Reunión casuísticaSeptiembre 2014

Nuevo Hospital San RoqueDra. Macarena Herrero

C O R D O B A

Caso clínico: Datos de Filiación (08/5/13)

Sexo: Femenino.

Edad: 26 años

Lugar de nacimiento: Cruz del Eje

Residencia actual: La Rioja

Ocupación: Ama de casa

Antecedentes Personales A. Patológicos: Neumonías a repetición desde la infancia Sinusitis a repetición ERGE Diarrea intermitente A. Alérgicos: (-)

A. Quirúrgicos: Colocación tubo de drenaje 2° Neumonía complicada (15 a)

A. Tóxicos: Tabaco: (-)

Alcohol: ocasional

A. Familiares: Madre fallecida por ACV hemorrágico Padre vivo (etilista y tabaquista) 3 Hermanos sanos 1♂ 2♀ 1 Hijo sano

Motivo de Consulta Tos con Expectoración

Antecedentes de la Enfermedad Actual

Tos Expectoración mucopurulenta Equivalentes febriles Perdida de peso

Exámen Físico

T: 36,7°C TA: 100/60 mmHg FC: 122 lat/min.

Sat02: 96% aa FR: 20 resp/min.

Peso: 37.800 Talla: 1,65 IMC: 14

Hipocratismo digital

Hipoventilación global a predominio de campo pulmonar Soplo tubario en 1/3 inferior de campo pulmonar izquierdo Rales crepitantes en base pulmonar derecho Movilización de secreciones con la tos

ICT <0,5, eic , rectificación costal, hiperclaridad pulmonar bilateral.

Infiltrado alveolar paracardiaco derecho.

Borramiento del seno costofrenico izquierdo. Elevacion del hemidiafragma homolateral.

Laboratorio

GR: 4810000/mm3 Glucemia: 113 mg%

Hb: 12,4 g/dl Urea: 19 mg%

Hto: 39% Creatinina: 0,60 mg%

HCM: 25 pg Na: 144 mEq/l

CHCM: 32 g/dl K: 3,2 mEq/l

VCM: 79 fl pH: 7.44

GB: 10.600/mm3 pCO2: 33 mmHg

Neut Seg: 71% pO2: 70 mmHg

Eos: 1% CO3H: 22,4 mEq/l

Linfo: 23% E.B.: -0,7

Mon: 5% CO2 Total: 23,4 mMol/l

VSG: 7 mm Sat O2: 94,8 %

SOSPECHA DIAGNOSTICA

INFECCIONES RESPIRATIRIAS A REPETICION 2° A:

Bronquiectasias?

FQ

noFQ Trastorno inmunitario?

PRIMARIO

ADQUIRIDO

CUADROS DE DIARREA INTERMITENTES

CONDUCTA

Indicaciones: Amoxicilina/Ac Clavulánico 1 g c/8 hs por 10 días NBZ (SOS)

Solicita: Esputo

Test del sudor

Laboratorio Inmunológico

Test de HIV

Coproparasitologico

IC con Gastroenterología

EsteatocritoAC antiendomisioAC antitransglutaminasa

COPROPARASITOLÓGICO

Quistes de Giardias Duodenalis

SEROLOGIA

HIV: (-)

ESPUTO

BAAR (-)

Staphylococcus aereus (++++)

Haemophilus influenzae (++++)

Eschierichia coli (+++)

Se ajusta tratamiento ATB:

Cloranfenicol 500 mg c/ 8 hs por 20 días

Metronidazol 500 mg c/ 8 hs por 7 días

Salmeterol/Fluticasona 2 puff c/ 12 hs

N-Acetilcisteina 600 c/ 24 hs

Budesonide spray nasal c/ 24 hs

CONTROL (Al mes)

Realiza tratamiento con TMP/SMZ 80/400 (día 15).

Refiere mejoría parcial de sus síntomas. Niega fiebre.

Laboratorio

GR: 5360000/mm3 GOT: 10 U/L

Hb: 13,7 g/dl GPT: 11 U/L

Hto: 42% GGT: 21 U/L

HCM: 26 pg FAL: 197 U/L

CHCM: 33 g/dl LDH: 214 U/L

VCM: 77 fl Glucemia: 89 mg% Bil Total: 0.50 mg%

GB: 8.200/mm3 Urea: 19mg% Bil Directa: 0.10 mg%

Plaquetas: 203000/mm3 Creatinina: 0,60 mg% Bil Indirecta: 0.40 mg%

VSG: 10 mm

Na: 137 mEq/l

APP: 83% K: 3,4 mEq/l Proteinas Totales: 4,9%

KPTT: 33” Ca: 8,9 mEq/l Albumina: 3,9%

RIN: 1,13 Mg: 1,6 mEq/l Globulina: 1%

Rel A/G: 3,9

MIP

MinIP

Laboratorio Inmunológico

Ig A 10 mg%

Ig A Sec 11 mg%

Ig E 8 UI/ml

a-1-antitrpsina 299 mg%

AC antitransglutamina (-)

AC antiendomisio (-)

Test del Sudor:

NEGATIVO

Esteatocrito:

NEGATIVO

¿ EN QUÉ DIAGNÓSTICOS PENSARIA UD?

POSTINFECCIOSA -Bacterias: neumonía necrosante

-Micobacterias: TBC, noTBC

-Virus

-Hongos

INMUNODEFICIENCIA

Primarias -Humoral

-Celular

-Combinadas

Secundarias -HIV

-Otras: Neoplasia OH, Quimioterapia, Trasplante

ALTERACIONES MUCOCILIARES

-FQ

-DCP

NEUMONITIS INFLAMATORIA

-Aspiración, reflujo gastroesofagico.

-Inhalación de tóxicos: drogas, gases.

ASOCIADOS A OTRAS ENFERMEDADES

Sistémicas

-AR, S. sjogren, LES, etc.

Digestivas

-Crohn, CUI, Enf. Celíaca

Respiratorias

-Asma, ABPA, EPOC, Déficit de a 1 antitripsina

CONDUCTA

Indicaciones: Completar tratamiento ATB

Solicita:

IC con Inmunología

IC con Gastroenterología

Dosaje de IgsRto de linfocitos

Endoscopia

EVOLUCION

Mejoría clínica sin desaparición completa de sus síntomas

Nueva internación por NAC en La Rioja

CONTROL ( 6 meses después)

Pte cursa 4° mes de embarazo sin complicaciones.

Presenta tos con expectoración mucopurulenta y disnea CF II.

Ex Fisico: sin cambios

Se recibe Laboratorio de Inmunología

Dosaje de Igs VN

Ig M 12 mg% 25 - 198

Ig A 10 mg% 34 - 305

Ig G 200 mg% 620 - 1371

Prot. Tot: 4,93 gr% 6 - 8

Albumina: 2,85 gr% 3,5 - 4,6

Recuento de Linfocitos

Linfocitos T CD3+ 83.3%

Linfocitos T CD4+ 22.1%

Linfocitos T CD8+ 53.4%

Relación CD3/CD4 0.4%

Linfocitos T CD19+ 12.1%

Linfocitos T CD56+ 2.2%

Dx Presuntivo: INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA

INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE

Pendiente:

Tratamiento especifico con

Gamaglobulina G humana EV luego del parto.

CONTROL (un año después)

Pte cursó embarazo hasta el 7° mes, con posterior muerte fetal.

Continua con igual clínica respiratoria alta y baja

Ex Físico: sin cambios

TRATAMIENTO ESPECIFICO Se colocan 20 gr de gamaglobulina EV con buena

tolerancia. Se realiza Lab control.

Dosaje Posterior Inmediato

Ig G: 973 mg%

Dosaje Previo

Ig G: 200 mg%

Dosaje Posterior Alejado

Ig G: 550 mg%

INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE

Es un trastorno caracterizado por niveles bajos de

inmunoglobulinas del suero y una mayor susceptibilidad a infecciones.

Falla en la diferenciación de linfocitos B. La causa exacta no es conocida. La >

esporadicos, 10% trastorno genético. Incidencia 1/50000 – 1/75000. Ambos sexos por igual. Distribución bimodal 6 – 10 y 20 – 30 años.

Manifestaciones

La perspectiva para los pacientes depende en gran parte de cuánto daño ha ocurrido en los pulmones u otros órganos antes de ser diagnosticados y tratados.

El propósito del tratamiento reposición de globulina gamma combinada con terapia con antibióticos es mantener al paciente libre de infecciones y prevenir la manifestación de enfermedad pulmonar crónica.

MUCHAS GRACIAS

Rx previa (2 años antes)