Cardiopatías Congénitas Cianógenas

Prevalencia

• Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recién nacidos vivos.

• 2-3/1000 serán sintomáticos durante el primer año de vida.

• Diagnóstico se establece a la semana de nacimiento en el 40-50%

• Flujo pulmonar aumentado• Cianógenas: • Conexión venosa pulmonar anómala • Transposición de grandes vasos

• Acianógenas:• CIV, CIA, PCA

• Flujo pulmonar normal• Acianógenas: estenosis aórtica, coartación aórtica,

estenosis pulmonar

• Flujo pulmonar disminuido• Cianógenas:• Tetralogía de Fallot• Atresia Pulmonar• Atresia Tricuspídea

• Acianógenas: Ninguna

Conexión anómala total de venas pulmonares

• Es el 2% de las lesiones cardiacas congénitas

• 80% fallece durante el primer año de edad, sólo el 10% alcanza la edad adulta.

Sitio Frecuencia % de obstrucción

Supracardiaca 50%

Vena cava sup izq

40% 40%

Vena cava sup der

10% 75%

Cardiaca 25%

Seno coronario 20% 10%

Aurícula derecha 5% 5%

Infracardiaca 20% 95-100%

Mixta 5%

Aspectos anatómicos

• Dilatación aurícula y ventrículo derecho

• Foramen oval permeable o comunicación interauricular

• Dilatación del tronco de la arteria pulmonar

Fisiopatología

• Si existe obstrucción al flujo pulmonar provoca hipertensión venocapilar (>25mmHg) en diferentes grados edema pulmonar y desaturación arterial

• Sin obstrucción, el flujo sanguíneo pulmonar puede ser hasta 3 a 5 veces mayor al flujo sistémico, la saturación arterial es normal insuficiencia cardiaca derecha y ↑ discreta de la presión pulmonar.

Sangre O2

AD/VD

SobrecargaCIA regula

flujo sistémico

Cuadro clínico (Lactantes)• Con obstrucción:

• Aparecen inmediatamente después del nacimiento

• Disnea

• Cianosis generalizada

• Taquipnea

• Insuficiencia cardiaca derecha

• Edema pulmonar (primeras semanas de vida)

• Sin obstrucción:

• Taquipnea (aparece en 1ra semana)

• Disnea y diaforesis durante la alimentación o llanto

• Hipodesarrollo físico

• Cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva (2do-6to mes)

• Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar

• Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido.

• Cianosis prominente en CIA restrictiva

Cuadro Clínico (Infantes)• Hipodesarrollo físico

• Abombamiento del área precordial

• Levantamiento sistólico paraesternal derecho

• Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar con irradiación vertical

• Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido.

• Cianosis periférica

Diagnóstico

ECG

• Hipertrofia ventricular derecha

• R alta en V1 y S profunda en V6

RxTx

• Cardiomegalia

• Abombamiento del cono de la arteria pulmonar

• Hilios pulmonares prominentes

• Aorta pequeña.

• Imagen en “muñeco de nieve” (supradiafragmáticas)

Ecocardiograma

• Se observa el colector venoso por detrás de la AI

• Llegada de las venas pulmonares

• En el corte subcostal de 4 cámaras permite reconocer los conductos venosos subdiafragmáticos y la dilatación de cavidades.

Tratamiento• Es quirúrgico por excelencia. • Se utiliza la técnica de paro circulatorio con

hipotermia profunda con circulación extracorpórea1. El colector venoso se anastomosa a la AI2. Se cierra el defecto septal auricular3. La técnica quirúrgica varía, dependiendo el tipo

de conexión anómala.

• Tiene 7.9% de mortalidad en niños <1 año.• Durante el primer mes de vida, la sobrevida es

>75%.

Transposición de Grandes Vasos

• Es una anomalía común, cercana al 5%.

• La aorta nace del ventrículo derecho.

• Arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo

• Cortocircuito: CIA y/o CIV y puede existir PCA.

• Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

• Sangre venosa cavidades derechas aorta circulación sistémica

• Sangre oxigenada cavidades izquierdas arteria pulmonar pulmón

• Es necesario cortocircuito = VIDA• saturación

• VD hipertrofia por resistencia sistémicas insuficiencia con dilatación progresiva

Cuadro Clínico

• Cianosis universal desde el nacimiento

• Insuficiencia cardiaca: • Taquipnea• Taquicardia• Cardiomegalia• Ritmo de galope• Hepatomegalia

congestiva• Anasarca*

• Deformación precordial por abombamiento secundario a dilatación de VD

• Soplos por CIV, estenosis pulmonar o PCA*

DiagnósticoECG• Crecimiento biventricular

RxTx• Cardiomegalia global• Hiperflujo pulmonar• Arco medio excavado por nacimiento de arteria pulmonar del VI• Pedículo vascular estrecho.

Ecocardiograma bidimensional• Aproximación paraesternal en el eje corto a nivel de los grandes vasos pone en evidencia la disposición espacial de estos es contraria a lo normal.

Tratamiento• Se administra infusión de prostaglandina E1 (0.01 -0.20 µg/kg/min)

para mantener el conducto arterioso permeable.

• Si el septum interventricular está intacto :se practica una septostomía.

• Técnica de Rashkind; a través de la vena safena se introduce un catéter hasta la AI, donde se infla un balón y se extrae hasta pasar a la AD para ampliar la CIA.

• Si persiste hipoxemia se crea un defecto septal auricular quirúrgicamente (Blalock-Hanlon) o con catéter-cuchilla.

• Si el paciente no mejora :• Técnica de Mustard: dirigir el flujo proveniente de venas cavas hacia el VI y el

flujo de las venas pulmonares se dirige al VD conectado con aorta.• Complicaciones: fibrilación auricular, flutter auricular, etc.

Si existe CIV Corrección anatómica tipo Jatene

Blalock -Taussig• Si existe CIV + estenosis pulmonar se debe crear una fístula

sistémico-pulmonar de Blalock Taussig.

• La CIV permite una adecuada mezcla de sangre a nivel ventricular y se realizará una corrección total cuando el niño haya cumplido 4 ó 5 años con técnica Rastelli.

Tratamiento• El 50% fallece en el primer mes edad.

• De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el 10% un año.

• Cuando se acompaña de CIV, la sobrevida es de 80% en la primera semana y de 4% al año.

Tetralogía de Fallot

Fisiopatología

Doble carga de presión:

estenosis pulmonar y CIV

Hipertrofia Ventrículo Derecho

Conexión VD con aorta por

CIV

Cianosis>

Cabalgamiento de aorta

Cortocuito venoarterial es

mayor

El grado de estenosis pulmonar determina el grado de cianosis y de gravedad. Si es ligera, una

mayor cantidad de sangre pasará a oxigenarse al pulmón, por el contrario, si es mayor, la

insaturación aumentará.

Cuadro Clínico• Signos

• Hipodesarrollo físico

• Cianosis universal de piel y mucosas

• Corazón de tamaño normal

• Soplo sistólico expulsivo por estenosis pulmonar con frémito en foco pulmonar

• II ruido único y reforzado.

• Poliglobulia

• Insuficiencia cardiaca congestiva (fatigabilidad, ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, edema de miembros inferiores y ascitis)

• Síntomas

• Cianosis progresiva

• Fatigabilidad

• Crisis hipóxicas

• Hipocratismo cianótico

Diagnóstico

•Hipertrofia de VD

•Sobrecarga sistólica.

•Crecimiento de AD

ECG

•Sin cardiomegalia

•Hipertrofia del VD elevación de punta

•Arco medio excavado

•Hiperclaridad de los campos pulmonares

•Predominio de la aorta

RxTx

•Defecto septal interventricular y cabalgamiento aórtico.

•Con contraste: llenado de la aorta a partir del VD

•Doppler: estenosis pulmonar, al registrarse flujo sistólico turbulento en tronco de la arteria pulmonar.

Ecocardiograma

•Elevación de hemoglobina y hematocrito secundaria a insaturación arterial.

Laboratorio

El cateterismo cardiaco: indispensable para conocer la variedad anatómica.

Tratamiento• Crisis hipóxicas:

• Administración de oxígeno con mascarilla, • Aplicación de fenobarbital a dosis de 3.5mg/kg IM. • Si no cede se aplica 2ml/kg de bicarbonato de sodio IV +

gasometría para evaluar los requerimientos.

• Tienen indicación quirúrgica todos los lactantes <6 meses para una corrección paliativa a los 2 -3 años de edad.

• Lactantes 6 -12 meses = corrección total, si su anatomía es favorable.

• Si el niño después de un año comienza a tener síntomas se le debe realizar corrección total.

Anatomía quirúrgica• Tipo I (Fallot leve): tiene un tronco pulmonar normal, anillo

valvular pulmonar de diámetro normal, con hipertrofia infundibular localizada o difusa.

• Tipo II (Fallot Intermedio): anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con infundíbulo hipoplásico o por el contrario, anillo valvular hipoplásico pero infundíbulo con hipertrofia difusa pero bien desarrollada. En ambos el tronco pulmonar puede estar bien desarrollado o ligeramente hipoplásico.

• Tipo III (Fallot grave): tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e infundíbulo hipoplásicos.

• Tipo IV (Fallot muy grave): cualquiera de las variedades antes anotadas con otra malformación grave asociada.

Tratamiento• Tratamiento quirúrgico paliativo:

• La fístula sistémico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig (anastomosis subclavia – pulmonar) alivia cianosis; sólo si arteria subclavia tiene un diámetro >3mm.

• La Fístula de Waterston: la conexión de la aorta ascendente con la arteria pulmonar derecha, sólo si la arteria pulmonar tenga >4mm de diámetro.

 

• La corrección total: • Resección infundibular, acompañada o no de valvulopatía

pulmonar, el cierre del defecto interventricular mediante un parche de teflón y orientar la aorta hacia el VI.

Atresia Pulmonar

1. Las valvas de la válvula pulmonar están fusionadas formando una membrana desvía flujo de VD.

2. Cualquier flujo regurgita a través de la válvula tricúspide.

3. presión de AD y la sangre se desvía por el foramen oval hacia AI

4. VD y la válvula tricúspide usualmente están hipoplásicos.

5. Pueden tener canales sinusoidales coronarios en VD.

Cuadro Clínico

• Cianosis universal desde nacimiento

• Crisis hipóxicas

• II ruido único

Diagnóstico

ECGEje entre 0 y

+90º = hipoplasia del

VD

Ondas P altas y picudas =

hipertrofia de AD

Voltajes QRS con hipertrofia

ventricular.

RxTxVascularidad

pulmonar disminuida

Ecocardiograma

Estima las dimensiones del VD y el

tamaño de la válvula

tricúspide.

Demuestra la presencia de

canales sinusoidales.

Tratamiento1. Se administra infusión de prostaglandina E1 (0.01 -

0.20 µg/kg/min) para mantener el conducto arterioso permeable.

2. Pacientes con hipoplasia ventricular derecha leve a moderada sin sinusoides o con sinusoides, pero sin estenosis coronaria, se puede realizar una valvulotomía pulmonar para disminuir la obstrucción de flujo.

• Para preservar un adecuado flujo pulmonar se realiza un “shunt” aorto –pulmonar.

Tratamiento• Si el ventrículo y la válvula tricúspide crecen a un

tamaño adecuado, se cierran todos los cambios de flujo

• Si se mantiene hipoplásico, se trata como si tuviese circulación de ventrículo único con un bypass del VD hacia las arterias pulmonares.

• Se ha reportado que estos procedimientos paliativos han sido exitosos, si se presenta atresia de arterias coronarias proximales = trasplante cardiaco.

Atresia Tricúspide

Cuadro Clínico• Cianosis al nacimiento

• Soplos holosistólico audible en el borde esternal izquierdo

• II ruido único

• Pulsos distales puedes ser débiles o ausentes (si existe coartación de aorta)

Diagnóstico

EcocardiogramaMembrana

fibromuscular en lugar de la válvula

tricúspide

VD pequeño Defecto septal y VI hipertrófico.

Doppler: nivel del defecto septal

ECG

Desviación a la derecha del eje e

hipertrofia ventricular izquierda

*

R complejo rSOnda T puede ser normal, plana o

invertidaSV1 es profunda

Tratamiento1. Neonatos con cianosis severa se mantienen con infusiones IV de

prostaglandina E1 hasta cirugía.

2. El siguiente paso de paliación: anastomosis entre la vena cava superior y las arterias pulmonares (Glenn cambio bidireccional)

• 3 - 6 meses de edad; • Reduce el volumen de carga del VI

3. La cirugía modificada de Fontan:• 1.5 a 3 años • Anastomosis de vena cava inferior con las arterias pulmonares y la

colocación de un deflector que va a lo largo de la aurícula derecha.

• El flujo va directamente a las arterias pulmonares, disminuyendo la posibilidad de que se dilate la AD.

Tratamiento • Contraindicado en aquello niños con resistencia

vascular pulmonar elevada, con hipoplasia arterial pulmonar y con disfunción ventricular izquierda.

• Complicaciones:elevación de la presión venosa sistémica, retención de líquidos y derrames pleurales o pericárdicos.• síndrome de vena cava superior o inferior, arritmias

supraventriculares y cirrosis hepática.

• El trasplante cardiaco es una excelente opción con cirugía de Fontan fallida.

Bibliografía

• Nelson Textbook of Pediatrics. Kliegman Robert M. MD, Stanton, Bonita F. MD, St. Geme III, Joseph W. MD, et. al. Elsevier Inc. 19th edition. 2011. Chapter XX.

• Cardiología. Guadalajara J.F., Méndez Editores, 6ta edición. 2006. Capítulo 29.