ENFERMEDAD MECONIAL

Facilitador:

Dr. Orasma

Bachiller:

Gómez María

Junio 2013

ENFERMEDAD MECONIAL

son enfermedades del meconio que se manifiestan en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística

El íleo meconial.

la peritonitis meconial .

el síndrome de tapón de meconio.

ENFERMEDAD MECONIAL

INCIDENCIA

El íleo Meconial en el RN es la manifestación inicial de FQ y se presenta en casi 15%. 1-3000 nacimientos

El gen de la FQ es autosomica recesivo y es necesario que ambos padres sean portadores.

En familia en la que el primer hijo con FQ no tuvo íleo por meconio, se espera que solo el 6% de los hermanos con FQ tengan esta complicación.

1er hijo con FQ nació con ilio meconial, el 29 % de los descendientes tuvieron la misma complicación

En la población no caucásicas es mucho mas rara

PATOGENIA

El íleo por meconio es una forma de presentación de la FQ

Meconio con menor concentración de agua 65 % 75%

Niveles menores de sacarosa y lactasa, aumento de albumina y disminución de enzimas pancreáticas

CUADRO CLINICO

Distensión Abdominal

Vómitos Biliares 24_48hs

Masa Intraabdominal

Aumento del

patrón vascular

IMÁGENES RADIOLOGICAS

Calibre de las asas intestinales

Menos niveles hidroaereos

Vidrio molido

Menos gas rectal

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad de

Hirschspung.

Síndrome de hemicolon

izq. Pequeño

Síndrome por tapón de

meconio.

Atresia del intestino delgado.

Inmadurez funcional del

intestino.

• Enema colonico con medio contraste

• Soluciones Hiperosmolares o sol salina y acetilcisteina al 1% volúmenes de 10- 15 ml.

• Prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina.

Tratamiento no

quirúrgico

• Resección del íleo dilatado con formación de una ileostomía.

• Laparotomía Enterotomía en jareta. Sonda de Foley #12-14 o sonda fogarty 7en el ileon , N_acetilcisteinaal 1% a 4% Sentido Proximal y distal.

Tratamiento quirúrgico

RN con ileo por meconio:

Flecha abierta colon no

utilizado

Flecha cerrada ; reflujo de

solución de contraste hacia

el ileo dilatado lleno con

meconio

Peritonitis por Meconio

Perforación in útero

Estenosis peritoneales.

Atresia Vólvulo

Hernia interna

Bandas peritoneales congénitas

Perforación del divertículo de MECKEL

Apéndice

CLASIFICACION

4 TIPOS:

SEUDOQUISTE DE MECONIO: por fuga del meconio durante un periodo prolongado lo que origina una seudocapsula calcificada y contenido calcificado

PERITONITIS ADHESIVA POR MECONIO: con adherencias fibrosas densas del intestino, que se deben a la contaminación peritoneal extensa y a menudo se vincula con obstrucción

ASCITIS POR MECONIO: es el resultado de la perforación casi al termino de la gestación o después el nacimiento. Es posible que haya calcificación intraabdominal escasa.

PERITONITIS MECONIAL INFECTADA: resultado de la contaminación bacteriana del meconio.

Seudoquiste gigante que demuestra calcificación Calcificación escrotal grande por PM

CUADRO CLINICO

Distensión Abdominal.

Masa Abdominal palpable

Pared abdominal edematosa y eritematosa

Compromiso respiratorio

Perdida de liquido al 3 espacio

DIAGNOSTICO

Ultrasonografia fetal

TRATAMIENTO

Resección de quiste y del intestino no viable con anastomosis primaria

u ostomia de derivación.

Drenaje simple, reposo intestinal, nutrición parenteral total y

administración de ATB.

Operación definitiva 2-3 semanas mas tarde.

SÍNDROME DEL TAPÓN DE MECONIO

Es una causa frecuente de obstrucción intestinal neonatal.14% de los RN con tapón meconial tienen FQ

En un análisis radiológico 133 RN con obstrucción intestinal….

66% Sind del tapón de meconio

20% Íleo Meconial

18% Enf de Hirschsprung

SE RELACIONA

Eclampsia

DM materna

Sulfato de Mg u otros tocolitos

Premadurez

Sepsis

Función neonatal intestinal inmadura

Hipotiroidismo

Otros trastornos metabolicos

clínica

Distensión Abdominal

Vómitos

Rx de abdomen

Edema pared intestinal.

Gas en colon y recto

Asas intestinales dilatadas

Niveles hidroaereos

TRATAMIENTO NO QUIRURGICO

Estimulación anal y rectal

Enema con de medio contraste

Enema pequeño con solución salina

Prueba de sudor

Recto grande y meconio en el colon Tapón de meconio evacuado después de un enema

Íleo Meconial en RN de bajo peso

RN peso 700-900 g, lactantes hasta 1500 g

Retraso CIU

Eclampsia(Sulfato de MG)

Enf. Membrana Hialina

Hemorragia Interventricular

Inmadurez del plexo mienterico

TRATAMIENTO

Enemas con diatrizoato de meglumina controlados con fluroscopia.

La manipulación QX para aliviar las obstrucciones conlleva a un alto índice de lesión yatrogenia al frágil intestino.

GRACIAS POR SU ATENCION