sistema sanguíneo scianna y landsteiner wiener
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Sistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo Scianna
Universidad de ChileUniversidad de ChileFacultad de MedicinaFacultad de MedicinaEscuela de Tecnología MédicaEscuela de Tecnología MédicaInmunohematología y Banco de SangreInmunohematología y Banco de Sangre
María Ignacia Zapata F.
1962 1963 1964 1967 1973 1974 1982
Schmidt y cols. descubren el Ac. anti- Sm
Anderson y cols. descubren el Ac. anti-Bu
Se propone la relación entre Sm y Bu.
•Lewis y cols. determinan que Sm y Bu son producto de genes antitéticos.•Rausen y cols. Describen antígeno Rd. Denominado luego como Sc4
Sm y Bu son independientes de los loci de otros grupos sanguíneos. Renombrados Sc1 y Sc2.
Historia
McCreary y cols. descubren Ag. Sc3.
Skradski y cols. describen Ag. STAR (Sc5).
Nomenclatura
• Nombre del sistema: Sistema Sanguíneo Scianna
• Número del sistema: 013 • Símbolo del sistema: SC• Nombre del gen: SC• Ubicación: Cromosoma 1 • Número de antígenos: 7 (Sc1, Sc2, Sc3,
Sc4 , Sc5, Sc6 y Sc7) • Nombre de la proteína: HERMAP
Antígenos• SC1 Símbolo ISBT: SC1 Número: 013.001 Presenta una glicina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC2.
• SC2 Símbolo ISBT: SC2 Número: 013.002 Presenta una arginina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC1. Presente en el <1% de la población
• SC3 Símbolo ISBT: SC3 Número: 013.003 Presente en el 100% de la población.
• SC4 (Rd) Símbolo ISBT: SC4 Número: 013.004 Sustitución de prolina por alanina en la
posición 60. Baja prevalencia.
• SC5 (STAR) Símbolo ISBT: SC5 Número: 013.005 Sustitución de ácido glutámico por lisina en la posición 47. • SC6 (SCER) Símbolo ISBT: SC6 Número: 013.006 Sustitución de arginina por glutamina en posición 81. Alta prevalencia.• SC7 (SCAN) Símbolo ISBT: SC7 Número: 013.007 Sustitución de glicina por serina en la posición 35. Alta prevalencia.
Fenotipos
Fenotipo Caucásicos Negros
Sc 1+2- 99% 100%
Sc 1+2+ 1% 0%
Sc 1-2+ Muy raro 0%
Sc 1+2-4+ Muy raro Muy raro
Sc 1+2+4+ Muy raro 0%
Sc 1+2-5- Muy raro 0%
Sc 1-2-3- Muy raro 0%
Proteína• Es una glicoproteína de membrana que
recibe el nombre HERMAP (Human erythroblast membrane protein) -> Proteína de membrana de eritroblasto humano. Esta proteína tiene un peso molecular de entre 60- 68 kDa.
• Está compuesta de 475 aminoácidos y posee un dominio inmunoglobulina extracelular, un corto dominio transmembrana y un dominio intracelular (B30.2, similar a butirofilina)
• Pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas.
• Expresión en eritrocitos; débilmente expresada en leucocitos, timo, nódulos linfáticos y bazo. Presente también en hígado fetal y MO adulta.
Anticuerpos
Anticuerpo Ig Unión complemento
Técnica detección
Anti- Sc1 IgG No TAI
Anti- Sc2 IgG No TAI
Anti- Sc3 IgG No TAI
Anti- Sc4 IgG No TAI
Anti- Sc5 IgG Desconocido TAI
Clínica
Anticuerpo Reacción Transfusional Enfermedad hemolítica del Recién Nacido
SC1 No TAD+, sin manifestación clínica
SC2 No TAD+, sin manifestación clínica
SC3 No/Leve/Tardía Leve
SC4 No Moderada a Severa
SC5 Ninguno reportado Ninguno reportado
Sistema Sanguíneo Sistema Sanguíneo Landsteiner- WienerLandsteiner- WienerSistema Sanguíneo Sistema Sanguíneo
Landsteiner- WienerLandsteiner- Wiener
1940 1942 1952 1961 1962
Landsteiner y Wiener inmunizan conejos y cobayos con eritrocitos de mono rhesus.
Fisk y Foord demostraron que anti- Rh de cobayos era diferente al anti- Rh humano.
Murray y Clark producen anti- Rh inmunizando cobayos con eritrocitos humanos Rh+ o Rh-.
Levine y cols. Demostraron que anti-Rh animal aglutinaba con células D+, pese a estar bloqueadas por anti-D.
Dr. Wallace investiga los primeros casos de mujeres D+ con anticuerpos anti-D
Historia
Nomenclatura
• Nombre del sistema: Sistema Sanguíneo Landsteiner- Wiener
• Número del sistema: 016 • Símbolo del sistema: LW• Nombre del gen: LW• Ubicación: Cromosoma 19• Numero de antígenos: 2 (Lwa, Lwb) • Nombre de la proteína: Glicoproteína Lw
Gen
Cromosoma 19p13.3
Nombre LW
Organización 3 exones, con una extensión de 2,6 kpb
Producto Glicoproteína LW
Antígenos• Lwa
Símbolo ISBT: LW5 Número: 016.005Presenta una glicina en la posición 70
(exón 1)
• Lwb
Símbolo ISBT: LW7Número: 016.007Presenta una arginina en la posición 70
(exón 1)
• Lwab
Símbolo ISBT: LW6 Número: 016.006
El antígeno Lw depende fenotípicamente del antígeno El antígeno Lw depende fenotípicamente del antígeno Rh, expresándose en mayor cantidad en células Rh+Rh, expresándose en mayor cantidad en células Rh+
Fenotipos
Obsoleto Obsoleto Actual
LW+ D+ LW1 LW(a+b-) o LW(a+b+)
LW+ D- LW2 LW(a+b-) o LW(a+b+)
LW-, D+ o D- LW3 LW(a-b+)
LW-, D+ o D- LW4 LW(a-b-)
Lw- Rhnull LW0 LW(a-b-)
Frecuencias fenotípicas
Fenotipo Mayoría de la Población Finlandia
LW (a+b-) 97% 93,9%
LW (a+b+) 3% 6%
LW (a-b+) Raro 0,1%
La proteína
• La glicoproteína LW es una molécula de adhesión intercelular (ICAM-4) y un ligando de integrinas.
• LW comparte el 30% de la secuencia nucleotídica con otras ICAMs.
• ICAM-4 se une a la integrina CD11/CD18 y a la integrina leucocitaria LFA-1.
• Posible marcador de maduración o diferenciación de linfocitos.
• Puede ayudar en la estabilización de los islotes eritroblásticos durante la eritropoyesis (ICAM-4 se une a integrinas αv en macrófagos).
• Puede que influya en la remoción de eritrocitos senescentes.
Efecto de enzimas y químicos
Ag Ficina/Papaína Tripsina
α-Quimiotripsi
na
Pronasa Sialidasa DTT 200mM/5
0mM
Acido
LWa Resistente Resistente Puede debilitarse Sensible Resistente Sensible Resisten
te
LWab Resistente Resistente Puede debilitarse Sensible Resistente Sensible Resisten
te
LWb Resistente Resistente Puede debilitarse Sensible Resistente Sensible Resisten
te
Anticuerpos
Anticuerpo Ig Unión complemento
Técnica detección
Anti- LWa IgG e IgM No TAI
Anti- LWb IgG e IgM No 37°C; TAI
Anti- LWab IgG e IgM No 37°C; TAI
• Autoanti Lwa y Lwab son comunes en pacientes con AHAI.
• Expresión de Lwa y Lwb requieren de Mg2+.
Clínica• Los antígenos LW pueden encontrarse
disminuidos durante el embarazo y en algunas enfermedades como la enfermedad de Hodgkin, linfoma, leucemia y sarcoma
• Autoanti-LW es común en pacientes con anemia hemolítica autoinmune.
• A pesar de los aspectos fucionales de ICAM-4, su aparente ausencia en los fenotipos LW(a-b-) y Rhnull, no parece tener efectos patológicos.
• La expresión de ICAM-4 se eleva en eritrocitos falciformes.
• La interacción entre eritrocitos falciformes y las células endoteliales puede influir en las oclusiones microvasculares que ocurren en las crisis dolorosas de la anemia falciforme.
Anticuerpo Reacción Transfusional Enfermedad hemolítica del Recién Nacido
LWa No/Leve/Tardía No (leve en raras ocasiones)
LWb No/Leve/Tardía No/Leve
LWab Sin datos No/Leve