recien nacidos con iieo meconial€¦ · meconial simple en 10 pacientes (59%) e íleo me-conial...

70 Medicina Infantil Vol. XIII N° 4 Diciembre 2006

INTRODUCCIONLas causas de obstrucción intestinal en el recién

nacido (RN) son generalmente distintas a las ob-servadas en lactantes y niños. El íleo meconial (IM)es una forma de obstrucción intestinal intralumi-nal secundaria a la presencia de meconio anormal-mente espeso, que afecta al íleon terminal del RN.1

El IM puede ser la forma de presentación clíni-ca inicial de la fibrosis quística del páncreas (FQP).1,2

Según la literatura, entre un 10 y un 20% de los pa-cientes con FQP debutan con IM,3,4 mientras se es-tima que alrededor del 80% de los niños con IM pa-decen FQP.5

El objetivo de este trabajo fue describir lasformas de presentación clínica, el tratamiento yla evolución de los RN con IM internados en laUnidad de Cuidados Intensivos Neonatales(UCIN).

PoblaciónEntre el 5 de abril de 1988 y el 21 de noviem-

bre de 1994, se internaron en la UCIN del Hospi-tal Dr. J. P. Garrahan 3.974 RN, de los cuales 170(4%) ingresaron por obstrucción intestinal. En 17RN se diagnosticó IM; estos pacientes constitu-yeron la población de este estudio.

RECIEN NACIDOS CON IIEO MECONIAL

Dres. Claudia Cannizzaro*, Marcelo Martínez Ferro**, Susana Rodriguez*, Cristina Barreiro***,Lilien Chertkoff**** y Pedro de Sarasqueta*

Servicios de: * Neonatología; **Cirugía general; ***Genétíca;****Biología molecular.Hospital de Pediatría "Dr. J. P. Garrahan". Pichincha 1850. Capital Federal.

RESUMENIntroducción. El íleo meconial es una forma grave de obs-trucción intestinal del recién nacido, caracterizado por la pre-sencia de meconio anormalmente espeso que ocluye elíleon terminaL Puede ser una forma de presentación de lafibrosis quística pancreática en el período neonatal. En es-te trabajo se analizaron las características clínicas, el tra-tamiento y la evolución de los RN con íleo meconial. Resul-tados. Durante un período de 6 años se diagnosticó íleomeconial en 17 recién nacidos. El 41 % (n: 7) presentó íleomeconial complicado. En 15 pacientes (88%) el tratamien-to fue quirúrgico. El 82% de los niños recibió nutrición pa-renteral total y la alimentación entera¡ se inició en prome-dio al 9º día posquirúrgico. En 6 pacientes se confirmó eldiagnóstico de enfermedad fibroquística y en 6 se descar-tó dicha entidad mediante la búsqueda de mutaciones ge-néticasy/o prueba del sudor. La sobrevida al alta fue del88% y permanecieron en seguimiento 12 pacientes (un pa-ciente con fibrosis quística falleció a los 6 meses de vidapor complicaciones respiratorias y nutricionales). Los pa-cientes con íleo meconial que no padecen enfermedad fi-broquística presentaron una evolución favorable a diferen-cia de aquéllos en los que se asocia dicha enfermedad. Enestos últimos las complicaciones respiratorias y nutriciona-les fueron precoces y severas.

Palabras claves: íleo meconial, fibrosis quistica, cirugíaneonatal.

ABSTRACTIntroduction. Meconium ileus is a severe modality of intes-tinal obstruction of the neonatal period characterized by thepresence of viscous meconium that occludes the distalileum. It can be the first clinical evidence of cystic fibrosis.in the following paper we analyze the clínical manifesta-tions, therapy and evolution of patients with meconium ileusin relation with the presence or absence of cystic fibrosis.Results. During a 6 years period we established the diag-nosis of meconium ileus in 17 newborns, 47% (n: 7) hadcomplicated meconium ileus. Fifteen patients (88%) requi-red surgical treatment. Enteral feedings started at the 9thpostoperative day and 82% required total parenteral nutri-tion. In 6 patients we diagnosed cystic fibrosis and in other6 we were able to exclude it using the sweat test and sear-ching different genetic mutations. Survival at hospital dis-charge was 88%, 12 patients remained in follow-up (onepatient with cystic fibrosis died at the age of 6 months withrespiratory and nutritional complications). Patients with me-conium ileus without cystic fibrosis had a benign evolutionin contrast with those with cystic fibrosis. In the latter group,respiratory and nutritional complications were precocious andsevere.

Key words: meconium ileus, cystic fibrosis, neonatal sur-gery.

Publicado en Arch. argent. pediatr. 1996; 94: 21-27. Autorizado por el editor.

http://www.medicinainfantil.org.ar

MATERIAL Y METODOSSe diagnosticó IM simple en aque-

llos neonatos que en las primeras 48horas de vida presentaron signos clí-nicos y radiológicos de oclusión intes-tinal y cuya única causa fue la exis-tencia de meconio espeso ocluyendola luz del íleon terminal (Fotografía 1).Se definieron como IM complicadosaquellos casos que presentaron peri-tonitis meconial, vólvulo o atresia intes-tinal secundaria a la existencia de me-conio espeso intraluminal en ausenciade otra causa anatómica. Se analiza-ron de las historias clínicas las siguien-tes variables: antecedentes familiaresy de la gestación, la edad al comien-zo de los signos clínicos, el diagnós-tico de derivación, las formas clínicasde presentación, los resultadosde la-terapéutica médico-quirúrgica y la evo-lución de los pacientes.

Se estableció el diagnóstico de FQPen presencia de una prueba del sudor

anormal efectuada después del primer mes de vi-da (>60mEq/l deCI-) y 1 o la existencia de la mu-tación F508 (desde 1993) o las mutaciones G542X,G551 D, R553X, S549N, 1717 IG→A, W1282X (des-de 1994). Se midió además la concentración dequimiotripsina en materia fecal (QTMF) (valor nor-mal >6 U/g).

En 12 pacientes se pudieron realizar los estu-dios diagnósticos de FQP en forma completa. Losresultados se presentan como frecuencias relati-vas de las variables seleccionadas.

Diseño: descriptivo, retrospectivo.

RESULTADOSSe estudiaron 17 RN con IM, 8 de sexo mas-

culino (47%). Hubo 2 niños (11%) con peso:<1.500 g al nacer. Otros 6 pacientes (35%) tuvie-ron un peso entre 1.500 a 2.500 g y los 9 restan-tes (53%) pesaron más de 2.500 g al nacimiento.No hubo diagnóstico antenatal en ningún caso deIM a pesar de quetodas las gestas habían sidocontroladas. Sólo en un RN existió el anteceden-te familiar de una hermana fallecida con FQP quepadeció IM en el período neonatal.

Las formas de presentación clínica fueron: íleomeconial simple en 10 pacientes (59%) e íleo me-conial complicado en 7 pacientes (41%). De esteúltimo grupo, 6 casos se presentaron como peri-tonitis meconial.

En la Tabla 1 se presentan los signos y sínto-mas de los RN con M.

El colon por enema se efectuó en 10 pacien-tes (59%) y en todos se observó microcolon (Fo-

Trabajos científicos de neonatología 71



tografia 4). No hubo complicaciones secundariasa este procedimiento.

El diagnóstico de derivación fue correcto sóloen cuatro niños, los restantes pacientes fueronderivados con los diagnósticos de atresia intes-tinal, enterocolitis necrotizante, megacolon agan-glionar, malrotación intestinal, tumor abdominal yefracción hepática.

El tratamiento con enemas de diatrizoato desodio al 33%, efectuado en 5 pacientes con IMsimple, logró la desobstrucción en dos casos.Los 15 pacientes restantes requirieron tratamien-to quirúrgico. Las técnicas utilizadas se detallanen la Tabla 2.

En 6 pacientes se recurrió al uso de enemas hi-perosmolares luego de la cirugía para restablecerel tránsito intestinal. Estas se efectuaron con"Tween 80"® en 3 pacientes y con diatrizoato desodio al 33% en los restantes.

Recibieron nutrición parenteral total (NPT) 14de los 17 pacientes (82%) durante un promedio de11 días (rango 5 a 22 días). La realimentación oralcomenzó en promedio al noveno día posquirúrgi-co (rango 4 a 15 días). En todos los casos se efec-

Edad de comienzo de los signos n Porcentaje

<24 os 15 8848 lis 17 100

Signos clínicosDistension abdominal 17 100Sin climinacion de mec3nin 1, 48 hs 14 82Vómitos biliosos i i DS

Hallazgos radiológicosDilatacion de ansas intestinales 17 100Imágenes en "vidrio esmerilado"(Fotografía 1) 6 35Niveles bidroaereos 5 29Calcificaciones peritoneales (Fotografía 3) 4 24Microcolon (colon bor enema)(Fotografía 4) 10/10 100

TABLA 1: SIGNOS CLINICOS Y RADIOLOGICOS PREDO-MINANTES DE LOS NEONATOS CON IM

Técnica quirúrgica n: 15

Ileostomía en caño de escopeta 9Bishop Koop 3Santulli 2Anastomosisi térmico terminal 1

TABLA 2: TECNICAS QUIRURGICAS UTILIZADAS EN ELTRATAMIENTO DEL IM.


tuó con leche humana o “Kas1000”® en volúmenes crecien-tes.

En la Tabla 3 se presentanlos resultados relacionadoscon las pruebas diagnosticasde FQP realizadas.

Hubo 5 pacientes en losque no se pudieron realizar to-das las pruebas diagnosticaspara FQP, ya sea por falleci-miento neonatal inmediato a lacirugía (n: 2) o por pérdida de¡seguimiento de¡ paciente (n:3).

De los 12 pacientes estudiados de modo com-pleto, pudo diagnosticarse FQP en 6 de ellos. Lamutación AF508 determinó el diagnóstico en 4 deéstos, en los que no fue posible técnicamenterealizar la prueba del sudor.

Todos los niños con FQP presentaron un do-saje de quimiotripsina en materia fecal patológi-co, mientras que sólo un paciente sin FQP tuvo es-ta alteración.

En la Tabla 4 se presenta la evolución generalde los pacientes con IM que sobrevivieron al pe-ríodo neonatal en relación al diagnóstico de FQP.

DISCUSIONEn nuestra serie, el IM representó el 10% de

las causas de oclusión intestinal, dato que se co-rresponde con la bibliografía.2

Se observó una elevada frecuencia de neona-tos con peso menor a 2.500 g al nacer (47%), he-cho comunicado en otras series de IM.3,6 Este da-to debe orientar al clínico a no subestimar la fal-tia de eliminación de meconio en el neonato pre-maturo. 1

Hubo falta de diagnóstico antenatal de, obs-trucción intestinal aun en aquellos embarazos,con controles prenatales y exámenes ecográfi-cos.

Asimismo sólo encuatro casos hubo diagnós-tico presuntivo de IM en las derivaciones, lo que

expresa que existe escasa sospecha clínica deesta entidad.

En nuestros pacientes con IM predominaronlas formas no complicadas (59%). Esta observa-ción coincidió con otras series, llegando alguna deellas a corresponder al 69% de los casos.4,7

Entre las formas complicadas predominó la pe-ritonitis meconiaI, de las cuales 4 (66%) fueronseudoquísticas.

La peritonitis meconial es secundaria a la per-foración prenatal del intestino; se la divide en seu-doquística y no seudoquística. En la primera, sonhallazgos comunes las calcificaciones y la pre-sencia de meconio organizado en forma de peri-tonitis plástica con tabiques y atrapamiento de lí-quido entre ellos.7 La forma no seudoquística pue-de tener calcificaciones pero el meconio se en-cuentra libre en la cavidad peritoneal, pudiendoexistir neumoperitoneo según las horas de vidade¡ niño. Cuanto más precozmente se produce laperforación, es mayor la posibilidad de presentarformas seudoquísticas.

En relación a los signos clínicos se comprobóque casi todos los pacíentes (88%) presentaron uncuadro de oclusión intestinal dentro de las prime-ras 24 hs de vida, pero sólo el 65% tuvo vómitosbiliosos.

De gran peso en la sospecha de este diagnós-tico son los hallazgos radiológicos, siendo la aso-ciación más característica la dilatación de ansasintestinales (100%) con baja frecuencia de nive-les hidroaéreos (29%).

Son datos contribuyentes la presencia de ima-genes en "vidrio esmerilado" (35%) así como tam-bién el hallazgo de microcolon (100%) en las ra-diografías contrastadas (colon por enema).

Las calcificaciones peritoneales fueron frecuen-tes entre los IM complicados (57%).

El colon por enema está indicado en aquellosneonatos que presentan signos radiológicos deIM simple, en los cuales el contraste sirve comodiagnóstico e idealmente como tratamiento médi-co del IM si se logra la desobstrucción del ileon ter-minal. De ninguna manera debería efectuarse es-

Pacientes Prueba ∆∆F508 Otras Quimiotripsina FQPdel sudor mutaciones en MF

1 (+) (+) Heterocigota (-) (+) Si2 (+) (+) Homocigota (+) Si3 no sudó (+) Heterocigota# (+) en estudio (+) Si4 no sudó (+) Homocigota (+) Si5 no sudó (+) Homocigota (+) Si6 no sudó (-) Homocigota (+) Si7 (-) (-) (-) No8 (-) (-) no efectuadas (-) No9 (-) (-) (-) (+) No10 (-) (-) (-) (-) No11 (-) (-) no efectuadas (-) No12 (-) (-) (-) (-) No

TABLA 3: RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNOSTICAS PARA FQP EN 12PACIENTES CON ESTUDIOS COMPLETOS. #: COMPUESTO HETEROCIGOTA.

FQP (n: 6) No FQP (n: 6)

IM complicado 2 3

Recuperación 55 días (40-105) 26 días (20-42)del peso denacimiento (x y rango)

Peso último control 100% 0%(≤ percentilo 3)

Enfermedad respiratoria 100% 0%crónica

Fallecidos en seguimiento 16,6% 0%

TABLA 4: EVOLUCION GENERAL DE LOS PACIENTESQUE HAN SOBREVIVIDO AL PERÍODO NEONA TAL SE-GUIDOS POR CONSULTORIOS EXTERNOS (N: 12), ENRELACION A FQP.




te estudio en aquellos pacientes con claros signosde peritonitis meconial (perforación intestinal).

En referencia a las técnicas quirúrgicas utili-zadas, al inicio de la serie se etectuaron ileosto-mías en caño de escopeta, sin embargo, esta téc-nica agrava aún más el microcolon ya que el mis-mo queda desfuncionalizado. Este detalle es desuma importancia dado que un colon de peque-ño calibre hace fracasar la anastomosis intesti-nal al cerrar la ileostomía.

Existen varias técnicas quirúrgicas descriptas(Figura 1) para resolver la obstrucción ileal en es-tos pacientes.7,8 Algunas utilizan un tubo en “T”9 oel apéndice10 como conducto para efectuar lavadosintraluminales con soluciones hiperosmolares.

En nuestra experiencia, las ostomías con de-rivación lateral (Bishop-Koop", Santullill) han sidode gran utilidad ya que permiten una funcionali-zación gradual del intestino distal revirtiendo elmicrocolon.

Con respecto a la relación existente entre IM yFQP podemos decir que, habiendo sido estudiadosde modo concluyente 12 de los 17 pacientes, pu-dimos demostrar la asociación existente en 6 opor-tunidades (50%) mientras que en los 6 pacientes

restantes pudo descartarse de modo categóricohasta el momento. Los criterios utilizados para des-cartar FQP fueron: 2 pruebas del sudor negativas,la ausencia de mutación AF508 tanto en el pacien-te como en sus padres, así como también la ausen-cia del resto de las mutaciones estudiadas.

Llamativamente el 50% de los pacientes es-tudiados no presentaron FQP, dato que no se co-rrelaciona con las publicaciones existentes endonde la asociación se presenta en alrededor del80% de los casos.3 Se especula que dicha aso-ciación no ha sido hallada, dado el n muestralpequeño.

El diagnóstico concluyente de FQP en estospacientes se puede efectuar con certeza. Sin em-bargo, en algunos casos la exclusión definitiva deFQP es en la actualidad extremadamente difícil,ya que en ocasiones existen inconvenientes téc-nicos en la realización de la prueba del sudor yademás es todavía imposible detectar mediantebiología molecular el 100% de las mutaciones.13,14

Al respecto, cabe señalar que hasta el momen-to se han descripto alrededor de 400 mutacionesdiferentes para esta entidad. Si embargo, en nues-tro medio tenemos acceso a la pesquisa de las 10

Figura 1



mutaciones más frecuentes que representan cer-ca del 80% de los casos.11,16

El dosaje de QTMF fue en nuestra serie un mar-cador de alta sensibilidad y especificidad (p=0,01)dado que todos los pacientes con FQP presenta-ron dosaje de quimiotripsina en materia fecal fran-camente patológico (todos los valores muy pordebajo de 6 U/9 de materia fecal o no dosables).Sólo un paciente considerado hasta el momentocomo no fibroquístico presentó un valor de QTMFpatológico.

Cabe señalar que, si bien el dosaje de QTMFno es un marcador específico para FQP, es detécnica sencilla, se puede efectuar precozmentey orienta al diagnóstico.

Por lo expuesto, enfatizamos la importancia delseguimiento de todos aquellos pacientes con sos-pecha de FQP y estudios negativos para la misma.14

La utilidad de detectar esta asociación radicaen la evolución que tendrán los pacientes. Ennuestro medio la FQP es subdiagnosticada17 o ensu defecto se detecta tardíamente, por lo que lamortalidad es elevada en relación a los países in-dustrializados", donde en algunos casos el diag-nóstico se efectuó precozmente mediante la apli-cación de pesquisa neonatal.19

Nosotros observamos que los niños con FQPdemoraron el doble de tiempo en recuperar el pe-so de nacimiento (55 días vs 26 días), 100% deellos se encuentran gravemente desnutridos (pe-so en el último control <percentilo 3) y todos loscasos evolucionaron hacia la enfermedad respira-toria crónica en forma precoz a pesar de las me-didas terapéuticas implementadas.

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