Trastornos Motores

R2 César Mauricio Fuentes Sánchez

• Condiciones transitorias o crónicas asociadas con dificultades en la autoestima, vida familiar, aceptación social o escolar, así como desempeño laboral, directamente relacionadas con la presencia de tics motores y/o vocales.

• El primer caso documentado de T. por Tics se describió en el Malleus Maleficarum.

• Siglos después, archivos franceses documentan la historia de un noble al servicio de Louis XIV.

• En 1885, Gilles de la Tourette describió 9 casos caracterizados por incoordinación motora (o tics), gritos inarticulados acompañados de ecolalia y coprolalia. Adicionalmente reportó una asociación entre tics y síntomas de TOC.

Trastornos por Tics

• Generalidades.• Movimientos súbitos repetitivos, rápidos, estereotipados, no

rítmicos o producciones fonológicas que típicamente mimetizan algunos aspectos del comportamiento normal. Usualmente son de breve duración y muchos tienden a presentarse en brotes con intervalos ‘inter-tics’ de menos de un segundo. Los tics individuales pueden ocurrir de manera aislada o agrupados en un ‘patrón orquestado’. Varían en su intensidad y vigor.

1. Tics simples: Movimientos abruptos (como guiño de ojos, tirones de cabeza o brazos, tos, gruñidos, etc.).

2. Tics complejos: Movimientos que pareciera tienen un propósito (como gesticulaciones faciales o de manos, o bien, paralalia, coprolalia, ecolalia, etc.).

• Los tics típicamente se caracterizan por su posición anatómica, número, frecuencia, duración, vigor y complejidad.

• Cada uno de estos elementos ha sido incorporado a escalas clínicas de evaluación que han demostrado su utilidad en el monitoreo de la severidad de los tics.

• Muchos individuos con tics están conscientes de ‘urgencias premonitorias’ que son experimentadas como percepciones focales en una región particular del cuerpo donde el tic está a punto de ocurrir o bien como consciencia mental.

• Otros pacientes reportan la sensación fugaz de alivio después de que un ataque de tics ha ocurrido y algunos más son capaces de suprimir sus tics por cortos intervalos de tiempo.

• Epidemiología.• Frecuentes, especialmente en adolescentes (hombres) escolares.• T. de la Tourette mantiene prevalencia Hombres:Mujeres de 3:1.• En algunas poblaciones escolares ha alcanzado una tasa de 0.8 a

1.8%.

Trastorno de Gilles de la Tourette:• Los tics motores múltiples y uno o más tics vocales han estado presentes en algún momento durante la enfermedad, aunque no

necesariamente de forma concurrente.• Los tics pueden aparecer intermitentemente en frecuencia, pero persisten durante más de un año desde la aparición del primer tic.• Inicia antes de los 18 años.• El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) o enfermedad médica (p. ej., enfermedad de

Huntington, encefalitis viral).

Trastorno de Tics Motores o Vocales Persistente (Crónico):• Los tics motores o vocales únicos o múltiples han estado presentes durante la enfermedad, pero no ambos a la vez.• Los tics pueden aparecer intermitentemente en frecuencia, pero persisten durante más de un año desde la aparición del primer tic.• Inicia antes de los 18 años.• El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) o enfermedad médica (p. ej., enfermedad de

Huntington, encefalitis viral).• Nunca se han cumplido los criterios del Trastorno de la Tourette.

Trastorno de Tics Transitorio:• Los tics motores o vocales únicos o múltiples han estado presentes durante menos de un año desde la aparición del primer

tic.• Inicia antes de los 18 años.• El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) o enfermedad médica (p. ej.,

enfermedad de Huntington, encefalitis viral).• Nunca se han cumplido los criterios del Trastorno de la Tourette o del Trastorno de Tics Motores o Vocales Persistente (Crónico).

• Curso Clínico.• Inicio usualmente caracterizado por la aparición de tics simples

transitorios motores que afectan el rostro (5-7ª). Generalmente progresan a una dirección rostro caudal. Los tics vocales suelen aparecer varios años después de que lo hacen los motores (8-15ª).

• La complejidad de los tics generalmente evoluciona con la edad; debido a esta rápida progresión, la vasta mayoría de los tics se diagnostica aproximadamente a los 11 años, edad en que suelen aparecer también tanto obsesiones como compulsiones.

• Urgencias premonitorias (9-10ª) = Sentido de inconformidad/ansiedad, ciclo interminable de tensión creciente.

Diagnósticos

Diferenciales

.

Enfermedad de

Huntington

PANDAS

Otras Sustancias

Encefalitis Crónica

Enfermedad de Wilson

Enfermedad de

Hallervorden-Spatz

Esclerosis Tuberosa

T. Autista y Estereotipia

• Comorbilidades.• Aproximadamente la mitad de niños con T. de la Tourette son

referidos por TDAH. • Cerca de 60% de pacientes con T. de la Tourette tienen criterios

para TOC en algún momento del curso de la enfermedad. Además está típicamente asociado con una presentación más severa.

• Comportamientos oposicionistas desafiantes, depresión y otros trastornos de ansiedad son también comunes.

• Etiología.• Evidencia creciente de involucro del circuito cortico-estriatal-

talámico.• Alta heredabilidad (tasa de concordancia en gemelos

monocigotos de 55%).• Algunos casos -particularmente de Tourette/TOC- han sido

enlazados con anticuerpos anti neuronales resultantes de infección de Estreptococos Beta-Hemolíticos grupo A.

• Aproximadamente 10% de niños con TDAH tienen Tics -independientemente del tratamiento con estimulantes-. Incluso algunos de estos fármacos pueden agravar temporalmente los Tics (no los causan ni aceleran su aparición).

Evaluación Diagnóstica.

• Tratamiento.• Los Tics Transitorios no requieren tratamiento.• Los Tics Crónicos aislados rara vez requieren tratamiento a

menos que los Tics sean muy incapacitantes.• En cuanto al T. de Giles de la Tourette, un periodo de monitoreo

inicial ayuda a establecer el punto de partida para la severidad de la sintomatología.

Psicoeducación

Control sintomático de trastornos asociados

Psicoterapia de soporte / adyuvante

Reducir los tics para que no

interfieran con el

desarrollo y funcionamie

nto gral.

Identificar los síntomas

‘target’ más problemáticos

Seleccionar el fármaco con

menos efectos

adversosConsiderar patologías comórbidas

• Los fármacos de primera elección para reducir los tics son los antagonistas de receptores D2, como son Risperidona, Haloperidol, Tiapride y Sulpiride (eficaces en 70-80% de los pacientes).

• Algunos otros fármacos -de acuerdo a su rol neuromodulador de neuronas tónicamente activas en el estriado- suelen utilizarse para reducir los tics, como los agentes alfa-2 adrenérgicos (clonidina).

• Sustancias GABAérgicas (baclofeno, clonazepam), cannabinoides, Levo-Dopa, antidepresivos tricíclicos, etc., se han utilizado para reducir los tics. Desafortunadamente los resultados son contradictorios.

Trastorno de Movimientos Estereotipados:• Comportamiento motor repetitivo, aparentemente guiado y sin objetivo (p. ej. sacudir las manos, mecer cuerpo,

golpearse la cabeza, morderse).• El comportamiento motor repetitivo interfiere en las actividades sociales, académicas u otras, puede generar autolesión.• Comienza en las primeras fases del periodo de desarrollo.• El comportamiento motor repetitivo no se puede atribuir a efectos fisiológicos de una sustancia o afección neurológica y no

se explica mejor por otro trastorno del desarrollo neurológico o mental (p. ej., tricotilomania, trastorno obsesivo-compulsivo).

• El estímulo que genera la conducta estereotipada y repetitiva puede ser visual, auditivo y táctil.

• Si el niño no obtiene el estímulo por medio de una conducta apropiada, emprenderá conductas autoestimulantes.

• Estrechamente vinculadas a la presencia de movimientos autoestimulatorios y autoagresividad.

• Algunas de la causas explicadas son un fracaso madurativo de circuitos corticotalámicos, así como por disfunciones del sistema serotoninérgico. Han sido relacionadas con fenómenos de plasticidad neuronal.

Trastornos / Síndromes que presentan Estereotipias

Síndrome de Down

Trastorno por Movimientos

Estereotipados

Trastorno del Espectro Autista

Errores Congénitos del Metabolismo

Síndrome de Rett

Estereotipias: Carácter más

intencional, sin finalidad expresa.

Más rítmicos.Tics: Movimientos más repetitivos, no resultan

intencionales.

A. La adquisición y ejecución de habilidades motoras coordinadas está muy por debajo de lo esperado para la edad cronológica del individuo y la oportunidad de aprendizaje y uso de las aptitudes. Las dificultades se manifiestan como torpeza (p. ej., dejar caer o chocar con objetos) como lentitud e imprecisión en la realización de habilidades motoras (p. ej., coger un objeto, utilizar tijeras o cubiertos, escribir a mano, montar en bicicleta o participar en deportes).

B. El déficit de actividades motoras (del Criterio A) interfiere de forma significativa y persisten con las actividades de la vida cotidiana apropiadas para la edad cronológica (p. ej., el mantenimiento y cuidado de uno mismo) y afecta a la productividad académica/escolar, las actividades vocacionales, el ocio y el juego.

C. Los síntomas comienzan en las primeras fases del periodo de desarrollo.

D. Las deficiencias de las habilidades motoras no se explican mejor por la discapacidad intelectual o deteriores visuales, y no se pueden atribuir a afección neurológica que altera el movimiento (p. ej., parálisis cerebral, distrofia muscular).

Trastorno del Desarrollo de la Coordinación

¡Gracias!

;D