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REVISTA CHILENA DE EPILEPSIAPublicación Oficial de la Sociedad de Epileptología de Chile

Capítulo Chileno de la ILAEhttp: //www.epilepsiadechile.com / E-mail: socepchi@tie.cl

Año 13, Nº 3, Diciembre 2013ISSN 0717-5337

Editorial / EditorialFormación Académica en Epilepsia en LatinoaméricaEpilepsy Academic Training in Latin AmericaPatricia Braga 4

Trabajos Originales / Original Works• Prevalencia de Epilepsia en la Población de la Parroquia Rural Quingeo, Azuay, Ecuador Prevalence of Epilepsy In Rural Population Parish Quingeo, Azuay, Ecuador Cristina Illescas, Andrea Morales, Lorena García, Arturo Carpio, Alberto Vásquez, Luis Ochoa, Karina Quinde, Arturo Carpio R. 7• Caracterización fenotípica de las Epilepsias Generalizadas Idiopáticas en pacientes adultos Phenotypic Characterization of Generalized Idiopathic Epilepsies in patients Patricia Braga, Alejandro Scaramelli, Elena Dieguez 15• Actualización y presentación de serie clínica de Síndrome de Hipersensibilidad a Fármacos Anticonvulsivantes Aromáticos o DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symtoms) Updated and presentation of clinical series of hypersensitivity syndrome or aromatic anticonvulsant drugs DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symtoms) Perla David, Inés Lackington, Valentina Naranjo, Sebastián Oporto, Constanza Leal, M. Verónica Julio, A. Mena. 25

Actualizaciones / Updates• Realidad Actual de las Epilepsias en Chile y Latinoamérica Epilepsies Actual Reality of Chile and Latin America Manuel Campos, Eduardo Barragán, Lilian Cuadra 38• Ética en las Profesiones de la Salud Ethics in Health Professions Fernando Novoa 51• Estimulador Vagal. Su Aplicacion en Psiquiatría. Estimulador Vagal. Application in Psychiatry. Fernando Ivanovic-Zuvic 57• Una Nueva Mirada a la Evaluación y Certificacion de la Discapacidad ANewLookattheEvaluationandCertificationofDisability Gelma Lemp 68

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Comentario de Libros / Book Review• Epilepsia y Psicosis Epilépticas Epilepsy And Epileptic Psychosis Inés Lackington 86

Crónica / Chronicle• Carta de la Sociedad de Epileptología de Chile a las autoridades por Ley 20.584 y su implicancia en las investigaciones clínicas. CharterofEpileptologySocietyofChiletotheauthoritiesbyLaw20.584anditsimplicationin Clinical Research 87• Programa XIV Jornadas Invernales de Epilepsia 88• Congresos y Nuevos Socios 90• Sugerencias para las contribuciones a los autores Suggestionstoauthorsofcontributions 91

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RevistaChilenadeEpilepsia Año13,Nº3,Diciembrede2013

Directorio ILAE 2013 - 2017

PresidentEmilio Perucca

Vice PresidentTatsuya Tanaka

Secretary- GeneralHelen Cross

TreasurerSam Wiebe

Past PresidentSalomon Moshé

IBE PresidentAthanasios Covanis

IBE Secretary-GeneralSari Tervonen

IBE TreasurerRobert Cole

Dirección:Av. Providencia 2315, Of. 215Fonos: 2231 0172, 2235 1470, Fax: 2234 0671Providencia, Santiago, Chile.E-Mail: socepchi@tie.cl ó draperladavid@gmail.com

Diseño Gráfico:Juan Silva / jusilva2@gmail.com / 9799 5964

SOCIEDAD DE EPILEPTOLOGÍA DE CHILE

Capítulo Chileno de la Liga Internacional contra la Epi-lepsiaFundada el 13 de Marzo de 1999

Directorio de la Sociedad de Epileptología de Chile

PresidenteDr. Darío Ramírez

VicepresidenteDr. Cayetano Napolitano

Secretaria GeneralDra. Carolina Gallegos

TesoreroDr. Juan Moya

DirectorDr. Marcelo Devilat

Past PresidentDra. Perla David

Editoras de PublicacionesDra. Perla DavidDra. Ledia Troncoso

Delegados ANLICHEDr. Tomás MesaDr. Jorge Foster

Comité EditorialDr. Marcelo DevilatDr. Fernando Ivanovic ZuvicDr. Cayetano NapolitanoDr. Juan SalinasDra. Ledia TroncosoDra. Julia SantinDra. Alejandra HernándezDra. Verónica BurónDr. Juan MoyaDra. Francisca LópezDra. Scarlet WittingDra. Loreto Ríos

Comité InternacionalProf. Dr. Roberto Caraballo, ArgentinaProf. Dr. Carlos Medina, ArgentinaProf. Dr. Pedro Serrano, EspañaProf. Dr. Eduardo Barragán, MéxicoProf. Dr. Jaderson Da Costa, BrasilProf. Dra. Magda Lahorges, BrasilProf. Dra. Elza Yacubian, Brasil

Comité Revisión de ParesDra. Ledda AguileraDr. Jaime GodoyDr. Rodrigo Salinas

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

Formación Académica en Epilepsia enLatinoaméricaDra. Patricia BragaInstituto de Neurología, Montevideo, UruguayIntegrante de la Comisión Latinoamericana, ILAE.

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS

En la discusión de cualquier proceso educativo, la primera pregunta que debemos plantearnos es cuál es el objetivo del aprendizaje o entrenamiento en cierta área o tarea. En epilepsia, al igual que en cual-quier otra área de la medicina, los objetivos centra-les serán enseñar a prevenir, diagnosticar, tratar y si es posible curar la enfermedad, a la par de mejorar la calidad de vida del individuo, al menos en lo que de estas variables pueda depender. Paralelamente, existe un compromiso de avanzar en el conocimien-to, lo que redunda en un beneficio asistencial.

Es claro que estos objetivos requieren el abordaje multidisciplinario, y es por ello que en primer lugar planteamos que la formación académica en epilep-sia no involucra sólo a los neurólogos, neuropedia-tras; a los neurofisiólogos clínicos, técnicos o licen-ciados en neurofisiología, psiquiatras, ni siquiera sólo a los médicos. También debería incluirse en los programas de formación de enfermería, servi-cio social, psicología; en la formación didáctica de docentes de enseñanza primaria y secundaria, entre otros. El establecimiento de objetivos específicos de conocimiento para cada grupo profesional, adap-tado a la realidad de cada país, puede ser un primer desafío a afrontar.

Objetivos específicos

A. Médico Generalista, de Familia y/o de Atención Primaria.Según la disponibilidad de especialistas y estructura del sistema sanitario, las exigencias de conocimien-to y manejo práctico podrán variar. En general, en la mayoría de las Escuelas de Medicina la formación se restringe a una o dos clases teóricas centradas en el reconocimiento de las crisis epilépticas y las bases de su tratamiento, fundamentalmente en la Emergencia. Por otra parte, estudios que evalúan fallas diagnósticas y/o asistenciales en epilepsia

han mostrado errores frecuentes en el diagnóstico sindromático y tratamiento consiguiente.

B. Especialista en Neurología, NeuropediatríaYa sea integrados a tareas específicas dentro de un programa de Atención Primaria de Salud (APS), a nivel ambulatorio descentralizado, o en Centros Hospitalarios de segundo y tercer nivel, los neuró-logos y neuropediatras son quienes llevan la mayor responsabilidad asistencial, tanto diagnóstica como terapéutica, de las personas con epilepsia. Siendo una de las enfermedades neurológicas más preva-lentes, la formación debiera ser completa, sistema-tizada y exhaustiva, con una fuerte carga de práctica clínica.

C. Especialista en Epilepsia: EpileptólogoEn las últimas décadas se constata una necesidad creciente de la formación de grupos de trabajo y programas de alta complejidad en sub-especialida-des, con el objetivo central de manejar los desafíos diagnósticos y terapéuticos que no pueden ser so-lucionados en el nivel precedente de atención. En paralelo, conlleva el desarrollo de investigación clínica y la actualización permanente de alto nivel.

En este contexto, consideramos al epileptólogo como el especialista en neurología (neurólogo o neuropediatra) entrenado específicamente en epi-lepsia, y preparado para ofrecer el mayor grado de conocimiento disponible en un momento dado, independientemente de los recursos que su Centro o país brinde en dicho momento. Para que el de-sarrollo de su tarea sea eficaz, es necesario que se inserte en un Centro o Programa que le permita ac-ceder a las técnicas necesarias para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes de difícil manejo. La necesidad de incluir en las carreras o diplomaturas de sub-especialización de un país esta titulación está entonces estrechamente ligada a la disposi-ción de las autoridades sanitarias y/o los Hospita-les públicos o privados, de desarrollar y solventar

Editorial

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Editorial Patricia Braga

dichos Centros. Por otra parte, la formación de un epileptólogo requiere la actualización permanente en estrecha vinculación con la comunidad científica internacional en la materia. El título de epileptólo-go, de existir, es sólo el paso inicial en la formación académica de este nivel.

METODOLOGÍA

La metodología de la enseñanza en epilepsia puede aceptar tantas variantes como escuelas educativas. Creemos que es pertinente incluir en la discusión algunos conceptos sobre metodología educativa que pueden ser de utilidad para evaluar, adaptar o re-diseñar la estrategia de formación académica exis-tente.

1. Dedicación horaria

Es difícil establecer una relación precisa entre nú-mero de horas dedicadas a la enseñanza de un tema y resultados, pero resulta claro que con 2-3 horas de clases teóricas sobre epilepsia, la formación práctica de grado es insuficiente para manejar a los pacien-tes en forma apropiada. Por otra parte, en muchos Centros universitarios hemos constatado que du-rante la residencia de neurología/neuropediatría no existen clases formales, sino que el aprendizaje se basa en la lectura individual y la discusión de casos clínicos en el contexto asistencial. Esta estrategia determina una elevada variabilidad inter-individual en la exposición al tema. Finalmente, la formación en epileptología requiere una alta dedicación hora-ria (incluso de tiempo completo durante al menos un cierto período de tiempo), lo cual se cumple en los pocos centros de la región que disponen de estos programas de formación.

2. Técnica de aula

Las últimas décadas han sido testigo de cambios sustanciales en los paradigmas educativos, inclu-yendo la tendencia a suprimir las llamadas cla-ses magistrales y potenciar la participación activa e interactiva del educando, que es crucial para la adquisición de conocimientos. La combinación de diferentes estrategias es posiblemente una buena elección: clases formales, con tiempo dedicado específicamente y temas programados, incluyen-do exposición docente, preparación del estudiante, presentación y discusión de aspectos teóricos y ca-sos clínicos con distintos desafíos para el manejo

práctico, lectura de EEG, RMN, etc. Naturalmente la relación numérica entre estudiantes y docentes es un factor a analizar en cada Centro para viabilizar las estrategias participativas, siendo más frecuente-mente un limitante en la formación de grado que en la de especialidad. Más recientemente, se han in-corporado las tecnologías informáticas de comuni-cación (TICs), que abren un espacio de interacción educativa que admite múltiples variantes, siendo herramientas aún poco utilizadas.

3. Material bibliográfico

La selección de la bibliografía para la formación específica es otro aspecto crucial en el alcance de los objetivos planteados. Probablemente, en la formación de grado sea preferible la selección de textos en el idioma nativo, propendiendo a aquéllos que estén actualizados y les proporcionen herra-mientas para comprender la patología y su trata-miento. Deberían evitarse los textos que exponen un conocimiento atemporal, a través de los cuales el estudiante tiende a asumir los conceptos como verdades universales descontextualizadas de la in-vestigación que los postuló. De esta forma, se anula la curiosidad, desmotivando la lectura crítica y di-ficultando la capacidad de proponer hipótesis alter-nativas, ejercicios fundamentales para el desarrollo del espíritu científico. A nivel de la especialización de post-grado consideramos importante agregar la lectura de al menos algunos materiales originales de génesis del conocimiento en el área, así como el entrenamiento en la lectura crítica de ensayos clíni-cos, crucial para el uso responsable de los fármacos. Es claro que la formación del Epileptólogo requie-re ineludiblemente la lectura de las investigaciones originales fundamentales en el área, a la vez que el manejo fluido de la literatura científica interna-cional.

4. Entrenamientos prácticos

En todos los niveles de formación académica es crucial el entrenamiento práctico, que debería ser lo más extenso e intenso posible. Incluye el contacto directo con pacientes: entrenamiento en realización de anamnesis específica, fundamental en epilepsia; el manejo apropiado de crisis epilépticas; entrena-miento en manejo clínico así como psico-social de los pacientes. A esto se suma el entrenamiento en técnicas complementarias, que debería incluir ins-tancias prácticas de lectura de EEG en la forma-

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ción de postgrado, hasta alcanzar la comprensión y capacidad de identificación de los patrones bási-cos y su significado clínico. En la formación de un epileptólogo se hace crucial su alta dedicación al entrenamiento práctico en Centros especializados, incluyendo la atención directa de pacientes y su es-tudio detallado con las técnicas pertinentes, como lectura e interpretación de video-EEG, y según la vertiente de dedicación final, electrocorticografía, registros EEG profundos en implantación crónica, magnetoelectroencefalografía, técnicas específicas de imagen funcional, etc.

5. Evaluación

En la enseñanza de la medicina, nuestro compromi-so docente no es de medios, sino de resultados. El egresado debe estar formado apropiadamente para solucionar la problemática médica del paciente, en el contexto del estado del arte. En todas las ramas de la educación existen controversias referentes a la forma ideal de evaluación. Nuevamente, no existen fórmulas mágicas, y es probablemente la combina-ción de técnicas de evaluación transversal (prueba escrita) y continua, la mejor estrategia.

6. Tesis

El desarrollo de tesis o monografías de postgrado apunta a desarrollar la capacidad de observación y discusión fundamentada, con criterio científico, relevantes para el rol de especialista y consultante. En la formación de un epileptólogo, la necesidad de investigación clínica debe estar indisolublemente ligada a la adquisición y crítica de nuevos conoci-mientos de avanzada, siendo una tesis la forma más clara de su culminación.

7. Motivación

Se reconoce la motivación intrínseca, que es propia y espontánea, generada por el interés que le despier-ta al estudiante el tema, y la motivación extrínseca

en la que el estudiante realiza la actividad por lo que espera lograr de ella (evaluación, dinero, posición, etc.). El aumento de exposición al tema durante la formación curricular, junto a la enseñanza en epi-lepsia desde metodologías atractivas y participati-vas, puede incrementar la motivación intrínseca, En tanto, ofrecer oportunidades de pasantías y becas de formación, o participación en trabajos científicos como colaboradores puede, a través de la motiva-ción extrínseca inicial, favorecer la dedicación al tema y propiciar el surgimiento de una motivación intrínseca y duradera.

Proyección regional desde la Comisión Latinoa-mericana de ILAE

La Academia Latinoamericana de Epilepsia (ALA-DE) desarrolla algunas actividades educativas que pretenden contribuir a la apertura a otro nivel de co-nocimientos en la especialidad y a una concepción regional o internacional, así como a un abordaje in-terdisciplinario, entre otros. Las iniciativas que se desarrollan actualmente incluyen la Escuela Lati-noamericana de Epilepsia de Verano, que se realiza anualmente desde 2007 en San Pablo, Brasil; pasan-tías de un año de formación en epileptología clíni-ca para neurólogos o neuropediatras en Centros de referencia de la región, desde 2011; pasantía de un año de formación en cirugía de epilepsia para neu-rocirujanos, desde 2010; pasantías de hasta 3 meses para sub-especialización en técnicas o áreas del ma-nejo del paciente con epilepsia refractaria en 2012. Se agregan cursos presenciales de formación bási-ca o actualización, migratorios en distintos países de la región, organizados por ALADE desde 2011 y programas de becas para jóvenes que presenten trabajos en los Congresos regionales de Epilepsia.Estas propuestas son dinámicas y sin duda perfec-tibles. Es importante que la comunidad neuroló-gica y epileptológica regional trabaje en conjunto compartiendo sugerencias, actividades y estrategias para mejorar la formación académica en epilepsias y beneficiar así a nuestros pacientes.

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ABSTRACT:

Objective: To determine the prevalence of epilep-syintheruralparishofQuingeobelongingtotheprovince of Azuay, Ecuador.Methodology: This is a descriptive cross-sectional study.Thetargetpopulationwas6247inhabitantsliving in 21 communities. By random probabilitysamplingwereobtainedasunitsofanalysis fami-lies through zoning maps were drawn according to the proportion of people who are in relation-ship to theuniverse. InMayof2009,we selectedepilepsy suspected surveys door-to-door, cases thatwereconfirmedordiscardedbyneurologists. Results: Of the 557 people surveyed, 15 weresuspected of epilepsy and of these, 9 (16/1000)were positivewith epilepsy diagnosis by the neu-rologist, a case was inactive crises. Of the 9positive cases 6 had tonic-clonic seizures, par-tial complex 1, 1 single and 1 partial unknown. Conclusion: The point prevalence in the study populationissimilartothefiguresreportedinourcountry and in Latin America, which similarly used methodology. The highest prevalence is in the mid-dle age of life, similar to that of developing coun-tries, but different fromwhat developed countriesreport, in which the most commonly found at the endsoflife,becausetodifferentriskfactorsspecificto these age groups.Keywords: prevalence, epidemiology, epilepsy.

RESUMEN

Objetivo: Determinar la prevalencia de epilepsia en la parroquia rural de Quingeo perteneciente a la provincia del Azuay, Ecuador. Metodología: Se

trata de un estudio observacional transversal des-criptivo. La población objetivo fue 6247 habitantes que viven en 21 comunidades. Por muestreo pro-babilístico al azar se obtuvieron las unidades de análisis como familias, mediante la zonificación por mapas que fueron sorteados de acuerdo a la proporción de personas que corresponden en rela-ción con el universo. En el mes de mayo del 2009, se seleccionaron los casos sospechosos de epilepsia mediante encuestas puerta-a-puerta, casos que fue-ron confirmados o descartados por los neurólogos. Resultados: De los 557 habitantes consultados, 15 resultaron con sospecha de epilepsia; de éstos, 9 (16/1000) resultaron con diagnóstico positivo de epilepsia por parte del neurólogo, un caso corres-pondió a crisis inactiva. De los 9 casos positivos 6 tuvieron crisis tónico-clónicas, 1 parcial compleja, 1 parcial simple y 1 se desconoce. Conclusión: la prevalencia de punto en la población estudiada, es similar a las cifras reportadas en nuestro país y en Latinoamérica, que utilizaron similar metodología. La mayor prevalencia se halla en la edad media de la vida, similar a la de los países en vía de desarro-llo, pero diferente a lo que reportan los países desa-rrollados, en los que la mayor frecuencia se encuen-tra en los extremos de la vida, debido a diferentes factores de riesgo propios de esos grupos de edad.Palabras clave: Prevalencia, epidemiología, epi-lepsia.

1. INTRODUCCIÓN

La epilepsia se caracteriza por una predisposición duradera a la generación de crisis epilépticas y por sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psi-cológicas, sociales y económicas en la población, siendo un problema de Salud Pública por su alta frecuencia. La estigmatización y discriminación de pacientes con epilepsia, genera un círculo vicioso, donde la falta de conocimiento, el analfabetismo, mitos, y supersticiones, dificultan la aceptación so-cial, que a su vez conduce al paciente a ocultar la

Trabajo Original

Prevalencia de Epilepsia en la población de la Parroquia Rural Quingeo, Azuay, Ecuador.Cristina Illescas C1, Andrea Morales C1, Lorena García A1, Arturo Carpio Guerrero2, Alberto Vásquez A.3, Luis Ochoa M.2, Karina Quinde H.3, Arturo Carpio Rodas.1,3.

1. Facutad de Ciencias Médicas, Universidad de Cuenca.2. Ministerio de Salud Pública del Ecuador.3. Dirección de investigación de la Universidad de Cuenca.Autor de Correspondencia: arturo.carpio@ucuenca.edu.ecRecibido 1-11-13. Aceptado 21-11-13Los Autores no tienen conflictos de interés.

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enfermedad, y hace que la mayoría de la población afectada se mantenga sin tratamiento (1, 2).

En países desarrollados la prevalencia es de 5 a 8 por mil habitantes (1, 3), cifras que difieren sustan-cialmente de las reportadas en países subdesarrolla-dos, en los que la mayoría de publicaciones mencio-nan cifras entre 5 a 22 por mil.

Durante la década de los ochenta se realizaron en nuestro país varios e importantes trabajos de in-vestigación epidemiológica (3,4). Gracias a ellos, actualmente se conoce el perfil epidemiológico de la epilepsia en el Ecuador en lo que se refiere a ta-sas de prevalencia e incidencia. Según esos estu-dios, más de 300.000 ecuatorianos han presentado una crisis convulsiva, de ellos aproximadamente 150.000 padecen epilepsia (definida como la condi-ción caracterizada por crisis recurrentes) y cada año serán diagnosticados en nuestro país entre 12.000 a 18.000 nuevos casos de epilepsia (4).

En este trabajo se utilizó un método observacional transversal descriptivo, siendo el objetivo principal el de establecer la prevalencia de epilepsia en la pa-rroquia Quingeo de la provincia del Azuay, Ecuador con la finalidad de que las autoridades al conocer la magnitud de la enfermedad puedan establecer po-líticas de intervención para la educación, el trata-miento y prevención de esta patología.

2. MATERIAL Y METODOS

2.1 Tipo y diseño general del estudio

Se trata de un estudio observacional transversal descriptivo, diseñado para determinar la prevalen-cia de epilepsia en la parroquia de Quingeo de la Provincia del Azuay (Gráfico 1). El estudio es parte del programa de investigación “Manejo Integral de la Epilepsia: un Modelo de Atención Primaria de Salud en la provincia del Azuay”.

El Centro Regional de Epilepsias CEREPI que fun-ciona en el Hospital “Vicente Corral Moscoso” de Cuenca, fue el centro de operaciones del programa, en donde funcionó un equipo administrativo que se responsabilizó de la coordinación general de acti-vidades. En el proyecto participaron especialistas neurólogos y personal de apoyo del CEREPI, el mé-dico rural y de base de la parroquia, y estudiantes de pregrado de la Facultad de Ciencias Médicas de la

Universidad de Cuenca.

Se realizaron sesiones de trabajo con todo el equipo de investigadores en el Subcentro de Salud de la parroquia, con el objeto de evaluar y calificar in-tegralmente el trabajo realizado de acuerdo al cro-nograma de actividades, así como talleres de capa-citación a los estudiantes de pregrado responsables de las encuestas. El entrenamiento consistió en una revisión teórica de los conceptos básicos sobre la fi-siopatología, diagnóstico, tratamiento y la atención integral de los pacientes con epilepsia en el nivel primario de salud.

Todas las actividades fueron vigiladas por el Comité de Bioética de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Cuenca y del Hospital “Vicente Corral Moscoso”, que avalaron los procedimientos.

Gráfico 1. Mapa Político de las Comunidades de la Parroquia de Quingeo.

2.2 Universo de estudio, selección y tamaño de muestra.

El universo de la investigación corresponde a la po-blación de la Parroquia de Quingeo del censo 2001, proyectada al año 2009, tomando como referencia a la asignada por grupos programáticos del año 2009 de la Dirección Provincial de Salud del Azuay, que

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PrevalenciadeepilepsiaenlapoblacióndelaparroquiaruralQuingeo,Azuay,Ecuador CristinaIllescasetal.

corresponde a 6.247 habitantes distribuidos en 21 comunidades. La encuesta fue aplicada en el mes de mayo del 2009.

La población universo objetivo fue de 6.247 ha-bitantes que viven en 21 comunidades dispersas, incluyendo al conglomerado del centro Parroquial, que corresponden a 1249 familias, tomando como dato convencional que cada familia promedio en la zona rural lo integran 5 miembros. La muestra se obtuvo por muestreo probabilístico en donde el tamaño del universo corresponde a la población de 6.247 habitantes que tuvieron la misma probabili-dad de ser incluidos en el estudio, con un porcen-taje de confianza del 96%, porcentaje de error del 4%, variabilidad q = 0,5 y p= 0,5. El muestreo fue aleatorio al azar en el que se sortearon las unidades de análisis como familias, para el presente estudio habitan las 21 comunidades identificadas por estra-tificación, para que de acuerdo a la población de la parroquia Quingeo sean encuestadas familias de todos los sectores, tomando en cuenta su heteroge-neidad de manera proporcional, mediante la zonifi-cación por mapas que fueron sorteados de acuerdo a la proporción de personas que corresponden en re-lación con el universo. En la parroquia de Quingeo existe en total 25 sectores, para estimar el número de individuos a estudiar se divide la muestra para el número de sectores, lo que resulta en 6 familias por cada sector.

2.3 Encuesta y Selección de Casos

Se aplicó un cuestionario previamente validado en la población de San Gabriel, Provincia del Carchi, Ecuador, por Placencia y cols. (4). El cuestionario consta de 8 preguntas simples para responder con “si” o “no”, elaboradas para detección de crisis epi-lépticas. Las personas que respondan negativamen-te al cuestionario están teóricamente libres de crisis. Aquellos que respondan afirmativamente a alguna de las preguntas son calificados como sospechosos portadores de epilepsia y deben pasar a la etapa de diagnóstico definitivo por el médico neurólogo. En todos los casos calificados como positivos se obte-nía datos de filiación y si eran o no tratados.

Las encuestas se aplicaron directamente a las fami-lias seleccionadas en los respectivos sectores de la parroquia, puerta-a-puerta.

Se seleccionaron los casos sospechosos de epilep-sia mediante la encuesta aplicada por estudiantes de medicina de los últimos años de la carrera. Los ca-sos sospechosos de epilepsia fueron confirmados o descartados por los neurólogos del proyecto en base a los criterios de diagnóstico previamente definidos. Para la encuesta se tomaron en cuenta personas ma-yores de 12 años. En el momento de la visita a los respectivos hogares, si no se encontraba una persona mayor de 12 años, se realizó la encuesta al familiar más cercano.

Cuestionario para detección de Crisis Epilépticas*

1. ¿Ha tenido ataques en los que cae al suelo, se pone pálido, y con SI NO sacudidas de los brazos o piernas, que no puede controlar? 2. ¿Ha perdido el conocimiento? SI NO3. ¿Ha tenido ataques en los cuales cae con inconsciencia? SI NO4. ¿Ha tenido ataques en los cuales cae y se muerde la lengua? SI NO5. ¿Ha tenido ataques en los cuales cae y se orina? SI NO6. ¿Ha tenido bruscas sacudidas de los brazos, piernas o la cara? SI NO7. ¿Ha tenido momentos en que pierde el contacto con la SI NO realidad y percibe olores anormales? 8. ¿Le han dicho que tiene epilepsia? SI NO

*ModificadodePlacenciaetal.(referencia25)

2.4 Definición de variables y criterios de diag-nóstico

La definición de variables y los criterios de diag-nóstico para este estudio fueron tomadas de las re-

comendaciones de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), las mismas que son actualmente aceptadas por la comunidad científica de todo el mundo (5).

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Crisis epilépticaEs una manifestación clínica debida a una descar-ga eléctrica anormal y excesiva de una población neuronal cerebral. La manifestación clínica consiste en un fenómeno anormal, súbito y transitorio que puede incluir alteraciones de la conciencia o tras-tornos motores, sensitivos, autonómicos o psíqui-cos, percibidos por el paciente o presenciados por un testigo.

EpilepsiaEs un trastorno caracterizado por la tendencia a la recurrencia de crisis epilépticas (dos o más) no pro-vocadas por ninguna lesión conocida próxima. Esta definición excluye crisis ocasionadas por un tras-torno metabólico sistémico o una lesión aguda del sistema nervioso central.

Epilepsia activaCasos en los cuales crisis epilépticas no febriles ocurrieron en un período de 5 años previos al estu-dio y/o si los pacientes estuvieron tomando medica-ción antiepiléptica durante este tiempo.

Crisis febrilesUna crisis epiléptica, tal como ha sido arriba defi-nida, ocurrida en la infancia, entre un mes y cinco años de edad, asociada con una enfermedad febril no causada por infección del SNC, sin crisis no provocadas o neonatales previas y que no reúna los criterios de otras crisis sintomáticas agudas.

Clasificación de crisis epilépticasDe acuerdo a los criterios recomendados por la Comisión sobre Clasificación de las Crisis Epilép-ticas” de la Liga Internacional Contra la epilepsia, se reconocen tres categorías principales: generali-zadas, parciales e inclasificables. Las crisis genera-lizadas incluyen las crisis de ausencias (simples y complejas), mioclónicas, clónicas, tónicas, tónico-clónicas y atónicas. Las crisis parciales incluyen las parciales simples, parciales complejas, y las parcia-les secundariamente generalizadas.

PrevalenciaDefinida como el número de casos con la patología en estudio por 1000 personas en la población.

2.5 Análisis estadístico

La prevalencia mide en medicina la proporción de personas que en un área geográfica y periodo de

tiempo establecidos sufren una determinada enfer-medad, la prevalencia se calcula dividiendo el nú-mero de individuos que padecen el trastorno (nu-merador) por el número total de habitantes del área considerada incluyendo a los que lo padecen; usual-mente se la presenta como tasa ajustable a 1000 ha-bitantes. Los datos fueron procesados y analizados en el programa estadístico SPSS v.15. Se realizó un análisis descriptivo; para variables cuantitativas: media, mediana y desviación estándar y para las va-riables cualitativas medidas de frecuencia relativa.

3. RESULTADOS

3.1 Número de entrevistas realizadas

En el mes de mayo del 2009, luego de realizado el cálculo de la muestra, se procesaron 557 datos de habitantes pertenecientes a la parroquia de Quingeo 15.4%. El número de informantes fue 112 (20.1%)

3.2 Distribución por edades:

Tabla N°1. Prevalencia de la Epilepsia según gru-po etáreo de la Parroquia de Quingeo

Grupo EtáreoPoblación

2001*Prevalencia

(X 1000) 0 – 9 años 1928 26.810 – 19 años 1308 19.220 – 29 años

3011

13.530 – 39 años 13.140 – 49 años 5.650 – 59 años 8.6Más de 60 13.3

*Fuente:INEC,BasededatosREDATAM,Azuay2001

Los grupos de edad correspondieron de la siguiente manera: De 0 – 9 años 26.8% (N=149), 10 – 19 años 19.2% (N=107), 20 – 29 años 13.5% (N=75), 30 – 39 años 13.1% (N=73), 40 – 49 años 5.6% (N=31), de 50 – 59 años 8.6% (N=48) y > 60 años 13.3% (N=74). La edad mínima fue de un año, la máxima de 95 años, con una desviación estándar de 23.06

3.3 Prevalencia según género:

De los 9 casos, 6 (66.7%) correspondieron al género femenino y 3 (33.3%) al género masculino.

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PrevalenciadeepilepsiaenlapoblacióndelaparroquiaruralQuingeo,Azuay,Ecuador CristinaIllescasetal.

3.4 Prevalencia según Instrucción

De los 9 casos positivos de epilepsia se obtuvo in-formación acerca de la instrucción únicamente de los 8. De éstos, 2 (25%) no tenían instrucción, 3 (37.5%) tenían primaria incompleta, 2 (25%) pri-maria completa, 1 (12.5%) secundaria incompleta.

3.5 Prevalencia según estado Civil

Con respecto al estado civil, de los 8 casos el 50% (N=4) eran solteros, 37.5% (N=3) eran casados, 1 (12.5%) era viudo.

3.6 Pacientes con sospecha de epilepsia

De los 557 habitantes consultados, 15 (2.7%) resul-tó con sospecha de epilepsia.

3.7 Pacientes confirmados de epilepsia

De los 15 sospechosos, 9 (16 por mil) resultaron con diagnóstico positivo de epilepsia por parte del neurólogo. Un caso correspondió a crisis inactiva.

3.8 Tipo de crisis

De los 9 casos positivos de epilepsia se obtuvo in-formación acerca del tipo de crisis únicamente de los 8. De éstos, 6 tuvieron crisis tónico-clónicas, 1 parcial compleja y 1 parcial simple.

4. DISCUSIÓN

Es importante conocer que nuestro estudio no es to-talmente comparable con aquellos realizados en el resto del mundo, las diferencias reales de prevalen-cia pueden ser ocultadas por las diferencias en los métodos de estudio, las diferencias en las causas de la epilepsia, las variaciones en la atención médica, situación socioeconómica, etc. Los estudios epide-miológicos sobre epilepsia publicados que usan las recomendaciones de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), permiten establecer comparacio-nes concluyentes. Además, no se debe comparar las cifras crudas de prevalencia sino las tasas ajustadas a la edad, a fin de evitar la influencia de la estructura de la edad en la cada población, lo que se ve limi-tado debido a que no todos los autores reportan la prevalencia específica por edades.

En Latinoamérica no se dispone de historias clíni-

cas ni registros hospitalarios confiables para que puedan ser utilizados en estudios epidemiológicos. Con el objeto de solucionar esta dificultad, la ma-yor parte de estudios epidemiológicos sobre epi-lepsia en América Latina han sido realizados en la totalidad de determinada comunidad mediante dos etapas: en primer lugar, estudiantes de medicina o médicos generales aplican a la población cuestiona-rios especialmente diseñados para el efecto y, poste-riormente, los casos sospechosos son evaluados por neurólogos con el objeto de confirmar el diagnós-tico (6, 7, 8, 9). Afortunadamente el diagnóstico de crisis epilépticas es esencialmente clínico y no requiere de tecnología sofisticada. Muchos estu-dios epidemiológicos correctamente realizados en países desarrollados no han utilizado los hallazgos electroencefalográficos como un criterio de diag-nóstico.

La mayor parte de estudios sobre prevalencia en Latinoamérica han evaluado poblaciones rurales y otros se han restringido a poblaciones selecciona-das, tales como un grupo étnico o un grupo etáreo específico (10).

La prevalencia ajustada a la edad fue de 1.62% (to-mando como referencia estándar la población de los EE.UU en el año 2000) similar a la reportada por otros estudios en el Ecuador (6,4) y a la mayoría de países latinoamericanos que utilizaron la metodolo-gía recomendada por la Comisión de la ILAE (11) que fluctúa entre 7 a 22.

El estudio de Chile (19) reporta una prevalencia tres veces mayor que en el resto de países, a pesar de que los autores utilizaron definiciones similares a las recomendadas por la ILAE. Esta amplia varia-ción puede ser debida al hecho de que el estudio chileno utilizó el criterio de selección de crisis re-currente afebril, en el que se incluyeron tanto las crisis sintomáticas agudas como las crisis no pro-vocadas. En el estudio del Ecuador (6) se restringió la definición de epilepsia activa a un año, a diferen-cia de los otros estudios en los que en la definición de epilepsia activa el rango fue de cinco años. Es también posible que esta diferencia se deba a que el estudio chileno utilizó la metodología de revisión de registros médicos para detectar los casos, lo que permite una mayor posibilidad de captar a todos los pacientes con crisis epilépticas, a diferencia del resto de estudios latinoamericanos que utilizaron con la finalidad de aumentar la exactitud el sistema

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puerta a puerta, cuyo método tiene el riesgo de no captar a pacientes con crisis parciales. Los estudios de puerta a puerta se consideran el mejor método disponible para obtener datos de prevalencia de la enfermedad.

En la gráfica 2 se muestra la tasa ajustada por gru-pos de edad de nuestro estudio en comparación con cifras reportadas por otros países subdesarrollados, que no demuestran diferencias significativas, lo cual indica que el comportamiento de la epilepsia en estos países es muy similar.

Fuera de Latinoamérica, varios estudios han inves-tigado la prevalencia en zonas rurales y puerta a

puerta de forma similar a nuestro estudio, reportan-do diferentes estadísticas desde el año 2008 hasta el 2013. Estudios realizados en Irán, Tanzania, Tur-quía y Vietnam, reportan una prevalencia ajustada a la edad que varía entre 2.8 a 4.4 por 1000 (14, 15, 16, 17). Sin embargo, esto no quiere decir que el riesgo de padecer epilepsia sea el mismo, como usualmente suele interpretarse, sino que debemos considerar otros factores tales como la posibilidad de una mayor mortalidad en individuos con epilepsia en países pobres, lo que hace aparecer que la frecuencia de epilepsia sea aparentemente menor en nuestros países (3).

Las tasas más altas de prevalencia específica por

Estudio País Año Población Prevalencia por Mil

Diseño de Estudio

Illescas C, et al. Ecuador 2009 6247 16.2 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad.

Mungala - Odera et al. (12)

Kenya 2008 108.896 11 Basada en población, 2 convulsiones no provocadas en niños

Edwards et al. (7) Kenya 2008 253.291 4.5 Basada en la comunidad. Niños menores de 6 años fueron excluidos

Tuan et al. (13) Vietnam 2008 47.269 4.4 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad.

Hosseinali E. (14)

Kerman – Irán

2012 2.919 7.87 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad. Niños menores de 12 años fueron excluidos

Hunter E. et al (15)

Tanzania 2012 103.026 2.91 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad. Niños menores de 15 años fueron excluidos

Sibel K. et al (16) Turquía 2010 5.254 5.3 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad. Niños menores de 15 años fueron excluidos

Nguyen A. et al. (17)

Vietnam 2008 47.269 4.4 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad.

Chong J. et al. (18)

Arizona 2013 15.738 14.3 Encuesta vía telefónica y puerta a puerta basada en la comunidad.

Del Brutto OH, et al. (6)

Ecuador 2005 2415 9.9 Encuesta puerta a puerta basada en la comunidad.

Lavados J. et al (19)

Chile 1988 17694 17.7 -

Medina MT et al (8)

Honduras 2005 6473 15.4 Encuesta basada en la comunidad.

Tabla N° 2. Epidemiologia de Epilepsia en Países en Desarrollo

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PrevalenciadeepilepsiaenlapoblacióndelaparroquiaruralQuingeo,Azuay,Ecuador CristinaIllescasetal.

edad en los países latinoamericanos, corresponden a los grupos comprendidos entre los 15 y 40 años de edad, a diferencia del estudio realizado en Estados Unidos, que al igual que otros países desarrollados, muestran una mayor prevalencia de epilepsia en los extremos de las edades; esto es, en la primera déca-da de la vida y por encima de los 60 años de edad. Esto se debe a la diferente composición de edades de la población y posiblemente también a los dife-rentes factores de riesgo de la epilepsia entre estas dos poblaciones. La edad de mayor prevalencia de nuestro estudio estuvo en el grupo de 21-60 años con un 66.7%, lo que se relaciona con los estudios de Tanzania (15), Turquía (16), Arizona (18) y con-trasta con los estudios de Irán (14) y de Vietnam (17) en donde se reporta una mayor prevalencia en los niños menores de 10 años. Cabe recalcar que hay pocos reportes en la literatura que se refieren a la franja de edad de nuestro estudio, por lo que es difícil establecer comparaciones con nuestros resul-tados.

El estudio revela que la prevalencia fue mayor en los hombres que en las mujeres, pero no mostró di-ferencia significativas entre sexos al igual que en los resultados de Irán (14), Turquía (16), Arizona (18). Sin embargo otros estudios revelaron resulta-dos diversos. Los estudios realizados en Tanzania (15) y Vietnam (17) informaron que los hombres tenían dominación de la prevalencia de epilepsia.

El tipo predominante de crisis epiléptica fue las cri-

sis generalizadas en los siguientes países: Irán (14), Tanzania (15) y Vietnam (17) de manera similar a nuestro estudio. En Turquía (16) existió mayor pre-valencia de las crisis convulsivas parciales.

5. CONCLUSIÓN

En conclusión, la prevalencia de punto de epilepsia activa es 16 por mil en nuestra población, similar a las cifras reportadas en nuestro país y en Latinoa-mérica que utilizaron similar metodología. La ma-yor prevalencia por grupo de edad se halla entre las edad de 20 a 49 años, similar a la de los otros países subdesarrollados, pero diferente a lo que reportan los países desarrollados, en donde la mayor fre-cuencia se halla en los extremos de la vida; esto es, en la infancia y en la edad senil, debido a diferente factores de riesgo de padecer esta patología. Así, los resultados finales de este estudio guardan una gran similitud con los rangos obtenidos en los estu-dios de referencia. El aporte de este estudio es muy importante para establecer políticas de salud por parte del Ministerio de Salud Pública del Ecuador.

AGRADECIMIENTO

Agradecemos de manera especial al Dr. Arturo Car-pio Rodas, que nos permitió formar parte del pro-yecto y a su vez fue la guía para el desarrollo de este artículo. A su vez hacemos extensivo el agradeci-miento a todos los profesionales del Centro Regio-nal de Epilepsias de Cuenca.

Grafico 2. Comparación de Tasas Ajustadas de Prevalencia de Epilepsia en Estudios Similares *

*Edadajustadaporelmétododirectoalapoblacióndelaño2000deEstadosUnidos

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Trabajo Original

Caracterización fenotípica de las epilepsias generalizadas idiopáticas en pacientes adultosPatricia Braga^ MD MSc, Alejandro Scaramelli* MD PhD, Elena Dieguezª MDSección Epilepsia, Instituto de Neurología, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguaypatbraga@adinet.com.uy

ABSTRACT

EGI brings syndromes with features such as thetypeofseizures(tonic-clonic,absence,myoclonic)with morning predominance of crisis precipitating factors, pattern electroencephalographic (EEG) response to drugs, and a probable genetic basis.Themain limitations of genetic studies are basedon the complexity and overlap of clinical symp-toms considered distinct phenotypes , and varied combinations thereof in the intra-family distribu-tion(2).Theyaddtheproblemsoftheage-specificpenetrance, the role of specific EEG patterns inthe diagnosis of the phenotype in relatives without crises,difficultyincludefamilyasaffectedorunaf-fected for analysis. Theobjectivewas to describeand analyze the clinical characteristics of adults diagnosed with EGI start in the child and adoles-cent. Specific objectives: a) systematic, objectiveandclinicalformsofprobandsdiagnosedwithEGIcharacterization,andb) theclinicalcharacteriza-tion of the family, with the development of fam-ily genealogy. Patients and Methods: Our town is composed of patients with EGI frequent in children and adolescents: (EMJ) (EAI) and (EAJ) with cri-teria (ILAE, 1989)(1). Sample selection PatientswithdiagnosesofEMJorabsencesIdiopathicEpi-lepsy criteria (1.3), in the records of the Polyclinic HospitalEpilepsyClinics for 12 years. To ensurea complete medical and family history evaluation, were located and interviewed the patients in the present study. Clinical features of each was per-formedbyreviewingmedicalrecordsandinterviewbasedonaspeciallydesignedwhichincludedmedi-calhistory,historyoffebrileseizures(CF),ageofonset of epilepsy, seizure types, timing, circadian rhythm protocol, precipitating factors and frequen-cy, antiepileptic drugs used and the same response (efficacyandsignificantadverseevents).Thisworkbyitsexploratorynatureisaimedatdetectingvari-

antsandthusposehypothesesandshouldbesupple-mentedwithfurtherresearchspecificallyaimedtoassessthepossiblevalueofthevariablespostulated. RESUMEN

EGI agrupa síndromes con características como el tipo de crisis (tónico-clónicas generalizadas, au-sencias, mioclonías) con predominio matinal de las crisis, factores precipitantes, patrón electroencefa-lográfico (EEG), respuesta a drogas y una proba-ble base genética. Las principales limitaciones de los estudios genéticos se basan en la complejidad y parcial superposición de los cuadros clínicos considerados como distintos fenotipos, y combi-naciones variadas de los mismos en la distribución intra-familiar (2). Agregan los problemas deriva-dos de la penetrancia edad-específica, el rol de los patrones EEG específicos en el diagnóstico del fe-notipo en familiares sin crisis, dificultad para in-cluir a familiares como afectados o no afectados para el análisis. El objetivo del trabajo fue descri-bir y analizar las características clínicas de los adul-tos con diagnóstico de EGI de inicio en el niño y adolescente. Objetivos específicos: a) caracteri-zación sistemática, objetiva y de las formas clí-nicas de probandos con diagnóstico de EGI, y b) la caracterización clínica de los familiares, con la elaboración de la genealogía familiar. Pacientes y Métodos: Nuestra población está integrada por pacientes con EGI frecuentes del niño y adoles-cente: (EMJ) (EAI) y (EAJ) con los criterios de la (ILAE, 1989) (1). Selección de la muestra Pacien-tes con criterios diagnósticos de EMJ o Epilepsia con Ausencias Idiopáticas (1,3) en los registros de la Policlínica de Epilepsia del Hospital de Clíni-cas durante 12 años. Para asegurar una completa evaluación clínica y de la historia familiar, se loca-lizaron y entrevistaron los pacientes en el presente estudio. La caracterización clínica de cada se rea-lizó con la revisión de historia clínica y entrevista en base a un protocolo especialmente diseñado que incluyó antecedentes personales, historia de crisis

Recibido 12-11-13. Aceptado 1-12-13Los Autores no tienen conflictos de interés.

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febriles (CF), edad de inicio de la epilepsia, tipos de crisis, cronología, ritmo circadiano, factores pre-cipitantes y frecuencia; drogas antiepilépticas utili-zadas y respuesta a las mismas (eficacia y eventos adversos relevantes). Este trabajo por su carácter exploratorio está dirigido a la detección de varian-tes y al consiguiente planteo de hipótesis y debiera ser complementado con ulteriores investigaciones dirigidas específicamente a evaluar el posible valor de las variables postuladas.

INTRODUCCIÓN

El concepto de Epilepsias Generalizadas Idiopáti-cas (EGI), surge del consenso de distintas vertien-tes para la Clasificación de Epilepsias y Síndromes Epilépticos de la Liga Internacional Contra la Epi-lepsia (ILAE), aceptada en 1989(1) y que refleja el estado del conocimiento (“estado del arte”) en di-cho momento. Recientemente se han propuesto va-rias alternativas de clasificación, incluyendo la pro-puesta de considerarlas Epilepsias Genéticas en su conjunto o algunas de sus formas como Síndromes Electroclínicos (ILAE, 2010), o aún como Epilep-sias Sistémicas.

En la clasificación aún vigente, el término EGI agrupa un conjunto de síndromes epilépticos que comparten características como el tipo de crisis (tónico-clónicas generalizadas, ausencias, mioclo-nias), el ritmo circadiano con predominio matinal de las crisis, factores precipitantes, patrón elec-troencefalográfico (EEG), muchas veces respuesta a drogas, y una probable base genética.

Una de las dificultades para ubicarlas en la nueva propuesta de clasificación surge de la ausencia de pruebas sobre las bases genéticas concretas subya-centes a estos síndromes, al menos en la mayoría de los pacientes y familias afectados. Las principales limitaciones de los estudios genéticos en el área se basan en la complejidad y parcial superposición de los cuadros clínicos considerados como distintos fenotipos, así como en el hallazgo de combinacio-nes variadas de los mismos en la distribución intra-familiar (2). A éstos se agregan los problemas deri-vados de la penetrancia edad-específica, así como el rol de los patrones EEG específicos en el diag-nóstico del fenotipo en familiares sin crisis, todo lo cual dificulta la decisión de incluir a los diferentes familiares como afectados o no afectados para el análisis.

El objetivo del presente trabajo fue describir y ana-lizar las características clínicas de los pacientes adultos con diagnóstico de alguna de las formas fre-cuentes de EGI de inicio en el niño y adolescente, en nuestro medio. Se establecieron como objetivos específicos: a) la caracterización sistemática, obje-tiva y exhaustiva de las formas clínicas de proban-dos con diagnóstico de EGI, y b) la caracterización clínica de los familiares, con la elaboración de la genealogía completa y detallada de cada familia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Población

Nuestra población está integrada por pacientes con EGI frecuentes del niño y adolescente: epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) y epilepsias con ausen-cias idiopáticas (EA), incluyendo la forma de la infancia (EAI) y juvenil (EAJ). Se consideran en la definición de estas entidades los criterios de la Comisión para la Clasificación de Epilepsias y Sín-dromes Epilépticos de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE, 1989) (1).

Selección de la muestra

Se consideraron todos los pacientes que cumplieran los criterios para el diagnóstico de Epilepsia Mio-clónica Juvenil o Epilepsia con Ausencias Idiopá-ticas (1,3), incluidos en los registros de la Policlínica de Epilepsia del Hospital de Clínicas durante un período de 12 años. Para asegurar una completa evaluación clínica y de la historia familiar, se in-cluyeron para el análisis solamente aquéllos que se localizaron y entrevistaron personalmente durante el presente estudio.

Caracterización clínica

La caracterización clínica de cada paciente se reali-zó mediante la revisión de su historia clínica y una entrevista personal en base a un protocolo especial-mente diseñado. De la anamnesis se incluyeron da-tos relevantes en relación a antecedentes persona-les, historia de convulsiones febriles (CF), edad de inicio de la epilepsia, tipos de crisis, su cronología, ritmo circadiano, factores precipitantes y frecuen-cia; drogas antiepilépticas utilizadas y respuesta a las mismas (eficacia y eventos adversos relevantes).

Se complementó con los resultados de electroen-

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Caracterización fenotípica de las epilepsias generalizadas idiopáticas en pacientes adultos Patricia Braga et al.

cefalogramas, debiendo ser, al menos uno de ellos, realizado en Laboratorios de Electroencefalografía vinculados a Servicios Universitarios (Instituto de Neurología o Centro Hospitalario Pereira Rossell), e incluyendo el registro en vigilia, hiperpnea y fo-toestimulación intermitente. Se consideraron los resultados de los estudios de neuroimagen dispo-nibles. El diagnóstico definitivo del síndrome epi-léptico se estableció en discusión conjunta de los autores, y de acuerdo a los criterios diagnósticos planteados para cada entidad (39). Dentro del grupo de epilepsias con ausencias, se consideró Epilepsia con Ausencias de la Infancia (EAI) cuando presen-taban ausencias picnolépticas, de inicio antes de los 12 años de edad, en tanto que se clasificó como Epi-lepsia con Ausencias de la Juventud cuando el debut ocurría entre los 8 y 20 años, con ausencias menos frecuentes, no diarias previo al tratamiento.

La caracterización clínica de los familiares se reali-zó mediante los datos aportados por el paciente, por sus familiares y siempre que fue posible, a través de la anamnesis y examen físico personal y proto-colizado de cada individuo, elaborándose el árbol genealógico correspondiente.

Procesamiento estadístico

En la búsqueda de asociación entre las diferentes variables clínicas y neurofisiológicas, se utilizó el test de chi cuadrado para variables discretas y test de T para variables continuas, con un nivel de sig-nificación a= 0,05.

RESULTADOS

Población

71 pacientes cumplieron los criterios de inclusión-exclusión: 30 de sexo masculino (42.3%) y 41 de sexo femenino (57.7%), con una media de edad de 22.8 + 6.9 años (15-54 años). La distribución por Síndromes Epilépticos se configuró con un 80% de EMJ (57 pacientes), 15.7 % de EAI (11 pacientes) y 4.3 % EAJ (3 casos).

Se incluyeron finalmente los 50 pacientes que pu-dieron ser entrevistados y reevaluados prospecti-vamente: 42 portadores de EMJ y 8 de EA, de los cuales 6 eran EAI y 2 EAJ.

Características clínicas

1. Epilepsia con ausencias (n=8)Se evidenció un claro predominio femenino (F7:M1), y una media de edad al debut de 6.7+5.3 años (1-14 a), incluyendo 4 casos con debut antes de los 3 años. En el 75% de los casos debutaron con crisis de ausencias, y en el 25% restante la primera manifestación clínica evidente fue una CTCG. La distribución circadiana de las ausencias mostró una presentación en vigilia sin predominio horario en la mayoría de los casos. Los factores desencadenan-tes de crisis más frecuentemente evocados fueron la falta de medicación y el estrés emocional. En dos casos que refirieron desencadenantes visuales, se constató en al menos un EEG la presencia de foto-sensibilidad.

Una paciente con EAI refirió episodios aislados de visión de “cuadrados que se aceleran”; tenía des-cargas focales en su primer EEG, evidenciando en todos los registros posteriores descargas generali-zadas a forma de complejos punta-onda a 3Hz, no demostrándose en ninguno fotosensibilidad. Todos los pacientes tuvieron al menos un EEG con activi-dad epileptiforme generalizada de complejos punta-onda a 3Hz.

Dos pacientes tenían antecedentes personales de convulsiones febriles.

2. Epilepsia Mioclónica Juvenil (n=42)Se observó una distribución similar en ambos sexos (F23:M19). La edad media de debut fue de 11.2 + 5.2 a (1-21 a).

Dentro de los sub-síndromes de EMJ descritos (4), en seis pacientes se identificó el inicio de su epilep-sia bajo la forma de una EA evolucionando luego a una EMJ (14.3%). En este subgrupo de pacientes, la edad media de inicio de las crisis fue seis años (2-11 a), y se observó una elevada prevalencia de antecedentes familiares (5/6 pacientes). No identifi-camos ningún caso de EMJ con ausencias picnolép-ticas de inicio en la adolescencia ni de la forma de EMJ con crisis astáticas.

Los restantes 36 pacientes correspondieron al grupo de “EMJ clásica”. La edad promedio de inicio de las crisis en estos pacientes fue 12 + 4.9 a. Sin embargo se destaca que en 5 de ellos se reportaron crisis en apirexia entre 1 y 4 años de edad.

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

En el grupo total de pacientes con EMJ, las mio-clonias fueron el tipo inicial de crisis más frecuente (70%), comenzando con CTCG en los restantes ca-sos. Cuarenta y un pacientes con EMJ (97%) pre-sentaron al menos una CTCG en algún momento de la evolución y 20 asociaron ausencias no picnolép-ticas (47%). La distribución circadiana de las crisis fue predominantemente al despertar (88% de las mioclonias) y sólo en 2 casos se refirieron CTCG hípnicas. Los factores precipitantes más frecuente-mente evocados fueron la disminución de horas de sueño y la falta de medicación antiepiléptica.

Un subgrupo de 8 pacientes, relativamente homo-géneo, refirieron fenómenos de versión cefálica u óculo-cefálica consciente, tónica o clónica, habi-tualmente en una misma dirección en cada paciente. Una paciente refirió una crisis giratoria además de las versivas. Cuatro pacientes refieren que en algu-nas oportunidades se acompañaban de mioclonias de miembros superiores. En 3 casos, aunque cons-cientes, siempre precedían una crisis tónico-clónica generalizada. Estas crisis no mostraron un patrón cronológico típico en la evolución de la epilepsia, pudiendo anteceder o acompañar la aparición de las ausencias o mioclonias, o bien apareciendo en la evolución. En general, se presentan con un rit-mo circadiano y factores precipitantes similares a los del resto de las crisis para cada paciente. En un caso se logró un registro electroencefalográfico ic-tal de una crisis versiva clónica habitual, que fue consciente, evidenciándose descargas polipunta-onda lenta generalizadas simultáneas. Una de estas pacientes describió también micropsia precediendo a las crisis tónico-clónicas generalizadas. Ninguno de estos pacientes presentó hallazgos focales en los EEG realizados.

Todos los pacientes tenían al menos un trazado EEG con actividad epileptiforme generalizada típica, a forma de complejos punta-onda y polipunta-onda a 3-4Hz. Se encontraron hallazgos focales en el EEG de 7 pacientes (19%). Uno de ellos, un paciente con debut clínico-EEG de su EMJ a los 24 años, había presentado entre los 9 y 24 años de edad una epi-lepsia parcial criptogenética del lóbulo temporal, constituyendo el único caso de superposición de epilepsia parcial y epilepsia generalizada idiopática en nuestra serie (1.4%). Ninguno de los pacientes con focalidad electroencefalográfica refirió signos focales ictales. En ningún trazado se registró enlen-tecimiento focal. Diez pacientes presentaron res-

puesta fotoparoxística a la estimulación luminosa intermitente, en al menos un EEG en la evolución. Cinco pacientes tenían antecedentes de convulsio-nes febriles.

Evolución y respuesta al tratamiento

En el conjunto de pacientes con EGI, y consideran-do el período de seguimiento disponible para cada caso, 24 (48%) presentaron una respuesta excelente al VPA, logrando fácilmente un control de las crisis, en tanto que en 22 pacientes la mejoría objetivada fue parcial (44%), no contando con datos en 4 ca-sos, ya sea porque no se utilizó la droga o porque no contamos con control evolutivo posterior a su in-troducción (casos más recientes). Naturalmente, se observó que los pacientes con excelente respuesta al VPA tenían más probabilidad de estar en remi-sión clínica en su último control (x2; p=0.017). En cuanto a la aparición de eventos adversos relevan-tes por VPA, no se constató ninguna reacción grave en la población en estudio. Sin embargo, de los 41 pacientes con datos sobre eventos adversos vincu-lables a VPA, seis presentaron efectos secundarios menores a la droga, principalmente intolerancia digestiva y en menor grado caída de cabello y au-mento de peso, que motivaron la suspensión pro-gramada del fármaco. En todos los casos se trataba de pacientes de sexo femenino, evidenciando una asociación entre sexo femenino y efectos adversos por VPA (p=0.028). Dado el período de tiempo ex-plorado, no hubo representación significativa de pa-cientes tratados con otras drogas como lamotrigina o levetiracetam.

Historia familiar de epilepsia y convulsiones fe-brilesEncontramos antecedentes familiares de epilepsia en 28 de los 50 pacientes entrevistados personal-mente durante el estudio (56%). En 11 casos (22% del total) se describió la presencia de epilepsia en familiares de primer grado. Finalmente, en 10 de estos 11 pacientes se identificaron cuadros suges-tivos o compatibles con la presencia una EGI en al menos alguno de sus familiares de primer grado afectados. Por otra parte, 18 probandos (28%) refi-rieron una historia familiar de CF, involucrando en la mayoría de los casos familiares de primer grado (13/18 pacientes -72%-). Se destaca la elevada con-comitancia de antecedentes de epilepsia y CF en los probandos, objetivando una asociación significativa (x2; p=0.003).

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Caracterización fenotípica de las epilepsias generalizadas idiopáticas en pacientes adultos Patricia Braga et al.

Veinte de las 30 pacientes de sexo femenino tenían antecedentes familiares de epilepsia, en tanto que éstos se identificaron en ocho de los 20 varones (x2; p=0.06), evidenciando una tendencia sin significa-ción estadística a asociar historia familiar y sexo femenino. Similar hallazgo se observó para el ante-cedente de CF, evidenciando una asociación signifi-cativa con el sexo femenino (p=0.05).

Se evidenció una asociación estadística entre histo-ria familiar y respuesta al valproato: los pacientes con historia de epilepsia en familiares de primer grado presentaban menor respuesta al valproato (x2; p=0.028), al igual que aquellos con anteceden-tes familiares de CF (p=0.018) y CF en familiares de primer grado (p=0.028).

Comparación entre síndromes establecidos: EA vs EMJ

La comparación de la distribución de las diferentes

variables diagnósticas (clínicas y paraclínicas) ana-lizadas entre los subgrupos con epilepsias de ausen-cias y EMJ evidenció una mayor proporción relativa de pacientes de sexo femenino en las epilepsias con ausencias, si bien esta asociación no alcanzó signi-ficación estadística (x2; p=0.08). La diferencia en la edad de inicio entre EA (x =6.7+5.3 años) y EMJ (x = 11.2+5.2 años), sólo refleja la predominancia de EAI en el primer grupo. No se observaron diferen-cias significativas en la distribución de ninguna otra variable diagnóstica analizada (Tabla 1).

Análisis de genealogías

Para abordar el análisis de los modos de herencia, utilizamos diferentes estrategias diagnósticas, con-siderando para cada caso la presencia de cada una de las siguientes entidades como “afectado”:

a) EMJ. Nueve pacientes con EMJ (21% del gru-po de EMJ) presentaban al menos un familiar con

EMJ (n=42) EA (n=8)

Edad de inicio (años) 11.2 + 5.2 6.7 + 5.3

Sexo F:M 23:19 7:1

Crisis al debut Mioclónicas Ausencias

Crisis versivas 7 1

Fotosensibilidad 10 2

Ritmo Despertar Vigilia

Desencadenantes Suspensión de DAE Suspensión de DAEPrivación de sueño Estrés

EEG focal 7 3

Inicio precoz 6 3

AF epilepsia 23 5

AF EGI 1 grado 6 1

AF CF 14 4

AP CF 5 2

Tabla 1.Distribuciónycaracterísticasdelamuestraestudiada,enfuncióndeldiagnósticodesíndromeepilépticoespecífico.

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

diagnóstico de EMJ (1-3 familiares /paciente). Dos casos eran sugestivos de herencia autosómica domi-nante (AD) –Fig. 1A-, y cinco de un modo de he-rencia autosómico recesivo (AR) –Fig. 1B-. En los restantes dos casos la información o distribución de los afectados no permitió establecer una hipótesis del modo de herencia.

b) E.A. En ningún caso se pudo definir un antece-dente familiar seguro o probable de epilepsia con ausencias.

c) EGI. De los 42 pacientes con EMJ, 17 (40%) presentaron al menos un familiar con un cuadro su-gestivo o compatible con una EGI (1-7 familiares afectados /paciente). En ocho de ellos se pudo plan-tear una posible herencia AR, y en tres una herencia AD. Por otra parte, en tres de los ocho probandos con EA se identificaron familiares con EGI (1-2 familiares /paciente), estableciéndose en dos casos

una probable herencia AR. En conjunto, en la po-blación de pacientes analizados con alguna de las formas frecuentes de EGI (EMJ o EA), describimos una tasa de antecedentes familiares de EGI de 40% (20/50), planteándose una herencia AD de este cua-dro en tres casos y AR en 10. En 10 casos el o los familiares afectados pertenecían a la línea materna, en tres a la paterna, y en un solo caso había fami-liares afectados en ambos linajes. No se encontró asociación entre linaje y modo de herencia, ni entre éstos y síndromes epilépticos.

d) CF. De los 18 pacientes con antecedentes fami-liares de CF, sólo cuatro presentaban historia per-sonal de CF. Tres de ellos referían CF en familiares de primer grado en trasmisión vertical (madre en un caso, e hijos en los otros dos), por lo que podría plantearse una herencia AD (Fig 2A y 2B). En seis casos la historia de CF provenía de la línea materna, y en dos por línea paterna. En los restantes proban-

Figura 1.GenealogíasdeprobandosconEMJ.1Ailustraunposiblemododeherenciaautosómicodo-minanteparaEMJ,paraEGIyparaCFaisladasyenunposiblefenotipoEGI+CF.1BilustraunpatróncompatibleconherenciaautosómicarecesivaparaEMJ.

Fig. 1A

Fig. 1B

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Caracterización fenotípica de las epilepsias generalizadas idiopáticas en pacientes adultos Patricia Braga et al.

dos los familiares afectados eran hermanos o des-cendientes (Fig. 2C).

e) EGI+CF. Si consideramos a las CF como una variante de la expresión de un continuo fenotípico que incluye las EGI, en los 18 casos en que ambas se superponen, podríamos describir una posible he-rencia AD en 11 de ellos, pero en algunas familias requiriendo aplicar el concepto de posible expresi-vidad variable y/o penetrancia incompleta; además sólo en tres familias habríamos evidenciado afecta-ción de tres generaciones consecutivas.

DISCUSIÓN

De las características metodológicas de nuestro es-

tudio destacamos la homogeneidad relativa de la población seleccionada, disminuyendo el riesgo de errores de clasificación, así como la posibilidad de realizar una caracterización semiológica detallada a través del uso de una historia protocolizada retros-pectiva y entrevistas personales actualizadas. Un sesgo conocido de nuestra población está dado por la fuente de la misma en una policlínica de referen-cia en epilepsia y fundamentalmente por ser un cen-tro de adultos. Esto explica la sub-representación de epilepsias con ausencias y el franco predominio de casos con EMJ.

El predominio femenino encontrado en el grupo de pacientes con EAI es similar al referido en la litera-tura, en que se considera que la prevalencia en niñas

Figura 2.GenealogíasdeCFenprobandosconEpilepsiadeAusencias(2Ay2B),ilustrandotrasmisióndeCFporlíneavertical,yprobandoconEMJcomoejemplodetrasmisiónhorizontaldeCF(2C),sugestivasde herencia dominante y recesiva respectivamente.

Fig. 2AFig. 2B

Fig. 2C

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

sería 2 a 5 veces mayor que en varones (4,6). Por el contrario, en las series más importantes de pacien-tes con EMJ no se han encontrado diferencias en la frecuencia de la entidad según el sexo (7), al igual que en nuestro estudio.

Las características clínicas del grupo de pacientes con EMJ, o “EMJ clásica” de acuerdo a la mencio-nada clasificación (8), son similares a las descritas en la mayoría de las series en relación a distribución por sexo, antecedentes familiares de epilepsia, tipo de crisis, distribución y precipitantes. Sin embargo, algunas diferencias son: una edad de inicio prome-dialmente menor a los 15 años, edad referida en la mayoría de los trabajos (8), pero dentro del rango habitual, y un mayor número de pacientes con au-sencias asociadas. Por otra parte, el sub-síndrome de EAI que evoluciona a EMJ fue identificado en el 14.3% de los pacientes con EMJ, cifra compara-ble a la prevalencia conocida. En cuanto al caso de coexistencia de EGI, más precisamente EMJ y una epilepsia parcial, se han publicado algunos casos que involucran casi invariablemente pacientes con epilepsia parcial del lóbulo temporal refractaria al tratamiento farmacológico, fundamentalmente sin-tomática de esclerosis hipocampal, y dentro de las EGI, más frecuentemente EMJ (9).

Las ausencias comienzan habitualmente entre los 3 y 12 años, más frecuentemente entre los 6 y 7 años de edad, siendo un debut más precoz posible pero raro. Para la EMJ la mayoría de las series son bas-tante homogéneas en cuanto a la edad de inicio, re-conociéndose una media de 15 años, y siendo más frecuente entre los 12 y 18 años. Sin embargo, se-gún la revisión de Wolf (7), Janz describió rangos de inicio entre los 8 y 26 años y Gram planteó la importancia de tener en cuenta que este síndrome puede comenzar a edades muy diferentes, oscilan-do entre extremos de 3 a 78 años. La presencia de una edad de inicio más precoz se observó tanto para las EA como para la EMJ, por lo que no parece co-rresponder a un sub-síndrome definido de alguna de ellas.

En 1958 Castells y Mendilaharsu (10) refirieron pa-cientes que asociaban al cuadro clínico de “epilepsia mioclónica intermitente” crisis versivas concientes, con trazados EEG de tipo subcortical. Posterior-mente otros autores han descrito crisis versivas y/o rotatorias en pacientes con EGI (11,12). En conse-cuencia, el hallazgo de crisis versivas conscientes

en nuestra serie se corresponde con estos hallazgos conocidos y nos permite evaluar la posibilidad de considerar este fenómeno como eventual marcador de un sub-síndrome. Por otra parte, auras visuales han sido recientemente descritas en pacientes con EGI(13). En nuestros pacientes no se correlaciona-ron con actividad focal en el córtex posterior en el EEG, ni con atipias evolutivas o de la respuesta al tratamiento, por lo que no pensamos correspondan a casos de superposición de una epilepsia focal.

Se han descrito alteraciones electroencefalográfi-cas focales en 16 a 54% de los pacientes con EMJ, según las series, incluyendo descargas epileptifor-mes focales en 10-20% de los casos (14,15). Nuestro hallazgo está comprendido dentro de estas cifras y características conocidas para estos síndromes. Por otra parte, en ningún caso se asoció este hallazgo a fenómenos clínicos focales ictales. Dentro del grupo de las EGI más comunes, se ha demostrado fotosensibilidad en un 18% de las EAI, un 7.5% de las EAJ y entre un 30-54% de los pa-cientes con EMJ. Nuestra cifra de 24% en una po-blación mixta de EMJ y EA está dentro de un rango esperable.

Es interesante destacar que en un estudio de Wolf y Gooses (1986) en pacientes con EMJ, se evidenció una asociación entre edad de inicio más precoz y fotosensibilidad; este hallazgo no fue replicado en nuestra serie.

Los antecedentes personales de CF son frecuentes en pacientes con EAI: 10-20% de los casos, en tan-to que en la EMJ se han referido en 5-10% de los casos. Encontramos una prevalencia de CF en nues-tros pacientes de 14%, valor próximo a los descritos para estas entidades. También en forma similar a lo esperado fue mayor para el subgrupo de pacien-tes con EA (2/8; 25%) en relación a pacientes con EMJ (5/42; 11.9%). La presencia concomitante en nuestros probandos de CF no se asoció a un mayor riesgo de CF ni de epilepsia en los familiares, no permitiendo aportar nuevas perspectivas a un punto controversial.Se han comunicado tasas de excelente respuesta al valproato en pacientes con EMJ, con rápida remisión de las crisis entre 50 y 93% de los casos en diferen-tes series y con diferentes períodos de seguimiento (7). Se conoce, sin embargo, la existencia de una ele-vada tasa de recaídas, que llega al 95% de los casos,

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Caracterización fenotípica de las epilepsias generalizadas idiopáticas en pacientes adultos Patricia Braga et al.

en condiciones favorecedoras, o simplemente tras un período de tiempo variable luego de abandonada la medicación antiepiléptica (7). Nuestras cifras son comparables a las obtenidas por Panayiotopoulos (15), que en su población de 66 pacientes con EMJ, demuestra una excelente respuesta al valproato en un 45%, una respuesta insuficiente o mala en 13 pacientes (20%), no estando aparentemente bajo valproato los restantes pacientes, sin datos sobre su eventual eficacia. La respuesta al VPA en pacientes con EAI es habitualmente excelente, describiéndo-se tasas de remisión de las crisis de hasta 95%. En general, si bien se estima una tasa de remisión para las EAI próxima al 80% en varios estudios, ésta disminuye a medida que se prolongan los períodos de seguimiento, observándose con frecuencia la persistencia de crisis (más frecuentemente tónico-clónicas generalizadas) en la edad adulta. Los datos de remisión no son comparables del punto de vista cuantitativo con nuestra serie, dado que ya partimos de un grupo de pacientes que no está en remisión a los 15 años y que no es representativo de la mayoría de la población de niños con EAI.

Se encuentran AF de epilepsia en el 15%-44% de los niños con EAI según distintas series, y en el 49-60% de los pacientes con EMJ (8). La prevalencia encontrada en nuestra población (56%) está dentro de los rangos esperados, especialmente consideran-do un neto predominio de pacientes con EMJ.

Para cualquier estimación de riesgos familiares y/o para postular modos de herencia, es crucial contar con datos de árboles genealógicos extensos, con va-rios individuos afectados y alto nivel de certeza del diagnóstico individual así como de la homogenei-dad del cuadro clínico considerado como “afecta-do”. En nuestro estudio, si bien consideramos, por los factores metodológicos antes mencionados, que poseemos un buen nivel de certeza en cuanto a la caracterización clínica de probandos y familiares, éste podría haber sido más preciso de realizarse en-trevistas personales y EEG a un número más exten-so de familiares.

Es conocida la heterogeneidad en los modos de he-rencia dentro de estos síndromes, y nuestra muestra es un ejemplo más de ello. Por un lado, se eviden-cia una elevada proporción de casos presuntamente esporádicos (30 de 50 pacientes sin antecedentes familiares de EGI). En varios casos, pero necesaria-mente en 7 de ellos, deberíamos recurrir al concep-

to de herencia multifactorial para plantear una base genética de los hallazgos familiares. Por otra parte, se destaca, aún dentro de las limitaciones analizadas previamente, una proporción relativamente alta de familias con un posible patrón de herencia AR (50% de los que tienen historia familiar), lo cual se aplica para EA y EMJ. Es en un pequeño porcentaje de los casos en que, considerando la presencia de una EGI como “afectado”, se esboza una trasmisión AD.

Finalmente, considerando como “afectados” tanto a los individuos con alguna forma de EGI como aque-llos con historia de CF, en un enfoque emparentado aunque más restricto que el concepto del síndrome GEFS+, observamos un neto predominio de fami-lias con una posible herencia AD de dicho fenotipo (11 de 18 familias), en forma similar a los hallazgos descritos para este síndrome.

CONCLUSIONES

En esta era, donde los avances se centran en la bio-logía molecular, una caracterización clínica deta-llada puede aportar aún datos fundamentales para definir variantes con significación no sólo clínica y pronóstica sino también biológica, pudiendo guiar la investigación en las bases genéticas de estas afec-ciones, otorgándoles mayor validez.

En este contexto conceptual, se postulan algunas variables que pudieran identificar subgrupos de va-lor clínico o genético: variables clínicas como una edad de inicio inhabitualmente precoz, la presencia de signos ictales focales, mala respuesta o intole-rancia al valproato, asociación de convulsiones fe-briles; variables electroencefalográficas como la fo-tosensibildad o hallazgos EEG focales, y diferentes formas de distribución intra-familiar.

El presente trabajo, que por su característica explo-ratoria está dirigido a la detección de variantes y al consiguiente planteo de hipótesis, debiera ser com-plementado con ulteriores investigaciones dirigidas específicamente a evaluar el posible valor de las va-riables postuladas.

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Trabajo Original

Actualización y presentación de serie clínica de Síndrome de Hipersensibilidad a Fármacos Anticonvulsivantes Aromáticos o DRESSPerla David (1,2,3), Inés Lackington (3), Valentina Naranjo, (1,2) Sebastián Oporto (1,2) Constanza Leal, (1,2) A. Mena (1,2)Clínica Dávila, Universidad de los Andes, Vidaintegra, Santiago, Chiledraperladavid@gmail.com

ABSTRACT

A review of current literature of Drug Hypersensi-tivity Syndrome Aromatic Anticonvulsants (SHFAA) or DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Sys-temic Symtoms) whose estimated incidence of 1 per 1000 children under 10 years eat anticonvulsantdrugsiscarriedout,withtheimportancebeacauseof hospitalization in patients treated for epilepsy, underdiagnosis of SHFAA worse prognosis and is therefore important the need for general dissemi-nation professional for diagnosis and early treat-ment taking into account the most common differ-ential diagnosis, evolution and power improve their prognosis,morbidity andmortality in 10-30%ofpatients. Stresses the importance of the complaint to the PublicHealth Institute (ISP), to determinetheactualextentoftheproblemandlackofrecordhighlighted in red in the medical records to prevent repeated reactions indication of drugs with similar structure in these patients.A clinical series of 12patients7 to18yearswithallergicadverseeffectrushbyCarbamazepineispresented.Key Word: Clinical Manifestations, underdiagno-sis, Outcome, Report.

RESUMEN

Se efectúa una revisión de literatura actual de Sín-drome de Hipersensibilidad a Fármacos Anticon-vulsivantes Aromáticos (SHFAA) o DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symtoms) cuya incidencia estimada es de 1 por 1000 menores de 10 años que ingiere fármacos anticonvulsivan-tes, con la importancia de ser una causa de hospita-lización en pacientes en tratamiento por epilepsia,

el subdiagnóstico de SHFAA empeora su pronósti-co y es por esto importante la necesidad de difusión profesional general para efectuar el diagnóstico y tratamiento precoz teniendo presentes los diagnós-ticos diferenciales más frecuentes, su evolución y poder mejorar su pronóstico, por su morbilidad y mortalidad en 10 a 30% de los pacientes. Destaca la importancia de la denuncia al Instituto de Salud Pública (ISP), para conocer la dimensión real del problema y la falta de registro destacado en rojo en las fichas clínicas para evitar reacciones repetidas por indicación de fármacos con estructura similar en estos pacientes. Se presenta una serie clínica de 12 pacientes de 7 a 18 años con rush alérgicos por efecto adversos a tratamiento con carbamazepina.Palabras claves: Manifestaciones clínicas, Sub-diagnóstico, Pronóstico, Denuncia.

INTRODUCCIÓN

En 1988 se estableció el término “síndrome de hi-persensibilidad a anticonvulsivantes “para describir esta constelación de síntomas relacionada con an-ticonvulsivantes aromáticos (carbamazepina, feni-toína, fenobarbital).

Recientemente, esta entidad clínica ha sido renom-brada como “síndrome de hipersensibilidad induci-do por drogas”. Sin embargo, aún no existe un tér-mino universalmente aceptado para designar dichocuadro. En 1989, Shear y cols. Definieron el “sín-drome de hipersensibilidad a los anticonvulsivan-tes”. En 1996, Boquet y cols. propusieron el acro-nimo DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symtoms) y establecieron los criterios diagnósticos. En éste deben estar presentes tres de los siguientes signos:1. Presencia de erupción cutánea por drogas2. Anormalidades hematológicas:

Recibido 1-11-13. Aceptado 12-12-13Los Autores no tienen conflictos de interés.

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a) Eosinófilos mayor 1.5 por 10/L b) Presencia de linfocitos atípicos3. Compromiso sistémico: a) Adenopatías de más de 2 cm de diámetro o

hepatitis (transaminasas mayor a 2 veces el va-lor normal)

b) Nefritis intersticial c) Neumonitis intersticial d) Carditis

Concepto

El síndrome de hipersensibilidad a los antiepilépti-cos es una reacción Inducida por medicamentos que cursa con fiebre, rash cutáneo, eosinofilia y hallaz-gos sistémicos como linfadenopatia, alteración de la función hepática y alteración renal.

Epidemiología

Las reacciones adversas a fármacos en EE.UU. constituyen entre la cuarta y sexta causa de muer-te, siendo un importante problema en salud pública (1). El grupo de pacientes más vulnerables a dichas reacciones son los niños, debido a la falta de estu-dios controlados sobre los fármacos para esta edad (2). Un dilema común es distinguir la erupción se-cundaria a medicamentos de un exantema de etiolo-gía infecciosa, y se complica más aún si se han indi-cado fármacos para este último Grupos con especial riesgo de desarrollar estas reacciones adversas son pacientes VIH (+) y portadores de cáncer.

La incidencia exacta de este síndrome no se conoce debido a su variabilidad de presentación y a la falta de criterios diagnósticos estrictos.

La ausencia de estudios prospectivos bien diseña-dos y el subregistro han sido un serio inconveniente para conocer cifras precisas.

Se estima su incidencia en uno de cada 1.000 a 10.000 nuevos usuarios de las drogas descritas, en que la primera causa de hospitalización son las complicaciones dermatológicas en usuarios de anti-convulsivantes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La presentación clínica de la hipersensibilidad a un fármaco antiepiléptico es variable. La triada clásica incluye fiebre, rash cutáneo y afectación sistémica.

La afectación uveal es poco frecuente pero implica gravedad.

DEFINICIÓN

Es una farmaco dermia grave, potencialmente fatal, de etiología desconocida, caracterizada por fiebre, exantema, adenopatías, alteraciones hematológicas y afec tación visceral 2, 3. El órgano más frecuen-temente afectado es el hígado, seguido por riñones y pulmones. Suele ser producido por anticonvulsi-vantes, sulfonamidas y algunos antivirales, entre otros. La fisiopatología no se conoce, pero podrían intervenir diferentes mecanismos: predisposi ción genética, defectos en la eliminación de los fármacos implicados, alteraciones inmunológicas e infeccio-nes, tales como el herpes virus tipo 6 (1-13). Según los criterios de la OMS (algoritmo de Naranjo), el síndrome de hipersensibilidad a los anticonvulsi-vantes carece de criterios diagnósticos claramen-te definidos, pero se acepta que se caracteriza por manifestaciones oculares como diplopia, conjunti-vitis, alteraciones visuales y la triada clásica de fie-bre, exantema y afectación de órganos, aunque son escasos los casos con biopsia confirmada. Se han planteado varios mecanismos de acción.

ETIOPATOGENIA

Los mecanismos patogénicos de las reacciones idiosincrásicas a drogas no han sido completamen-te definidos. Sullivan y Shear proponen un modelo multifactorial en que el desarrollo de dicho síndro-me estaría determinado por la combinación de un paciente susceptible y una exposición a la droga en cuanto a dosis suficiente y duración, capaz de cau-sar la reacción.

Otra alternativa propuesta para el mecanismo pa-togénico está en relación con una infección viral activa concomitante a la utilización de fármacos an-tiepilépticos: Los linfocitos CD4 y CD8 reclutadospara la respuesta inmune frente al virus presentarían reacción cruzada con los fármacos antiepilépticos. Para apoyar esta teoría se han descrito reactivacio-nes de infecciones por Citomegalovirus,virus her-pes , y Virus Ebstein Barr asociados a un síndrome de hipersensibilidad a anticonvulsivantes.

Otro mecanismo patogénico puede ser la aparición de compuestos intermedios reactivos durante la me-tabolización de los anticonvulsivantes aromáticos

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ActualizaciónypresentacióndeserieclínicadeSíndromedeHipersensibilidadaFAA PerlaDavidetal.

a través del citocromo p450 (areneoxides), que el organismo no es capaz de eliminar por daño estruc-tural o funcional de la enzima responsable (epóxido hidroxilasa).

El Síndrome de hipersensibilidad a los antiepilép-ticos que condicionaría la muerte celular directa o mediada por hipersensibilidad tipo IV. La mayor parte de los casos de reacción adversa a anticonvul-sivantes se han asociado a fenitoína, carbamazepina y fenobarbital. Son escasos los casos publicados en la literatura relacionados con Oxcarbazepina y Lamotrigina aunque las RAM se subdiagnostican.

Fisiopatología

Se han planteado numerosas hipótesis respecto de la génesis del síndrome, pero se carece de evidencia que permita demostrarlas. Las teorías mas acepta-das se mencionan a continuación.

Hipersensibilidad alérgicaSe fundamenta en que existe un periodo de induc-ción necesario para que se manifieste el cuadro en una primera exposición, pero se presenta inmedia-tamente en la reexposicion. Además, no existe re-lación entre la dosis empleada y la ocurrencia del fenómeno.

Enfermedad injerto versus huéspedApoyada en características similares entre ambos fenómenos. Se supone que la droga de algún modo altera los linfocitos, generando un mal reconoci-miento de los propios antígenos.

Metabolitos tóxicosSe sabe que la fenitoína, carbamazepina y fenobar-bital son metabolizados por el citocromo P-450, que los convierte en metabolitos tóxicos arenaoxidos (MTAO), los que son detoxificados por hidrolasa apoxido específica (HEE). Esta enzima puede estar disminuida o mutada en algunos pacientes, lo cual aumentaría los arenaoxidos y posiblemente desarro-lla daño celular secundario o formación de antíge-nos que gatillan la respuesta inmune.

Una observación similar se ha registrado con linfo-citos de pacientes que han desarrollado síndrome de hipersensibilidad versus consumidores de anticon-vulsivantes sin esta complicación o controles nor-males. En algunos casos este fenómeno se observa en familiares de los afectados con hipersensibilidad

que no han sido expuestos a los fármacos.

Todo lo descrito ha conducido al desarrollo de un test in vitro para pesquisar a los individuos en ries-go de presentar el cuadro, aun sin aplicación en la práctica habitual. Además, estas investigaciones han demostrado que el 75% de los afectados por el síndrome tiene reacción cruzada con los otros an-ticonvulsivantes aromáticos cuando son evaluados in vitro. En esta etapa, el glutatión juega un papel destacado actuando como co-factor de la detoxi-ficación.

Cuadro clínico

La sintomatología suele presentarse dentro de las tres a las doce semanas luego de iniciado el trata-miento con anticonvulsivantes aromáticos o dentro de las primeras horas si existe sensibilización pre-via. Los síntomas más característicos y su inciden-cia se resumen en la Tabla 1.

Tabla 1.Incidencia de síntomas en síndrome de hipersen-

sibilidad

Síntoma Incidencia (%)

Fiebre 90-100Rash 90Linfadenopatías 70Hepatitis 50-60Alteraciones hematológicas 50Edema facial o periorbitario 25

La fiebre, presente en casi la totalidad de los casos, generalmente es alta (38 a 40 o C). Se inicia antes o junto con el resto de los síntomas y puede persistir por algunas semanas en los casos más graves, a pe-sar de no existir infección.

DIAGNÓSTICO

La presencia de uveítis en el contexto de una reac-ción alérgica a un anticonvulsivante es poco fre-cuente, pero indica una afectación de los órganos internos, por lo que se debe tener en cuenta en la valoración completa de un paciente con posible reacción de hipersensibilidad a un determinado fár-maco.

El compromiso cutáneo se suele manifestar como

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un exantema máculo papular confluente y prurigi-noso que se inicia en la cara y el tronco, y que se extiende luego a las extremidades. Habitualmente evoluciona hacia la descamación. Se ha descrito también una erupción pustular folicular en la cara y el cuero cabelludo, que posteriormente se genera-liza. (Figura 1).

Figura 1

Exantema máculo papular:Aparece 1-8 semanas después del inicio del fárma-co. Hallazgos:• Máculo pápulas eritematosas pruriginosas con

tendencia a confluir.• Inicialmente en tronco y regiones de apoyo (pro-

gresión simétrica).• Ausencia de síntomas sistémicos.

Síndrome de hipersensibilidad a Carbamazepi-na/ Reacción al fármaco con eosinofilia y sínto-mas sistémicos (DRESS) Incidencia: 1 – 4.1 casos por 10.000 expuestos a CBZ.Se inicia entre 2-6 semanas post inicio del agente (hasta 12 semanas) La piel se puede indurar o pre-sentar edema.El cuadro tiene la particularidad de poder presentar un inicio más tardío que el resto y habitualmente continuar su progresión a pesar del retiro del fár-

maco. Hallazgos:• Exantema máculo papular severo (87%-93%)• Fiebre (87%-93%)• Adenopatías (70%-75%)• Eosinofilia (30%) o linfocitos atípicos (27%)• Compromiso de otros órganos (hepatitis 51%; ne-

fritis 11%)• Mortalidad 10-20 %Tipo 1 y 4 involucradas en

las reacciones adversas cutáneas

Hipersensibilidad inmunomediada

Tipo 2 típica de las discrasias sanguíneas (Antígeno de superficie reconocido por IgG/IgM de Linfocito T citotóxico o complemento que son la respuesta habitual de los rechazos de transfusión).

Tipo 3 típica de vasculitis (depósito de inmunocom-plejos en tejidos y vasos como en la glomerulone-fritis; lupus) e Hipersensibilidad tipo 4 (respuesta tardía).

Vía de activación tradicional

El antígeno unido a proteína es incorporado por la Célula Presentadora de Antígeno (CPA). Si el CMH es tipo I activa Linfocitos T CD8 citotóxicos. Si el CMH es tipo II activa Linfocitos T CD4 helper La vía de activación alternativa es que el antígeno como Hapteno de forma directa contacte al Linfo-cito T y que luego interactúe con la CPA activando la cascada inflamatoria.

Dado el tamaño de la molécula habitualmente los fármacos no pueden actuar como antígenos y sólo a través de la unión a una proteína lo pueden hacer (sin embargo tampoco todos los fármacos tienen esta capacidad).

Pareciera que la capacidad de actuar como hapteno por parte de una molécula farmacológica se observa luego de que esta molécula es bioactivada y por lo tanto no a través de la molécula original.

Un hapteno es una sustancia química de pequeño peso molecular (menos de 10.000 daltones) que no induce por sí misma la formación de anticuerpos, pero al unirse a una proteína transportadora como la albúmina estimula una respuesta inmunitaria. En resumen un hapteno es la parte de un antígeno que

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por sí sola no dispara la respuesta inmune, pero sí posee especificidad.

Los metabolitos de las moléculas parecen tener un rol fundamental ya que serían reconocidos por los linfocitos sin necesidad de mediar presentación y tienen la capacidad de unirse a proteínas de mayor tamaño lo que les confiere la propiedad de ser pre-sentados por la CPA. Los resultados de la terapia en individuos con síndromes clínicos similares pueden ser muy diferentes. Además, predecir quién está en riesgo de sufrir una reacción adversa a la terapia es prácticamente imposible. Existen marcadas diferen-cias según origen genético, por ejemplo del total de Síndromes de Stevens Johnson solo un 5% a 6% se asocian al uso de CBZ en Europeos y sube a 25 a 33% en Taiwán. La falta de registro de RAM sigue siendo un desafío.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico se puede retrasar por tratar de des-cartar los diagnósticos diferenciales más frecuentes como: mononucleosis infecciosa, sarampión atí-pico, síndrome de Kawasaki, shock séptico, VIH, síndrome de shock tóxico, lupus eritematoso sisté-mico, leucemia linfoblástica aguda, reacción leu-cemoide y linfoma, hepatitis víricas, CMV, virus Epstein-Barr, toxina de estreptococo β hemolítico, parvovirus B19, VHH6 y primoinfección del VIH. También debe ser descartado el lupus eritematoso inducido por drogas, el síndrome hipereosinofílico, la enfermedad de Still. El diagnóstico diferencial de este cuadro con un proceso infeccioso se realiza con cultivo del contenido de las lesiones. Los linfomas cutáneos y los pseudo-linfomas medicamentosos.

En casos de sensibilización previa o cuando el trata-miento anticonvulsivante no se suspende a tiempo, el cuadro puede evolucionar hacia un síndrome de Stevens-Johnson con lesiones cutáneas característi-cas y afectación mucosa o hacia una necrolisis epi-dérmica toxicica, en la que el compromiso cutáneo y mucoso (ampollas flácidas confluentes) avanza de cefálico a caudal, pudiendo comprometer la totali-dad de la superficie corporal, y asociarse a disfun-ción hepática, renal, pulmonar y hematológica de rápida progresión, con una mortalidad del 25% al 30%.

Las linfadenopatías pueden ser localizadas o gene-ralizadas, acompañadas ocasionalmente de hepa-

toesplenomegalia. En la biopsia se suele encontrar tejido ganglionar de estructura conservada, pero se han descrito casos de pseudolinfomas con hiperpla-sia atípica, que se han resuelto al suspender los an-ticonvulsivantes.

El eritema facial o periocular, que puede llegar a ser francamente deformante, ayuda a diferenciar este síndrome de las otras reacciones alérgicas a drogas, en donde el edema respeta el rostro, además es in-tenso en abdomen y extremidades.

En el síndrome de hipersensibilidad a anticonvulsi-vantes la principal causa de muerte es el compromi-so hepático. Se puede manifestar como una discreta alza de las enzimas hepáticas, hasta una hepatitis franca, generalmente anticrética, con alteración en las funciones de síntesis hepática, que puede pro-gresar pese a la suspensión de la droga, recuperán-dose al cabo de varios meses.

Las alteraciones hematológicas se manifiestan como leucocitosis con linfocitos atípicos y eosinofi-lia de gran magnitud, que en ocasiones se complica con trombosis de arterias coronarias y neumoni-tis eosinofilia. Se ha descrito con menor frecuen-cia leucopenia y anemia hemolítica con prueba de Coombs (-).

Se han registrado casos de mialgias con debilidad proximal de extremidades y niveles altos de creatin-kinasa, observándose en la biopsia muscular fibras aisladas en variados estados de necrosis y regene-ración.

Los efectos secundarios de los medicamentos son frecuentes. En el informe técnico de la OMS nú-mero 425, las reacciones adversas medicamentosas (RAM) se definen como “el efecto perjudicial o in-deseado, que aparece con las dosis utilizadas en el hombre para la profilaxis, el diagnóstico o la tera-peutica”.

Mialgias-artralgias 21 %Faringitis-conjuntivitis 10 %Edema de las manos 9 %

Clasificación

Síndrome de hipersensibilidad a los antiepilépticos.La clasificación más común de las RAM es la pro-puesta por Rawlins y Thompson, que las diferencia:

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

en dos grupos:

Reacciones tipo A: son consecuencia de efectos far-macológicos directos o indirectos del medicamento. Son normalmente dosis dependientes, previsibles y de incidencia y morbilidad elevada. Constituyen el 80% de todas las RAM.

Reacciones tipo B: son reacciones imprevisibles y por lo tanto no relacionadas con las acciones farma-cológicas del fármaco. Son infrecuentes, genéticas

Las reacciones adversas mediadas inmunológica-mente son características de las reacciones tipo B y representan uno de cada siete efectos secundarios relacionados con un fármaco. Sin embargo, su fre-cuencia es dependiente del tipo de fármaco. Algu-nos de sus efectos adversos son característicos (al-gunos antibióticos y anticonvulsivantes), mientras que otros medicamentos rara vez están relacionados con reacciones alérgicas.

Las reacciones adversas de naturaleza inmunológi-ca aparecen con una frecuencia del 1% al 3% en pacientes no hospitalizados, y de hasta el 20% al 30% de los pacientes hospitalizados padece algún tipo de reacción adversa (inmunológica, no inmu-nológica o tóxica).

El riesgo relativo de sensibilizarse a un fármaco está influido por la vía de administración del fár-maco. La administración tópica es una de las más sensibilizantes, mientras que la oral es la que menosfrecuentemente sensibiliza.

La via intravenosa conlleva menor riesgo que la in-

tramuscular.

El estado de inmunosupresión podría influir en el riesgo de sensibilización por inhibición de la fun-ción reguladora y supresora de las células T helper.

Ante una reacción adversa, los criterios para consi-derar que se trata de una reacción por hipersensibi-lidad inmunológica son los siguientes:

• Exposición previa sin reacciones adversas• Las reacciones se desarrollan tras un tiempo de

administración continua o intermitente del fárma-co, después de haberlo tolerado bien inicialmente

• El riesgo de reacciones puede disminuir en ausen-cia de nuevas exposiciones

• Las reacciones son limitadas a una serie de sín-dromes aceptados como de naturaleza alérgica o inmunológica

• La reacción es recurrente cuando se repite la ex-posición al fármaco o incluso con otro química-mente relacionado

El diagnóstico de alergia a medicamentos es com-plejo por la amplia variedad de manifestaciones clí-nicas que desencadenan.

Pueden imitar enfermedades infecciosas, autoinmu-nes o enfermedades producidas por superantígenos. En ausencia de manifestaciones cutáneas, las reac-ciones por fármacos como hepatitis o enfermedad pulmonar intersticial son infradiagnosticadas tam-bién, por lo que es importante tenerlas presentes.

No existen pruebas precisas para diagnosticar aler-gia a un fármaco o indicar que fármaco es el respon-sable de la reacción. Las pruebas cutáneas se usan sistemáticamente para estudiar la hipersensibilidadIgE mediada frente a la penicilina, pero no detectan efectos adversos de naturaleza inmunológica. Ade-más, la reactividad cruzada entre medicamentos cuya estructura química es similar limita aun más el valor de estas pruebas.

Las reacciones severas que afectan a la piel como el síndrome de Stevens-Johnson o la necrolisis epidér-mica tóxica y el síndrome de hipersensibilidad, no se explica con esta clasificación.

Inmunogenicidad de los medicamentosLa implicación de anticuerpos específicos a farma-cos está claramente demostrada en algunas reac-

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ActualizaciónypresentacióndeserieclínicadeSíndromedeHipersensibilidadaFAA PerlaDavidetal.

ciones medicamentosas como anafilaxia, urticaria, angioedema o anemia hemolítica. La participación de células T específicas en las RAM es más contro-vertida, ya que las células T reconocen proteínas, pero no haptenos o fármacos.

Además, según el modelo haptenocarrier las células T pueden reconocer la molécula carrier, pero no al propio hapteno. Aunque existe amplia evidencia de infiltrados de linfocitos T en la piel de pacientes con reacciones cutáneas por fármacos, su función en las lesiones sigue siendo desconocida. Sin embargo, datos clínicos y de laboratorio sugieren la partici-pación de las células T en las reacciones alérgicas a medicamentos.

Cuadro I:ClasificacióndelosAnticonvulsivantes

Clásicos Aromáticos de 1ª generación:- Fenobarbital- DFH- Primidona- Etosuximida

Clásicos Aromáticos de 2ª generación:- CZP- Benzodiazepinas- Oxacarbamazepina

Nuevos Aromáticos- Lamotrigina- Felbamato- Zonisamida- Tiagabina- Topiramato- Levitiracetam

Nuevos No Aromáticos- Vigabatrin- Gabapentin

Manifestaciones dermatológicas asociadas con fármacos anticonvulsivantes

Erupciones exantemáticasSon las más frecuentes de todas las reacciones cu-táneas inducidas por fármacos. Habitualmente son simétricas y consisten en máculas y pápulas que pueden progresar y hacerse más severas y confluir (Figura 2).

Las lesiones tienden a ser mucho más severas sin suspensión del fármaco y tratamiento.

eritematosas (piel con coloración rojo intenso) en erupciones similares producidas por virus. El tronco y zonas de presión o trauma son lugares frecuentes de inicio. La erupción puede progresar afectando a mucosas, palmas y plantas. Puede aparecer prurito de moderado a intenso, y algunos pacientes refieren sensación de quemazón. También pueden presentar-se síntomas constitucionales como fiebre, malestar general y artralgias, además de edema de manos.

UrticariaJunto al angioedema aparecen frecuentemente tras una reacción IgE mediada frente a un fármaco, en la enfermedad del suero o por liberación inespecífica de histamina. La urticaria IgE dependiente se ma-nifiesta en forma de reacción inmediata o acelerada al cabo de unas horas. Si las lesiones urticariales

Figura 2.Erupcióneritematopapulosa,confluente,coninfiltraciónedematosa.

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persisten más de veinticuatro horas, asociadas a un componente purpúrico, se trata de una urticaria-vasculitis; el diagnóstico se confirma mediante biopsia cutánea. Los barbitúricos, la carbamazepina y las hidantoinas pueden producir urticaria de tipo alérgico (Figura 4).

VasculitisLa vasculitis cutánea es una entidad clínico-patoló-gica representada por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Los inmuno-complejos se unen al endotelio de la pared de los vasos y activan el complemento, liberando sustan-cias quimio tácticas. Al principio sale líquido seroso de la pared de los vasos y se acumula alrededor de los tejidos blandos, causando distensión, lo que ori-gina clínicamente una lesión urticarial. Las células rojas se extravasan de la luz vascular y originan el componente purpúrico dentro de la lesión, lo que produce la lesión elemental de la vasculitis, la púr-pura palpable. Dependiendo de la profundidad y la extensión del daño vascular, aparecen desde un sim-ple eritema macular o papular hasta lesiones vesicu-loampollosas.

De los anticonvulsivantes asociados a manifestacio-nes de vasculitis alérgica, solamente se puede nom-brar a la carbamazepina.

Eritema multiformeEs una dermatosis aguda, inflamatoria, auto limita-da, que afecta a la piel y mucosas. Las lesiones va-rían desde un aspecto urticarial hasta aquellas que parecen una vasculitis.

Las más típicas son las denominadas “herpes iris”, que consisten en varias placas eritematosas concén-tricas que adoptan la forma de una diana. La forma leve moderada se denomina eritema multiforme y muchas veces es secundaria a un proceso infeccio-so, habitualmente sin afectación de mucosas. La forma más grave se denomina síndrome de Stevens-Johnson y es producida por medicamentos. Se afec-tan dos o más membranas mucosas.

El eritema multiforme, que no es una vasculitis, his-tológicamente se caracteriza por daño epidérmico con un infiltrado de intensidad variable constituido por linfocitos y células mononucleares. Los barbi-túricos y las hidantoinas son los fármacos mas fre-cuentemente implicados en este síndrome.

Necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell) Es una dermatitis ampollosa, muy grave, descama-tiva, en que la epidermis tiende a separarse de la dermis. Es parecido a lo que ocurre en el síndrome de la piel escaldada estafilocócica. Puede alcanzar una mortalidad del 20%. Los mismos fármacos anticonvulsivantes implicados en el síndrome de Figura 4

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Stevens-Johnson pueden originar necrolisis epidér-mica tóxica.

Erupción fija por fármacosClínicamente se caracteriza por una o más placas eritematosas que afectan principalmente a la cara, el tronco, y las mucosas oral y genital, dejando una zona hiperpigmentada de varios meses de duración. Ante una nueva administración del fármaco respon-sable, la erupción se vuelve a repetir y las lesiones se localizan en los mismos lugares que la vez ante-rior; también pueden aparecer nuevas lesiones con las mismas características.

Tradicionalmente se ha implicado a los barbitúricos con esta dermatosis. Las hidantoínas raras veces la producen.

Dermatitis exfoliativaEs una erupción generalizada, eritematoescamo-sa. Histológicamente aparece acantosis, zonas de espongiosis en la epidermis y necrosis epidérmica ocasionalmente. La carbamazepina se ha asociado con este proceso.

EritrodermiaProceso inflamatorio que afecta a toda la piel y que se caracteriza por eritema diseminado y descama-ción abundante, asociada a infiltración, vesicula-ción y exudación. Se acompaña de fiebre y mal es-tado general. Los barbitúricos, la carbamazepina y la fenitoína pueden originar eritrodermias.

Erupción liquenoide por fármacosSon lesiones cuya morfología (pápulas poligonales) e histopatología recuerdan al liquen plano. Sola-mente la carbamazepina ha sido implicada dentro de los anticonvulsivantes.

El síndrome de hipersensibilidad a los anticonvul-sivantes (SHA) es una entidad producida princi-palmente por fenobarbital, fenitoína y carbamaze-pina. Se caracteriza por afectación multisistémica con aparición de fiebre, erupción cutánea máculo papular con afectación de mucosas, adenopatías, artralgias, eosinofilia periférica, aumento de la tran-saminasas y con menor frecuencia afectación renal, pulmonar y del sistema hematopoyético. La inci-dencia de reacción se estima en una reacción por cada 5.000 pacientes.

La fiebre y la erupción cutánea aparecen en el 87%

de los casos y adenopatías en el 75% debido a una hiperplasia linfoide benigna.

Ocasionalmente aparece hiperplasia linfoide atípica y pseudolinfoma. La hepatitis se presenta en el 51% de los casos, la nefritis intersticial en el 11% y la eosinofilia en el 30%.

El mecanismo patogénico implicado es probable-mente una alteración de la detoxificación en el me-tabolismo común de estos anticonvulsivantes por la vía del citocromo P-450, originando un acumulo de metabolitos reactivos que estimulan los linfocitos T.

Según estudios de laboratorio con linfocitos de pa-cientes que han sufrido este síndrome, se observa reactividad cruzada entre los anticonvulsivantes aromáticos. Excepcionalmente este síndrome se asocia con ácido Valproico o vigabatrina.

Las primeras descripciones de reacciones sistémi-cas a las sulfonamidas y a los anticonvulsivantes (fenitoína) datan de 1930 y fueron publicadas como “fiebre medicamentosa”.

Síndrome de hipersensibilidad a los antiepilépticosReacción de hipersensibilidad alérgica: estos me-dicamentos actúan directamente como antígenos o indirectamente como haptenos, desencadenando la producción de anticuerpos.

Esta erupción puede asociarse con vesículas, am-pollas, pústulas, lesiones en diana atípicas, púrpura y descamación.

La tercera fase comprende la afección multisistémi-ca, que aparece entre una y dos semanas después de la reacción cutánea.

El hígado es el órgano más afectado y puede cur-sar con hepatomegalia asintomática, hepatitis con ligero aumento de las transaminasas o hepatitis ful-minante. En segundo lugar se compromete el riñón con nefritis intersticial, pero cualquier órgano pue-de estar involucrado.

Las alteraciones de laboratorio más frecuentes son leucocitosis con eosinofilia y linfocitosis atípica. Las enzimas hepáticas pueden estar aumentadas.

Ante un cuadro clínico sugerente de SHFAA, DRESS el tratamiento con anticonvulsivantes aro-

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máticos debe suspenderse inmediatamente e iniciar medidas de soporte con balance hidroelectrolítico y vigilancia de las funciones hepáticas y hematológi-cas. Los corticoesteroides son las drogas de prime-ra línea; se recomienda prednisona en dosis de 1-2 mg/kg/dia y en casos graves, de evolución rápida, pulsos de metilprednisolona a dosis de 1 g/día por tres días, que ayudan a detener la progresión de los síntomas.

La segunda línea terapéutica es el interferón alfa y se utiliza en casos de DRESS de larga evolución. Se ha utilizado N-acetilcysteína en altas dosis por cuatro a seis días, con el fin de reponer la capacidad antioxidante e inhibir las reacciones inmunes me-diadas por citoquinas y pentoxifilina en el periodo inicial, a dosis de entre 400 y 800 mg c/8 h por siete a catorce días para bloquear el factor de necrosis tumoral alfa, con lo cual disminuye el riesgo de evolución hacia formas más graves como necrolisis epidérmica tóxica o Stevens-Johnson. La recupera-ción se produce luego de descontinuar el medica-mento, pero los síntomas pueden persistir por sema-nas. Puede recrudecerse después de la mejoría, con erupción cutánea, fiebre e incluso compromiso de órganos internos. La hepatitis puede empeorar y tar-dar meses en resolverse completamente. La mayo-ría de los casos evoluciona a la mejoría sin secuelas.

Se ha reportado una mayor mortalidad en los casos de falla hepática, alteraciones en la coagulación y sepsis hasta el 10% y cercana al 30% en necrolisis epidérmica tóxica. Otras causas de deceso son insu-ficiencia renal y re exposición accidental a la droga,que es extremadamente peligrosa, pues sigue una rápida y grave manifestación de los síntomas con aparición de eritrodermia, falla hepática y cuadros más graves como el síndrome de Stevens- Johnson o SHFAA.

Está absolutamente contraindicada la re exposición al medicamento responsable del SHA o a medica-mentos similares, aún a dosis mínimas, por el riesgo de desarrollar reacciones de mayor gravedad como eritrodermia, síndrome de Stevens-Johnson e inclu-sive producir la muerte. Al examen histopatológico se encuentra ortoque-ratosis, ligera espongiosis y queratinocitos apopto-sicos aislados, ligero edema de dermis superficial y moderado infiltrado linfocitario peri vascular. Histopatología. Epidermis con ortoqueratosis, lige-

ra espongiosis y queratinocitos apoptosicos aisla-dos, ligero edema de la dermis superficial y mode-rado infiltrado linfocitario perivascular.

Los familiares en primer grado de pacientes que desarrollaron DRESS tienen un riesgo cuatro veces mayor que la población general de ser susceptibles a estos fármacos. Por este motivo debe realizarse el correspondiente asesoramiento familiar.

El hemograma demuestra leucocitosis con eosinofi-lia y alteraciones de las pruebas de función renal y hepática.

TratamientoLa prevención es fundamental en este tipo de reac-ciones. Siempre se le debe preguntar al paciente so-bre alergia o hipersensibilidad previa a medicamen-tos. Ante un cuadro clínico sugerente de síndrome de hipersensibilidad, el tratamiento con anticonvul-sivantes debe ser suspendido inmediatamente.

El tratamiento de la dermatosis depende de la gra-vedad de la reacción. Para reacciones leves (exan-temas), la retirada del medicamento es suficiente, pero se pueden añadir lociones emolientes antipru-riginosas o corticoides tópicos de menor o mayor potencia según la naturaleza de la lesión, y antihis-tamínicos por vía sistémica. Los corticoides sisté-micos están indicados si la intensidad aumenta.

Los corticoides sistémicos están indicados en el sín-drome de Stevens-Johnson con afectación impor-tante de mucosas, en necrolisis epidérmica tóxica, en erupción liquenoide por fármacos, en vasculitis y en el síndrome de hipersensibilidad a anticonvul-sivantes.

Dado el cuadro clínico de fiebre y linfadenopatias en la mayoría de los casos, cabe hacer diagnóstico diferencial con cuadros infecciosos como mono-nucleosis infecciosa, sarampión, hepatitis virales y con exantema morbiliforme aislado. Estos se des-cartan con estudios serológicos y cultivos (sangre, orina, contenido de pústulas, etcétera).

Presentación de Serie clínica de 12 pacientes con manifestaciones clínicas de rush cutáneo por tratamiento con Carbamazepina.

IntroducciónPor su incidencia estimada es de 1 por 1000 meno-

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ActualizaciónypresentacióndeserieclínicadeSíndromedeHipersensibilidadaFAA PerlaDavidetal.

res de 10 años que ingiere fármacos anticonvulsi-vantes, la importancia de ser la causa de hospita-lización en estos pacientes, su subdiagnóstico con necesidad de efectuar el diagnóstico y tratamiento precoz, para mejorar el pronóstico.

ObjetivoSe presentan 12 pacientes con reacciones adversas a Carbamazepina (CBZ) para mostrar sus caracterís-ticas clínicas y evolución por ser de manifestación relativamente frecuente, grave y con diagnóstico tardío especialmente en el grupo etario Infantoju-venil.

Pacientes y métodoPacientes atendidos en servicio de Neurología des-de abril de 2009 a mayo 2013. De sexo femenino 7 y masculino 5 , con edades entre de 7 y 18 años

SexoEdad Dg

(años)

Manifestaciones Clínicas

Exantemamáculo papular

FiebreAdeno-patías

Faringitisconjuntivitis

Edema de

Manos

Leuco-citosis

CompromisoEstado General

Caso 1 F 7.0

Caso 2 F 7.6

Caso 3 F 8.9

Caso 4 F 9.1

Caso 5 F 10.0

Caso 6 F 12.1

Caso 7 F 12.4

Caso 8 M 13.0

Caso 9 M 15.0

Caso 10 M Caso 11 M 15.0 Caso 12 M 18.0

portadores de epilepsias focales idiopáticas, con buen control de crisis en monoterapia con Carba-mazepina (CBZ) ¿bioequivalente?.

ResultadosLos 12 pacientes consultan por rush desde los 15 días a las 6 semanas después de iniciado su tra-tamiento con (CBZ) habiéndose advertido a los adultos a su cargo sobre este posible efecto adverso. Todos consultan por exantema máculo papular con-fluente y pruriginoso, con compromiso de tronco y extremidades de difusión simétrica. Al momen-to del diagnóstico se solicitó a todos hemograma, pruebas hepáticas y renales. Solo en uno de los pa-cientes (varón de 18 años) se encontró leucocitosis, de 13.999 leucocitos, aumento de eosinófilos a 12 % y enzimas hepáticas sobre 800 UI, con función renal normal (Tabla 3).

ManejoEn todos ellos se suspende de inmediato el trata-miento con CBZ. Se indica clorferamina maleato o hidroxicina en dosis habituales y corticoides, en un caso se administra cidoten ev en dos oportu-nidades y prednisona 2 mgrs por kg/peso y todos reciben Clobazam para evitar crisis y se dejan en vigilancia, con evolución satisfactoria del rush gra-

dual en una semana la mayoría y en el paciente de 18 años se retira gradualmente prednisona entre segunda y tercera semana y reaparece exantema por lo que se mantiene con tratamiento tres semanas 5 días y luego se pasa a dosis de días alternos dos semanas, con retiro progresivo. Se efectúa repeti-ción de exámenes de laboratorio por ser frecuente reagudizaciones durante el retiro inicial del fárma-

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

co y luego en retiro de corticoides Todos los otros pacientes tenían hemograma, pruebas hepáticas y función renal normales.

CONCLUSIONES

Lo encontrado en nuestros pacientes coincide con lo descrito en la literatura en relación al momento de las manifestaciones clínicas al inicio del trata-miento, la evolución, la respuesta al tratamiento y las alteraciones en los exámenes de laboratorio.

El paciente de 18 años tenía rush cutáneo más in-tenso, manifestaciones faríngeas con dolor local, enrojecimiento y además conjuntivitis. Este pa-ciente asociaba importante compromiso del estado general, compromiso de mucosas palpebrales y edema de manos. Este cuadro que es característi-co del DRESS se presenta en el varón de 18 años quien se negó a consultar y quedó hospitalizado en servicio de urgencia y luego en observación con controles periódicos posteriores. Este paciente tie-ne familia de origen en Taiwán. Este aspecto es im-portante por la mayor incidencia de DRESS que se encuentra descrita, al igual que en familiares. Por esto es importante de tener presente dentro de los antecedentes, ya que en personas de origen Europeo es 10 veces menos frecuente, además de averiguar consanguinidad y antecedentes familiares de rush por fármacos, se debe evitar utilizar otros fármacos con estructura similar.

COMENTARIO

Este síndrome continúa siendo una causa de mor-bilidad y mortalidad elevada en algunos casos, es aún subvalorada por su escasa incidencia y escasa difusión, por la falta de sospecha diagnóstica, por su manifestación febril, con exantema máculo papular confluente, pruriginoso, el que habitualmente se confunde con cuadro exantemático infantil de tipo viral. Han pasado 20 años para llegar al consenso en la sintomatología del síndrome de hipersensibilidad que hoy consiste en fiebre, erupción cutánea, linfa-denopatía, leucocitosis periférica, y algunas veces falla hepática grave que pone en riesgo la vida del paciente por necrosis hepática, ha sido la más vista ambulatoriamente, en adultos y niños y mucho más en hospitalizados.

Las crisis convulsivas se manejan evitando los an-ticonvulsivantes aromáticos por el riesgo de reac-

ciones cruzadas. El uso de benzodiacepinas es una buena alternativa durante la etapa aguda.

Hasta ahora no se cuenta con un tratamiento espe-cífico para el síndrome. La terapia actual se basa en medidas de soporte, con un cuidadoso manejo de la hidratación y balance electrolítico, más una estrecha vigilancia de las funciones hepáticas he-matológicas y renales.

La utilización de corticoides sistémicos se utiliza por ser de ayuda clínica. Faltan estudios protocoli-zados y tratamientos de consenso. También las dosis a utilizar son diferentes según los autores, algunos recomiendan dosis de 0,5 a 1mg/kg/día, indicando descenso luego de cuatro semanas, con franca mejo-ría de los parámetros clínicos en 48 hs17, otros pred-nisona de 1-2 mg/kg/día y en casos graves, utilizan pulsos de metilprednisolona de 1g /día por tres días, lo que ayuda a detener la progresión de los síntomas.5 Es importante destacar que la supresión prematura del tratamiento con corticoides, puede exacerbar las lesiones dermatológicas y la hepatitis 18. Su uso depen-derá de la evolución y deben ser usados no menos de tres a seis meses, disminuyendo la dosis lentamente.

Los detractores del uso de glucocorticoides, pos-tulan que su empleo en otras toxidermias graves como el complejo SSJ/NET, aumentan la morta-lidad. Sin embargo, parece que este aumento de mortalidad es secundario a complicaciones sép-ticas, en pacientes con grandes áreas de epider-mis denudada. Sí se sabe, que el uso de corticoi-de podría reactivar infecciones virales latentes, como el VHH6, lo que podría aumentar el daño tisular y prolongarse la duración del cuadro.6 Como segunda línea terapéutica algunos proponen el interferón alfa, el que se utilizaría en casos de DRESS de larga evolución5; otros, las inmunoglo-bulinas humanas i/v en dosis de 1g /kg/ día durante dos a tres días.10

Nuevas líneas de tratamiento se encuentran actual-mente en desarrollo, Sin embargo, estas terapias ca-recen de estudios rigurosos que certifiquen su real utilidad.

Cabe destacar, que bajo ninguna circunstancia está indicada la reexposición del paciente al fármaco desencadenante y que los familiares de primer gra-do, deben ser advertidos sobre el riesgo de desen-cadenar este síndrome, ya que, presentan un riesgo

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cuatro veces mayor que la población general.

En Chile existe además déficit de notificación de RAM al instituto de Salud Pública (ISP) y para ello existe un instructivo de registro en cada hospital que debe ser conocido por pediatras, neurólogos y médicos generales para conocer nuestra realidad (1, 8,16).

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013Trabajo Original

Realidad Actual de las Epilepsias en Chile y LatinoaméricaDr. Manuel Campos P.1, Dr. Eduardo Barragán P.2 y Dra. Lilian Cuadra O.3

SUMMARY

InLatinAmerica(LA)therearebetween2.886.000to 4.617.000 people with epilepsy, many of themwithout optimum treatment or simply with no access to treatment,becausetheydependonthenationalhealth system, where usually there is a low invest-ment inhealthandspecifically inepilepsy.Fortu-nately,thisrealitycouldchangebecauseinSeptem-ber 2011 the Pan American Health Organization(PAHO) approved the “Strategy and Plan of Action for Epilepsy” for the Americas. This plan of action’s aim is that the governments support the creation of nationalprogramsandlegislationsaboutepilepsy,and improve those that already exist. In addition to actions that allow them to improve their all round quality of life, so that they can be socially inte-gratedandbreakdowntheassociatedstigmathatcomes with a diagnosis of epilepsy. This text shows the reality of the epilepsy in LA and Chile.Key words: Epilepsy in Latin America, Epilepsy treatment, antiepileptic drugs, epilepsy cost.

RESUMEN

Las epilepsias afectan en Latinoamérica (LA) entre 2.886.000 a 4.617.000 personas, pero solo una mi-noría tiene acceso a diagnóstico y tratamiento ade-cuados. Porque gran parte de la población depende de los servicios públicos de salud, pero los países tienen una baja inversión “per capita” en salud en general y en epilepsias en particular. Sin embargo

esta realidad puede cambiar, ya que la Organización Panamericana de la Salud (OPS) en septiembre de 2011 aprobó la “Estrategia y Plan de acción sobre la Epilepsia” para las Américas. Este tiene por ob-jetivo que los gobiernos, apoyen la formación de programas nacionales y legislaciones en epilepsia, y los países que ya los tengan las puedan perfec-cionar, además de acciones que lleven a mejorar la calidad de vida de los pacientes, permitiendo una integración social plena y romper el estigma asocia-do a las epilepsias. Este texto analiza la realidad en LA con acento en Chile.Palabras clave: Epilepsia en Latinoamérica, trata-miento de la epilepsia, fármacos anti epilépticos, costos en epilepsia.

INTRODUCCIÓN

La realidad de las epilepsias en Latinoamérica (LA) presenta una gran variabilidad, tanto de país en país, como dentro de una misma nación. Esto se debe a la gran diversidad geográfica, cultural y económi-ca en la región, así como a las diferencias en los planes gubernamentales de salud, los costos de los fármacos anti-epilépticos (FAEs), el acceso a aten-ción médica, incluida la posibilidad de evaluación por especialistas, etc. Además, la estigmatización que rodea a las personas con epilepsia es un obs-táculo para el ejercicio de sus derechos humanos e integración social.

Afortunadamente esta realidad puede cambiar, ya que en septiembre de 2011 la Organización Paname-ricana de la Salud (OPS), en su 51º asamblea anual aprobó la “Estrategia y Plan de acción sobre la Epilepsia” para las Américas (1), que cuenta con el apoyo de la Liga Internacional Contra la Epilep-sia (ILAE) y el Bureau Internacional para Epilepsia (IBE). Este plan de acción tiene por objetivo que los gobiernos, a través de sus ministerios de salud, con el respaldo de la OPS, ILAE e IBE de los res-pectivos países, apoyen la formación de programas

1. Director, Centro Avanzado de Epilepsias y Jefe Departamen-to de Neurocirugía. Clínica Las Condes. Profesor agregado, Universidad de Chile.

2. Departamento de Neurología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico Gómez, México D.F., México.

3. Neuróloga Infantil. Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo y Hospital Sotero del Río. Encargada Programa Epi-lepsia. Ministerio de Salud, Santiago, Chile.

Email: mcampos@clc.clRecibido 2-11-13. Aceptado 28-11-13Los Autores no tienen conflictos de interés.

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nacionales y legislaciones en epilepsia, donde los países que ya los tengan, los puedan perfeccionar. Lo anterior tiene por objetivo garantizar a todos los pacientes con epilepsia el acceso a atención médica integral y, a lo menos, a los cuatro fármacos anti-epilépticos básicos (ácido valproico, carbamacepi-na, fenitoína y fenobarbital), además de acciones que lleven a mejorar su calidad de vida en forma integral, permitiendo una integración social plena y romper el estigma asociado al diagnóstico de epi-lepsia. Este desafío ya está en marcha, y es un deber de todas las personas involucradas en el manejo de las personas con epilepsia apoyar las iniciativas del plan estratégico, especialmente frente a las autori-dades de salud de los distintos gobiernos en LA.

En este texto se analizarán los distintos factores que están involucrados en las epilepsias en Latinoamé-rica, de modo de dar una visión global de la región y señalar eventuales caminos de solución.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Latinoamérica comprende a 19 países, con una po-blación estimada al 2012 de 577.200.000 habitantes (2). La prevalencia de epilepsia en LA varía desde mínimo de 3,4 por 1000 habitantes en Cuba (3) a unmáximo de 57 por 1000 habitantes en un grupo in-dígena específico en Panamá (4), seguido de 22,7 por 1000 habitantes en un grupo rural de Colom-bia (5) (Tabla 1), pero en Rochester (EE.UU.) la prevalencia fue de entre 4 a 8 por 1000 habitantes (6). Placencia estima que la prevalencia de epilep-sia activa en LA se debe acercar a valores entre 5 a 8 por 1.000 habitantes (7), pudiendo ser mayor en algunas zonas pobres o rurales, probablemen-te secundario a neurocisticercosis (1, 8). Lo ante-rior significa que en LA tenemos entre 2.886.000 a 4.617.000 personas con epilepsia activa, muchos de ellos sin tratamiento óptimo o simplemente sin acceso a tratamiento.

La gran diferencia de resultados entre estudios de prevalencia o incidencia de epilepsias en LA se debe los distintos grupos estudiados y los instru-mentos utilizados para obtener la información. Los estudios epidemiológicos publicados a escala mun-dial y en Latinoamérica en la década de los 90, han sido más confiables y consistentes, lo cual permite establecer comparaciones y conclusiones. Aún así las dificultades metodológicas son importantes en Latinoamérica, porque la organización de los siste-

mas de salud es fragmentada, es decir no son com-plementarios, de baja cobertura y suelen coexistir distintos modelos de atención en el ámbito público y privado. Además existen esencialmente dos fuen-tes de origen para los estudios epidemiológicos (7):

a) Estudios basados en los registros de los servi-cios de salud: a partir de enfermos que buscan aten-ción y que al mismo tiempo cuentan con informa-ción demográfica general de la población en riesgo. El mejor ejemplo de ellos lo constituye el estudio de Rochester. Se requiere de sistemas de salud muy bien organizados, buenos sistemas de información y buena calidad de los registros. Por eso, este tipo de estudio son difíciles de realizar en Latinoaméri-ca. Excepciones pueden ser Brasil, México, Costa Rica, Cuba y Chile.

b) Estudios directos de población basados en en-cuestas. Constituyen la forma en que se han desa-rrollado la mayoría de los estudios en la región. Su principal ventaja es que se estudia a una población en riesgo en forma planificada. Sus mayores incon-venientes son: su alto costo, la falta de certificación del diagnóstico (pueden incluir crisis únicas, pseu-docrisis, crisis febriles, etc.) y son de naturaleza observacional, o sea, no hay una intervención tera-péutica ulterior.

ASPECTOS ECONÓMICOS

El producto geográfico bruto (GDP) es muy diverso en LA. El año 2011 éste varió entre US$ 14,394 en Chile hasta US$ 1,243 en Nicaragua (Tabla 2) (9), lo más grave es el gasto desigual “per cápita” en salud, el cual varía más de 10 veces, desde US$ 998 en Uruguay a US$ 97 en Bolivia, esto es más dramático cuando se analiza el porcentaje del GDPdestinado a salud en la región, este va desde 11,00% en Cuba (que no tiene gasto de privados) o 7,06% en Costa Rica (no tiene gastos en defensa) a solo un 2,41% en Venezuela, pese a ser un gobierno so-cialista. Por lo tanto, la única solución es que los países aumenten sus ingresos (GDP) y el porcentaje de éste destinado a salud, de lo contrario LA tendrácada día una mayor brecha de desigualdad en el ac-ceso a salud.

ACCESO

Lo ideal es que las personas con epilepsia o con sospecha de tener esta condición, sean evaluados

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por un especialista, neurólogo infantil o de adultos, dependiendo su edad (10, 11). Lamentablemente muchos países carecen de estos especialistas o los pocos que existen están concentrados en las grandes ciudades o dedicados por razones económicas a la medicina privada; además el problema es extrema-damente grave en LA, cuando se analiza la escasa cantidad de neuropediatras, más aún considerando que en la región la cantidad de niños con epilepsia debe superar a la de los adultos (Tabla 3).

La mejor solución sería tener especialistas en epi-lepsia, pero muy pocos países en LA (Ej.: Argenti-na, Brasil, Chile y México) cuentan con programasuniversitarios de formación en epilepsia y no existe ningún estudio o criterio técnico, que nos indique cuantos especialistas en epilepsia se debería tener en un país según su población.

Por otro lado, en LA solo una minoría de la pobla-

ción tiene seguros privados de salud (menos del 20%), la mayoría de los pacientes dependen de los servicios de salud que les provee el estado (sistema público). En la mayoría de las naciones existe una salud gubernamental dirigida a personas de bajos ingresos, atendidos en hospitales públicos con re-cursos limitados. Además en muchos países el tener un seguro privado de salud no es sinónimo de tener costo cero, ya que muchos pacientes cotizan, pero tienen un alto co-pago personal por las prestaciones privadas de salud (9).

Varios países en LA (Brasil, Bolivia, Colombia, Ecuador, Perú, Venezuela, etc.), cuentan con una gran población rural o viviendo en zonas muy aisla-das (selvas o montañas), quienes en muchos casos pueden demorar días en acudir a un centro básico de salud. Por lo tanto, se debe contar con médicos de atención primaria o personal para-médico (pro-motores de salud) “entrenados” en el diagnóstico y

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tratamiento de las epilepsias, de modo que también puedan reconocer los casos complejos que necesi-ten derivación a otros centros. En ese sentido Arturo Carpio de Ecuador diseñó y publicó la utilidad de una pauta diagnóstica para atención primaria (12).

En relación a los FAEs, los 4º básicos (ácido val-proico -AVP-, carbamacepina -CBZ-, fenitoína -FNT- y fenobarbital -FB-), no están disponibles entodos los servicios públicos de LA; esto es un desa-fío para el plan estratégico de la OPS. En el caso de la compra de FAEs de forma privada en farmacias, sus precios varían ampliamente según el país, de-pendiendo de los impuestos locales y las políticas de las empresas farmacéuticas, así tenemos que un tratamiento con Tegretal CR® (carbamecepina de liberación prolongada) 200 mg cada 12 hrs cues-ta US$ 43 por mes en Chile, pero el mismo FAE

cuesta US$ 23 al mes en Argentina, sin embargo Keppra® (levetiracetam) 500 mg cada 12 hrs cues-ta US$ 52 por mes en Chile, pero en Guatemala o Ecuador puede llegar a costar entre US$ 115 a US$ 160 por mes, es decir, países con GDP más bajo tiene precios más altos, lo cual hace mucho más inalcanzable estos FAEs a la población con epilep-sia. Lo más lamentable es que los laboratorios que venden “copias” (genéricos), también tienen altos precios, los que son muy cercanos a los FAEs origi-nales, pero sin estudios clínicos que certifiquen su biodisponibilidad o real eficacia terapéutica.

PLANES GUBERNAMENTALES

En LA existen muy pocos países con planes na-cionales para pacientes con epilepsia o leyes que protejan al paciente. México cuenta con un Progra-

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ma Prioritario de Epilepsia desde 1984, creado por Francisco Rubio, el cual está presente en 64 centros en casi todo el país, pero concentrado en las grandes ciudades y no en la atención primaria nacional (13). Además Argentina (14) y Colombia (15) cuentan con leyes para la protección de los pacientes con epilepsia, las cuales están enfocadas en garantizar el acceso a atención, la inserción social y la no dis-criminación.

Desde el punto de vista de política de estado, para toda la población del país (público y privado), sólo Chile tiene un Plan Nacional de Epilepsia, con un conjunto de beneficios garantizados por ley a las personas, tanto para niños como adultos, dentro de

un sistema denominado Garantías Explícitas en Sa-lud (GES), el cual actualmente incluye un total de 80 patologías (16). El GES otorga garantías exigi-bles al paciente: acceso (derecho por ley a la pres-tación de salud), oportunidad (tiempos máximos de espera para el otorgamiento de las prestaciones) (Tabla 4), protección financiera (el paciente cance-la un porcentaje de la afiliación) y calidad (otorga-miento de las prestaciones por un prestador acredi-tado o certificado).

El programa GES de epilepsia en Chile garantiza la atención médica (con acento en la atención pri-maria), realización de electroencefalograma digi-tal (EEG) y los fármacos anti-epilépticos (FAEs) a

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todos los pacientes con “epilepsia no refractaria”, tengan éstos seguro estatal (75% de la población) o privado (16% de la población). Se excluye a las personas con seguros de instituciones castrenses o sin seguro (9% de la población). Este sistema se ha ido perfeccionando año a año por el trabajo de muchos colegas. Actualmente la encargada de Epi-lepsia en el Ministerio de Salud de Chile es la Dra. Lilian Cuadra. La nueva revisión de la literatura (17, 18), permitió desde julio 2013 incluir no solo los cuatro FAEs clásicos (Acido Valproico (AVP), Carbamazepina (CBZ), Fenitoína (FNT) y Feno-barbital (FB)), sino, que se agregó levetiracetam (LEV) y lamotrigina (LMT), además de incorporar

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las presentaciones de liberación prolongada de AVP y CBZ a los adultos portadores de epilepsia, lo cual permite mayor adherencia terapéutica (Tabla 5).

Si bien el Plan GES de Epilepsia en Chile es por lejos el mejor enfrentamiento de un país a las epi-lepsias en LA, éste aún tiene algunos problemas que son perfectibles en el futuro:a) No incluye a las epilepsias refractarias (cerca del 32% de los pacientes) (17). Lo cual se explica por el alto costo terapéutico de este grupo de pacientes. Sin embargo, con la última modificación de la ley, el niño que ingrese al GES de epilepsia lo hace en etapas de sospecha de epilepsia, por lo cual al tor-

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narse refractario, recibirá previamente las garantías que otorga el GES.b) No incluye el manejo de las co-morbilidades, como trastornos del ánimo o problemas de aprendi-zaje en los niños.c) Si bien se mantiene un control periódico con el neurólogo, la entrega de FAEs se realiza en la aten-ción primaria, donde existe una alta rotación de mé-dicos y esto hace difícil crear un vínculo “médico-paciente”. También existe una escasa educación en epilepsia, lo que puede producir una falta de adhe-rencia al tratamiento.d) No incluye estudio con neuro-imágenes, como la resonancia magnética (RM) de cerebro, examen fundamental en la pesquisa de epilepsias focales de tipo lesional y por lejos superior a la tomografía computada de cerebro (19, 20).e) No incluye las cirugías de la epilepsia (ver más abajo).f) No incluye planes de apoyo, para la integración bio-social y antiestigma de las personas con epilep-sia a la sociedad.Por lo tanto, pese a ser una excelente iniciativa, este sistema de Garantías Explícitas en Salud (GES) para epilepsias en Chile es aún perfectible y claro está que su gran limitante son los recursos econó-micos del estado, los cuales son restringidos. Existe la intención ministerial de proporcionar un mayor apoyo a la epilepsia, integrándola a otras prestacio-nes de manera de integrar aspectos de capacitación profesional, educación de pacientes y dar apoyo al grupo de personas con epilepsias refractarias.

Entonces muchos países en LA deberán tener sus planes nacionales de epilepsia buscando la mejor relación entre sus recursos económicos y la factibi-lidad de: compra de FAEs, recursos humanos (espe-cialistas o médicos generales entrenados) y de equi-pamiento (EEG, neuro-imágenes, etc.). La opinión de los autores es que la única clave del éxito para un adecuado desarrollo regional es aumentar la educa-ción en epilepsias a todo nivel: escuelas, universida-des, especialmente en las facultades de medicina y cursos de post-grado para médicos especialistas. En ese sentido la ILAE a través de su comisión latinoa-mericana ha estado otorgando becas de formación en epilepsia, en países de la misma región (Argen-tina, Brasil, Chile y México), a jóvenes neurólogos de países de LA, en los cuales no hay posibilidades de formarse como especialistas en epilepsia. Este es un camino largo, pero que llevará a logros, siemprey cuando los médicos al regreso en sus países se

transformen en líderes en epilepsia en sus servicios públicos de salud o capítulos locales de la ILAE y no solo se dediquen al ejercicio privado de la pro-fesión.

“Una tarea pendiente de los especialistas de epi-lepsia en la región y las instituciones involucradas (OPS, ILAE e IBE), es crear una recomendación de estándares mínimos, para diagnóstico y tratamiento de las epilepsias en LA, esto serviría de base para que los gobiernos puedan iniciar sus programas na-cionales de epilepsia”.

ASPECTOS EDUCACIONALES

El conocimiento sobre las epilepsias tiene una gran falencia en LA, este debe ser manejado a todo nivel:a) Colegios: donde los alumnos y profesores sepan del problema de salud, aprendan qué hacer frente a una crisis y lo más importante, reciban información para romper el estigma asociado a la epilepsia.b) Facultades de medicina: las cuales en prome-dio tienen 2 a 3 clases en toda la formación médica sobre epilepsia, esto es claramente insuficiente para lograr tener los conocimientos necesarios para en-frentar a este problema de salud que afecta casi al 1% de la población.c) Educación de post-grado: donde los países pue-dan tener cursos de formación (educación continua, diplomados, becas, doctorados, etc.), que permitan que los profesionales de salud que trabajan con este tipo de pacientes estén al día en los conocimientosen epilepsia.

CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA

Está destinada sólo a los pacientes con epilepsia re-fractaria a FAEs, pero es lejos la mejor alternativa terapéutica en las epilepsias focales sintomáticas (lesión cerebral como causa de la epilepsia) (21), donde logra hasta un 66% de libertad de crisis a lar-go plazo, especialmente en las epilepsias de lóbulo temporal (22, 23). Por lo tanto, es altamente costo/efectiva, ya que pasamos de tener a un paciente que no puede estudiar o trabajar, o debe estar al cuidado de otro familiar, a tener a un paciente que puede volver a estudiar o trabajar y pasa a ser indepen-diente de su familia. Acá ganan todos, lo primero y más importante “el paciente” que mejora su calidad de vida, y el país, el que recupera una persona útil a la sociedad y ahorra en gastos médicos (licencias, gastos directos e indirectos provocados por la epi-

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lepsia refractaria) (24, 25). Existen varios estudios publicados en Norteamérica y Europa, los cuales demostraron que entre 7 a 9 años se demora el es-tado en recuperar toda la inversión realizada en el estudio pre-operatorio y la cirugía de la epilepsia (26-28). Por lo tanto los gobiernos de la región de-ben pensar en políticas a largo plazo, que beneficien a toda su población y no tener visiones de corto pla-zo acotadas a lo que duren sus gobiernos.

Lamentablemente en LA sólo la mitad de los países cuentan con programas de cirugía de la epilepsia, pese a sus bajos costos, la mayoría de los progra-mas son por esfuerzos personales y sólo Brasil te-nía un programa organizado por el gobierno sobre evaluación pre-quirúrgica y cirugía, con 8 centros de excelencia (29), pero dada la presión de neuroci-rujanos, este programa cambió hace un par de años, permitiendo que centros que no tienen programas de epilepsia puedan realizar estos procedimientos, lo cual pone en riesgo el éxito de esta importante herramienta terapéutica, ya que personal no entre-nado puede pasar a realizar procedimientos sólo motivados por razones económicas.

Existen publicaciones que plantean una solución de estos problemas, haciendo el énfasis en el cos-to/efectividad del procedimiento. Esto se basa en crear 2 tipos de Centros de Cirugía de la Epilepsia: “Centros Básicos” y “Centros Avanzados” (CACE) (Tablas 6 y 7) (30). En los primeros se puede solu-cionar casi el 70% de todas las cirugías de la epilep-sia (resecciones temporales, lesionectomías extra-temporales en corteza no elocuente, algunos casos de hemisferectomías funcionales, callosotomías e implantación de estimulador crónico de nervio vago), donde se requiere básicamente de personal bien entrenado (neurólogos, neurofisiólogos, neuro-cirujanos, neuropsicólogo, neuro-radiólogos, etc.) y de requerimientos tecnológicos básicos como: RM (idealmente 1,5 Tesla) y video-EEG digital. Los CACE requieren personal con mayor entrenamiento y contar con recursos diagnósticos avanzados como: RM con imágenes avanzadas o de post-proceso, SPECT (Single Photon Emission Computerized To-mography), PET (Positron Emission Tomography), estudios invasivos con electrodos intra-craneanos, etc. (en toda LA no hay magnetoencefalografía). Lo anterior permite realizar cirugías en niños peque-ños, sobre áreas elocuentes o en pacientes sin lesión visible en la RM, etc.

Los programas gubernamentales de Epilepsia en LA deberán contar con centros básicos que puedan solucionar sobre el 70% de todas las cirugías de la epilepsia. Por lo tanto, los gobiernos tienen el deber de desarrollar centros básicos de cirugía de la epi-lepsia, siempre en el marco de un programa integral de epilepsias y no como un hecho aislado que reali-ce ocasionalmente una institución.

SÍNTESIS

El desafío de un adecuado manejo integral de las epilepsias en Latinoamérica es un problema de primer orden, de causas multifactoriales, donde se debe atacar cada problema, ya que:1) La inversión estatal en salud es muy baja, como porcentaje del producto geográfico bruto.2) Se debe aumentar la cantidad de neurólogos y de especialistas en epilepsia, además de entrenar a médicos no especialistas en el manejo de las epi-lepsias.3) Hacer un adecuado tratamiento con FAEs, nos permitirá tener a 2/3 de los pacientes con epilepsia libres de crisis.4) Desarrollar la cirugía de la epilepsia con “centros básicos”, en donde se van a solucionar a bajo costo el 70% de los casos y con un 70% de éxito en lograr libertad de crisis a largo plazo.5) La educación en Epilepsias debe ser en todos los niveles: colegios (qué hacer frente a las crisis, rom-per estigmas, etc.), facultades de medicina y post grado.6) La integración a la sociedad, la ruptura de los estigmas y el manejo integral de las epilepsias es una tarea de TODOS.

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Losautoresdeclarannotenerconflictosdeinterés,con relación a este artículo.

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Trabajo Original

Etica en las profesiones de la SaludDr. Fernando Novoa Sotta

ABSTRACT The changes that have occurred in our society makeus to thinkwithurgencyonwhathavebeenthe particularities of healthcare pofessionals since thebeginningofMedicine, and that currentlyarebeing sadly neglected. Health professions havespecial requirements that are peculiar into various aspects of their work and which clearly distinguish them from other activities of society, and they must be maintained. The Hippocratic Oath states: “Ineveryhousewhere I enter, Iwill go for thebene-fit of the sick, refraining from all voluntary errorand corruption ... “This means that the patient’s is aboveanyothermotivation.Itistheroleofprofes-sional association and of each one of us to monitor that thecontentof codesof ethics shouldbe fullyconsideredbyallofitsmembers,inordertofulfillthe social contract we have acquired with Society.

RESUMENLos cambios que se han producido en nuestra socie-dad, hacen que con urgencia debamos reflexionar sobre cuáles han sido las particularidades del profe-sional de la salud desde los inicios de la Medicina, y que actualmente están siendo lamentablemente olvidadas. Las profesiones de la salud han tenido exigencias que le son propias en variados aspectos de su quehacer y que las distinguen claramente del resto de las actividades de la sociedad, y que deben ser mantenidas. El Juramento Hipocrático indica: “A cualesquier casa que entre, iré por el beneficio de los enfermos, absteniéndome de todo error vo-luntario y corrupción…” Esto significa que se debe anteponer el interés del paciente sobre toda otra mo-tivación. Es rol de los colegios profesionales y de cada uno de nosotros vigilar que el contenido de los códigos de ética sean considerados a cabalidad por

sus asociados con el objeto de cumplir con el con-trato social que hemos adquirido con la Sociedad.

INTRODUCCION

Las nuevas características que ha adquirido el tra-bajo del profesional sanitario debido a los cambios que se han producido en nuestra sociedad, hacen que con urgencia debamos reflexionar sobre cuáles han sido las particularidades del profesional de la salud desde los inicios de la Medicina, y que ac-tualmente están siendo lamentablemente olvidadas.En forma progresiva y de manera inexorable, la Medicina se ha ido asimilando cada vez más a las reglas generales que rigen el libre mercado en la so-ciedad actual, lo que constituye una gran pérdida para las profesiones vinculadas a la salud de las per-sonas. Esto ocurre por no recordar y no tener pre-sente que desde sus inicios, la Medicina ha tenido exigencias que le son propias en variados aspectos de su quehacer y que la distinguen claramente del resto de las actividades de la sociedad, y que deben ser mantenidas.

Una característica principal es que fue la primera profesión que contó con un código de ética para to-dos aquellos que ejercían la función de curar a los enfermos de manera profesional. En ese código se establecía en forma explícita lo que era una conduc-ta apropiada, ante diversas situaciones.

Efectivamente, hace 2500 años, en el Juramento Hipocrático –que ha sido considerado como ritual de iniciación para aquéllos que recién se incorpo-ran a la Orden Médica– podemos leer: “A cuales-quier casa que entre, iré por el beneficio de los en-fermos, absteniéndome de todo error voluntario y corrupción…” Este compromiso, que se adquiere libremente y bajo un juramento público, diferencia Recibido 1-12-13. Aceptado 18-12-13

El Autor no tiene conflictos de interés.

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cualitativamente al profesional de la salud del resto del mundo del mercado y es la razón para que las profesiones vinculadas a la Salud sean consideradas como una de las actividades que cuentan con mayor prestigio y deferencia en la sociedad.

¿QUÉ SIGNIFICA EL PROFESIONALISMO?

Las palabras “profesión” y “profesional” vienen del latín professĭo, que significa una declaración públi-ca que tiene la fuerza de una promesa. Las profe-siones están constituidas por grupos de personas que declaran de manera oficial que sus miembros se comprometen a actuar y a comportarse de cierto modo, a los cuales el grupo mismo y la sociedad pueden sancionar cuando no actúan de acuerdo a determinadas reglas precisas de conducta. La pro-fesión, entonces, se presenta ante la sociedad como un instrumento de beneficio social y la sociedad re-conoce a la profesión mediante un pronunciamiento reglamentado, esperando que sirva ciertos objetivos sociales importantes.

Todas las profesiones en general, cuentan con un Código de Ética que precisa las normas de conducta por las cuales sus miembros deben ser juzgados y castigados cuando las infringen.

EL QUEHACER DE LA ÉTICA

La tarea de la ética es dar los fundamentos que justi-fican las conductas humanas consideradas adecua-das en relación a las otras personas y a la sociedad y también que permiten distinguir las conductas humanas buenas de las malas. La necesidad de con-tar con un conjunto de orientaciones para decidir cuál es la conducta más apropiada frente a varias alternativas posibles dependiendo de la situación biológica en que se encuentran los pacientes, es un desafío para la medicina actual.

El desarrollo de la tecnología ha dado al hombre el poder real de controlar y modificar la vida humana en sus aspectos más esenciales. No siempre resulta buena su indicación. Esta aseveración es particu-larmente aplicable a la situación actual en materias tales como es la posibilidad de mantener con vida pacientes gravemente dañados, que en el pasado re-

ciente eran incompatibles con la vida debido a la gravedad de sus lesiones. Con frecuencia surgen dudas respecto al real beneficio que se obtendría o la procedencia de indicar intervenciones cuya utilidad no aparece claramente demostrada o que el resultado, en el mejor de los casos, consistiría en mantener con vida a una persona que va a tener una existencia a un nivel de estado vegetativo. Actual-mente disponemos de tecnologías que contribuyen a decidir sobre la conveniencia de suspender trata-mientos, como es el caso del diagnóstico de muerte cerebral.

La posibilidad de aplicar estas nuevas tecnologías ha puesto en evidencia la necesidad de enfrentar en forma más sistemática los complejos problemas que hoy presentan las decisiones médicas a nivel de pacientes con diversas patologías. Esto ocurre no sólo en aquellos aspectos que se refieren a la indi-cación médica de la tecnología más apropiada para un determinado enfermo, sino que también conside-rando los valores involucrados, lo que ha dado ori-gen a una nueva área que ha surgido con particular vigor que es la Bioética. Esta disciplina nació hace pocos años, ante la necesidad de encontrar una res-puesta valórica a los desafíos de la medicina actual, y su objetivo es unir el mundo de la ciencia con el mundo de los valores. No se limita a un listado de cosas permitidas y cosas prohibidas, sino que busca mejorar las decisiones médicas incorporando a ellas los valores apreciados tanto por el paciente como por la sociedad.

En la medicina contemporánea la bioética ha tenido que desarrollarse en forma acelerada como respues-ta a la confluencia de los siguientes factores:

1) El progreso tecnológico para preservar la vida ha sido superior al desarrollo de la sabiduría para aplicarla en forma adecuada.

2) Debido a la autonomía que se ha incorporado ac-tualmente en el ejercicio de la Medicina, en que con cierta frecuencia, se produce un conflicto de autoridades. Esto ocurre cuando la decisión del médico es cuestionada por los pacientes quienes solicitan se practiquen determinados exámenes o tratamientos que no siempre concuerdan con

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los que el médico estima apropiado.

3) El trabajo diario del profesional de la salud es continuamente interferido por las limitaciones económicas dependientes ya sea del propio pa-ciente o de la institución encargada de asumir los costos del estudio o del tratamiento. Los gas-tos que requieren algunos enfermos portadores de patologías neurológicas son superiores a los que se necesitan para muchos pacientes que pre-sentan otras enfermedades más comunes. A esto se agrega la amenaza de eventuales acusaciones por negligencia en los cuidados otorgados, si las indicaciones no cubrieron determinados aspec-tos tomando en cuenta las condiciones del pa-ciente.

4) Muchas decisiones que en el pasado se tomaban entre el médico y la familia, hoy están reguladas por leyes que es necesario conocer y respetar.

5) La creciente participación de los medios de comunicación social y público en general que opinan y critican la labor del profesional de la salud.

Todos estos aspectos, contribuyen por una parte a perfeccionar el trabajo del profesional de la salud, pero sin lugar a dudas que lo han tornado bastante más complejo que lo que fue en el pasado recien-te. Las respuestas a estos dilemas si bien es cierto deben considerar los aportes de otras disciplinas ta-les como la filosofía, la religión y las leyes, tienen que finalmente ser decididas a nivel del profesio-nal tratante que es el responsable del paciente. Sin embargo, el profesional debe ser capaz de explicar racionalmente tanto a la sociedad como a su cole-gio respectivo, los fundamentos que ha tenido para decidir. Esta explicación muchas veces, se funda-menta en consideraciones bioéticas.

ROL DE LOS COLEGIOS PROFESIONALES EN EL CONTROL ÉTICO DE LA CONDUCTA DE LOS COLEGIADOS.

Los colegios profesionales cuentan con un conjunto de normas establecidos en el Código de Ética de la profesión que regulan el comportamiento de cada

uno de sus miembros. El código de ética profesional es “el conjunto de reglas en que una profesión de-clara su intención de cumplir en forma correcta con el compromiso adquirido con la sociedad, ya que todos los sectoresde ella confíanen su trabajo”. Cabe hacer mención que las faltas a un Código no están regidas por una sanción del Estado (excepto que se infrinjan las leyes); los que se encargan de estos asuntos son los órganos de autocontrol de las respectivas profesiones, es decir, los colegios pro-fesionales a través de los tribunales de ética respec-tivos. El Código de Ética dirá qué es lícito e ilícito, correcto e incorrecto, aceptable e inaceptable en el ámbito de su trabajo; por lo tanto tiene una íntima vinculación a toda la actuación profesional. Para los que ejercen la profesión, el que exista un ins-trumento que les señale con claridad cuáles son sus deberes y derechos, significa contar con una inva-luable guía de orientación de la conducta.

A la ética profesional se le conoce también como deontología y que es “la ciencia de los deberes de una determinada profesión, o sea de actos y con-ductas que tienen efectos prácticos, que deben ser adaptados a las condiciones reales que se dan en el desarrollo de esa actividad”.

Las conductas antiéticas dañan a la comunidad, por esto resulta imprescindible que todas las profesio-nes sean reguladas. Como el cuidado de la sociedad pertenece al Estado, éste es el principal responsable de controlar las profesiones. Pero, delega este poder a los Colegios Profesionales, ya que estima que és-tos son los más interesados en proteger el prestigio de la profesión y los más adecuados para discernir cuando se infringen los reglamentos explícitos en los códigos de ética que ellos mismos se encargan de redactar, y determinan las sanciones que han de asumir los infractores. Esta es la misión que corres-ponde al Tribunal de Ética.

DIFERENCIA ENTRE LA PROFESIÓN SANI-TARIA Y OTRAS ACTIVIDADES PROFESIO-NALES

Las características generales de una profesión son tres:• Competencia en un cuerpo especializado de co-

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nocimientos y habilidades.• Reconocimiento de deberes y responsabilidades

específicos hacia las personas a las que sirve y para con la sociedad.

• Derecho a formar, admitir, disciplinar y destituir a sus miembros, por no mantener la competencia u observancia de los deberes y responsabilidades.

Las profesiones de la salud comparten estas tres características generales, pero además tradicional-mente se han diferenciado por incluir otras que se estiman necesarias considerando la especial vulne-rabilidad de la persona que se encuentra enferma.

Actualmente esta distinción con otras profesiones no está del todo clara, ya que algunos profesionales sanitarios participan a través de sociedades en el ne-gocio de la salud, y logran como objetivo destacado ganancias en esta actividad.

Sin embargo, existe una diferencia crucial que dis-tingue a los profesionales de la salud en tanto indi-viduos: ellos tienen un deber fiduciario hacia aqué-llos a quienes sirven. Esto significa que tienen un deber especialmente estricto para asegurar que sus decisiones y acciones estén al servicio del bienes-tar de sus pacientes como primer objetivo, incluso a expensas de algún costo personal. Además, par-ticularmente los médicos incluyen en los Códigos de Ética obligaciones específicas derivadas de esta obligación fiduciaria.

Los problemas éticos ocurren cuando aparece un conflicto entre estas obligaciones o entre los debe-res fiduciarios y los objetivos personales del profe-sional. Ante esta situación, y de acuerdo al Código, la decisión debe siempre considerar el beneficio del paciente, como primera opción.

DERECHO DEL PACIENTE A QUE SE RESPETE LA CONFIDENCIALIDAD DE SU CONDICIÓN

Los profesionales sanitarios en la atención cotidia-na de sus pacientes, acceden a través de la historia clínica, examen físico y estudios complementarios al conocimiento de datos y circunstancias que ad-quieren carácter de confidencialidad, y están obli-gados a mantenerlos en el más absoluto hermetis-

mo. El secreto profesional es tema tanto ético como legal. A menudo, ciertas reglas legales se han basa-do en principios éticos y, por otro lado, la defensa de ciertos preceptos éticos puede descansar sobre determinadas disposiciones legales.

Todos los códigos de ética desde la época hipocrá-tica, han destacado el valor y la importancia del se-creto profesional en la medicina, que ha sido equi-parado al secreto de confesión. El secreto médico es considerado un derecho objetivo del paciente, que el profesional está obligado a respetar en forma absoluta, por ser un derecho natural no prometido ni pactado. El médico está obligado, aún después de la muerte de su paciente, a preservar en absoluto secreto todo lo que se le haya confiado.

El secreto profesional es una tradición en la medi-cina y una variedad de secreto común a todos los profesionales. En tal sentido, habrá de considerarse comprendido dentro del mismo, todo lo relaciona-do con el paciente, no sólo el hecho en sí de estar enfermo, sino también los síntomas y signos obser-vados, pronósticos, posibles consecuencias, trata-mientos indicados, resultados, etc. Los alcances de la obligación y derecho no sólo involucran al médi-co tratante sino también a todos los profesionales de la salud que intervengan.

En nuestro país la ley núm. 20.584 de reciente pu-blicación regula los derechos y deberes que tienen las personas en relación con acciones vinculadas a su atención en salud. Con respecto a la reserva de la información contenida en la ficha clínica en su Artículo 12 la ley establece: “La ficha clínica es el instrumento obligatorio en el que se registra el conjunto de antecedentes relativos a las diferentes áreas relacionadas con la salud de las personas, que tiene como finalidad la integración de la informa-ción necesaria en el proceso asistencial de cada pa-ciente….. Toda la información que surja, tanto de la ficha clínica como de los estudios y demás do-cumentos donde se registren procedimientos y tra-tamientos a los que fueron sometidas las personas, será considerada como dato sensible, de conformi-dad con lo dispuesto en la letra g) del artículo 2º de la ley Nº 19.628”.

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Sin embargo el secreto profesional no es una obli-gación absoluta. Tiene un carácter relativo según la circunstancia. Se justifica la revelación a personas y entidades correspondientes (con discreción y lí-mites) del secreto profesional siempre que hubiera una razón suficiente: “justa causa”. En cierto modo, la revelación queda supeditada a los dictados de la propia conciencia del profesional.

LÍMITES QUE DEBE MANTENER EL PROFE-SIONAL CON EL PACIENTE

El ser humano es un ser eminentemente social. Ne-cesita de la relación con los demás para su desa-rrollo y seguridad. Las relaciones con los demás son necesarias y pueden ser gratas y exitosas, pero también pueden generar conflictos, con desenlaces no esperados. Es inevitable en el marco de la activi-dad clínica la aparición de pensamientos o tenden-cias de diversa índole (atracción o rechazo) en la relación del profesional con sus pacientes. Por ello, debemos estar conscientes de que debido a la exis-tencia de las emociones todos estamos en riesgo de que la relación se aparte de lo que es útil y efectivo, y por lo tanto debemos estar debidamente atentos a esa posibilidad para prevenir sus desviaciones. El psicólogo norteamericano William James hacía ver que las emociones se originan independientemen-te desde el cuerpo, y sólo después se convierten en pensamientos conscientes. Por lo tanto, resulta difí-cil impedir que ciertos pensamientos o emociones se produzcan, pero está dentro de la voluntad del profesional evitar que ellos se traduzcan en acciones que pueden entorpecer la relación con los pacientes. Para impedir la presentación de hechos éticamente inaceptables es necesario respetar aquellos límites que han sido bien definidos en estas relaciones, los que deben ser conocidos y tomados en cuenta en toda circunstancia.

OBLIGACIONES Y VALORES DE UN PROFE-SIONAL DE LA SALUD

Se requiere que el profesional de la salud se es-fuerce por la excelencia en las siguientes áreas que deben ser incorporadas en su conducta personal du-rante su formación, para que pasen a integrar parte de las actitudes, comportamientos y habilidades del

profesional sanitario en la atención del paciente:

Altruismo

El profesional de la salud tiene la obligación de de-cidir considerando el mejor interés de los pacientes, en lugar del interés propio. Esta es una condición que está presente en la Medicina desde que fue re-conocida como una profesión.

Rendición de cuentas

Ellos son responsables de sus acciones ante sus pa-cientes, ante la sociedad en temas de salud pública, y ante la profesión.

Excelencia

Están obligados a hacer un compromiso para man-tener una formación continua durante toda su vida profesional.

Deber

Un profesional de la salud debe procurar que los beneficios de la medicina estén al alcance de todas las personas que lo requieran.

Honor e integridad

Deben estar comprometidos a ser justos, sinceros y honestos en sus interacciones con los pacientes y con la profesión.

Respeto por los demás

Un profesional de la salud debe demostrar respeto para con los pacientes y sus familias, y otros miem-bros del equipo y los estudiantes de las carreras de la salud.

Estos son los valores que deben servir de guía en el comportamiento profesional y para la toma de deci-siones en circunstancias éticas complejas.

CONCLUSIONES

Las profesiones de la salud en la época actual es-

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tán asediadas por desafíos sin precedentes. Éstos se centran en las disparidades en aumento, entre las legítimas necesidades de los pacientes, los recur-sos disponibles para satisfacer esas necesidades, la dependencia creciente de las fuerzas del mercado para transformar los sistemas de atención de salud y la tentación de los profesionales por privilegiar el interés personal, claudicando en su tradicional com-promiso con la primacía del interés del paciente.Para mantener la fidelidad con el contrato social de las profesiones de la salud, en estos tiempos de cambio, los profesionales deben reafirmar su activa entrega a los principios tradicionales de la medici-na, que ha tenido desde sus inicios, lo que compren-de no sólo su compromiso personal con el bienestar del paciente sino también participar de los esfuerzos colectivos por mejorar los sistemas de salud para el bienestar de la sociedad.

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Estimulador Vagal. Su aplicacion en Psiquiatría.Fernando Ivanovic-Zuvic Clínica Psiquiátrica Universitaria, Universidad de Chile.Email:ferlore@gmail.com

Actualización

ABSTRACT

Vagal nerve stimulator (VNS) has been used intreatment-resistant epilepsy. It is not the usual treat-mentofepilepticseizureswhichisbasedonanticon-vulsant drugs. The implantation ofVNS has beenemployed more frequently specially in developed countries as an alternative to chirurgic procedures in patients with no response to anticonvulsants. ThepresentreportdescribestheVNSapplicationsin psychiatry, the results obtained, specially ondepression and eventual sides effects. We mention neurophysiopathologycal mechanism involved and the VNS status as an alternative in the treatment of several clinical manifestations in psychiatry. Key words: Vagal nerve stimulation, Psychiatry, Depression.

RESUMEN

El estimulador vagal ha sido empleado para el tra-tamiento de las crisis epilépticas desde ya varias décadas. A pesar de no constituir una indicación preferente en la terapéutica de la epilepsia, pues los tratamientos habituales son con fármacos anticon-vulsivantes, su empleo se ha generalizado en varios países, especialmente aquellos más desarrollados particularmente al evaluar epilepsias refractarias junto a las alternativas quirúrgicas. El presente artículo describe sus aplicaciones en alteraciones psicopatológicas, principalmente en depresión, sus resultados junto a los eventuales efectos laterales. Se sugieren probables mecanismos neurofisiopato-lógicos involucrados y su lugar en las alternativas terapéuticas en diversos trastornos psiquiátricos.Palabras claves: Estimulador vagal, Psiquiatría, Depresión.

INTRODUCCION

El estimulador vagal (VNS) ha sido empleado para

el tratamiento de las crisis epilépticas resistentes al tratamiento habitual y como una alternativa a las técnicas quirúrgicas cerebrales.

En psiquiatría su uso ha sido considerado particular-mente en el tratamiento de la depresión. La terapia de los estados depresivos ha sido tradicionalmente farmacológico asociado o no a psicoterapia. Sin em-bargo, un grupo de estos pacientes no responden ya sea en forma total o parcial a estas alternativas, por lo que diversas terapéuticas se emplean para las de-presiones resistentes. Entre ellas se encuentran los tratamientos biológicos no farmacológicos como la terapia electro convulsiva, la psicocirugía, la fo-toestimulación, la terapia magnética transcraneal, la estimulación profunda cerebral y la estimulación prefrontal cortical epidural de reciente aparición. A éstas se puede agregar el VNS.

Su uso en el manejo de las crisis epilépticas data de la década de los años 1970 y la implantación del primer estimulador para la depresión se realizó en 1998 en la Universidad de Carolina del Norte, E.E.U.U. (1).

Su principal indicación es la epilepsia refractaria, siendo aprobada por la FDA (Federal Drug Admi-nistration, E.E.U.U.) para estos fines en 1997 (2). Su aplicación en la depresión surge de la observa-ción que los sujetos con epilepsia experimentaban mejoría en su estado anímico. Estos hechos fueron extrapolados a sujetos con depresión no epilépticos años después de su empleo en la epilepsia. En esta última enfermedad además de la implantación qui-rúrgica del dispositivo, en la práctica clínica los fár-macos anticonvulsivantes (FAC) deben mantenerse, por lo que este procedimiento se constituye en un complemento a los FAC en el sujeto con epilepsia. Como es reconocido, el nervio vago posee nume-rosas acciones sobre diversos órganos, como el sis-tema digestivo, sistema cardiovascular, etc. La im-plantación del dispositivo se realiza en el tórax y sus terminales se colocan en el nervio vago izquierdo, Recibido 2-11-13. Aceptado 17-11-13

El Autor no tiene conflictos de interés.

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pues esta ubicación ha demostrado escasos efectos sobre el corazón, junto a una mejor tolerancia a los efectos laterales tanto quirúrgicos como médicos.

Al igual que el VNS está indicado en la epilepsia resistente, su empleo en la depresión es en la de-presión resistente. Es por lo tanto necesario definir el concepto de depresión resistente para indicar en forma adecuada esta alternativa terapéutica. Esta re-sistencia se encuentra aproximadamente entre el 15 al 30% de los pacientes depresivos. Su prevalencia a 12 meses es de 3% con un tratamiento fracasado y de 2% con dos tratamientos fracasados (3). La re-sistencia depende del uso farmacológico específico, dosis, periodo de tratamiento, tipo de población. Por lo tanto, se debe mantener precaución sobre su definición, puesto que los parámetros mencionados son variados y algunos complejos de definir, tal como es la dosis adecuada para un determinado fár-maco, la duración del tratamiento, comorbilidades asociadas, raza y características específicas de cada sujeto como su genética, el tipo de metabolismo ya sea rápido o lento, etc.

Sin embargo, existen ciertos consensos que la ma-yoría de los autores aceptan. Este es el de dos o más tratamientos fracasados bien realizados. Aunque es una definición controversial, dada la amplia varia-bilidad de factores mencionados que influyen en lo que se considera un tratamiento bien realizado, se emplea en las normas y guías clínicas para el trata-miento de la depresión (3).

En la actualidad se considera que el tratamiento de los cuadros depresivos sobrepasa la mera desapari-ción o disminución de los síntomas clínicos. De este modo a la reducción, eliminación de los síntomas y signos de la enfermedad se debe agregar el minimi-zar el riesgo de recaídas y reincidencias, pues la ma-yoría de los episodios depresivos tienden a presen-tarse nuevamente. Además se debe enfatizar en la recuperación funcional completa del episodio hasta alcanzar un desempeño social totalmente recupera-do por el paciente. Este último factor es de la mayor relevancia para tratar los síntomas subsindromáti-cos que son clínicamente difíciles de detectar, que si no son recuperados pueden facilitar el desencadena-miento de nuevos episodios ya sea en forma espon-tánea o mediante leves estímulos ambientales que hacen pensar equivocadamente que se trata de un nuevo episodio depresivo, puesto que esta situación más bien representa una recaída del episodio ante-

rior por la no resolución adecuada del compromiso funcional asociado. De este modo, los cuadros de-presivos evolucionan bajo tratamiento con una res-puesta aguda inicial, seguida de la continuación del tratamiento y un mantenimiento por periodos varia-bles prolongados. A modo de ejemplo, en un epi-sodio depresivo único el tratamiento farmacológico deber ser mantenido por plazos de seis meses aun luego de la reducción o respuesta a un determinado fármaco seguido del período mencionado para evi-tar no sólo la recaída sido además la recurrencia del episodio. La presentación de nuevos episodios hace necesario periodos de tratamiento más prolongados y en algunos casos de por vida. En consecuencia, es necesario enfatizar que el ajuste social se normaliza con la remisión completa de la depresión, lo que disminuye la probabilidad de aparición de nuevos episodios y la mejoría efectiva en la calidad de vida del los sujetos depresivos.

Rush et al. en 2000 con 30 pacientes depresivos fueron estimulados por 10 semanas. Entre un 40-50% experimentaron disminución de los síntomas y evolucionaron mejor (4). Marangell et al. en 2001 con 59 sujetos depresivos, un 30% fueron respon-dedores luego de 10 semanas y un 15% remitió definitivamente. Aquellos que menos mejoraron fueron los que habían experimentado escasa res-puesta a fármacos. Otro estudio del mismo autor en 2002 con 30 sujetos resistentes encontró un 40% de respuesta en un año de seguimiento, con una fase de tratamiento agudo de tres meses. Además se observó una mejoría funcional de estos pacientes (5). Sackeim et al. 2001. incluyó en su estudio a 60 pacientes con depresión resistente. Estos no habían experimentado respuesta al menos con dos antide-presivos (AD) diferentes por un tiempo adecuado. Se implantó el VNS seguido de dos semanas sin uso y luego 10 semanas de estimulación. La respues-ta fue de un 30-37% medido por la escala Clinical Globalimpression-Improuvement. Los que respon-dieron mejor fueron aquellos con una menor resis-tencia a fármacos (leves a moderados) (6).

Otro estudio más amplio que incluyó a 331 pacien-tes provenientes de 29 centros de E.E.U.U. que tuvo una fase aguda de terapia de 22 semanas seguidas por un año de observación mostró una respuesta en-tre un 25-50% de los pacientes, dependiendo de la escala psicométrica empleada junto a la intensidad de la estimulación (7).

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Sin embargo, un estudio empleando el VNS en de-presión no mostró resultados favorables. Este con-sistió en un diseño de doble ciego incorporando a 235 pacientes (unipolares: 210, bipolares: 25) con depresión resistente con al menos dos a cuatro tra-tamientos previos con AD y 10 semanas de segui-miento. Se observó ausencia de respuesta mayor en el grupo implantado con VNS sobre el grupo con-trol. Este estudio de doble ciego contrario al VNS, ha sido criticado pues contiene factores a considerar como es la escasa duración del tratamiento, la difi-cultad en el uso de pruebas psicométricas en la de-tección de mejoría del ánimo y también la disminu-ción de la farmacoterapia durante el tratamiento (8).

Otro estudio comparó durante 12 meses de segui-miento a un grupo de depresión resistente y otro al que se le agregó VNS. Ambos grupos poseían ca-racterísticas demográficamente similares. El grupo de tratamiento con AD más VNS mostró mejores efectos al largo plazo durante un año de seguimien-to, lo que fue estadísticamente significativo (p me-nor 0.001). La respuesta fue de 27% en el grupo con VNS y sólo de un 13% con el tratamiento usual. Ambos grupos recibieron dosis y fármacos AD similares. Este estudio fue relevante para la apro-bación del VNS por la FDA (Federal Drug Admi-nistration) en depresión resistente (9). La VNS fue aprobada por la FDA en 2005 para el tratamiento de la depresión uni o bipolar que no ha respondido al menos a cuatro tratamientos farmacológicos.

Otros estudios de VNS sobre depresión resistente son los de Schlaepfer et al. en 2008 que mostró una remisión con una respuesta sostenida al año de 44% sin recaídas (10). Nahas en 2005 menciona respues-tas de 42% luego de dos años (11).

Sackheim et al. en 2007 comparó a tres grupos: respondedores rápidos (50% reducción síntomas en tres meses), respondedores tardíos (misma reduc-ción a los 12 meses) y no respondedores. De los res-pondedores tempranos un 70% mantenían respuesta a los 12 y 24 meses, pero una cifra mayor (78%) de los tardíos eran respondedores a los 24 meses (12).

Bajbouj et al. en 2010 en 74 pacientes con depre-sión mayor resistente, siguieron con AD, agregán-dose VNS. A los 2 años la respuesta era de 53% con una remisión de 40%. Una vez alcanzada la remi-sión, los sujetos permanecían en estas condiciones a lo largo del tratamiento. Dos sujetos se suicidaron.

Este estudio muestra un perfil bajo de efectos latera-les en sujetos con depresión resistente (13).

Un estudio en pacientes bipolares realizado por Marangell et al. en 2008 mostró que en bipolares con ciclaje rápido, nueve tuvieron respuesta a los 12 meses, con un 38% de mejoría de los síntomas. Este es uno de los pocos estudios en bipolares pero posee la desventaja de incluir escasos pacientes (14).

Un extenso metanálisis fue realizado por Martin et al. quienes en el año 2012 revisaron 687 referencias, de las cuales en un principio 546 fueron excluidas por carencia de estudios completos. Las restantes 141 fueron incluidas, pero solo 14 cumplían con los estándares de randomización. De éstos, 8 se refe-rían a depresión y 6 a epilepsia con sintomatología depresiva. Los autores enfatizan que sólo un trabajo poseía una rigurosidad metodológica estricta que es el ya mencionado efectuado por Rush et. al. quien encontró un 30% de respondedores a la técnica, pero que comparado con el grupo control placebo no mostró diferencias estadísticas (8). Se desprende de este metanálisis que la mayoría de los estudios se han efectuado sin grupo control con un número de pacientes no elevado, con seguimientos breves de 10 semanas. Los autores sugieren que se debe-rían efectuar estudios a más largo plazo con grupos controles y placebo, vigilando además los efectos laterales de la técnica. Concluyen que el VNS debe-ría ofrecer mejores resultados que los esperados ya sea sobre placebo o por remisión espontánea de la depresión (15).

Sin embargo, a pesar de las dificultades metodoló-gicas señaladas, la mayoría de los autores señalan que el VNS se constituye en un procedimiento útil para algunos pacientes depresivos. Esto está avala-do por estudios que muestran que al cesar la esti-mulación por el VNS se encuentran tasas mayores de depresión sobre aquellos en que se continúa con la estimulación.

De este modo, se pueden señalar los parámetros donde el VNS tiene mejores resultados para un de-terminado sujeto en particular (Tabla Nº 1).

Existe la impresión que el VNS tiene efectos sobre el peso corporal con disminución de éste, lo que ha sido reportado por los autores como un efecto la-teral en sujetos que hacen uso del procedimiento. Estos hechos han sido avalados por algunos estu-

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Tabla Nº 1.VNS.Variables incidentes en el tratamientode la

depresión

• La VNS no sería particularmente útil en depre-sión aguda. Sus mayores beneficios son a 6 a 12 meses, con mantención de la mejoría a los dos años, por lo tanto sus efectos son mayores a largo plazo en la medida que se mantiene la estimula-ción a lo largo del tiempo.

• Efectiva en depresión severa y persistente. Tam-bién en reducción de recaídas

• La mejor respuesta se obtiene en aquellos con re-sistencia leve a moderada a fármacos pero no en extrema resistencia a AD

• No existe diferencia por género• Sería efectiva en bipolaridad y en cicladores rápi-

dos. 3% de ciclaje a manía• En general, segura y bien tolerada• No posee efectos cognitivos adversos• Provoca mejoría en el dormir• No hay estudios geriátricos• No se ha usado en niños y adolescentes. En epi-

lepsia desde los 12 años• Solo existe un reporte favorable de seguridad en

embarazo• Se deben realizar más estudios randomizados con

placebo

dios. Pardo et. al. señalan una baja de peso en el tratamiento de depresiones con obesidad. Se estu-diaron a 14 sujetos en dos años de tratamiento con VNS como terapia adjunta a depresiones resisten-tes. Tenían antecedentes de 24 años de duración de la enfermedad con tratamiento, con un promedio de episodios depresivos de 2.5 años, es decir depresio-nes claramente resistentes a fármacos. Se observó que existió una baja de peso importante sin ninguna medida dietética o ejercicio. Mientras más severa era la obesidad, mayor la baja de peso. La pérdida de peso no se correlacionó con modificaciones del estado de ánimo y tampoco con la edad y el sexo. Los diferentes tipos de estimulación tampoco se co-rrelacionaron con la baja de peso (16).

El nervio vago lleva información visceral hacia y desde el cerebro. Al modularse esta actividad puede afectar el comportamiento alimentario. A modo de ejemplo, al finalizar de comer se activa el nervio vago provocando sensación de saciedad. Expe-rimentalmente al inflar el estómago con un balón

aumenta la actividad vagal y provoca inmediata disminución del hambre en humanos normales. De este modo, el VNS podría constituirse en una alter-nativa a las cirugías para reducir el peso en obesos (16).

Con respecto al VNS y ansiedad, existe un reporte de George et al. quien estudió a 11 sujetos con tras-torno obsesivo compulsivo (7), desorden de pánico (2) y desorden post traumático (2) que presentaban resistencia a los tratamientos usuales incluido psi-coterapia. Se les mantuvo con fármacos y con un seguimiento de 12 meses con el VNS. Algunos de ellos mostraron mejoría, tres de siete sujetos con TOC. A los cuatro años, cuatro de los pacientes que estaban con VNS experimentaron reducción de los síntomas, con un test de Hamilton para ansiedad menor de 50%. Esta es una muestra pequeña, por lo que se deberían realizar más estudios al respecto (17).

DEPRESION Y EPILEPSIA. FRECUENCIA DE DEPRESIONES EN LA EPILEPSIA.

Diversas publicaciones señalan la alta frecuencia de alteraciones psicopatológicas en la epilepsia. Stevens menciona un 25% (18), Zielinsky un 60% (19), Gudmunson un 52% (20), Pond un 29% (21), Toone, 48% (22). Sin embargo, las alteraciones psi-copatológicas impresionan ser aun mayores, puesto que solo las atribuidas a los trastornos del ánimo van desde un 19% según Currie hasta 75% men-cionadas por Standage y Fenton. Pond en Inglate-rra proporciona cifras de un 29% en sus muestras, Edeh y Toone, 22%, Betts 31% para los trastornos depresivos (23). Ettinger señala cifras de depresio-nes en un 37% en sujetos provenientes de consultas ambulatorias (24) y un 50% en centros terciarios (25). Porcentajes de síntomas depresivos entre un 40-60% son atribuidos por otros autores (26). Las depresiones en la epilepsia pueden ser clasificadas según su vínculo con las crisis. Esto se muestra en la Tabla No 2.

En las depresiones ictales los síntomas depresivos forman parte de auténticas crisis epilépticas, ya sea en la forma de auras o bien constituyendo crisis par-ciales complejas. Junto a los cambios de estado aní-mico, aparecen otras emociones tales como terror y ansiedad. Los estados depresivos ictales, incluyen-do los auras previos a la generalización de la crisis, son intensamente displacenteros para el paciente,

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Tabla No 2.Depresiones En La Epilepsia

1. DEPRESION ICTAL - Aura - Crisis parcial2. DEPRESION PERI ICTAL - Pre ictal - Post ictal3. DEPRESION INTERICTAL - reactivas - distimias breves - distimias prolongadas4. DEPRESIONES FORMANDO PARTE DE

UNA PSICOSIS - Psicosis con alteración de la conciencia - Psicosis con lucidez de la conciencia

quien vivencia un cambio brusco en su estado aní-mico de corta duración (segundos a minutos) recu-perándose rápidamente, que puede estar asociado o no a alteración de conciencia.

El término depresión peri ictal intenta relacionar temporalmente los cuadros depresivos con las crisis epilépticas, ya sea previo o posterior a éstas. Las pre ictales consisten en inquietud, irritabilidad, vo-lubilidad emocional y diversos síntomas depresivos previos a las crisis. Estos estados duran horas o días, terminando en forma abrupta con la aparición de las crisis. En las post ictales, luego de una crisis, una vez cedida la alteración de conciencia surgen cua-dros depresivos de corta duración. Se experimentan ideas pesimistas, autodepreciatorias que desapare-cen espontáneamente luego de algunas horas o en períodos algo más prolongados, acompañados de irritabilidad y cambios bruscos del humor.

Las depresiones interictales corresponden a cua-dros reactivos o ambientales como consecuencia de factores ambientales que inciden en el epiléptico. Los problemas sociales y familiares que rodean al epiléptico son motivos frecuentes de aparición de cuadros depresivos debido a las múltiples dificulta-des de pareja, familiares, laborales, estigmatización social, discriminación, temor a la aparición de las crisis, que implica el ser portador de esta enferme-dad, factores que influyen en la aparición de episo-dios depresivos reactivos de frecuente observación en la práctica clínica.

Dentro de los episodios interictales se pueden ob-servar las distimias breves, en las cuales sin mediar estímulos externos, el sujeto experimenta un pro-fundo estado de desasosiego, con vivencias nihilis-tas, ideas de culpa, autocastigo, tristeza y angustia que pueden ser motivo de intentos de suicidio. El cuadro es brusco, como también lo es su término, dejando al paciente aliviado, pero preocupado por la nueva aparición de estos síntomas. Existe plena conciencia de este estado y trata de evitarlo. No se han detectado evidencias de descargas en el E.E.G., pues éste permanece normal durante estos estados displacenteros. Las distimias prolongadas, la mayoría de ellas muestran una relación inversamente proporcional con las crisis epilépticas, con disminución o alter-nancia entre ellos. Se observan depresiones mien-tras el paciente está libre de crisis epilépticas y la aparición de las crisis favorecerá la mejoría de los síntomas depresivos. Estos estados duran días a semanas, incluso meses. A menudo requieren hos-pitalizaciones, debido a su complejo tratamiento o el riesgo de conductas suicidas. El E.E.G. guarda una relación de isomorfía con los cambios clínicos, ya que en el episodio depresivo tiende a la norma-lización, alterándose nuevamente en el período de reinicio de las crisis epilépticas.

Por último, las depresiones pueden formar parte de una psicosis como en las epilépticas confusas, que incluyen estados deliriosos y crepusculares, los que adquieren una tonalidad depresiva con ideas de cul-pa, desamparo, pesimismo, desesperanza, tristeza, las que se asocian al síndrome de alteración de la conciencia que acompaña a estos estados. Las emo-ciones en los estados crepusculares están dirigidas por los sentimientos depresivos que comandan el actuar y vivenciar del paciente. En los estados deli-riosos la sintomatología depresiva está en relación con delirios de contenidos nihilistas, con alucina-ciones en consonancia con estos estados, con im-portante repercusión afectiva y conductas coheren-tes con lo vivenciado durante el episodio psicótico.

Los cuadros afectivos como formando parte de un cuadro psicótico lúcido episódico no son frecuen-tes. Cuando aparecen, la mayoría de ellos muestran una relación inversamente proporcional con las cri-sis epilépticas, con disminución o alternancia entre ellos. El E.E.G. guarda una relación de isomorfía

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con los cambios clínicos, ya que en el episodio depresivo tiende a la normalización, alterándose nuevamente en el período de reinicio de las crisis epilépticas. Los episodios depresivos alternan con episodios maniformes, semejando cuadros bipola-res, pero que no cumplen con todos los requisitos de estas entidades. Episodios de tipo maniacos son infrecuentes en la epilepsia, aunque síntomas mani-formes pueden observarse.

Como parte de una psicosis epiléptica crónica se en-cuentran síntomas depresivos, aunque sus manifes-taciones son habitualmente esquizomorfas o para-noídeas. Estos síntomas están en relación a factores ambientales donde el psicótico crónico está inserto. Las condiciones familiares o de las instituciones donde están internados en oportunidades propor-cionan escaso apoyo emocional, lo que favorece la desesperanza (27).

Estas alteraciones afectivas frecuentes en la epilep-sia son tratadas ya sea con FAC como con AD. Es un hecho interesante además que algunos FAC se empleen para el tratamiento de cuadros bipolares. Sin embargo, no todos los FAC poseen propiedades semejantes en el tratamiento de los cuadros afecti-vos (Tabla No 3).

Tabla Nº 3Anticonvulsivantes y Cuadros Afectivos

EFECTOS ESTABILIZADORES DEL ANIMO EN EPILEPTICOS Y BIPOLARES- Carbamazepina- Acido Valproico- Lamotrigina

INDUCEN CUADROS DEPRESIVOS- Fenobarbital- Primidona- Vigabatrina- Topiramato- Tiagabina

De este modo, algunos FAC poseen efectos en las dos entidades, por lo que son actualmente emplea-dos en ambos cuadros, donde sus efectos clínicos han sido comprobados. Este hecho ha dirigido la atención hacia ambas entidades, epilepsia y tras-tornos bipolares por la semejanza en las respuestas

farmacológicas, tanto en el tratamiento de las crisis epilépticas, como en el empleo de los anticonvulsi-vantes como estabilizadores del ánimo en la enfer-medad bipolar.

Este es el caso del ácido valproico, carbamazepina, oxcarbazepina, benzodiazepinas, lamotrigina. Los efectos del ácido valproico sobre las enfermedades del ánimo abarcan tanto los episodios maníacos agudos como la profilaxis de la enfermedad bipolar (28). El ácido valproico posee particulares efectos sobre cuadros bipolares mixtos, cicladores rápidos, manías de base orgánica, manías con alteraciones del E.E.G. (29). En la profilaxis, reduce tanto la fre-cuencia e intensidad de los episodios maníacos y depresivos a lo largo del tiempo, incluyendo a ci-cladores rápidos, desórdenes mixtos e incluso en la enfermedad esquizoafectiva (30). La carbamazepi-na ha sido utilizada ya sea como tratamiento único, o bien asociado con otros fármacos. Posee efectos tanto en la fase aguda de la enfermedad maníaca (29,31,32,33, 34,35) como también en la profilaxis de la enfermedad bipolar, con una respuesta aproxi-mada a los 2/3 de los pacientes al cabo de uno o dos años (36).

Estos efectos profilácticos son mayores para la manía que para la depresión y son particularmen-te útiles en cicladores rápidos, cuando está presen-te disforia o cuadros mixtos, aquellos que poseen una escasa frecuencia de familiares con enfermedad afectiva bipolar, manías de base orgánica y portado-res de daño orgánico cerebral (29,36).

La oxcarbazepina posee un efecto similar a la car-bamazepina, aunque ha sido menos estudiada que esta última, destacándose el hecho que al contrario de la carbamazepina, la oxcarbazepina no induce el metabolismo enzimático hepático y por lo tanto no reduce los niveles plasmáticos de otros fármacos cuando son utilizados en forma simultánea (30).

Las benzodiazepinas influyen sobre la enfermedad bipolar debido a sus efectos antimaníacos, especial-mente el clonazepam y el lorazepam (37).

La lamotrigina también posee estas propiedades, destacándose además por los efectos antidepresivos en sujetos bipolares, especialmente en bipolares II (38, 39).

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FACTORES ETIOLOGICOS EN LAS DEPRE-SIONES, EPILEPSIA Y VNS.

Se pueden plantear mecanismos patogénicos co-munes entre depresión y epilepsia. La función se-rotoninérgica, noradrenérgica y de GABA están disminuidos en las depresiones, donde los antide-presivos poseen una particular forma de acción a través de estos neurotransmisores. Tanto la seroto-nina (5HT) como la Noradrenalina (NE) estarían comprometidos en la facilitación del kindling y la predisposición a mantener las crisis epilépticas en ratas y humanos. Se plantea que los mismos neuro-transmisores intervienen en la fisiopatología de las depresiones y la epilepsia. Los anticonvulsivantes como la carbamazepina, lamotrigina y el ácido val-proico aumentan la cantidad de 5HT, señalando una probable fisiopatología común para ambas entida-des (40).

Como se ha mencionado, el estimulador vagal provoca una disminución de las crisis epilépticas y también de las depresiones. Este procedimiento activa la transmisión adrenérgica en el locus coeru-leus, por lo que esta zona puede estar implicada en ambas circunstancias (41).

Una multiplicidad de factores se han involucrado en la aparición de depresiones en los epilépticos. Estudios con tomografía de emisión de positrones en sujetos con depresión muestran hipometabolis-mo frontal, lo que también se encuentra en aquellos con epilepsia. Además en este examen se observa hipometabolismo en aquellos con crisis del lóbulo temporal. Esta situación cursa paralela a la dismi-nución de serotonina, lo que predispone a las depre-siones. Es sabido que alteraciones de la serotonina y de la norepinefrina están comprometidas en las depresiones, lo que es contrarrestado por los anti-depresivos, algunos de los cuales elevan los niveles de norepinefrina y serotonina (42). En este sentido el VNS puede tener efectos favorables por medio de sus acciones en varios neurotransmisores, particu-larmente norepinefrina.

El nervio vago está compuesto por un 80% fibras aferentes que se proyectan en el núcleo del tracto solitario hacia la formación reticular en la médula y luego el núcleo parabraquial y el locus coeruleus. Aunque su mecanismo exacto se desconoce, el nervio vago actúa sobre el locus coeruleus con co-nexiones con la amígdala, hipotálamo, ínsula, tála-

mo, corteza orbitofrontal y otras regiones límbicas que están vinculadas con la depresión. De este modo se activan zonas noradrenérgicas (41), pero también posee acción sobre serotonina, GABA y glutama-to. Se ha observado también aumento del BNDF, factor de crecimiento de fibroblastos, aumento del flujo sanguíneo cerebral en zonas prefrontales y au-mento del flujo sanguíneo en zonas orbitofrontales, corteza cingulada anterior y corteza frontal superior y medial, los que pueden influir sobre los cuadros depresivos (43).

NORMALIZACION FORZADA

Por normalización forzada se entiende la tendencia del E.E.G. a presentar un patrón de normalidad o cercano a éste. Fue descrito por Landolt (44,45) para las psicosis epilépticas, donde el 44% de su muestra de 107 pacientes lo presentaba. Esta podía ocurrir en forma espontánea, pero también por el uso de succimidas o otros anticonvulsivantes. Es-tos hechos pueden ser observados en las formas al-ternantes de depresión. De este modo, tal como en las psicosis, los trastornos del ánimo se presentan bajo esta forma, lo que lleva a plantear mecanismos semejantes para ambos. El concepto de normaliza-ción forzada ha sido ampliado además para otras manifestaciones psicopatológicas en los epilépti-cos, tales como depresiones, hipomanías, trastor-nos ansiosos acompañados de despersonalización o desrealización, fenómenos histéricos, sensoriales. Se ha considerado normalizado el E.E.G. cuando existe una reducción de las espigas mayor al 50% comparado con los E.E.G. previos (46).

Se ha postulado que la actividad epileptiforme se dirige hacia áreas más profundas del cerebro, tales como el sistema límbico. Esta situación también se observaría en los trastornos anímicos de los epilép-ticos.

Para comprender la etiología de los desórdenes de-presivos en epilépticos se han mencionado meca-nismos inhibidores o supresores que surgirían en las distimias prolongadas con alternancia, pero también en los pródromos de las crisis, estados post ictales y psicosis. Durante los episodios pre ictales, las modificaciones psíquicas (irritabilidad, ánimo cam-biante) se deberían a inhibición que culmina con la aparición de crisis. En la etapa post ictal, los me-canismos inhibitorios se manifiestan con síntomas tales como anergia, depresión, e ideación suicida.

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En el caso de la normalización forzada, durante el período sin crisis, existiría hipometabolismo cur-sando en forma paralela a la inhibición. Por el con-trario, las crisis epilépticas serían protectoras pro-vocando hipermetabolismo, hallazgos observados en estudios con PET. Esta situación representaría un equilibrio perma-nente entre factores proconvulsivantes y anticon-vulsivantes representado por mecanismos cuya na-turaleza última queda por dilucidar y que podrían dar cuenta de los fenómenos de alternancia y nor-malización forzada tanto en las psicosis como en los trastornos anímicos, tanto depresivos como ma-níacos. Blumer, uno de los autores de este modelo, señala que el tratamiento debería estar dirigido a los mecanismos inhibitorios, empleándose antidepresi-vos a bajas dosis (47,48). Otros autores han señala-do que este modelo no da cuenta en forma definitiva acerca de las observaciones en estos pacientes (49).

Algunos de estos mecanismos han sido planteados para comprender la observación que algunos suje-tos al ser tratados con el VNS han desarrollado cua-dros psicóticos.

El VNS como precipitador de psicosis puede apa-recer posterior a la disminución de las crisis epilép-ticas clínicas por efecto del VNS. Herdt en 2003 describe casos de psicosis mientras recibían terapia con VNS, lo que atribuyó a un efecto directo del VNS por hiperalerta de los pacientes (50). Blumer en 2001 observó en 81 pacientes que cinco desa-rrollaron psicosis, dos con antecedentes de psicosis. Esta surgió luego de la reducción del número de crisis epilépticas en al menos un 75%. Se lo atri-buyó a la normalización forzada y alternancia. De este modo, para las psicosis sería diferente que para depresión. Se promovería la psicosis al suprimir las crisis pero en la depresión se alivian ambos (¿me-canismos patogénicos diferentes?). Esto también ocurre en la cirugía de la epilepsia al suprimir las crisis, que se constituye en un factor favorecedor de la alternancia (51).

EPILEPSIA, KINDLING, CARGA ALOSTASICA Y VNS.

Una de las proposiciones más interesantes para establecer analogías entre epilepsia, trastornos del ánimo, bipolaridad y el uso de fármacos es el kin-dling. Este modelo ha sido presentado para explicar

la aparición de crisis epilépticas espontáneas luego de la estimulación subumbral en zonas cerebrales y que en forma análoga se lo ha extrapolado a los trastornos bipolares.

La sensibilización o kindling en ratas ha mostrado que la estimulación subumbral eléctrica en la amíg-dala da lugar a la difusión del estímulo a otras áreas y a la aparición de crisis epilépticas. Por sensibili-zación se entiende la respuesta incrementada ante la repetición de estímulos a lo largo del tiempo. Se requieren de estímulos cada vez menos intensos para desencadenar una respuesta; en este caso los estímulos subumbrales llevan a aparición de crisis epilépticas espontáneas. Por otro lado, en ratas, el kindling del hipocampo provoca inmovilidad, pér-dida de interés por la comida y por los hidratos car-bono (52).

A través del kindling se podría explicar la aparición de focos en espejo contralaterales en epilépticos cuyo foco original ha estado activo por un tiempo prolongado activando áreas adyacentes. Los an-ticonvulsivantes previenen el kindling, pero este efecto cede en el tiempo y las crisis surgen a pesar del uso de fármacos (53).

Los trastornos del ánimo se entenderían a partir de un modelo análogo al kindling en la epilepsia. En esta perspectiva, es frecuente que los factores am-bientales posean importancia en los primeros epi-sodios como favorecedores de éstos. En las enfer-medades afectivas se observa a lo largo del tiempo una reactividad cada vez mayor con respuestas in-crementadas ante estímulos menores con aparición espontánea de nuevos episodios afectivos. Como consecuencia, la evolución al largo plazo se carac-terizará por la aparición de episodios espontáneos y mayor resistencia al tratamiento farmacológico. En la epilepsia, también se puede observar una ma-yor resistencia a los anticonvulsivantes, con la apa-rición de tolerancia farmacológica. Por otro lado, esta tolerancia también ha sido planteada para el uso de antidepresivos en depresiones, cuyos efectos pueden disminuir a lo largo del tiempo, con menor respuesta y recaídas de los pacientes en nuevos epi-sodios. Dicho de otro modo, en la sensibilización, los mecanismos compensatorios fisiológicos que se oponen a la aparición de la enfermedad serían insu-ficientes para evitar nuevos episodios (53).

Junto a este concepto se puede agregar el de carga

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alostásica. La homeostasis es entendida como un estado de equilibrio. La alostasis es la capacidad que permite al individuo responder a situaciones que requieren lograr una adaptación y mantener las funciones fisiológicas adecuadas (54,55). Esto es protector para el sujeto. Si este proceso es inefi-ciente, el costo de este proceso se denomina “carga alostásica”, lo que representa ya sea una sobrerreac-ción o una inactividad de los sistemas fisiológicos al intentar alcanzar un estado de adaptación a estos requerimientos. Los efectos de la carga alostática son acumulativos en el tiempo cuando el sistema se mantiene sobrecargado. De este modo, diversos he-chos pueden irse sumando para intentar hacer frente a la adaptación pero dejando una secuela patológi-ca. Un cambio en un dominio puede provocar alte-raciones en ámbitos cercanos provocando un mayor compromiso funcional o estructural.

Se puede postular que el VNS sería un factor pro-tector frente al kindling o bien favorecedor sobre la carga alostásica en cuadros de alteraciones del ánimo. En este sentido, se observa que los mejores resultados del VNS corresponden a la estimulación al largo plazo en los trastornos del ánimo.

Es decir, tal como lo hacen los fármacos al reducir la propagación y aumento del kindling, además de disminuir la carga alostásica producto de la sumato-ria de factores que precipitan la disminución de los recursos adaptativos en miras a un equilibrio u ho-meostasis, el VNS puede constituirse en razón tanto a la respuesta clínica observada en epilepsia como en depresiones en un factor protector ante la suma-toria de factores procolvulsivantes y depresiogéni-cos que desencadenan un mal pronóstico en la en-fermedad epiléptica y depresiones. Por el contrario, por los mecanismos neurofisiológicos mencionados el VNS jugaría un rol protector frente al fenómeno kindling como también un factor protector ante una mayor carga alostásica.

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Una nueva mirada a la Evaluación y Certifi-cación de la discapacidadGelma Lemp Novoa1

Actualización

ABSTRACT

Currently in Chile, more than two million persons sufferfromsomedegreeofdisability,whichrepre-sentsthe12,9%ofthepopulation.Intheyear2007,theStateofChilesuscribedtheConventionontheRightsofPersonswithDisabilities,andtheOption-alProtocolprovidedbytheUNfortheevaluationofdisability,fruitoftheagreementsofthecontractingstates. The Convention, in its article n°1 states as its purpose to promote, protect and assure the full enjoyment and equality condition regarding all of thehumanrightsandfundamentalfreedomsbyallpersonswithdisabilities,andtopromoterespectfortheirinherentdignity.Theabovementionedhasledthe Chilean Government to implement a new model of Attending, Qualifying and Certifying disabilityin which the affected person, the multidisciplinary team and the concept of Social Participation reach a priority position, which allows to evaluate more integrally the reality of those affected with some kindofdisabilityinthecountry.Key words: Disability, Optional Protocol, UnitedNations, States, Governments, Attending Model, Qualification and Certification, MultidisciplinaryHealth Team, Social Participation.

RESUMEN

Actualmente en Chile, más de dos millones de per-sonas presentan algún grado de discapacidad, lo que representa el 12,9% de la población total. En el año 2007 el estado de Chile se suscribió a la Conven-ción Internacional sobre los Derechos de las Perso-nas con Discapacidad, y a su respectivo Protocolo

Facultativo que para la evaluación de la discapa-cidad entrega las Naciones Unidas, a partir de los acuerdos de los Estados participantes. Dicha con-vención, en su Artículo 1° señala como propósito el promover, proteger y asegurar el goce pleno y con-dición de igualdad de todos los derechos humanos y libertades fundamentales por todas las personas con discapacidad, y promover el respeto de su dignidad inherente. Todo lo anterior ha llevado al Gobierno de Chile a implementar un Nuevo modelo de Aten-ción, Calificación y Certificación de la discapacidad en el cual la persona afectada, el equipo multidisci-plinario y el concepto de Participación Social alcan-zan una relevancia prioritaria que permite evaluar con más integralidad la realidad de las personas afectadas por algún tipo de discapacidad en el país.Palabras Clave: Discapacidad, Protocolo Facultati-vo, Naciones Unidas, Estados, Gobiernos, Modelo de Atención, Calificación y Certificación, Equipo de Salud Multidisciplinario, Participación Social

INTRODUCCION

Los principios generales que sustenta la Convención Internacional sobre los Derechos de las Personas con Discapacidad, están referidos a la no discrimi-nación, a la participación e inclusión plenas y efec-tivas en la sociedad, al respeto por la diferencia y la aceptación de las personas con discapacidad como parte de la diversidad y la condición humanas.

En la convención mencionada los estados partici-pantes se comprometen a velar por la igualdad de oportunidades, por la accesibilidad, la igualdad en-tre el hombre y la mujer y el respeto a la evolución de las facultades de los niños con discapacidad y de su derecho a preservar su identidad.

Como obligaciones generales los estados parte se comprometen a asegurar y promover el pleno ejer-cicio de todos los derechos humanos y las libertades fundamentales de las personas con discapacidad sin

1 Trabajadora Social Universidad de Chile. Diplomada en Me-diación Familiar, Universidad del Pacífico, Chile. Magíster en Gestión y Administración Educacional, Universidad de la República, Chile, Ph.D. Educación, Atlantic International University, EEUU.

Recibido 17-11-13. Aceptado 27-11-13La Autora no tiene conflictos de interés.

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discriminación alguna por motivos de discapacidad. Para ello se comprometen a adoptar todas las medi-das legislativas y administrativas que sean pertinen-tes para hacer efectivos los derechos reconocidos en la convención.

Del mismo modo se comprometen a tomar todas las medidas pertinentes, incluidas las legislativas, para modificar o derogar leyes, reglamentos, costumbres y prácticas existentes que constituyan discrimina-ción contra las personas con discapacidad.

Los gobiernos se comprometen a tener en cuenta en todas sus políticas y programas la protección y promoción de los derechos humanos de las perso-nas con discapacidad. Asimismo señalan abstenerse de actos o prácticas que sean incompatibles con lo declarado en la convención de Naciones Unidas y velar porque las autoridades e instituciones públicas actúen conforme a lo que ella dispone.

Se destaca también el compromiso de los estados por emprender o promover la investigación y el de-sarrollo de bienes, servicios equipos e instalaciones de diseño universal para satisfacer las necesidades específicas de las personas con discapacidad, pro-moviendo su disponibilidad y uso, considerando el desarrollo de nuevas tecnologías, incluyendo las tecnologías de la información y las comunicacio-nes, ayudas para la movilidad y dispositivos técni-cos accesibles.

Se destaca entre las obligaciones generales la de proporcionar información que sea accesible para las personas con discapacidad sobre ayudas a la movi-lidad, dispositivos técnicos y servicios de apoyo. (Artículo 4°).

En un contexto específico y destacado, la Conven-ción sobre Discapacidad firmada por Chile en las Naciones Unidas promueve la formación de pro-fesionales y personal para trabajar con personas con discapacidad a fin de prestar una atención de calidad a los derechos que reconoce, en todos los servicios del sistema país.

Desde el año 1994 el desarrollo de la atención de la discapacidad en Chile fue regulada por la Ley 19.284, promulgada el mes de Enero del mismo año. Este cuerpo legal asienta la necesidad de con-siderar la discapacidad en variados niveles, desde la atención en salud hasta la disposición y construc-

ción de accesos para personas discapacitadas tanto en edificios públicos y privados, planteando como elemento relevante la integración de las personas discapacitadas.

Hoy en día los preceptos de la Ley 19.284 deno-tan una evaluación tradicional de la discapacidad desde el punto de vista de la salud, la cual ha sido realizada con base en un enfoque biomédico, donde se evalúa esencialmente el diagnóstico médico, el cual desde la Clasificación Internacional de Enfer-medades, (CIE 10) estima un daño, expresado en porcentaje, ya sea frente a una discapacidad Física, Síquica o Sensorial. Esta modalidad evaluativa no enfatiza los aspectos vinculados a la individualidad psicosocial de la persona con discapacidad ni su apreciación de cómo le afecta o le posibilita el diag-nóstico médico su capacidad de integración social. Lo meritorio de este cuerpo legal (Ley 19.284) es que institucionaliza el Registro Nacional de la Dis-capacidad en concordancia con el Servicio de Re-gistro Civil e Identificación y el panorama cuantita-tivo de las personas afectadas en Chile por alguna forma de discapacidad física, psíquica o sensorial comienza a emerger.

Las Comisiones de Medicina Preventiva e invali-dez, COMPIN, tienen a su cargo las diferentes áreas de salud: sur, sur-oriente, norte, occidente y oriente con sus respectivas comunas de atención. Las perso-nas con discapacidad obtienen el reconocimiento de su condición mediante la presentación del Formula-rio y Solicitud de la Discapacidad elaborado por el Ministerio de Salud. Documento que en definitiva es tramitado ante las COMPIN y el REGISTRO CI-VIL de la Discapacidad otorga a las personas una Credencial de Discapacidad de carácter legal.

En el mismo contexto de la Ley 19.284, destacan importantes avances obtenidos mediante esta nor-mativa legal, como la creación del FONADIS (Fon-do Nacional de la Discapacidad) actual SENADIS o SERVICIO NACIONAL DE LA DISCAPACI-DAD.

El nuevo aporte Legislativo

Con fecha 03.02.2010 es promulgado un nuevo marco legal para la discapacidad en Chile, la Ley 20.422, que establece importantes obligaciones para el Estado y enfatiza nuevas normas para la igualdad y la inclusión social de las personas discapacitadas.

UnanuevamiradaalaEvaluaciónyCertificacióndeladiscapacidad GelmaLemp

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La nueva ley de discapacidad se desarrolla sobre la base de dos principios centrales: la igualdad de oportunidades y la inclusión social de las per-sonas discapacitadas sustentada en importantes principios rectores:

- Vida independiente: El estado que permite a una persona tomar decisiones, ejercer actos de manera autónoma y participar activamente en la comuni-dad, en ejercicio del derecho al libre desarrollo de la personalidad.

- Accesibilidad Universal: La condición que deben cumplir los entornos, procesos, bienes, productos y servicios, así como los objetos o instrumentos, he-rramientas y dispositivos, para ser comprensibles, utilizables y practicables por todas las personas, en condiciones de seguridad y comodidad, de la forma más autónoma y natural posible.

- Diseño Universal: La actividad por la que se con-ciben o proyectan, desde el origen, entornos, pro-cesos, bienes, productos, servicios, objetos, instru-mentos, dispositivos o herramientas, de forma que puedan ser utilizados por todas las personas o en su mayor extensión posible.

- Intersectorialidad: El principio en virtud del cual las políticas, en cualquier ámbito de la gestión pú-blica, deben considerar como elementos transversa-les los derechos de las personas con discapacidad.

- Participación y Diálogo Social: Proceso en vir-tud del cual las personas con discapacidad, las orga-nizaciones que las representan y las que agrupan a sus familias, ejercen un rol activo en la elaboración, ejecución, seguimiento y evaluación de las políticas públicas que les conciernen.

El marco legal establece importantes obligacio-nes para el Estado de Chile a nivel de educación, sistema laboral, vivienda, transporte y edifica-ciones públicas, entre otros aspectos.

Evaluaciones educacionales como la Prueba de Se-lección Universitaria (PSU) y el Sistema de Medi-ción de la Calidad de la Enseñanza (SIMCE) debe-rán ser adaptadas para que puedan ser rendidas por cualquier persona con discapacidad y se establece obligatoriedad para que todos los niños y jóvenes con discapacidad ingresen a establecimientos edu-cacionales, y que éstos adapten su metodologías y

procesos de enseñanza a las necesidades específicas de Lenguaje de Señas o Braille, según corresponda.

La Ley 20.422 también fortalece la institucionali-dad, con la creación del Servicio Nacional de la Discapacidad que vendrá a suceder al Fondo Na-cional de la Discapacidad y tendrá como objetivo instalar la discapacidad como un tema prioritario de políticas públicas. Lo anterior se materializa en un Consejo Consultivo y un Comité de Ministros de la Discapacidad, presidido por el titular de MIDEPLAN e integrado por los ministros de Edu-cación, Justicia, Trabajo, Salud, Vivienda y Trans-portes.

El nuevo marco legal “consolida un enfoque de derechos, estableciendo con mucha claridad la responsabilidad de la sociedad a través del Esta-do. La tarea pendiente es traducirlo a instrumentos y servicios que aseguren que este enfoque de dere-chos se materialice.

Respecto a la inserción laboral para los disca-pacitados, la nueva ley consagra la obligación de crear instrumentos que favorezcan la contratación de personas con discapacidad. Además, se exigirá que en los procesos de selección de personal en la administración del Estado y sus organismos, las municipalidades, el Congreso Nacional, los órganos de la administración de justicia y el Ministerio Pú-blico, se seleccionen preferentemente -en igualdad de condiciones de mérito- a personas con discapa-cidad.

El Senado de Chile tendrá la posibilidad de moni-torear la aplicación de este aspecto, en tanto la nue-va normativa legal establece que el Ministerio del Trabajo deberá informar a la Comisión de Trabajo y Seguridad Social de la Cámara Alta sobre el funcionamiento de todo programa o plan tendiente a crear condiciones para insertar laboralmente a las personas discapacitadas y facilitarles el acceso a be-neficios de Seguridad Social.

En esta perspectiva la Convención Internacional so-bre los Derechos de las Personas con Discapacidad, obliga a Chile a “adecuar su legislación para alcan-zar el estándar que ésta establece”. En este sentido, la nueva ley se reconoce como un primer paso, sin perjuicio de que en el futuro puedan incorporarse otros cuerpos legales que apunten en esa dirección.

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En esta perspectiva uno de los grandes desafíos de la nueva ley será darse a conocer, considerando que propone todo un cambio cultural para nuestra sociedad. De hecho, una encuesta en el sitio web de FONADIS revela un 82% de desconocimiento frente a la pregunta: ¿Conoce la nueva legislación de discapacidad?

La nueva ley se enfoca a mejorar la calificación y certificación de la discapacidad comenzando por una redefinición del concepto, enfocado ya no sólo en las deficiencias de las personas, sino más bien en las limitantes que éstas deben experimentar para interactuar con su entorno y define a una persona con discapacidad como “toda aquella que teniendo una o más deficiencias físicas, mentales –por cau-sa psíquica o intelectual- o sensoriales, de carácter temporal o permanente, al interactuar con diversas barreras presentes en el entorno, ve impedida o res-tringida su participación plena y efectiva en la so-ciedad, en igualdad de condiciones con las demás” (Art. 5° Ley 20.422). Serán las Comisiones de Me-dicina Preventiva e Invalidez (COMPIN) las encar-gadas de calificar y certificar la invalidez; un pro-ceso que además la ley consagra y asegura como “interdisciplinario”, es decir, cada COMPIN será integrada además por un sicólogo, un fonoaudió-logo, un asistente social y un educador especial o diferencial, un kinesiólogo o terapeuta ocupacional, además de uno o más especialistas distintos, cuando la naturaleza de la discapacidad así lo requiera.

CALIFICACION Y CERTIFICACION DE LA DISCAPACIDAD EN RED: Con enfoque Bio- Psico-Social.

El nuevo Modelo Bio -Psico- Social (BSS) deman-da la revisión de los instrumentos de evaluación y procedimiento de aplicación y análisis para la calificación y certificación de discapacidad con el objeto de estandarizarlos e implementarlos a nivel nacional.

La implementación del Sistema de Calificación y Certificación de la discapacidad Regional SCCDR tiene como propósito mejorar el acceso de las per-sonas en situación de discapacidad a beneficios so-ciales y su objetivo es contar con un Sistema de Calificación y Certificación en la Red COMPIN (Comisión de Medicina Preventiva e Invalidez) en concordancia al reglamento de Calificación y Certi-

ficación de la Discapacidad. Por ello en el segundo semestre del 2012 se inició la implementación del SCCDR a lo largo del Territorio Nacional, ejecu-tándose Talleres de Capacitación del Sistema de Calificación y Certificación de Discapacidad a nivel nacional.

¿CUÁLES SON LAS FORTALEZAS DEL NUE-VO MODELO EN RED?

Una de las fortalezas más relevantes del nuevo mo-delo de evaluación de la discapacidad en red es que participan diferentes actores, lo cual incide en un comprensión más integral de la real situación de discapacidad del interesado, incluyendo su propia percepción de desempeño.

La Evaluación de primera línea desde el nivel técni-co: evaluación es más certera, fiel y actualizada. Se obtiene una debida contextualización de la informa-ción para envío a COMPIN y el equipo tratante es el mismo equipo calificador (Figura 1).

Se desprende de lo anterior que la tarea se cumpli-rá en forma óptima si se consideran las opiniones técnicas e información relevante de los diferentes actores que inciden en la situación de discapacidad de la persona en certificación.

Por otra parte, contar con información de primera línea, desde el nivel técnico permite una evalua-ción más certera, fiel y actualizada de las reales condiciones que inciden en la situación de la per-sona. Esta información será entregada debidamente contextualizada por los equipos de Rehabilitación tratantes. Dentro de la lógica de este sistema, todo equipo tratante, será considerado un Calificador.

Es la COMPIN la responsable de verificar la co-herencia y suficiencia de los datos proporcionados para certificación, idealmente evitando procesos re-dundantes de calificación.

La vinculación entre la COMPIN y la Red, permite identificar claramente, a la contraparte técnica, con el objeto de resolver dudas o ahondar en la informa-ción necesaria para certificar, mejorando la calidad del proceso.

La constitución de esta Red formal significa la ge-neración de una estructura institucional que soporta

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el Sistema de Calificación y Certificación de Dis-capacidad en Red y permite el desarrollo del flujo diseñado para el proceso.

El Flujo del Sistema de Calificación y Certificación de Discapacidad en Red (CCD) tiene un proceso que implica puntos de entrada, puntos de proceso y puntos de salida, los cuales determinan los pasos a seguir durante el proceso de certificación.

El proceso de CCD se inicia a partir de la solicitud de la persona en situación de discapacidad, en el COMPIN correspondiente.

La persona es calificada por ECED (Entidad Cali-ficadora Externa de Discapacidad) o COMPIN, ge-nerando los informes obligatorios que constituyen los puntos de entrada al sistema informático y la propuesta de calificación a COMPIN.

Fuente:InformeDepartamentodeDiscapacidadyRehabilitación,MinisteriodeSaludChile.(Año2012).

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TRES PILARES PARA CALIFICAR Y CERTIFI-CAR UNA DISCAPACIDAD

En la nueva mirada de la evaluación y certificación de la Discapacidad, sustentada en la Ley 20.422 existen tres documentos clave:

1. EL Informe Biomédico Funcional.2. EL Informe Social y de Redes de Apoyo. 3. El Informe de Desempeño IVADEC (Instrumen-

to de Valoración de Desempeño en Comunidad).

1. El informe Biomédico Funcional debe ser rea-lizado por un médico y recoge toda la información médica relevante que afecta a la persona, señalando los diagnósticos y pudiendo anexarse exámenes de laboratorio, imágenes u otros que permitan recono-cer un cuadro de tipo médico de manera completa (Ver anexo 1)

2. El Informe Social y de Redes de Apoyo: Debe ser realizado por un Trabajador(a) Social y contem-pla registrar los datos de identificación de la persona que va a ser evaluada para la certificación de disca-pacidad, los datos del requirente o persona a cargo, información sobre la vivienda y lugar de residencia, la situación escolar y laboral, la identificación del grupo familiar y de las redes de apoyo y el nivel de participación social; incluyendo datos específicos del profesional Asistente Social o Trabajador Social que elabora el informe (Ver Anexo 2).

3. El Informe de Desempeño IVADEC (Instru-mento de Valoración de Desempeño en Comuni-dad): Sostenidas reuniones entre profesionales de INRPAC (Instituto de Rehabilitación Infantil Pedro Aguirre Cerda) y expertos del Ministerio de Salud permitieron visibilizar los resultados de la evalua-ción y certificación de la discapacidad a la luz de las prescripciones de la Ley 19.284. Se obtiene con-senso acerca de la necesidad de buscar un modelo más integral de evaluación fundamentado en que la intervención históricamente realizada presentaba una importante desconexión entre los diferentes ni-veles de intervención que participaban en el proce-so, incluida la propia persona afectada. Con el apor-te técnico de un proyecto colaborativo Japón-Chile (2000-2005) y la participación de la OPS/OMS – (Organización Panamericana de la Salud y Organi-zación Mundial de la Salud, más el aporte de la CIF (Clasificación Internacional Funcional de las Enfer-medades) se logra establecer un lenguaje común, un

“alineamiento/re-ingeniería de la intervención, que se concreta en la idea de crear un instrumento de uso clínico con lenguaje CIF (Clasificación Interna-cional de la Funcionalidad).

En 2003 comienza la cooperación entre OPS/OMS (Programa de rehabilitación) y el MINSAL para el desarrollo del IVADEC, con miras a emplearlo para la calificación de discapacidad en todo Chile, e idealmente, contribuir al desarrollo del tema en Latinoamérica. La OPS/OMS envía Expertos CIF para apoyar el proceso entre 2004 y 2010 y la OPS/OMS presenta este desarrollo al Grupo Colabora-dor de Clasificaciones OPS/OMS. Inicialmente se desarrolla a partir de la colaboración de un equipo interdisciplinario, formado por representantes del sector salud privado, público, universitario, Muni-cipal y ONGs.

CONCLUSIONES

Como resultado de este trabajo interdisciplinar, guiado por expertos de las organizaciones señala-das, la Valoración de la Discapacidad es hoy en día un autorreporte de la persona afectada, pudiendo ser modulada por un técnico. Por lo tanto, tiene un componente subjetivo inherente a la percepción que la propia persona tiene con respecto a su propio es-tado en un momento determinado de su biografía y la coherencia interna de resultados permite visuali-zar situaciones de simulación.

La aplicación del IVADEC constituye un proceso predominantemente cualitativo y Como autorrepor-te, la valoración de la discapacidad implica un factor de subjetividad inherente, que debe ser controlado a través del: diseño del instrumento, de su proceso de aplicación, por las competencias del evaluador y mecanismos de verificación de cálculo. De este modo la calificación de discapacidad es un proce-so cualitativo, que expresa su resultado en términos cuantitativos a través de un Indice de Discapacidad, un Indice de Desempeño, un porcentaje de Discapa-cidad y un Grado de severidad, quedando estableci-da una discapacidad, susceptible de ser reevaluada en el tiempo, de carácter Leve ente 5% y 24.% ; Moderada ente 25% y 49% ; Severa entre 50 y 94% y Profunda entre 95% y 100% (Fuente: Instrumento de Calificación de IVADEC Departamento de Dis-capacidad y Rehabilitación - Reglamento para la Calificación y Certificación de la Discapacidad del Ministerio de Salud).

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En la aplicación del IVADEC la Conducta de entra-da es verbal oral (Evaluador), dada la naturalidad del lenguaje oral para la comunicación. En casos excepcionales se emplea lenguaje escrito o señas (sordo con uso preferente de lenguaje de señas). La conducta de salida: motora “indicar” (Persona en calificación), dada la precisión de la respuesta y la posibilidad de compensación mediante adapta-ciones/ayudas técnicas. La conducta de salida tam-bién se solicita en el caso de que un “Acompañante Informado” responda por la persona en calificación, es el caso de los menores de 6 años y de personas que no comprenden órdenes básicas de la prueba o

no poseen mecanismo de compensación.

Ante este nuevo paradigma de Evaluación y Certi-ficación de la Discapacidad constituye un escenario de función profesional específica para los trabaja-dores sociales y para el equipo de salud transdis-ciplinar. Permite la posibilidad de una evaluación más integral e integrada y por sobre todo, considera a la persona afectada desde su propia vivencia del problema y la información que reporta se constituye en el principal insumo para la aplicación del cálculo metodológico que entregará los resultados finales.

ANEXO 1

EL INFORME BIOMEDICO FUNCIONAL

I. Datos de Identificación del Interesado:

Apellidos

Nombre

Rut Fecha Nac. Edad

Teléfono Celular

E -mail

Domicilio

Capacidad legal ¦ capaz ¦ presunto incapaz con guardador de hecho ¦ menor de edad

II. Datos de Identificación del requirente:

Requiere Trámite ¦ interesado ¦ persona representante ¦ persona a cargo ¦ entidad a cargo

Nombre (PR – PC) Identificar Persona Representante o Persona a Cargo

Rut (PR – PC)

Nombre (EC) Identificar Entidad a Cargo

Teléfono Celular

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E - mail

Domicilio

Relación con el interesado

Fecha Eval.

III. Antecedentes biomédicos-funcionales:

Causa Discapacidad

¦ Física ¦ Sensorial Visual ¦ Sensorial Auditiva ¦ Mental / psíquica ¦ Mental / Intelectual

(Puede marcar una o más de una causa)

Diagnóstico/s

Código TAPSAA Diagnóstico(DEIS - MINSAL)

__________________________________________________

___________________________________________________

___________________________________________________Otros:………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Los diagnósticos que se registran son solo los más importantes, es decir que sean parte del origen de la dis-capacidad o que potencialmente tengan implicancia en ella. Todos deben encontrarse presentes al momento de la entrevista.

Opinión profesional sobre estado de salud (III.3):¦Estable, escasa posibilidad de variación¦Evolución negativa¦Evolución positiva

Comentarios (especifique y argumente opinión) ………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

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Seguimiento en el Sistema de Salud

¦ Hospitalizado ¦ Con controles de especialidad médicaEspecificar:……………………………………………………………………………………………….……. ………………………………………………………………………………………………………………………. ¦ Tto. Farmacológico Especificar: ……………….………………………………………………………………………….……….……………………………………………………………………………………………...……………………….¦ Tto. Psicológico ¦ En rehab. kinésica ¦ En rehab. T. Ocupacional¦ En rehab. fonoaudiológica ¦ Sin atención

Ayudas Técnicas:

Ortesis ¦ Extremidad superior ¦ Extremidad inferior

¦ Tronco

Nombre / descripción

…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Prótesis ¦ Extremidad superior ¦ Extremidad inferior

Nombre / descripción ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

AA.TT. para soporte vital ¦ Ventilatorio ¦ Alimenticio

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Nombre / descripción

…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

AA.TT. para movilidad

¦ Silla de Ruedas ¦ Bastón

¦ Andador ¦ Bastón blanco (ceguera)

¦ Otro ………………………………………………………………

Nombre / descripción

…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

AA.TT. para comunicación

¦ Dispositivo/s para Comunicación Alternativa

¦ Dispositivo/s para ComunicaciónAumentativa

¦ Especifique………………………………………………………………

Nombre / descripción

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..........

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

AA.TT. para audición¦ Implante Coclear ¦ Audífono

¦ Equipo FM ¦ Otro………………………………

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Nombre / descripción

…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

AA.TT. para visión¦ lentes ópticos ¦ lentes de contacto

¦ lupa ¦ Otro………………………

Nombre / descripción

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………....................................................................................

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………....................................................................................

Mobiliario¦ colchón antiescara ¦ cojín antiescara¦ lifter ¦ Otro………………………………

Nombre / descripción

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Animal de Asistencia ¦ perro ¦ Otro………………………………

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Nombre / descripción

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Adaptaciones del hogar

Especificar:…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Herramientas de uso en la vida cotidianas

Especificar:…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Uso / descripción

¦ Según indicación ¦ No sigue indicación…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Movilidad:

Movilidad reducida ¦ Si ¦ No

IV. Contacto tratantes en la red de salud

Especialidad médicao Profesión Nombre Info. contacto

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……………………… ………………………………………………………………........

X ……………….…………………….

(…………………………………….

*…………………………………….

……………………… ………………………………………………………………...............

X ……………………………………..

(…………………………………….

*…………………………………….

X: institución en la que trabaja

(: teléfono de contacto (celular o fijo, anteponiendo código de área).

*: correo electrónico de contacto (institucional o personal con autorización por parte del profesional)

V. Datos de identificación del informante:

Nombre completo

Especialidad

Correo electrónico teléfono

Entidad calificadora externa

Sede COMPIN Fecha informe

ANEXO 2

EL INFORME SOCIAL Y DE REDES DE APOYO

I. Datos de Identificación del Interesado:

Apellidos

Nombre

Rut Fecha Nac. Edad

Teléfono E - mail

Domicilio

Capacidad legal ¦ capaz ¦ presunto incapaz con guardador de hecho ¦ menor de edad

II. Datos de Identificación del requirente:

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Requiere Trámite ¦ interesado ¦ persona representante ¦ persona a cargo ¦ entidad a cargo

Nombre (PR – PC) Identificar Persona Representante o Persona a Cargo

Rut (PR – PC)

Nombre (EC) Identificar Entidad a Cargo

Teléfono Celular

E - mail

Domicilio

Relación con el interesado

Fecha Eval.

III. Información sobre vivienda y lugar de residencia:

Tipo de domicilio del interesado

¦ Centro de larga estadía ¦ Domicilio particularestable

¦ Domicilio particulartransitorio

r Solo r Solo

r Acompañado r Acompañado

Sector ¦ Rural ¦ Urbano

Observaciones Domicilio

Condiciones de habitabilidad / barreras Barreras arquitectónicas de acceso a la vivienda

¦ Si ¦No

Barreras arquitectónicas al interior de la vivienda

¦ Si ¦Nor Peldaños r Vivienda en piso superior sin ascensorr Escaleras r Ángulos cerradosr Rampa inadecuada r Espacio insuficiente para ayuda técnicar Puertas inadecuadas r Otras……………………………………r Otras………………………………………… …………………………………………….Habitación independiente Cama independiente Baño adaptado

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¦ Si ¦ No ¦ Si ¦ No ¦ Si ¦ No

Estado general de habitabilidad

¦ Bueno ¦ Regular ¦ Malo

Comentarios ………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

TransporteTipo de transporte que utiliza¦ Particular r Propio r De terceros¦ Público¦ Otras………………………………………

Accesibilidad al transporte (distancia)¦ a menos de 3 cuadras¦ de 3 a 5 cuadras¦ sobre 6 cuadras

IV. Situación escolar y laboral:

Actividad

¦ Estudia ¦ Trabaja ¦ Sin actividad laboral

r Pre-escolar r Temporal r Cesanter Primer ciclo básico r Ocasional r Pensionador Segundo ciclo básico r Permanente r Otror Educación mediar Educación regular con PIEr Educación Especial r Decreto n°………… r Taller Laboral

Especifique actividad………………………................

r Superior Técnicor Superior Universitarior Post grado

Comentarios

PIE: Programa de Integración Escolar

V. Identificación del grupo familiar con el que vive:

Requiere de cuidador?

¦ Si ¦ No

Descripción cuidador/a principal

¦ Familiar ¦ Externo a la familia nº cuidadores: ………………

83

UnanuevamiradaalaEvaluaciónyCertificacióndeladiscapacidad GelmaLemp

¦ Con formación profesional en cuidado ¦ Sin formación profesional en cuidado

¦ Tiempo completo ¦ Tiempo parcial (día) ¦ Tiempo parcial (noche)

¦ Remunerado ¦ No remunerado

Observaciones

Nombre y apellidos cuidador Edad Relación de parentesco

Actúa como cuidador P S RSI NO

¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ P: principal S: secundario R: respiro

Nivel de carga del cuidador principal

¦ Sin Sobrecarga (22 a 46 pts.)

Puntaje: ……………………

¦ Sobrecarga Leve (47 a 55 pts.)

Puntaje: ……………………

¦ Sobrecarga Intensa (56 a 110 pts.)

Puntaje: ……………………

¦ No aplica evaluación

P: principal S: secundario R: respiro

Situación familiar actual

Comentarios ………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….................................................................................................................

VI. Identificación de redes de apoyo y nivel de participación social:

Red de apoyo principal con la que cuenta el interesado Primarias Nombre Relación con interesado Tipo de apoyo

¦ Familia

¦ Vecinos

¦ Amigos

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

¦ Otros

Secundarias Nombre Tipo de apoyo

¦ Junta de Vecinos

¦ Grupos Juveniles

¦ Grupos Laborales

¦ Iglesia/templo

¦ Otras

Institucionales Nombre Tipo de apoyo

¦ Municipalidad

¦ S e r v i c i o d e Atención Primaria

¦ CCR

¦ Escuela

¦ Otras

Valoración general de la red de apoyo

¦ Red de apoyo adecuada ¦ Red de apoyo frágil ¦ Sin red de apoyo

Participación en actividades comunitaria ¦ Si ¦ No

¦ Culturales ¿Cuál/es?..............………………………………………………………

¦ Sociales ¿Cuál/es?..............………………………………………………………

¦ Deportivas ¿Cuál/es?..............………………………………………………………

¦ Religiosas ¿Cuál/es?..............………………………………………………………

¦ Otras …………………………………………………………………………………………………………

¿Existe algún grado de restricción a la participación del interesado?

¦ Si, total ¦ Si, parcial ¦ No, ninguno

85

UnanuevamiradaalaEvaluaciónyCertificacióndeladiscapacidad GelmaLemp

Comentarios ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

VII. Datos de Identificación del profesional Informante:

Nombre A.S. informante

Correo electrónico teléfono

Entidad calificadora externa

Sede COMPIN Fecha informe

FUENTES

1. Informe Departamento de Discapacidad y Rehabilitación, Ministerio de Salud Chile. (Año 2012).2. Curso Internacional “Políticas Públicas y Programas de Rehabilitación: una visión integral. Años (2012-

2015).3. Proyecto Japan Chile Partnership Programme (JCPP) e Instituto de Rehabilitación Infantil Pedro Aguirre

Cerda (INREPAC)4. Archivo Documentación Unidad de Discapacidad SC COMPIN Oriente (Años 1985- 2012).5. Ley Discapacidad N° 19.284 Biblioteca del Congreso Nacional.6. Ley Discapacidad N° 20.422 Biblioteca del Congreso Nacional.

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

Comentario de LibrosDra. Inés G. Lackington FuentesNeuróloga Clínica Adultos, Universidad de Chile

Comentario de Libros

EPILEPSIA Y PSICOSIS EPILÉPTICAS Dr. Ivanovic-ZuvicEditorial Mediterráneo, Santiago, Chile, 2010.

Este libro es una revisión completísima de las Psi-cosis Epilépticas, sus bases etiopatogénicas, proba-bles mecanismos fisiológicos involucrados y una aproximación terapéutica a cada una de las Psicosis que pueden darse en la Epilepsia. Por ello, vale la pena conocer las descripciones que hace el Dr. Ivanovic-Zuvic de cada tipo de Psicosis, que puede aparecer en el transcurso de la vida de un paciente con Epilepsia.

Primeramente, se describen las alteraciones elec-troencefalográficas, y de imágenes, como la RMNf, el SPECT y PET en la Epilepsia, durante las crisis y en el período intercrítico. Luego, se hace una recopilación histórica de las teorías que se plantearon hace ya más de un siglo, sobre las causas por las cuales aparecía en algunos pacientes esta grave complicación psiquiátrica. Ya en ese entonces, los neurólogos pensaron en la “normalización forzada”, como causa de la Psico-sis. Otros, plantearon que las descargas profundas, no registradas en el EEG, producían las Psicosis Lúcidas, y en algunas confusas de corta duración. Estudios de esa época plantean que la Epilepsia de varios años de evolución (14 años en promedio) era capaz de producir Psicosis Lúcidas. En los estudios del Dr. Ivanovic estas cifras son muy similares.

El Dr. Ivanovic ha revisado extensamente las hipó-tesis que apuntan a la aparición de Psicosis Lúci-das, comparándola y haciendo las diferencias entre las Psicosis Lúcidas y la Esquizofrenia. Además, se apoya en las técnicas diagnósticas a utilizar frente a un paciente con Psicosis Lúcida o con alteración de conciencia (Confusas). Existen, actualmente modi-ficaciones importantes en el EEG, SPECT, PET y RMNf, durante los episodios de Psicosis Lúcidas o Confusas. El pronóstico de un paciente con Epilepsia que de-sarrolla una Psicosis es totalmente distinto, puede llegar a cambios estructurales cerebrales y, even-tualmente desarrollar un Daño Orgánico Cerebral. El enfoque terapéutico es, obviamente diferente para las Psicosis Lúcidas, las que no deben confun-dirse con la Esquizofrenia, y viceversa.

Actualmente la Epilepsia, que es una enfermedad primariamente neurológica, debe ser reconocida y manejada terapéuticamente por un equipo multidis-ciplinario, integrado por neurólogos, psiquiatras, neurocirujanos, psicólogos y terapeutas ocupacio-nales. Esto, tanto para el control de las crisis a veces resistentes y eventuales complicaciones psi-quiátricas, como también, para la reinserción social y laboral del paciente con Epilepsia. En este libro el Dr. Ivanovic-Zuvic realiza una muy completa actualización de las Psicosis Epilépticas, su diagnóstico y el enfoque terapéutico de lo que es una Enfermedad de alta complejidad.

Santiago,1dediciembre,2013.

Recibido 18-11-13. Aceptado 1-12-13La Autora no tiene conflictos de interés.

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Carta de la Sociedad de Epileptología de Chile a las Autoridades

Crónica

Señor (señora) diputado (a) senador (senadora) y estimado (a) colega:

Como directiva de la Sociedad de Epileptología de Chile cumplimos con nuestro deber de expre-sar nuestra preocupación por algunos artículos de la ley 20.584 del Ministerio de Salud publicada el 24/04/2012. Dichos artículos, en la forma en que están redacta-dos, representan un importante obstáculo para el de-sarrollo de la investigación clínica en nuestros pa-cientes, provocándoles por tanto un grave perjuicio: Párrafo 5°.Delareservadelainformacióncontenidaenlafi-cha clínica.

Artículo 13.Los terceros que no estén directamente relacio-nados con la atención de salud de la persona no tendrán acceso a la información contenida en la respectivafichaclínica.Elloincluyealpersonaldesalud y administrativo del mismo prestador, no vin-culado a la atención de la persona.Un tercero podrá tener acceso a la ficha clínica sólodebidamenteautorizadoporeltitularmedian-te poder simple otorgado ante notario.

Párrafo 7°. De la protección de la autonomía de las personas que participan en una investigación científica.

Artículo 21.“Todapersonadeberáserinformadaytendrádere-cho a elegir su incorporación en cualquier tipo de investigacióncientíficabiomédica,enlostérminosdelaleyN°20120.Suexpresióndevoluntaddebe-ráserprevia,expresa,libre,informada,personalyconstar por escrito. En ningún caso esta decisión podrásignificarmenoscaboensuatenciónnime-nos sanción alguna”.

Párrafo 8°.De los derechos de las personas con discapacidad

psíquica o intelectual.

Artículo 28Ninguna persona con discapacidad psíquica o in-telectual que no pueda expresar su voluntad podrá participarenunainvestigacióncientífica.Enloscasosenqueserealiceinvestigacióncientífi-ca con participación de personas con discapacidad psíquica o intelectual que tengan la capacidad de manifestar su voluntad y que hayan dado consenti-miento informado, además de la evaluación ético-científicaquecorresponda,seránecesarialaauto-rización de la autoridad sanitaria correspondiente, además de la manifestación expresa de participar tanto de parte del paciente cómo de su represen-tante legal.

Los artículos en cuestión nos impiden en la prácti-ca realizar investigación clínica en recién nacidos o niños menores, en pacientes con retardo mental (cómo es el caso de buena parte de los afectados por epilepsias refractarias) o en adultos mayores que sufren de demencia, de secuelas de accidentes vas-culares extensos o de otras patologías neurológicas que afecten su capacidad intelectual. Nos parece que en todos estos casos debería existir la figura de padre, tutor o representante legal, auto-rizado para expresar su voluntad y firmar el consen-timiento informado en reemplazo del paciente. Otro aspecto importante es el acceso a la revisión de fichas clínicas, que debería ser autorizada con fines científicos a profesionales otros que los direc-tamente involucrados en la atención del paciente, sin más trámite que la firma de un consentimiento informado por el paciente (o por su padre, tutor o representante legal). Dado que las investigaciones que impulsamos re-dundan directamente en beneficio de nuestros pa-cientes rogamos a usted evaluar la posibilidad de modificar los artículos de la ley en cuestión.

Directorio de la Sociedad

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

“FRONTERAS: DEMARCANDO LA EPILEPSIA Y SU MANEJO”.

Santiago de Chile, 6 y 7 de junio de 2014.

Presidentes:Dr. Cayetano Napolitano, Dr. Juan Moya

Comité Organizador:Dra. Carla Manterola, Dr. Marcelo Devilat,Dra. Perla David, Dr. Darío Ramírez.

Organiza: Sociedad de Epileptología de Chile.

PROGRAMA

Viernes 06 de Junio de 2014

08.00- 08.30 Dr. Darío Ramírez, Presidente de la Sociedad de Epileptología de Chile.

Dr. Juan Luis Moya y Dr. Cayetano Napolitano, Presidentes de las XIV Jornadas.

08.30-09.00 Epilepsia y no epilepsia. ¿Dón-de está el límite clínico? Dr. Enzo Rivera.

09.00-09.30 Alteraciones paroxísticas del EEG, ¿Cuáles son “epileptiformes” y cuá-les no?

Dr. Pedro Menéndez.

09.30-10.00 Pérdida breve de conciencia. Lo car-diológico y lo epiléptico. El trata-miento.

Dr. Pedro Jiménez.

10.00-10.30 Pausa-café

10.30-11.00 Diskinesias y crisis epilépticas: las claves para su diferenciación y ma-nejo.

Dra. Mónica Troncoso.

11.00-11.30 Convulsiones febriles y convulsiones febriles en epilepsia.

Dr. Marcelo Devilat. 11.30-12.00 Mesa redonda

12.00-12.30 La migraepilepsia en adultos y niños. ¿Antiepilépticos o antimigrañosos?

Discusión. Dra. Carolina Álvarez, Dr. Nelson Barrientos, Dr. Cayetano Na-politano.

13.00-14.00 SIMPOSIO ABBOTT – ALMUER-ZO

14.00-14.30 Eventos críticos en el neonato. Dra. Cynthia Margarit.

14.30-15.00 Trastornos paroxísticos no epilép-ticos del lactante. ¿Cuándo pensar mal?

Dr. Juan Luis Moya.

15.00-16.30 Presentación de Posters. Premiación a los mejores trabajos.

18.00-18.30 Pausa-Café

16.30-17.00 Crisis epiléptica única. ¿Cuándo se trata como “epilepsia”?

Dra. Scarlet Witting

17.00-17.30 Crisis sintomáticas agudas: directri-ces de manejo.

Dra. Andrea Aguirre.

Programa XIV Jornadas Invernales de EpilepsiaCrónica

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Programa XIV Jornadas Invernales de Epilepsia Crónica

17.30-18.00 Mesa redonda

18.30-19.30 SIMPOSIO

Sábado 07 de Junio

09.00-09.30 Trastornos del sueño y epilepsias nocturnas. ¿Cómo hacer la diferen-cia?

Dra. Perla David.

09.30-10.00 Fenómenos amnésicos y epilepsias con alteraciones de la memoria.

Dr. Darío Ramírez.

10.00-10.30 Crisis de pánico y epilepsias con crisis autonómico-afectivas y auras afectivas.

Dr. Fernando Ivanovic-Zulic.

10.30-11.00 Pausa-café

11.00-11.45 DISCUSIÓN DE ACTUALIDAD Cannabinoides y epilepsia. ¿Antiepi-

lépticos o epileptógenos? ¿Cuál es la información disponible? Dra. Carla Manterola, Dra. Carolina

Gallegos.

11.45-12.45 DISCUSIÓN DE ACTUALIDAD Impacto de la Ley N°20.584 en la in-

vestigación en epilepsia. Sr. Juan Pablo Urbina, abogado. Dr.

Juan Luis Moya, Dr. Cayetano Napo-litano.

12.45 - 13.00 Clausura: Drs. Juan Luis Moya y Ca-yetano Napolitano,

Presidentes XIV Jornadas. Aspectos más relevantes de las Jorna-

das 2014. Adelanto XV Jornadas Invernales de

Epilepsia 2015.

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

• ASAMBLEA GENERAL DE SOCIOS Y ELEC-CION DE DIRECTORIO DE LA SOCIEDAD DE EPILEPTOLOGÍA DE CHILE.

Sábado 15 de Marzo 2014.

• SONEPSYN: LXIX CONGRESO CHILENO DE NEUROLOGÍA, PSIQUIATRÍA Y NEURO-CIRUGÍA:

9, 10 y 11 de Octubre 2014, Ciudad de Puerto Varas.

• SOPNIA: XXXII CONGRESO ANUAL “Al Sur del Mundo: Dilemas y Desafíos en Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia”.

15, 16 y 17 de Octubre 2014. Hotel Dreams, Punta Arenas.

• XII JORNADAS DE LA SOCIEDAD CHILENA DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA

5 y 6 de Diciembre 2014 Hotel Neruda, Santiago

NUEVOS SOCIOS SOCIEDAD DE EPILEPTO-LOGIA DE CHILE 2013:

Dr. Daniel Andreu, Marzo 2013Dr. David Martínez, Diciembre 2013.

Reuniones, Congresos y Nuevos SociosCrónica

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Sugerencias para las contribuciones a los autores

Las contribuciones podrán tener la forma de traba-jos originales de investigación clínica o experimen-tal, de medicina social y salud pública relacionadas con las epilepsias, revisiones de temas, casos clíni-cos, crónica y cartas al editor.

Las colaboraciones deberán ser enviadas a la se-cretaría de la Sociedad de Epileptología de Chile y revisadas por el Comité Editorial.

Los artículos se entregarán mecanografiados en pa-pel tamaño carta con doble espacio, con un máximo de 26 líneas por página, con un margen de 2.5 cm en todos sus bordes, escritos con letra Arial nivel 12. La extensión máxima para los artículos originales y de revisión será de 16 páginas, de 8 para los casos clínicos y de 3 para los artículos de crónica y cartas al editor. Se incluirá un original con dos fotocopias y un archivo en CD utilizando programa Word para PC.

Se aceptarán figuras (dibujos y gráficos) enviados en forma de copia fotográfica en papel satinado blanco y negro de 10 x 15 cm. La lectura de las fi-guras se hará en hoja separada. En el dorso de cada figura se marcará el número que la identifica y una flecha con su orientación con lápiz de carbón. En el texto se indicará dónde debe ser intercalada.

Las tablas (cuadros o tablas) se enviarán mecano-grafiados y numerados según orden de aparición en el texto, en el cual se señalará su ubicación.

Se aceptará un máximo de 5 elementos (figuras o tablas) por artículo.

El título deberá ser claro y conciso. Se incluirá el nombre de los autores con el primer apellido, el títu-lo profesional de cada uno de ellos y el lugar donde se realizó el trabajo. Las referencias bibliográficas deben limitarse a un máximo de 15. Se sugiere re-ferir y citar bibliografía latinoamericana y chilena y

al terminar mencionar el e-mail del autor principal.

Clasificación de las contribuciones:1. Trabajo original. Realizado según el siguiente

esquema: a) Introducción, donde se plantea la situación

general del problema; b) Objetivos, donde se plantean los antecedentes y los problemas que se quiere resolver; c) Material o Pacientes y Mé-todos, en el que se hacen explícitas las caracte-rísticas del universo y cómo se instrumentalizó; d) Resultados, donde se expone la situación ob-tenida; e)Discusión, en la que se comentan los resultados con relación a los problemas plantea-dos o a la información proporcionada por otros autores; f) Resumen de 200 palabras en español e inglés.

2. Trabajos de revisión. Se trata de una revisión bibliográfica acerca de un tema específico, pre-sentado según las instrucciones de longitud y referencias bibliográficas ya señaladas.

3. Casos clínicos. Presentación de casos de interés práctico, según el esquema de trabajo original.

4. Actualidades. Revisión de capítulos de interés especial, realizadas por profesionales que ten-gan experiencia en el tema y contribuyan a cla-rificar conceptos.

5. Crónica. Espacio destinado a noticias de interés en el campo de la clínica, neurofisiología, imá-genes, Salud Pública o administración. Presen-tación según instrucciones detalladas más arri-ba.

6. Cartas al editor, cuyo objetivo es ser una tribuna abierta de la Revista a sus lectores.

7. Enviar resumen en español e inglés.

Crónica

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Revista Chilena de Epilepsia Año 13, Nº 3, Diciembre de 2013

8. Debe consignar fecha de envío del trabajo ya que será recibida y enviada a dos revisores ex-pertos anónimos, para revisión aprobación y/o rechazo o modificación.

9. Se debe declarar conflictos de intereses de los autores.

Presentación de las referencias bibliográficasDeben enumerarse en el texto en forma consecuti-va, en el mismo orden en que aparecen citadas por primera vez, y acompañarse la lista total de ellas.

En caso de haber más de 5 autores, se colocará la palabra “et al” para incluir los restantes. Cada refe-rencia de revista debe anotarse en el orden siguien-te: Apellido paterno del autor con la primera inicial del nombre, título del trabajo, revista en que apa-rece el artículo según “Index Medicus”, año, volu-men, página inicial y final del texto. Las referencias de libros se anotarán así: título del libro, ciudad en que fue publicado, editorial, año. Se usarán comas para separar a los autores entre si. Ejemplos: Pérez J, Santos G. Serotonina humana. Rev Med Chile 1967;45:12-14.