Riñón

• El compromiso renal del LES no es específico y siempre requiere una adecuada correlación clínico-patológica.

• Afecta predominantemente el glomérulo.• Biopsia renal:

– Estudio de microscopía de luz, ideal 10 glomérulos (ML). PAS, plata, Tricrómico Masson.

– Inmunofluorescencia (C3,C4, C1q, IgG, IgM y fibrina).

– Microscopía electrónica.

Lesiones glomerulares

• Glomérulo con aumento celularidad. • Ensanchamiento del mesangio.

• Proliferaciones celulares endocapilares:– Zona delimitada por la membrana basal.– Producen estenosis y oclusión de lúmenes capilares.

• Proliferaciones celulares extracapilares:– Se producen fuera de la membrana basal (podocitos,

espacio urinario y epitelio parietal de Bowman).– Se conocen como medias lunas o crecientes.

Nomenclatura

• Lesión global: compromiso de todo el glomérulo.

• Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo.

• Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria.

• Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria

Inmunofluorescencia

• IgG: 90%.

• IgA e IgM: 60-70%.

• C3 y C1q: 80%.

• C4 ausente o débil.

• Ubicación depósito: clase nefritis lúpica (I a VI).

CARACTERÍSTICO

Nefropatía lúpica

• Clase I y II: menor daño glomerular• Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima.

– Glomérulos normales, microscopía de luz (ML).– Escasos depósitos mesangiales, inmunofluorescencia

(IN).– Depósitos densos mesangiales, microscopía

electrónica (ME).

• Excelente pronóstico. No requiere tto.

Nefropatía lúpica

• Clase II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial.– Hipercelularidad mesangial leve (ML).– Depósitos evidentes mesangiales (IN).– Depósitos densos mesangiales y escasos y

aislados depósitos densos subendoteliales (ME).

• Enfermedad renal clínica leve. No requiere tto, a no ser que tenga un compromiso extrarrenal que lo amerite.

Nefropatía lúpica

• Clase III: Nefritis lúpica focal.– Lesiones focales y segmentarias endo y

extracapilares que comprometen menos del 50% del área glomerular total (ML, IN y ME).

– Distorsión de la arquitectura mesangio-capilar (ML, IN y ME).

– Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin).

• Pronóstico moderado (intermedio entre II y IV). Requiere tto. Puede progresar a tipo IV.

Nefropatía lúpica

• Clase IV: Nefritis lúpica difusa.

• Lesiones endo y extracapilares (ML, IN y ME).• Forma segmentaria:

– Más del 50% del área glomerular total• Forma global:

– Todos los glomérulos presentan lesiones.• Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de

Austin).• Peor pronóstico: mayor incidencia de insuficiencia renal

terminal. Requiere tto agresivo.

Nefropatía lúpica

• Clase V: Nefritis lúpica membranosa.– Depósitos glomerulares subepiteliales en al

menos un 50% de la superficie glomerular (ML, IN y ME).

– Depósitos densos mesangiales y subepiteliales (ML, IN y ME).

– Membranosa C1q orienta a un LES

• Poco frecuente. Síndrome nefrótico. Tto. caso a caso.

Nefropatía lúpica

• Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante avanzada.– Por lo menos un 90% de glomeruloesclerosis

global.– Estado avanzado de las clases III, IV y V.– Correlación clínica que determine un daño renal

por complejos inmunes.

• Mal pronóstico. Progresa a una insuficiencia renal terminal. No responde a tto

Nefropatía lúpica: frecuencia

• Clase I: 0,4-4%

• Clase II: 20-22%

• Clase III: 25-35%

• Clase IV: 27-37%

• Clase V: 13-15%

• Clase VI: 0,7%

Nefropatía lúpica

• Alteraciones histopatológicas altamente sugerentes de Nefropatía lúpica:– Depósitos predominantemente de C1q (IN).– Estructuras microtubulares en el retículo endoplasma

rugosa de la célula endotelial (ME).– Cuerpos hematoxilínicos (fragmentos nucleares, ML)– Trombos hialinos y asas de alambre (ML y ME).– Depósitos densos con estructuras laminares

paralelas (huella digital, ME)

Serosas

• Pleuritis, pericarditis asociadas o no a derrame.• Fase aguda: inflamación fibrinosa inespecífica.• Fase crónica: inflamación fibrosante

Corazón

• Miocarditis inespecífica (inflamación mononuclear).• Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks.• Endocarditis verrucosa atípica:

– Verrugas irregulares en tamaño (1-3 mm) y distribución.– Borde de cierre de las válvulas y también anillo de

inserción y en ambas caras de los velos.• No infecciosa.• Generalmente compromiso de válvula mitral y

tricúspide.• Riesgo de embolías (endocarditis) y de

alteraciones del sistema éxito-conductor (peri y miocarditis).

Corazón

• Arterioesclerosis coronaria precoz.• Riesgo de infartos.• Causa no aclarada:

– Complicaciones del Tto con corticoides: • Dislipidemias.• Hipertensión arterial

Bazo

• Esplenomegalia leve a moderada: 20%.• Engrosamiento de la cápsula. • Hiperplasia folicular (pulpa blanca)• Hiperplasia laminar concéntrica de las arterias

foliculares centrales (“capas de cebolla”)

Otros órganos

• Articulaciones: – Sinovitis no erosiva con escasa o nula deformidad.– Inflamación fibrinosa e infiltración mononuclear

intersticial inespecífica.• SNC: AVE, alteraciones cognitivas, psiquiátricas,

conductuales.– Causa: no aclarada– Vasculitis y trombosis.– Hiperplasia íntima y lesiones focales del endotelio.– Síndrome antifosfolípidos concomitante (15% LES).

Otros órganos

• Pulmón:– Fibrosis pulmonar intersticial con predominio en regiones

subpleurales de lóbulos inferiores y depósito intersticial de mucopolisacáridos ácidos.

• Vasos sanguíneos: vasculitis en cualquier órgano y tipo de vaso.– Arterias grandes: inflamación alterativa con depósitos de

mucopolisacáridos ácidos, menos frecuente la necrosis fibrinoide.

– Arterias medianas, pequeñas y microcirculación: inflamación exudativa con necrosis fibrinoide y microtrombos.

– Secuela: hiperplasia íntima, fibrosis y estenosis.

Causas de muerte en LES

• Causa más frecuente: Infección y falla renal.• Compromisos de alto riesgo vital:

– Glomerulonefritis.– Compromiso SNC.– Vasculitis.– Eventos de trombosis.

• Sobrevida a 10 años: 75-90%.