Más frecuentes hueso.

Predominan niños,

adolescentes.

Huesos largos (fémur, tibia).

Fibroxantoma,

xantogranuloma histiocítico.

No verdaderas neoplasias,

defectos desarrollo.

Pequeña lesión asintomática.

30% individuos sanos, 1era y

2da década.

Lesión radiolucente es

elíptica, limitada a cortical de

un hueso largo, cerca placa

de crecimiento, limitado fino

margen esclerosis.

Mayoría lesiones desaparecen espontáneamente, algunas continúan creciendo.

Cuando protruyen en región medular hueso: FNO.

Crecimiento continuado, excéntricamente en hueso, borde esclerótico festoneado característico.

FNO, afectar varios huesos: Fibromatosis

no osificante diseminada.

Pcts: manchas café con leche piel,

bordes lisos (CC): Sd de Jaffe-

Campanacci.

GGO: ligero aumento actividad.

TAC: Identifica adelgazamiento cortical,

afectación medular, Fx patológicas.

RMN: Intensidad señal baja a intermedia

en T1 y T2.

DTPA: (2) borde hipertenso y aumento

de señal.

Histológicamente idénticos, células fusiformes e histiocíticas, citoplasma claro, espumoso.

Células gigantes multinucleares tipo osteoclasto, linfocitos y células plasmáticas.

Células forman niveles.

Exceso de grasa: xantomas.

FNO. A) lesión localización subcortical. B)

CGM en seno de una lesión mesenquimal

de patrón arremolinado y áreas claras, se

encuentran histiocitos espumosos, (C). D)

Células gigantes pequeñas hemorragias

Resuelven espontáneamente esclerosis con remodelamiento.

Lesiones grandes: fxpatológicas.

Si lesión grande se extiende 50% más de cavidad medular: Ttocuretaje con injerto óseo.

Subclasificar lesiones

características

histológicas similares FNO,

presentación clínica y

patrón radiológico

atípicos.

Rx=FNO: radiolucente,

bordes bien definidos,

escleróticos sin

mineralización de matriz.

Su distinción FNO= criterios

clínicos, histológicamente

idénticos.

HFB: Pcts > (25 años), dolor

en hueso afectado.

Parece pueden seguir

curso clínico agresivo.

Pueden recurrir tras tto,

(curetaje e injerto óseo).

Proliferación fibrosa tipo tumoral del periostio.

12 y 20 años.

Predilección cortical posteromedialdel cóndilo femoral medial.

Traumatismo no es factor predisponente.

Defecto fibroso cortical.

Simular tumor agresivo o maligno.

Rx: morfología en platillo

radiolucente, esclerosis de

base que erosiona la

cortical o produce

irregularidad.

RM: lesión hipointensa T1 e

hiperintensa T2, con borde

oscuro ambas secuencias.

Lesiones que no se tocan= No

biopsiar.

Desaparecen

espontáneamente 20 años.

Histología: células fusiformes

fibrobláticas, producen

colágeno.

Distinguirse de la irregularidad cortical

femoral distal, que aparece

engrosamiento de cortical distal a la

extensión línea áspera.

Hallazgo frecuente varones 10 y 15 a.

Causa no establecida.

Como variante hipocelular FNO o

DFC.

No requiere Tto.

Lesión fibro-ósea, incluyen grupo de

displasias del desarrollo.

Monostótica o poliostótica.

Reemplazamiento del hueso esponjoso de

médula normal por tejido anómalo fibroso

que contiene pequeñas trabéculas

disposición anormal o hueso inmaduro

formado por metaplasia estroma fibroso.

Afecta fémur (cuello

femoral), tibia, costillas.

Se origina centralmente,

respetando epífisis en

niños y raramente en

extremo articular adulto.

Al crecer lesión expande

cavidad medular.

Rx: Lesiones mayor contenido óseo son

más densas y escleróticas, las que tienen

más tejido fibroso son más radiolucentes,

vidrio deslustrado.

GGO

TAC: áreas de alta

atenuación lesiones más

escleróticas y matriz baja

atenuación textura vidrio

deslustrado.

RMN: señal < T1 y T2. Borde

esclerótico.

Complicación: Fx patológica

Histología: agregado

tejido fibroso conectivo,

trabéculas óseas curvas

o ramificadas.

Sopa de letras o diseños

chinos.

Hueso inmaduro sin

evidencia actividad

osteoblástica.DF. Lesión tejido fibroso se produce hueso inmaduro metaplásico conforma trabéculas trayectos curvilíneos patrón de “letras chinas” (A y B).

Similar monostótica, másagresiva.

Distribución esqueléticadistinta, predilección por un lado del cuerpo (90%).

Pelvis, huesos largos, cráneo, costillas. Frecuente extremo proximal fémur.

Lesión progresa final maduración esquelética, quiescente, (5%sigue).

Rx: cambios en un segmentohuesos largos, no segmentoarticular

Cortical adelgazada porcomponente expansivo de lesión y márgenes internosfestoneados.

Borde bien definido.

Pérdida patrón trabecular, vidriodeslustrado, brumoso.

GGO

TAC: delimitar extensiónafectación ósea.

RM: intensidad baja T1, alta T2

Histología =monostótica. Presencia pequeñastrabéculas óseas en tejido fibroso sin actividad osteoblástica.

Complicaciones: Fx patológica (cayado

de pastor).

Ocasionalmente hipertrofia de un dedo.

Hiperplasia cartilaginosa masiva (cúmulo

masas cartilaginosas porción medular.

Displasia fibrocartilaginosa

Fibrocondrodisplasia.

No confundir displasiafibrocartilaginosa focal de los huesos largos.

Niños y jóvenes, tibia proximal, cúbito, fémur.

Histología: tejido fibrosodenso al fibrocartilaginosobenigno.

Transformaciónsarcomatosa rara.

Sd de Albright-McCune

Alteraciones endócrinas y

pigmentacion. (Costa de

Maine).

Niñas, desarrollo sexual precoz

secundario a una aceleración

del proceso normal secreción

gonadotropinas.

Sd de Mazabraud

DFP y mixomas de partes blandas

(solitarios o múltiples).

Causa no clara.

Reconocer como mixomas las masas

partes blandas benignas, no confundir

tumores partes blandas malignos

(histiocitoma fibroso maligno,

liposarcoma). RM.

Lesión de Kempson-Campanacci.

Fibro-ósea ovalada benigna, niños.

Tibia tercio proximal y medio,

cortical anterior.

80% arqueamiento anterior.

Lesiones grandes destruir cortical,

invadir cavidad medular.

Rx: margen lobulado,

esclerótico y similitud fibroma

no osificante y displasia

fibrosa.

Fondo fibroso con trabéculas

deformadas, hueso

organizado en el centro,

rodeado de hueso lamelar,

aposición osteoblastos

activos (tr vestidas)

Relación entre displasiaosteofibrosa, displasia fibrosa y adamantinoma.

Inicio dos primeras decadas, intracortical.

Focos parchados de elementosepiteliales idénticos.

Una única enfermedad diferentesmanifestaciones desde displasiahasta adamantinoma maligno.

Tumor desmoide intraóseo.

Raro, agresivo, menores 40 años.

50% segunda década.

Jaffe 1958.

Dolor y edema local, otros

asintomáticos.

Huesos largos (fémur, tibia,

peroné, húmero, radio, pelvis,

mandíbula).

Diáfisis, metáfisis, epífisisrespetada, extremo articular trasel cierre.

Lesión expansiva y radiolucente, márgenes bien definidos.

Cortical engrosada, adelgazada, sin respuesta perióstica.

Patrón geográfico destrucciónósea con zonas de transiciónestrechas y márgenes no escleróticos.

Seudotrabeculación

90%.

Fx patológicas (9%).

Lesiones agresivas

marcadas

destrucción ósea,

invasión de partes

blandas, simular

tumores malignos

GGO

TAC: rotura cortical, ext.

RM: extensión intra y extraósea, definida, intermedia T1, heterogéneoT2.

Histología: celulas fusiformes, fibroblastos estrellados, matriz colagenizada, estroma vasos grandes, paredes finas.

Escisión amplia.