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TRASTORNO DEL MOVIMIENTO Y ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES
•Dr. Roque Villagra C
miércoles 20 de marzo de 2013
ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES
Trastornos del movimiento, por disminución o exceso (hipokinesia o hiperkinesias )
Se producen por alteraciones de los ganglios básales: caudado, lenticular (putamen y pallidum), núcleo subtalámico, núcleo rojo y substancia nigra
miércoles 20 de marzo de 2013
ENFERMEDAD DE LOS GANGLIOS BASALES
Parkinson CoreaDistonía
Hipokinesia
Rigidez
Hiperkinesia
HipotoniaHiperkinesia
Hipertonica
Inhibición
CorticalLiberación
Cortical
miércoles 20 de marzo de 2013
ENFERMEDAD DE PARKINSON
• Pérdida de células de la sustancia nigra, con cuerpos Lewy en las remanentes
• Esto se traduce en pérdida de dopamina en el estriatum (caudado y putamen)
miércoles 20 de marzo de 2013
EPIDEMIOLOGÍA
• Se presenta entre los 40 y 70 años, mas frecuentemente en la sexta década
• Compromete al 1% de la población sobre 50 años
• Síntomas parkinsonianos se encuentran hasta en un 35% de los mayores de 65 años
miércoles 20 de marzo de 2013
TRÍADA CLÍNICA CARDINAL
• Temblor de reposo
• Rigidez
• Bradikinesia
miércoles 20 de marzo de 2013
OTROS RASGOS CLÍNICOS
• Fascie inexpresiva y seborreica
• Voz Hipofónica monocorde
• Disminución del parpadeo
miércoles 20 de marzo de 2013
OTROS RASGOS CLÍNICOS
• Postura en semiflexión
• Pérdida de reflejos posturales
• Marcha con pasos cortos, festinante
• Congelamientos de la marcha
• Caídas hacia atrás
miércoles 20 de marzo de 2013
OTROS RASGOS CLÍNICOS
• Micrográfia
• Almohada húmeda
• Dolores osteoarticulares
• Compromiso cognitivo (30%)
miércoles 20 de marzo de 2013
ENFERMEDAD DE PARKINSON
miércoles 20 de marzo de 2013
EXAMENES DE APOYO DIAGNOSTICO
Normalmente ninguno, en caso de atipias:
• Imágenes ( Resonancia )
• Bateria para disautonomia
• Evaluo Neuropsicologico
miércoles 20 de marzo de 2013
COREA(DANZA)
• Movimiento rápido, que fluye de un segmento corporal a otro, involuntario
• Causas: Sidenham, Huntington, lupus, coreoacantocitosis, Wilson, hipertiroidismo, vascular, fármacos.
• Se trata con bloqueadores dopaminérgicos
• Siempre descartar enfermedad de Wilson
miércoles 20 de marzo de 2013
COREA
miércoles 20 de marzo de 2013
COREA DE HUNTIGTON
• Autosómica Dominante de penetración completa
• Movimientos Coreo-atetósico o Parkinsonismo
• Demencia y Alteraciones Conductuales
miércoles 20 de marzo de 2013
COREA DE HUNTIGTON
miércoles 20 de marzo de 2013
HERENCIA DEL HUNTIGTON
miércoles 20 de marzo de 2013
COREA DE SYDENHAM
• Post infección estreptococica, asociada a Enfermedad Reumática
• Con hipotonia y distractibilidad
• Es necesario descartar compromiso cardiaco
• Puede reactivarse en el embarazo
Thomas Sydenham miércoles 20 de marzo de 2013
ENFERMEDAD DE WILSON
miércoles 20 de marzo de 2013
ENFERMEDAD DE WILSON
miércoles 20 de marzo de 2013
ANILLO DE KAYSER FLEISCHER
miércoles 20 de marzo de 2013
DISTONIARASGOS CLÍNICOS
• Contracción simultánea de agonista y antagonistas
• La velocidad puede ser lenta o rápida pero el peak del movimiento es sostenido
• Es agravada por el movimiento voluntario o producida por actos específicos, se puede aliviar por acciones específicas
• Progresa a segmentos corporales adyacentes o de la acción pasa al reposo
miércoles 20 de marzo de 2013
CLASIFICACIÓN
•Focal, Segmentaria, Hemidistonía, Multifocal y Generalizada
•Primaria, Secundaria
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TORTICOLIS
miércoles 20 de marzo de 2013
BLEFAROESPASMO
miércoles 20 de marzo de 2013
HEMIDISTONIA POST LESIONAL
miércoles 20 de marzo de 2013
DISTONÍA GENERALIZADA
miércoles 20 de marzo de 2013
RAZGOS CLÍNICOS DISTONIA
• Usualmente cambia con cambios en la postura
• Peor con el stress y fatiga, mejor con sueño y relax
• Trucos sensitivos o gesto antagonista
• Distonia focal puede estar precedido por trauma local
• Puede ser dolorosa
miércoles 20 de marzo de 2013
Frecuencia de edad de InicioEDAD DE APARICIÓN DE LAS DISTONIAS
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DISTONIA INFANTIL
miércoles 20 de marzo de 2013
TEMBLOR:DEFINICIÓN
Se trata de un movimiento ritmico, osilante e involuntario, de una parte del cuerpo,
producida por la contracción alternante o simultánea de músculos agonistas y
antagonistas
miércoles 20 de marzo de 2013
CLASIFICACIÓN
• Reposo
• Postura
• Cinético
• Actividad específica
miércoles 20 de marzo de 2013
Clasificación del Temblor Basado en Frecuencia (Hz)
Frecuencia Hz 2.4 - 4.0
4.0 - 4.5
5.5 - 7.0
7.0 - 12.0
Etiologia TipicaCerebelar, “ataxico”
(Tronco, EM)EP (reposo), rubral,
neurolepticosTE, EP (postural),
Medicamentos (VAL), voluntario (max. 6 Hz)
Fisiológicos aumentados, Med-inducidos (tiroxina, epinefrina)
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TEMBLOR DE REPOSO
miércoles 20 de marzo de 2013
TEMBLOR DE ACCIÓN
miércoles 20 de marzo de 2013
TEMBLOR ESENCIAL
miércoles 20 de marzo de 2013
miércoles 20 de marzo de 2013
Texto
miércoles 20 de marzo de 2013
TEMBLOR CEREBELOSO
• Temblor de intención puro o dominante
• Frecuencia bajo 5 Hz
• Postural puede estar presente pero no reposo
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TEMBLOR INDUCIDOS POR MEDICAMENTOS
• Fisiologico exacervado
• Parkinsoniano
• Cerebeloso
• Temblor “tardío”
miércoles 20 de marzo de 2013
MEDICAMENTOS Y TÓXICOS TREMOGENICOS
• Anfetaminas
• Alcohol
• Amiodarona
• Agonista Beta-adrenergicos
• Cafeína
• Carbamazepina
• Epinefrina
• ISRST
• Neurolépticos
• Fenitoina
• Metales Pesados
miércoles 20 de marzo de 2013
TEMBLOR ASOCIADO A NEUROPATIAS
• Postural o Kinetico
• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
• Más frecuentes en las desmielinizantes
miércoles 20 de marzo de 2013
OPCIONES TERAPEUTICAS EN TE
• No tratar
• Medidas generales y psicologicas
• Tratamiento Farmacologico
• Tratamiento Quirurgico
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ALCOHOL
• Marcada respuesta en la mayoria de los pacientes 75%, efecto 20 min despues de la ingestió se prolonga por 3 horas
• Fenomeno de tolerancia y rebote
• Alcohol disminuye el flujo sanguineo anormal cerebeloso en TE (PET)
• Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo
miércoles 20 de marzo de 2013
BLOQUEADORES BETA-ADRENERGICOS
• Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes
• Disminuye amplitud no frecuencia
• Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud
• Puede ser necesario llegar hasta 320 mg
miércoles 20 de marzo de 2013
PRIMIDONA
• El 66% de respuesta favorable
• Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clinica
• Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)
• Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades
• La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad
miércoles 20 de marzo de 2013
BENZODIAZEPINAS
• Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico
• Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)
miércoles 20 de marzo de 2013
TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS
• Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.
• Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.
miércoles 20 de marzo de 2013
TICS
• Descrito en 1885 por George Gilles de la Tourette
• Movimiento parcialmente suprimible por un tiempo
• Estereotipados, pueden cambiar, simples o complejos, motores o vocales
• Asociados a TOC y SDA.
miércoles 20 de marzo de 2013
TOURETTE
miércoles 20 de marzo de 2013