SESIÓN CLÍNICOPATOLÓGICA

Alejandro Francisco Cruz

Ficha de identificación

Mastitis de repetición

Poliartralgias, migratorias

asimétricas, sin flogosis

Julio 2012 Diciembre 2012

Prednisona

Epiescleritis izquierda

Gentamicina oftálmica

Enero 2013

Artritis reumatoide

Metrotrexate, hidroxicloraquina deflazacort, ácido fólico, meloxicam

- Lesiones puntiformes, rojas, no pruriginosas, en MI, no inflamatorias-Dolor ardoroso en piernas-Disminución de la sensibilidad en MID

Agosto 2014

Hipoacusia bilateral con

predominio del lado derecho

OLR: hipoacusia conductiva

derecha HO

SPITALIZACIÓN

INCMNSZ

Examen físico

HO

SPITALIZACIÓN

HO

SPITALIZACIÓN

11.08.14

Complemento normal

Anticuerpos c ANCAs 1:40Anticuerpos p ANCAs 1:40

Perfil de hepatitis crónico negativo

SSerología VIH -

Anticuerpos PR3 -Anticuerpos MPO -

AntiCCP -AntiSSa -AntiSSb -

PPD 0mm Radiografías de manos y pies: normales.

Q14-6095

Biopsia de cornete18 agosto 2014

Diagnóstico

Rinosinusitis crónica leve, inespecífica.

Q14-6198

Laminillas para revisiónBiopsias de mama

DIAGNÓSTICO

• Mastitis granulomatosa– Compatible con granulomatosis con poliangítis

(granulomatosis de Wegener)– PAS, ZN, Gram, Grocott negativos– PCR Mycobacterium tuberculosis negativa

MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN DE LA

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS

MASTITIS GRANULOMATOSA

Altintoprak F. World J Clin Cases. 2014 Dec 16;2(12):852-8.

MASTITIS GRANULOMATOSA COMO MANIFESTACIÓN DE LA GP

• Descrita por primera vez por Elsner 1969• 2.3% de una serie de 216 pacientes • Presentación, lesión sincrónica o metacrónica.

Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN DE LA GP

• 2008: 28 casos de GP presentada como tumor mamario

• 33% fue el síntoma inicial• 74% sistémica • 41% fue identificada después del diagnóstico

de GP (semanas-11años)

Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE LA GP

• 15% compromiso de pezón • 22% resección quirúrgica, 11% mastectomía• 78% mujeres• 32-76 años • 37% lado derecho• 15% bilateral

Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE LA GP

• Patología – Macro (5 casos): lesiones firmes (similar a

carcinoma, 2.5-6cm), al corte con extensas áreas de necrosis incluso hasta el músculo pectoral.

– Micro: • Vasculitis de pequeño a mediano tamaño que afecta

capilares, vénulas, arteriolas y arterias.• Inflamación granulomatosa con necrobiosis central• Células gigantes multinucleadas• Células plasmáticas, linfocitos, PMN neutrófilos y

eosinófilos. Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MASTITIS GRANULOMATOSA

• Todas las otras causas más frecuentes deben ser excluidas.

• Carcinoma (reacción adyacente, tomar una segunda biopsia)

• Otros tipos de vasculitis• Tuberculosis y micobacteriosis• Sarcoidosis (granulomas no necrosantes,

linfadenopatía bilateral, elevación de ECA)• Nódulo reumatoide (como manifestación inicial)• Reacción a cuerpo extrañoHistoquímica

CultivoBiología molecular

VASCULITIS Y EPÓNIMOS

• Nomenclatura de vasculitis con base en la patología.

• Dr. Friedrich Wegener parte del partido Nazi antes y durante la segunda guerra mundial (50-100 autopsias por mes).

• Granulomatosis con poliangítis (granulomatosis de Wegener).

Falk RJ, et al. Arthritis Rheum. 2011;63(4):863-4.Woywodt A, et al. Lancet. 2006;367(9519):1362-6.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS

• Descrita por primera vez en 1931 por Klinger como una variante de la poliarteritis nodosa.

• F. Wegener describió la entidad con detalle como un síndrome

• 1:30 000, ≈20% de las vasculitis• Ascendencia europea• Hombres y mujeres de mediana edad• Pulmón-Renal

Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)

• Sedimento urinario anormal• Anormalidades en placa de tórax• Ulceras orales/descarga nasal• Evidencia histopatológica de inflamación

granulomatosa• 2 o más criterios = S 88.2%, E 92%

Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

TRIADA MORFOLOGICA DE LA GP

• Inflamación granulomatosa• Necrosis geográfica• Vasculitis

Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.

SISTÉMICA: 90%LOCALIZADA: 60%

Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.

Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.

Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.

Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.

Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS

• 70% desarrollan daño renal (glomerulonefritis necrosante)

• Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con tinción citoplásmica (c-ANCA); proteinasa 3 (ELISA PR3-ANCA s96% e98.5% (vs casos limitados y etapas tempranas).

• 90% c-ANCA positivos, 60% de los casos limitados • Evidencia histológica de inflamación granulomatosa

o vasculitis de vasos de pequeño calibre

Woywodt A, et al. Lancet. 2006;367(9519):1362-6.Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS

• Los pacientes jóvenes tienden a presentar más manifestaciones respiratorias superiores, piel y ojo, los pacientes viejos suelen ser de presentación limitada (pulmón-riñón).

• La edad es inversamente proporcional al pronóstico

Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.