SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

• Conjunto de vías y centros que intervienen en el control motor.

• Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas áreas del S.N.C.

• Ganglios basales:– Estriado (Putamen y Caudado)– Palido– Sustancia Negra– Nucleo subtálamico

SISTEMA EXTRAPIRAMIDALFUNCIONES

• Participa en la determinación del tono muscular.

• Responsable del curso automático de muchos movimientos bien coordinados.

• Hace posible una secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente está óptimamente adaptado a los demas.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDALMANIFESTACIONES CLINICAS

• Alteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada.

• Alteraciones en la motilidad:– Sindromes hipocinéticos.

– Sindromes hipercinéticos.

• Sintomas Psíquicos: Labilidad emocional, demencia, estados compulsivos, etc.

SINDROME PARKINSONIANO

• Se caracteriza clinicamente por : TRAPTRAP

– TTemblor (de reposo)

– RRigidez (en rueda dentada)

– AAcinesia (bradicinesia-hipocinesia)

– PPosturales (trastorno de los reflejos)

SINDROME PARKINSONIANOClasificación etiológica

• Parkinsonismo idiopático - Enfermedad de Parkinson

• Parkinsonismos secundarios o sintomáticos

• Parkinson - plus

• Parkinsonismo asociado a E.Hereditarias

ENFERMEDAD DE PARKINSONConcepto convencional

• Cuadro clínico característico: TRAP.TRAP.

• Degeneración preferente del sistema

nigroestriado.

• Presencia de cuerpos de Lewy.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología: Cuerpo de Lewy

SINDROME PARKINSONIANOParkinsonismo secundario

• Fármacos• Tóxicos• Trastornos metabólicos• Parkinsonismo postencefalítico• Parkinsonismo Vascular• Procesos expansivos intracraneales• Traumatismo cráneo-encefálico• Hidrocefalia a presión normal• Miscelánea

PARKINSONISMO POR FÁRMACOS

– clebopride neurolépticosneurolépticos,, sulpiride, tiapride,• - fenotiacinas y,• - reserpina,• - tetrabenacina, sales de litio• - cinarizina, flunarizina, • - verapamil diltiazem, captopril, amiodarona,• - valproato, fenitoína,• - vincristina, citosina-arabinósido,

• - alfa-metildopa,...

Síndromes Parkinson-Plus

– Parálisis supranuclear progresiva,– Atrofia Multisistémicas:

• Síndrome de Shy-Drager,• Degeneración olivo-ponto-cerebelosa (OPCA)• Degeneración estrio-nígrica,

– Degeneración córtico-basal,– Enf. de Alzheimer (forma extrapir.),– Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos– Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam)

Parkinson Hereditarios

• Hallervorden – Spatz.

• E.Huntington

• Neuroacantocitosis.

• E.Wilson

SINDROME PARKINSONIANOEpidemiología

• Comienzo entre 40-70 años. Media 55a• (Pico: 6ª-7ª década).• - Sexos: masculino/ femenino; 3 / 2 • - Enf. Parkinson 80% de los parkinsonismos • - Incidencia anual: 20 / 100.000 hab.• - Prevalencia 160 / 100.000 hab: • -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad• A los 70 años 120 y 550 / 100.000 habsA los 70 años 120 y 550 / 100.000 habs

ENFERMEDAD DE PARKINSONCriterios clínicos

• Presencia de, al menos, 2 signos cardinales:– rigidez en rueda dentada,– temblor de reposo,– acinesia,– pérdida de los reflejos posturales.

• Respuesta favorable a la L-DOPA.• Historia negativa para fármacos, tóxicos,

infecciones, TCE, u otras ....• Ausencia de signos atípicos.

ENFERMEDAD DE PARKINSONSignos atípicos

1. Parálisis de la mirada voluntaria.

2. Signos piramidales (o signos pseudobulbares).

3. Signos de afectación del asta anterior.

4. Signos cerebelosos.

5. Polineuropatía no secundaria a otras etiologías.

6. Mioclonías corticales reflejas.

7. Síndrome de hipertensión endocraneal.

8. Crisis oculógiras.

PARKINSON: CLINICASíntomas y signos precoces

• Los síntomas precoces suelen ser pasados por alto: se achacan a la edad.

• En los primeros momentos, el enfermo sólo podría quejarse de: dolorimiento, sensación de fatiga y malestar.

• Pueden ser signos precoces:– Disminución del parpadeo: 5-10 pm (20)– Ligero aumento de las hendiduras palpebrales– Pocos ajustes posición corporal en sedestación– Dedos mano flex-add en art. met-fal.

PARKINSON: CLINICATemblor

• Puede no ser el signo inicial y estar ausente.• De reposo.• Puede afectar cualquier miembro, incluso• la cabeza.• Movimientos: antebrazo, en prono-supinación

mano, en "pill-rolling".• Frecuencia= 4-5 Hz

PARKINSON: CLINICARigidez-hipertonía

• Tiende a aparecer en estadios más avanzados de la enfermedad.

• Se aprecia una resistencia a la movilización pasiva en todo el rango del movimiento

• Es "en rueda dentada".• Predomina hipertonía en músculos flexores

de tronco y miembros: postura típica

PARKINSON: CLINICAAlteración de reflejos posturales

• Puede verse en estadios avanzados.

• Manifestaciones clínicas:

– incapacidad para mantenerse erguido,

– tendencia a posturas simiescas, a caer hacia atrás, delante o lados,

– marcha festinante (autopropulsada),...

PARKINSON: CLINICAAcinesia-bradicinesia

• Dificultad en el inicio y ejecución de movimientos voluntarios.

• Manifestaciones clínicas:– dificultad de levantarse de una silla, dar la

media vuelta con num. pasos peqs.,– disminución de movs. asociados,– disminución de parpadeo,– facies amímica o "de máscara",...

PARKINSON: CLINICAOtros hallazgos

• Deterioro intelectual:– Demencia en el 20%.– Depresión: más del 80%.

• Micrografia. Disminución volumen voz.• Acatisia. Dolor. Disfagia.• Distonías segmentarias y blefarospasmo• Sialorrea. Seborrea.• Reflejos de liberación frontal • Trastornos oculomotores• Trastornos autonómicos:

– hipersudoración, estreñimiento, retención-urgencias urinarias, hipotensión ortostática.

PARKINSON: CLINICAEstadios de Hoehn y Yahr

Incapacidad grave; aún capaz de caminar sin ayuda 4

Bilateral leve-moderada inestabilidad postural, pero independiente.

3

Enfermedad exclusivamente unilateral 1

Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda

5

Bilateral leve con recuperación en la retropulsión 2,5

Afectación bilateral sin alteración del equilibrio. 2

Afectación unilateral y axial 1,5

No hay signos de enfermedad0

ENFERMEDAD DE PARKINSONDIAGNOSTICO

• Clínico.

• Pruebas de imagen: TAC, RM.

• Pruebas con isotopos: DaTSCAN.

ENFERMEDAD DE PARKINSON: TRATAMIENTO INICIAL

• OBJETIVOSOBJETIVOS:

• Tratar la incapacidad física.

• Tratamiento preventivo.

• Evitar complicaciones dopoterapia

crónica

PARKINSON: TRATAMIENTOArsenal terapéutico

• Levodopa

• Anticolinergicos.

• Agonistas dopaminérgicos.

• IMAO-B: Selegilina. Rasagilina.

• ICOMT: entacapone y tolcapone.

• Amantadina.

L-DOPA: BIOQUÍMICA Y MTB

• L-Hidroxifenilalanina

• Absorción:intestino delgado proximal.

• Paso de BHE: mecanismo de transporte común con a.a. neutros.

• Dopa descarboxilasa la transforma en dopamina..

PARKINSON: TRATAMIENTOLEVODOPA: Arsenal terapéutico

• FORMAS DE LIBERACION INMEDIATA:

– Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa)

– Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa)

– Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa)

• FORMAS DE LIBERACIÓN RETARDADA:

– Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa)

– Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa

PARKINSON: TTO. Selegilina

• IMAO-B

• ¿Acción preventiva? (DATATOP)

• Retrasa las necesidades de L-dopa.

• Poco eficaz en solitario

• Uso combinado con otros fármacos

PARKINSON:ttoRasagilina

• IMAO-B

• Retrasa las necesidades de L-Dopa.

• Eficacia terapéutica en monoterápia.

• Posible efecto neuroprotector.

PARKINSON: TTO.Anticolinérgicos

• Buena actividad contra la rigidez y el temblor.• Escasa mejoría de la acinesia.• Es conveniente evitar en mayores de 65 años:

– trastornos vesicales– trastornos intestinales– acción adversa sobre la memoria– confusión– psicosis

PARKINSON: TRATAMIENTOAmantadina

• Mecanismo de acción:– aumenta síntesis y liberación de dopamina,– inhibe su recaptación,– algunas propiedades anticolinérgicas.

• Efecto beneficioso sobre la acinesia.

• Carece de efectos adversos graves.

• Eficacia moderada.

• Puede utilizarse en ancianos.

PARKINSON: TRATAMIENTOAgonistas Dopaminérgicos

• Bromocriptina (Parlodel)• Lisurida (Dopergín)• Pergolida (Pharken)• Ropinirol (Requip)• Pramipexole (Mirapexin)• Apomorfina • Cabergolina (Sogilen)• Rotigotina (Parches transdérmicos).

LEVODOPOTERAPIA CRONICAComplicaciones motoras asociadas

• .-Fluctuaciones motoras:– deterioro final de dosis "wearing off".– falta de respuesta inicial..– respuesta suboptima..– respuesta retrasada o ausente– Episodios “off” impredecibles.

• 2.-Discinesias:– discinesias del periodo "on” o “pico de dosis”.– discinesias bifásicas.– distonías "off".

PARKINSON: TRATAMIENTOTto. deldeterioro fin de dosis

• Asociar un AD.• Asociar un ICOMT.• Incrementar la frecuencia de L-dopa.• Cambiar a formas retardadas.• Redistribución proteica en la dieta.

E.PARKINSON: TRATAMIENTO DE LAS DISCINESIAS

• Reducir L-Dopa.

• Cambiar a formulaciones retard.

• Reducir L-Dopa y añadir AD.

• Fraccionar L-Dopa.

E.PARKINSONCOMPLICACIONES PSIQUIATRICAS

• Trastornos de la ansiedad:– en relación con estados “off”– ataques de pánico– trastornos fóbicos

• Trastornos afectivos: depresión: 20-47%• Psicosis• Trastornos cognitivos• Otras: alteraciones del sueño y de la esfera

sexual.

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS

• TRATAMIENTO DE LA AGITACIÓN:• Primaria:

– alprazolam (0,5-3 mg/día; 1 mg en ancianos)– diazepam y loracepam

• Secundaria a fármacos antiparkinsonianos:– suprimir por orden: selegilina, amantadina,

agonistas y anticolinérgicos.– Disminución gradual de l-dopa.

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS

• TRATAMIENTO DE LA DEPRESIÓN:

• Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina y nortriptilina.

• Inhibidores recaptación de serotonina.

• Mianserina

• Selegilina

• TEC

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS

• TTO. DE LOS TRAS. PSICÓTICOS:

• Clozapina (6,25 mg hasta 25-50 mg/día)

• Olanzapina

• Risperidona

• Tioridacina

• Ziprasidona

• Ondasetrón

ENFERMEDAD DE PARKINSONTRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• TALAMOTOMÍA.

• PALIDOTOMÍA

• ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CRÓNICA DEL PÁLIDO.

• ESTIMULACIÓN SUBTALÁMICA BILATERAL.