que en las fosas nasales pueden presentarse estas lesiones, entre ellos: plipos hemorrgicos septales, el encefalomeningocele, el colesteatoma y los quistes mediales del Maxilar, as como los quistes foliculares y radculares. Mucocele: son quistes secretantes recubiertos por una membrana mucosa y que aumenta de tamao por la acumulacin de producto de secrecin y descamacin. Quistes dermoides: ya existe en el momento del nacimiento, pero no se manifiesta hasta la adolescencia. Puede extenderse al interior de la cavidad nasal. Polipos nasales: constituyen una hipertrofia edematosa de la mucosa nasal resultante de un proceso inflamatorio edematoso crnico.

OBJETIVOS Generales Evaluar los resultados obtenidos en los pacientes tratados por tumoes benignos de fosas nasales y cavidades anexas, teniendo en cuenta el diagnstico y tratamiento de eleccin, de acuerdo con su localizacin, tiempo de evolucin y estado general del paciente. Facilitar el diagnstico de tujores nasales benignos apoyados en el examen fsico y en los medios diagnostico a nuestro alcance. Aplicar el tratamiento de acuerdo al tipo de tumor, clasificacin histolgica y extensin de la lesin. Crear una base de datos estadsticos para el anlisis de los resultados obtenidos.

Especificos

DESARROLLO Seleccin de pacientes

Criterios de inclusin Todos los pacientes portadores de tumores nasales benignos.

Criterios de exclusin Pacientes diagnosticados como Angiofibroma Juvenil y tumores vasculares de fosas nasales (son objeto de otro protocolo) Tumores nasales malignos que nos llegan ya diagnosticados en otros centros asistenciales. Todo tumor nasal que al concluirse su estudio resulte ser maligno, ser remitidos para su seguimiento y control al Grupo Multidisciplinario de Cabeza y Cuello, en su protocolo de tumores malignos.

Manejo terapeutico Ante la presencia de un tumor nasal benigno la teraputica debe tener en cuenta los difentes factores que influirn en su solucin definitiva. Estos factores son los siguientes: Localizacin de la lesin. Extensin de la lesin Grado de invasin de la lesin a estructuras vecinas. Edad del paciente afecto Estado general Enfermedades sistmicas asociadas. Forma de presentacin del tumor Tiempo de Evolucin de los sntomas y signos de presentacin. Exresis mediante tratamiento quirrgico

Variantes de tratamientoSeguimiento Se controlarn a los pacientes tratados por cualquiera de estas tcnicas en la Consulta Externa del Mdico de Asistencia, donde el periodo de Reconsulta variar de acuerdo con la complejidad del tratamiento realizado. Posteriormente alrededor de los 2 meses de intervenido se le realizar TC simple o contrastada evolutiva, para confirmar la desaparicin o persistencia de la lesin.

Afecciones y tumores benignos de faringeINTRODUCCIN Los tumores benignos de la faringe son infrecuentes y corresponden a tipos histolgicos muy variados. Pueden ser asintomticos o causar sntomas funcionales relacionados con su topografa. El diagnstico positivo de estas lesiones se basa en el estudio anatomopatolgico, precedido por lo general de pruebas de imagen. Aunque en la mayora de las ocasiones el tratamiento consiste en la extirpacin

quirrgica, la multiplicidad de los posibles diagnsticos y el tipo de diagnsticos diferenciales obligan a llevar a cabo un estudio muy riguroso. Anatomia de la cavidad oral y faringe La faringe posee la configuracin de un tubo msculo membranoso ubicado por detrs de la cavidad oral y se extiende desde la base del crneo al esfago. Se comunica hacia anterior con las fosas nasales, cavidad oral y laringe. Se divide en: Nasofaringe (rinofaringe) Orofaringe Hipofaringe (laringogaringe)

NasofaringeLocalizada sobre el paladar blando y se comunica por las coanas hacia anterior con las fosas nasales. Posee estructuras anatmicas importantes como la amgdala farngea (adenoides), tejido linfoide peritubario y orificio farngeo de la desembocadura de la tuba auditiva (torus tubario).

OrofaringeSe extiende desde el paladar blando hasta el borde superior de la epiglotis. Contiene las amgdalas palatinas o fauciales, acmulos linfticos accesorios y las amgdalas linguales, stas en nmero par, una a cada lado del agujero ciego en la base de la lengua.

HipofaringeSe extiende desde el borde superior de la epiglotis hasta el borde inferior del cartlago cricoides. Se comunica con la laringe a travs del vestbulo larngeo. A ambos lados de la laringe forma los senos piriformes. Tejidolinfoide En la oro y nasofaringe existen acumulaciones de tejido linfoide que constituyen el anillo linftico de Waldeyer. Se distinguen de ceflico a caudal: Amgdalas farngeas (adenoides o amgdalas de Lushka) impar situada en el techo y pared posterior de la nasofaringe. Tambin se llaman vegetaciones adenodeas y los pacientes a veces los confunden con plipos nasales. Amgdala tubrica: Par, dispuesta alrrededor del ostium farngeo de la trompa de Eustaquio o tuba auditiva. Amgdala palatina: Par, entre los pilares anterior y posterior del velo del paladar. Amgdala lingual: Par, localizada en la base lingual. Cordones laterales: dispuestos de manera perpendicular a la zona de confluencia de las paredes posterior y lateral de la oro y nasofaringe.

Patologia de la mucosa oral La mucosa oral est constituda por un epitelio pluriestratificado plano no queratinizado y abundantes glndulas salivales accesorias que le dan caractersticas especiales como la de tener un pH levemente alcalino que impide el desarrollo bacteriano. La secrecin salival es rica en enzimas como lisozima, amilasa, inmunoglobulinas (principalmente IgA) e interfern. La mucosa oral posee un recambio celular muy alto lo que constituye un mecanismo de defensa y reparacin muy eficaz.

Tumores benignos de la nasofaringe (rinofaringe) Tumor de glndulas salivales Malformaciones congnitas: Rinofaringe: bolsa de Rathke, quiste de Tornwaldt Derivados cavidades perinasales: quiste dermoide, glioma, encefalocele Tumores conjuntivos: fibroma, hiperplasia adenodea Infeccioso: tuberculosis, sfilis terciaria (goma sifiltico) Tumor cartilaginoso: condroma, fibrocondroma Tumores vasculares: hemangiomas, linfangiomas, glomus Meningocele-mielomeningocele Procesos granulomatosos: Wegener, sarcoidosis Displasia fibrosa: poliosttica, monosttica, Sd Albright Otros: neurofibroma, mixoma, amiloidosis, osteomas, lipoma, histiocitosis

Tumores intermedios de la rinofaringe Papilomas: invertido, clulas cilndricas Hemangiopericitoma Angiofibroma nasofarngeo Tumores benignos de la nasofaringe (rinofaringe)

Craneofaringioma o tumor de la bolsa de RathkeSe origina de las clulas de la bolsa de Rathke, es un resto de mucosa bucal que se extiende hacia arriba para formar el lbulo anterior de la hipfisis, se presenta entre los 10 y 20 aos de edad. Se caracteriza por un sndrome de visin defectuosa con atrofia ptica primaria, hemianopsia bitemporal, hipopituitarismo, ensanchamiento de la silla turca, supresin del desarrollo sexual y calcificaciones de la posicin suprasillar del tumor. Cuando sobrepasa los lmites de la silla se desarrollan signos y sntomas de hipertensin endocraniana.

Angiofibroma nasofarngeo juvenil (ANJ)

Es considerado el tumor benigno ms frecuente de la rinofaringe. Fue descrito por primera vez por Hipcrates en el siglo V a.C. El primero en utilizar el trmino de angiofibroma fue Friedberg, en 1940. La incidencia reportada es de 1:5.00060.0001-3, representando el 0,05 a 0,5% de los cnceres de cabeza y cuello, siendo ms frecuente en regiones de Egipto y Asia. Si bien es un tumor histolgicamente benigno, tiene un comportamiento localmente invasivo y se ha reportado su transformacin maligna en algunos casos, hacia formas sarcomatosas o carcinomatosas. Hay reportes de regresin espontnea del tumor. Es difcil conocer exactamente su punto de implantacin, describindose generalmente el borde spero-externo del margen coanal, en relacin ntima con el agujero esfenopalatino. Su principal caracterstica es ser muy vascularizado. La irrigacin es dada principalmente por la arteria maxilar interna (rama terminal de la cartida externa). Sin embargo, a medida que crece e invade, se agregan la arteria farngea ascendente, occipital, palatina mayor, facial y temporal superficial. En los tumores puede participar la arteria cartida interna y el sistema arterial contralateral. Por este motivo la importancia de la angiografa preoperatoria. El ANJ es un tumor del sexo masculino. Algunos autores sealan que en casos de ANJ en mujeres se debe revisar la histologa y realizar un cariotipo1,2. La edad ms comn de presentacin es la segunda dcada de la vida, pero hay casos descritos a cualquier edad. En menores de 12 aos el ANJ es de peor pronstico por presentar mayor vascularizacin, invasin intracraneal y alta recurrencia. El origen del ANJ es an desconocido. Existen diversas hiptesis sobre su origen, describindose en el periostio ventral del crneo, restos del conducto craneofarngeo o del fibrocartlago embrionario en la zona de unin del basioccipucio y hueso esfenoides. En 1959, Schiff seal que sera tejido vascular ectpico en la rinofaringe sensible a hormonas sexuales, similar al observado en los cornetes8. En 1973, Girgis demuestra la similitud anatomopatolgica del ANJ con clulas paraganglionares, proponiendo que el ANJ sera una especie de paraganglioma de la arteria maxilar interna. Recientemente existen 2 nuevas teoras: Hormonognesis determinada por factores de crecimiento insulina like, como el IGF II, o con receptores hormonales para testosterona y DHT9,10. Alteraciones genticas que puedan explicar la predileccin por el gnero masculino. Los estudios actuales no han encontrado alteracin en los cromosomas sexuales, pero se ha visto sobreexpresin de grupos de genes, como los de la familia Ha-ras, que pudieran estar implicados en la patognesis del ANJ. Adems de los sntomas generales descritos, estn los ms caractersticos del ANJ que son: epistaxis recurrente unilateral (45-60%) y obstruccin nasal (80-90%). En el examen fsico, en el 80% de los casos se observa en fosa nasal una masa lisa, friable, unilateral, nodular, de color rojorosado y, ms infrecuente, mucosa ulcerada. Tambin puede presentarse proptosis (15%) y OME unilateral. Se ha

descrito manifestaciones neurolgicas por invasin endocraneal hasta en 10% a un 20% de los casos. La radiografa simple puede demostrar abombamiento de la pared posterior del seno maxilar, pero dada su baja sensibilidad y especificidad no es recomendable, debiendo utilizar una TC y/o una RNM. La angiografa es esencial para el estudio, diagnstico y tratamiento, pues permite conocer la irrigacin y realizar la embolizacin prequirrgica. Esta permite obstruir la arteria nutricia y provocar una trombosis progresiva alrededor de los vasos distales ms pequeos. Mientras ms selectiva es la embolizacin, menor es el riesgo de complicaciones, pero mayor el riesgo de sangrado operatorio. Recientemente se ha descrito la embolizacin endotumoral va intranasal perioperatoria en forma aislada o como complemento en casos de tumores muy extensos. No es recomendable la biopsia. Hay varios sistemas de clasificacin segn etapas descritos para este tipo de tumor: Sessions, Tandom, Chandler y Fish (la ms utilizada) El tratamiento es quirrgico. El abordaje depender de la experiencia del cirujano, tamao de la lesin, invasin intracraneal y de la vascularizacin. En todos los casos se debe realizar la embolizacin 48 horas previas a la ciruga (rango: 2-5 das). En tumores pequeos se recomienda la ciruga endoscpica nasal, la va transpalatina y el abordaje transmaxilar. En casos de tumores ms grandes, con compromiso intracerebral, se prefiere el abordaje infratemporal o la combinacin de varios abordajes distintos. Otras tcnicas son: Weber Ferguson, rinotoma lateronasal, rinotoma sublabial y degloving mesofacial. Ninguna ha demostrado ser mejor en cuanto a morbimortalidad y tiempo libre de enfermedad. La tendencia actual son las tcnicas menos invasivas. Radioterapia. Es efectiva en el tratamiento del ANJ en dosis de 3000 a 3500 cGy16. Sin embargo, el riesgo de malignizacin a futuro, la posibilidad de alteracin del crecimiento craneofacial y el mayor porcentaje de recidiva hace que sea recomendado slo en casos de invasin intracraneal irresecable o recidivas. Otros tratamientos. Hormonoterapia con estrgenos exgenos, flutamida, inyeccin de sustancias esclerosantes, quimioterapia y criociruga no han demostrado reales beneficios, siendo indicados slo en casos de recidiva. Tumores de la orofaringe

PapilomaSu localizacin es ms frecuente en el istmo de las fauces, especialmente en la vula, bordes libres de los pilares amigdalinos y en las propias amgdalas. Pueden ser mltiples o simples, ssiles o pediculados. El papiloma de las amgdalas es con mayor frecuencia mltiple que simple, y presenta el contorno general de un racimo de uvas. En general, no producen sntomas. Sin embargo, ocasionalmente los pacientes refieren una sensacin de cuerpo extrao faringeo, especialmente cuando el papiloma se localiza en la vula y cuelga hacia la faringe. El tratamiento es quirrgico y, si bien pueden recidivar, no es lo habitual.

Fibroma de la amgdala

Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos, siendo ms frecuente en individuos jvenes que en las edades media y avanzada de la vida. Es una neoplasia benigna que sigue en frecuencia al papiloma. Raramente se transforma en maligno. Es de crecimiento lento y se limita habitualmente a una amgdala. En general, es pediculado, simple ms que mltiple. Es de consistencia firme e irrigada con algunos vasos sanguineos, aunque a veces, puede sufrir una degeneracin qustica. Habitualmente, no presenta sntomas, excepto en el tipo pediculado de gran tamao, en el cual se puede producir obstruccin de tipo mecnica. El diagnstico es clnico, y en los casos de dudad se puede obtener una biopsia incisional. El tratamiento definitivo es quirrgico con la extirpacin completa de la lesin.

HemangiomaSe observa con mayor frecuencia en la base de la amgdala o la lengua, originndose de un plexo venoso. Se puede asociar con lesiones cutneas.

Quistes de las glndulas mucosasEstos quistes por retencin pueden formarse en cualquier glndula mucosa de la boca, excepto en las encas y en la superficie superior de la lengua. Puede ocluirse el conducto o su orificio produciendo la formacin de un seudoquiste. Cuando se ubican en el piso de boca, puden confundirse con la rnula.

Quistes de las amgdalasLos quistes de la amgdala son raros. Su situacin puede ser superficial o profunda. Su tamao es variable y pueden contener una cantidad variable de lquido o una masa de secreciones espesas y restos epitaliales. Estos quistes son, en general, el resultado de una oclusin inflamatoria de la boca de la cripta.

CistoadenomaSe cree que es de origen embrionario o se origina en la capa germinativa del epitelio del paladar. Por regla general, se afecta el paladar duro, pero tambin el paladar blando y las encas. Se trata de neoformaciones ssiles de forma irregular, oval o redondeada, con coloracin gris o rosada griscea, de consistencia variable. Se presentan generalmente encapsulados, pero pueden abrirse camino a travs de la cpsula. En el interior de esta cpsula puede allarse una sustancia coloide, epitelio glandular y, en ocasiones, cartlago, hueso, tejido linfoide. El tratamiento es la excisin de la lesin.

Tiroides lingualPuede ser el resultado de una detencin del descenso del esbozo tirodeo. En esta forma puede faltar el tiroides cervical. Otra forma se desarrolla a partir de restos aberrantes (tiroides aberrante, tiroides accesorio). El tejido tiroideo se localiza, en la inmensa mayora de los casos, en la base de lengua o en su interior, entre la epiglotis y las papilas circunvaladas, o en el agujero ciego. Su tamao vara desde pequeas tumoraciones hasta el tamao de un huevo de

gallina. Sus dimensiones habituales son 2 cms de ancho por 2 cms de longitud, y situados a 2-3 cms por encima de la base de lengua. Los sntomas del tiroides lingual, cuando existan, obedecen al aumento de tamao de la lengua. El paciente refiere una sensacin de cuerpo extrao, disfagia, y si es de gran tamao, disnea y asfixia. Pueden presentar hemorragias dbiles. Al examen, se observa una tumoracin roja circunscrita en la base de lengua, ssil o pediculada, en ocasiones con vasos dilatados. Es indolora y no se decolora por la presin. El examen histolgico revela tejido tiroideo normal. Antes de tomar una decisin quirrgica es necesario determinar la presencia o no de otro tejido tiroideo. En general, el tiroides lingual es asintomtico, no requiriendo su extirpacin. La intervencin quirrgica debe reservarse para aquellos casos que presenten disnea o disfagia.

Tumores mixtos extraparotdeosEl tratamiento de los tumores mixtos benignos de las gldulas salivales consiste en la extirpacin completa de la lesin. En el caso de las glndulas submaxilar y sublingual, la glndula se extirpa junto con el tumor con el objeto de obtener la menor tasa posible de recidivas. Los tumores del paladar y de otras localizaciones de la cavidad oral y faringe, se eliminan por extirpacin procurando no romper la cpsula. Otros tumores benignos de las glndulas salivales que se pueden localizar en la orofaringe incluyen los adenomas benignos y los tumores de glndulas sebceas.

Lipoma del paladar blandoEs una presentacin poco frecuente de lipoma. Se presenta como un aumento de volumen del paladar blando, de consistencia firme, lmites poco definidos, no dolorosa en general. El manejo y tratamiento es el mismo que se aplica a lipomas de otras localizaciones. OBJETIVOS Generales Evaluar los resultados obtenidos de los pacientes tratados con tumores benignos de la faringe. Especificos Diagnosticar los tumores benignos apoyndonos en el examen Fsico y una metodologa diagnstica adecuada. Aplicar el tratamiento de acuerdo al tipo de tumor, clasificacin histolgica y extensin de la lesin. Crear una base de datos estadsticos para el anlisis de los resultados obtenidos. DESARROLLO Universo de pacientes afecciones y

Se incluirn en este Protocolo asistencial a todos los pacientes con diagnstico de Tumores Benignos de Faringe que acudan a nuestro servicio de ORL. Seleccin de pacientes

Criterios de inclusinTodos los pacientes con diagnstico de tumores y afecciones benignas de faringe.

Criterios de exclusinLos tumores malignos de faringe (una vez precisado el diagnstico sern remitidos para su seguimiento y control al Grupo Multidisciplinario de Cabeza y Cuello, en su protocolo de tumores malignos). Metodologia diagnstica

Examen fsico de Otorrinolaringologa Rinoscopia anterior Rinoscopia posterior, incluyendo la forzada, de ser necesario Orofaringoscopa: El examen de la boca debe ser realizado con buena iluminacin y utilizando un baja- lengua. Deben observarse los siguientes aspectos:

InspeccinColor y movilidad simtrica de los labios, cambios en las caractersticas de la piel y mucosas (ulceraciones, induraciones y sensibilidad). Con los labios abiertos debe examinarse la disposicin de los dientes y la oclusin dentaria. Las piezas dentarias que faltan y el estado de las restantes (presencia de caries). Tambin debe observarse la movilidad de la mandbula, as como el grado y simetra en la apertura bucal. Debe evaluarse la forma y movilidad de la lengua (descartar paresia del hipogloso). Evaluar la relacin entre tamao de la lengua y tamao de la cavidad bucal. Para examinar el piso de la boca, se pide al paciente que eleve la lengua, de este modo se pueden observar las carnculas del conducto de Warthon. Es necesario prestar mucha atencin a las caractersticas de la mucosa de la boca y mejillas evaluando el color, textura, sequedad, presencia de membranas, ulceraciones, tumor y alteraciones de la sensibilidad. Examinar el paladar duro y blando, en busca de alteraciones en su cierre como fisuras o alteraciones en la movilidad, como lo que ocurre con una paresia del nervio glosofarngeo en la cul, la vula se desva hacia el lado sano. Evaluar las caractersticas de la vula. Con el baja-lengua deben examinarse los vestbulos superior e inferior de la cavidad oral.

Debe inspeccionarse el conducto parotdeo o Stenon buscando su desembocadura a nivel del segundo molar superior. Si en forma simultnea se realiza una palpacin de la glndula partida del mismo lado puede observarse la salida de saliva y las caractersticas de sta. Finalmente con el baja-lengua debe observarse las caractersticas de las amgdalas palatinas, pilares y mucosa de la faringe. Es importante observar el tamao, color, presencia de lceras, secrecin purulenta o membranas.

PalpacinToda rea sospechosa en la cavidad oral debe ser siempre palpada, al igual que la base de la lengua ya que es un rea que no se visualiza en el examen fsico. El mdico debe colocarse un guante en la mano derecha y con el dedo ndice debe palpar cuidadosamente la mucosa oral en busca de induracin, infiltracin, ulceracin o reas dolorosas, Al palpar el piso de la boca y la cara interna de las mejillas debe realizar una palpacin externa simultnea con su mano izquierda, esto lo ayudar a determinar mejor la presencia de alteraciones en la consistencia de las glndulas sublingual, submandibular o partida, respectivamente, o determinar la existencia de clculos. Es necesario palpar la articulacin tmporomandibular en busca de resaltes, crpitos, asimetras y dolor. Finalmente deben palparse ambas glndulas partidas para evaluar diferencias de tamao entre ellas. Buscar aumento de volumen difuso o localizado, alteracin en la consistencia o presencia de ndulos firmes y cambios de coloracin.

Nasofibro-laringoscopaPermite hacer estudios precisos, tanto de la anatoma como fisiologa de la faringe y toma de muestras.

Estudios Imagenolgicos Ultrasonografia de partes blandas del Cuello. Biopsia por aspiracin y aguja fina dirigida. TAC de simple de faringe. TAC contrastado de faringe si fuera necesario. Resonancia Magntica Nuclear, en caso que lo requiriera. Angio TAC con sustraccin digital.

Biopsia de la lesinTratamiento

Ser bsicamente quirrgico salvo que se requiere alguna otra conducta en casos especficos.

Tumores benignos de cuelloLa masa cervical constituye un importante motivo de consulta en patologa de cabeza y cuello. Los ndulos cervicales (NC) ocurren en localizaciones especficas predecibles en los distintos grupos de edades. Esto permite desarrollar un algoritmo para el diagnstico diferencial y un plan de manejo para el paciente que se presenta con un ndulo o masa cervical. El primer aspecto que puede considerarse para el diagnstico es la edad del paciente. En general se recomienda considerar tres grupos de edades: grupo peditrico (< 15 aos), grupo adulto joven (16 40 aos) y grupo adulto mayor (> 40 aos). El segundo aspecto importante para el diagnstico diferencial es la ubicacin de la masa en el cuello. Existen ndulos que se ubican caractersticamente en la lnea media. Los ndulos laterales pueden ubicarse en el tringulo anterior o en el tringulo posterior, cuyo lmite es el msculo esternocleidomastoideo. Otro aspecto importante a considerar es la naturaleza del NC, que puede ser congnito o del desarrollo, inflamatorio y/o infeccioso, tumoral benigno o maligno y traumtico. Todos estos aspectos se deben tener en consideracin para el diagnstico diferencial. La frecuencia de distribucin de NC en los grupos menores de 40 aos es primero inflamatorio y despus las causas congnitas y en ltimo lugar las neoplsicas. En el grupo de adultos jvenes, comparado con el grupo peditrico, aumenta la frecuencia de neoplasias y disminuye la frecuencia de causas congnitas. En el grupo adulto mayor, la primera causa a considerar debe ser siempre la neoplsica, siendo menor la causa inflamatoria y mucho menor la causa congnita. Clasificacion segn etiologia

Neoplsicas Vasculares (hemangioma, linfangioma, malformaciones arteriovenosas, aneurismas). Lipoma. Fibroma. Neural (neurofibroma, schwanoma). Quemodectoma.

Inflamatorias Adenitis cervical: granulomatosas. bacteriana, viral, secundaria a enfermedades

Absceso parafarngeo, angina de Ludwing.

Congnitas Quiste branquial. Quiste del conducto tirogloso. Quiste dermoide. Linfangioma (higroma quistico del cuello). Teratoma.

Miscelneas Divertculo de Zenker. Laringocele externo. Amiloidosis. Neuromas. Ndulos cervicales especficos Los NC pueden clasificarse en: tumores primarios, masas cervicales congnitas y del desarrollo, adenopatas y traumatismos.

Tumores primarios Ndulo tiroideo: Es el NC de la lnea media y zona paramediana inferior ms frecuente, junto a las adenopatas. En general se sospecha con facilidad slo con la palpacin al estar ubicado en relacin a la glndula tiroides y al ascender al deglutir. La puncin biopsia y el cintigrama (con tecnecio o yodo), completan los elementos diagnsticos. Su tratamiento ser mdico o quirrgico dependiendo de sus caratersticas. Tumor del cuerpo carotideo: Es un tumor habitualmente benigno, originado en los baroreceptores de la bifurcacin carotdea. Por ello es lateral y se palpa en estrecha relacin con este vaso como una masa pulstil, compresible, que se rellena rpidamente al soltarla y se mueve en sentido lateral, pero no vertical. A la ecotomografa es slido y ante la sospecha, debe estudiarse con arteriografa. Su tratamiento es quirrgico. Tumores neurognicos: Los neurilenomas y Schwanomas son tumores de origen neurognico que pueden ocurrir en cualquier zona del cuello, pero se ubican con mayor frecuencia en el espacio parafarngeo y que al examen fsico pueden producir desplazamiento de la amgdala hacia la lnea media. No tienen caractersticas diagnsticas especiales, pero pueden comprometer nervios que producen sntomas caractersticos como parlisis vocal si se compromete el nervio vago o sndrome de Horner si se compromete el simptico cervical. La resonancia puede mostrar reas microqusticas dentro de la masa.

Lipomas: Son tumores blandos que pueden ubicarse en distintas localizaciones del cuello, generalmente en pacientes > 35 aos. El diagnstico se confirma con la biopsia excisional.

Masas cervicales congnitas y del desarrollo Quiste del conducto tirogloso: Es el NC congnito ms frecuente. Es caracterstico de la lnea media, habitualmente bajo el hueso hioides. El examen fsico puede demostrar ascenso de la masa al protruir la lengua. Su tratamiento es quirrgico en que se reseca todo el tracto con la porcin media del hueso hioides (operacin de Sistrunk). Quiste branquial: Es congnito, de expresin tarda, se ubica en la lnea que se corresponde con el borde anterior de msculo esternocleidomastodeo en el caso ms frecuente en que se origina del segundo arco branquial. Por esta razn, es una masa o NC lateral. Frecuentemente se manifiesta despus de una infeccin del tracto respiratorio superior. La ecografa lo caracteriza como qustico o de contenido hipoecognico. Su tratamiento es quirrgico. Quistes sebceos y epidrmicos: Son las masas del desarrollo ms frecuentes y ocurren principalmente en el grupo de pacientes mayores. El diagnstico se sospecha frente a un quiste con un poro que retrae la piel y que generalmente produce una elevacin de la piel y se fija a sta. Su tratamiento es quirrgico. Quiste dermoide: Se producen generalmente en pacientes peditricos y adultos jvenes. Crecen lentamente por acumulacin de contenido sebceo. Se ubican profundo en relacin con la fascia cervical, por lo que la piel que lo cubre se moviliza libremente, a diferencia de los quistes epidrmicos. Su tratamiento es quirrgico. Anormalidades vasculares: los linfangiomas aparecen en la infancia, y en su mayora antes del primer ao de vida. Se caracterizan por ser una masa fluctuante, difusa, blanda, localizada frecuentemente en el tringulo posterior, producida por desarrollo incompleto u obstruccin del sistema linftico. El tratamiento es quirrgico si la lesin es accesible o si afecta funciones vitales.

Adenopatas cervicales Son causa muy frecuente, y posiblemente la ms prevalente, de NC. Su estudio debe realizarse principalmente de acuerdo a sus caractersticas clnicas (anamnesis y examen fsico). Una adenopata cervical de larga evolucin, acompaada de sntomas generales persistentes, en pacientes con antecedentes de patologa neoplsica, con caractersticas como adherida, ptrea, fistulizada a la piel, etc, merece ser estudiada con los diferentes mtodos ms arriba sealados, de acuerdo a cada caso en particular.

Las adenopatas cervicales con inflamacin inespecfica, que son habitualmente secundarias a procesos infecciosos o inflamatorios regionales (va areo-digestiva alta, dentadura), son blandas y mviles, con frecuencia mltiples. En estos casos una biopsia por puncin, permite descartar un origen neoplsico maligno (linfoma o metstasis) o infeccin granulomatosa (tuberculosis). Las adenopatas cervicales con caracteres malignos, semiolgicamente o por una biopsia por puncin sospechosa, requerirn de una biopsia quirrgica, incisional en masas grandes o excisional en pequeas. Las metstasis en linfonodos cervicales son con mayor probablilidad secundarias a tumores de cabeza y cuello mientras ms altas sean (submandibulares, yugulares superiores o medias). Las metstasis en linfonodos cervicales bajos (supraclaviculares) son ms probablemente secundarias a tumores extracervicales ( pulmn, abdomen).

Absceso cervicalPatologa que puede expresarse semiolgicamente como un NC o, ms bien, masa cervical. Sus signos inflamatorios son caractersticos. Su diagnstico es bsicamente clnico. Es de utilidad eventual la tomografa, para una coleccin de pus y evaluar su extensin. Su tratamiento es mdico-quirrgico.

TraumaEl NC ocasionado por trauma es raro y en general puede representar un dao a vasos, msculos o nervios. El hematoma agudo es confirmado fcilmente por ecotomografa o TAC. Los neuromas pueden ocurrir despus de una diseccin radical de cuello. OBJETIVOS Generales Evaluar los resultados obtenidos de los pacientes tratados con afecciones y tumores benignos del cuello. Especificos Diagnosticar los tumores benignos apoyndonos en el examen fsico y una metodologa diagnstica adecuada. Aplicar el tratamiento de acuerdo al tipo de tumor, clasificacin histolgica y extensin de la lesin. Crear una base de datos estadsticos para el anlisis de los resultados obtenidos. Confeccionar planilla de recoleccin de datos. DESARROLLO Universo de pacientes

Se incluirn en este Protocolo asistencial a todos los pacientes con diagnstico de tumores benignos del cuello que acudan a nuestro servicio de ORL. Seleccin de pacientes

Criterios de inclusin Todos los pacientes con el diagnstico de tumores y afecciones benignas del cuello.

Criterios de exclusinLos tumores malignos del cuello (una vez precisado el diagnstico sern remitidos para su seguimiento y control al Grupo Multidisciplinario de Cabeza y Cuello, protocolo de tumores malignos). Metodologia diagnstica Los pasos ms importantes en la escala diagnstica son la anamnesis y el examen fsico.

AnamnesisDebe incluir antecedentes de traumatismos, irradiacin, cirugas y hbitos personales. La anamnesis personal y familiar y los hbitos del paciente son importantes y pueden orientarnos si existen antecedentes como: tabaquismo, alcoholismo, malnutricin, enfermedad neoplsica maligna, ciruga cervical antigua o reciente, patologa dentaria, algunas enfermedades neoplsicas de herencia familiar (cncer medular de tiroides o hiperparatiroidismo por adenoma paratirodeo), etc. En cuanto a la sintomatologa del paciente debemos incluir los siguientes aspectos: Tiempo, forma y momento de aparicin (evolucin): La aparicin brusca de un NC en relacin a un cuadro infeccioso comn del aparato respiratorio alto, hacen suponer que se trata de una adenopata secundaria a este cuadro. Un ndulo cervical con signos inflamatorios de larga evolucin y persistente, fistulizado a la piel, hace suponer una infeccin crnica como tuberculosis. Grandes ndulos asintomticos o masas cervicales congnitas orientan hacia entidades como higromas qusticos, hemangiomas cavernosos, quistes branquiales o del conducto tirogloso. Compromiso del estado general: Sntomas y signos como fiebre, decaimiento, anorexia, astenia, sudoracin, palpitaciones, temblor, etc., pueden hacer de un NC una manifestacin de una enfermedad sistmica (cncer, sarcoidosis, septicemia, etc.) o local, de mayor gravedad (hipertiroidismo, tiroiditis subaguda, absceso cervical, etc.) Presencia de dolor: el dolor, siendo un sntoma inespecfico, se asocia con ms frecuencia con NC inflamatorio o infeccioso. Las lesiones tumorales pueden hacerse dolorosas cuando infiltran otros tejidos (nervios) o cuando se necrosan.

Nmero de ndulos cervicales: La presencia de mltiples NC, corresponden habitualmente a adenopatas, las que pueden ser manifestacin de enfermedades inflamatorias, infecciosas o tumorales malignas. Sntomas agregados: Pueden existir algunos sntomas agregados, ocasionados por el compromiso o la compresin de determinadas estructuras u rganos cervicales, originado por diferentes patologas. La disfonia puede ser secundaria a algn NC que comprima el o los nervios recurrentes larngeos (adenopata metastsica, absceso cervical, bocio, etc.) o a un cncer larngeo. Un cncer esofgico cervical puede manifestarse por disfagia y adenopatas.

Examen fsicoEl examinador no debe poner atencin al NC antes de tomar la historia clnica y de realizar un examen fsico completo de cabeza y cuello. Es fundamental una buena visualizacin de todas las superficies mucosas de toda la regin oral y farngea con laringoscopa directa o indirecta con fibroscopa. Todas las regiones orales, farngeas o cervicales en cuestin, deben ser examinadas digitalmente. Adems de la visin y el tacto, otros sentidos como el olfato y la audicin deben usarse, como para sentir el caracterstico olor de un tumor necrosado o como para sentir un soplo sobre una masa, que pueden ser tiles para el diagnstico. Al examen fsico son orientadores aspectos como: Ubicacin del NC: En la lnea media pueden desarrollarse NC que corresponden al quiste del conducto tirogloso, adenopatas submentonianas, ndulos tirodeos, abscesos, etc. Los NC laterales ms caractersticos son el quiste branquial, el tumor del cuerpo carotdeo y las adenopatas de la cadena de la vena yugular interna o del nervio accesorio. Dolor: Al igual que como sntoma, el signo dolor es ms frecuente en un NC inflamatorio, infectado o infiltrativo. Un bocio doloroso es signo sugerente de tiroiditis subaguda. Adherencia a estructuras vecinas: Clsicamente los NC que se acompaan de infiltracin de estructuras vecinas (hueso, nervios perifricos, piel, va areo-digestiva) son catalogados como neoplsicos malignos. Una masa cervical inflamatoria puede tambin presentarse con infiltracin de piel y msculos, pero estn presentes los signos inflamatorios. Nmero y tamao de los NC: Si se detectan mltiples NC, estos correspondern con mayor probabilidad a adenopatas, debindose asociar a otros sntomas y signos para acercarse a una hiptesis diagnstica. En relacin al tamao, es un signo inespecfico. Tanto enfermedades neoplsicas malignas como de otra ndole, pueden presentar diversos tamaos e incluso variaciones de ste en el tiempo.

Signos agregados: El NC puede tener signos asociados de enfermedades sistmicas: signos sistmicos de hipertiroidismo (bocio), signos sistmicos del linfoma (adenopatas), signos sistmicos de enfermedades infecciosas (adenopatas). La mayora de las veces la anamnesis y el examen fsico permiten considerar al NC en algn grupo etiolgico general, ya sea: vascular, salival, inflamatorio, congnito neoplsico etc. Ocasionalmente es necesario continuar con un adecuado estudio de laboratorio.

Exmenes de imgenes y procedimientos diagnsticosExisten diversos exmenes y procedimientos de apoyo clnico que ayudan en el diagnstico de un NC. Estos pueden ser: radiolgicos, de medicina nuclear (que utilizan radioistopos), otros son invasivos (aspiracin, drenajes y biopsias por puncin o quirrgicas). Los ms utilizados, y por lo tanto de mayor rendimiento, son: Puncin aspirativa con aguja fina: Puede ser un elemento muy til y ha pasado a ser la principal herramienta diagnstica para un NC. Permite diferenciar rpidamente lesiones slidas de qusticas. Debe realizarse con precaucin y conocimiento. No debe realizarse en masas pulstiles o con soplos donde se sospecha un origen vascular. En general, la puncin va acompaada de la obtencin de una muestra para citologa, biopsia y/o cultivos. Este tipo de punciones pueden ser realizadas con o sin apoyo radiolgico, dependiendo de su accesibilidad. Tomografa axial computada (TAC): Es el examen radiolgico de mayor utilidad en el estudio de un ndulo o masa cervical compleja. No corresponde realizarlo en un paciente con una adenopata nica, demostrada as clnica y ecogrficamente. Alcanza mayor rendimiento en la evaluacin del compromiso regional ganglionar de masas cervicales malignas y en el estudio preoperatorio de stas, en la bsquedad de un tumor primario de cabeza y cuello y en la evaluacin de masas secundarias a procesos abscedados o flegmones. Biopsia quirrgica: Es un elemento diagnstico y eventualmente teraputico en el manejo del NC. Existen biopsias incisionales ( que obtienen un trozo del NC) o excisionales (que obtienen todo el NC a estudiar). Su indicacin, por ser una tcnica invasiva, debe ser meditada, a pesar que la mayora de las veces termina siendo utilizada. La biopsia quirrgica sigue frecuentemente a una biopsia por puncin, que evidenci "clulas atpicas" o que sugiri un linfoma. Es claramente el tratamiento definitivo en NC que corresponden a entidades congnitas, como el quiste branquial o del conducto tirogloso, o a ndulos tirodeos. Tratamiento

Ser bsicamente quirrgico salvo que se requiere alguna otra conducta en casos especficos (Ver patologas). EVALUACIN Y CONTROL

Indicadores de estructuraRecursos humanos Clasificacin y especializacin con entrenamiento a personal incluido en desarrollo de diferentes tcnicas Aseguramiento instrumental y equipos mdicos segn PA Disponer de los medicamentos expuestos en el PA Disponer de los recursos para la aplicacin de investigaciones Control nmero enfermos atendidos en consulta de criociruga. Planilla recogida datos del PA Base de datos electrnica

Plan% Bueno Regular95 95 95 95 95 100 100 95 95 95 95 95 100 100 ----94-80 -

Malo< 80 < 80 < 80 < 80 < 80 95 > 90 >90 > 95 > 95 > 90 >90 90-95 90-95 80-90 80-90

Malo 90 90 80 80

Indicadores de resultados% pacientes con lesin o afeccin benigna de cara/cuello con resultados exitosos postratamiento % pacientes con lesin o afeccin benigna de cara/cuello con necesidad de reintervencin programada a corto o mediano plazo qie fueron reintervenidos % pacientes con lesin o afeccin benigna de cara/cuello que presentaron complicaciones quirrgicas en el trans o pos operatorio inmediato

Plan% Bueno Regular 90 90 80-89

Malo< 80

90

90

80-89

< 80