sindorme de west ppt

5/16/2018 Sindorme de West Ppt - slidepdf.com

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Cátedra : Médico- Quirúrgico

Alumnas : Nélida Rivera M.

Docentes :



HISTORIA

West tuvo un hijo de que a los 4 años presento lasintomatología de esta enfermedad y refería que no habíacura para esta.

Vásquez y Turner (1951) describen la tríada sintomática

que asocia espasmos infantiles, retraso mental y disritmialenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G.

En1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre elespectacular efecto de la (hidrocortisona) sobre los

espasmos, que es posteriormente la terapéutica másusada.



DEFINICIÓN El síndrome de West es una

encefalopatía epiléptica dependientede la edad caracterizada por una triadaclínica de espasmos epilépticos,retardo del desarrollo psicomotor y

patrón electroencefalográfico dehipsarritmia en elelectroencefalograma, aunque uno deestos elementos puede estarausente.Estos aparecen a lo largo devarias semanas en un niño hastaentonces normal, o bien que ya hapresentado crisis o signosneurológicos deficitarios.



EPIDEMIOLOGIA

La incidencia de los espasmos infantiles estaría comprendida entre0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. Los niños estarían un poco másafectados que las niñas

En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año deedad, en un 10% antes del tercer mes.

En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisisepilépticas y de convulsiones.



ETIOLOGÍA

SÍNDROME DE WEST CRIPTOGENÉTICO( de causadesconocida) Aparece en un niño perfectamente normalhasta el momento de la instauración de los espasmos

SÍNDROME DE WEST SECUNDARIO Las causas sonmúltiples:

Afección cerebral determinada

Encefalopatía anterior a los espasmos Otras causas



MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD

TRÍADA SINTOMÁTICA:

Espasmos infantiles

Una alteración del desarrollo psicomotor.

Un E.E.G. intercrítico particular: La hipsarritmia



MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD

Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales ysimétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. Lacontracción más típica es la de flexión.

La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2

a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias,

gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...



REGRESIÓN PSICOMOTORA:

Comienzo se manifiesta por una modificación del humor.

En varios días, el niño cae en la indiferencia total: pérdida dela sonrisa, de las reacciones a los estímulos sensoriales.Frecuentemente el niño es calificado de sordo o ciego, conpérdida de la mímica e inmovilidad motora absoluta



DIAGNÓSTICO Anamnesis(Historia Clínica)

Examen físico

Examen neurológico(DSM)

E.E.G



TRATAMIENTO

Administración de A.C.T.H. aislada (natural o sintética) esla más usada.

En las formas secundarias, en lugar de los corticoides se ha

preferido dar otros anticonvulsivos, como el AcidoValproico o las Diazepinas

La mayoría de los profesionales prefieren reservar lacorticoterapia para los casos en los que hay posibilidadesde una evolución intelectual normal, empleando en losdemás casos tratamientos no tan fuertes



FIN

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