masas peri renales en período fetal - cerpo · •el drenaje venoso es rara vez visible, pero la...
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Masas Peri renales en
Período Fetal
Dra. Maria Consuelo Sierralta Born
CERPO
Servicio de Urologia
Hospital Luis Calvo Mackenna
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
– Sexo masculino.
– Estenosis pulmonar moderada.
– Riñones de aspecto normal
– En relación a polo superior de riñón izquierdo
se observa lesión quística multiloculada con
múltiples tabiques, el mayor de 9 mm de
grosor.
– Estómago contrastado a izquierda.
– Vejiga urinaria normal.
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
– Imagen econegativa
multiloculada con
múltiples tabiques.
– No está claro si
pertenece al riñón o
corresponde a la
glándula
suprarrenal.
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 33+6 semanas
– Lesión quística multilocular suprarrenal
izquierda
• En relación a polo anterosuperior de RI.
• Econegativa de contenido heterogéneo
ecogénico en algunos locus de 38 x 28 x 37 mm
• Avascular.
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 33+6 semanas
– Lesión quística multiloculada.
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 33+6 semanas
– Lesión quística multiloculada.
Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 36+2 semanas
– Lesión quística
multiloculada en
polo anterior
superior del RI.
• Econegativa.
• Bien delimitada.
• Avascular.
• Mide 43 x 36 mm.
Masas Peri Renales Fetales
• Diagnóstico diferencial según origen
– Adrenal
• Neuroblastoma
• Hiperplasia adrenal
• Hemorragia
– Renal
• Alteraciones de riñón con doble sistema pielocalicial
• Urinoma
• Tumores renales
– No genitourinarias
• Secuestro pulmonar
• Quiste de duplicación intestinal
• Quiste esplénico
NEUROBLASTOMA
Origen Adrenal
Neuroblastoma
• Tumor fetal maligno más común. – 1 en 7000-10000 NV.
• 90% se origina de glándula adrenal y 2/3 en el lado derecho.
• Mejor pronóstico que el neuroblastoma pediátrico que puede resolverse in utero o poco después de nacer.
• Rara vez metastizan al hígado o producen hidrops fetal.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Neuroblastoma
• Apariencia ecográfica es variable: – Quística compleja (50%)
– Sólido-quística
– Sólida
• Con Doppler pueden mostrar flujo periférico o sin flujo, no es habitual encontrar una arteria principal irrigándolo.
• La glándula adrenal ipsilateral puede no visualizarse o sólo parcialmente.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
+/- calcificaciones
Neuroblastoma
• Neuroblastoma
quístico complejo
– Tipo con mayor
regresión.
– Feto de 26
semanas de EG
con NB quístico
complejo
hipovascular.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Neuroblastoma
• Neuroblastoma sólido – > riesgo de ↑ de
tamaño.
– Feto de 37 semanas de EG con masa ecogénica bien delimitada y vascularización periférica al doppler.
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Neuroblastoma
• Neuroblastoma sólido pequeño
– La glándula adrenal ipsilateral se
visualiza sólo parcialmente.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Neuroblastoma
• En RNM se ve una
masa
– Hipointensa en T1
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
T1
Neuroblastoma
• En RNM se ve una
masa
– Hiperintensa en T2
– Muy marcado en NB
quísticos y moderado
en NB sólidos.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
T2
Neuroblastoma
• Neuroblastoma sólido y quístico
– Hiperintenso en T2.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Neuroblastoma Congénito
• Serie de 18 pacientes con masa suprarrenal 13 Neuroblastomas congénitos.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
Neuroblastoma Congénito
• Serie de 18 pacientes con masa suprarrenal 1 Quiste epitelial de la adrenal 2 Pseudoquiste hemorrágico adrenal 2 Secuestro pulmonar extralobar
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
Neuroblastoma
• Muchos neuroblastomas neonatales presentan regresión tumoral espontánea. – 11 de 12 casos de neuroblastoma en etapas
tempranas.
• La exploración quirúrgica se evalua a partir del seguimiento ecográfico cercano.
• El tiempo de observación de una lesión quística suprarrenal y cuando intervenir quirúrgicamente es aún un tema controversial.
Yamamoto K, Het al. Spontaneous regression of localized neuroblastoma
detected by mass screening. J Clin Oncol 1998;16:1265-9.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
HIPERPLASIA ADRENAL
Origen Adrenal
Hiperplasia suprarrenal
congénita • Glándulas adrenales aumentadas de
tamaño pueden perder su forma
triangular normal y aparentar una
masa suprarrenal en el feto.
• HSRC es secundario a un defecto
enzimático en la síntesis de cortisol
y aldosterona.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Hiperplasia suprarrenal
congénita • Masa suprarrenal hipoecogénica bilateral y
clitoromegalia en feto con cariograma XX.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Hiperplasia suprarrenal
congénita • HSRC asimétrica con mayor tamaño de
la glándula izquierda con arteria adrenal de mayor tamaño.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Hiperplasia suprarrenal
congénita • En RNM se ve una
masa homogénea
– Isointensa a
hipointensa en T2.
– Glándula adrenal
contralateral es de
tamaño normal y
similar a la
glándula
hiperplásica.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
HEMORRAGIA ADRENAL
Origen Adrenal
Hemorragia adrenal
• Puede causar aumento bilateral o
asimétrico de las glándulas adrenales.
• Incidencia estimada en 1,7 por 1000 RN.
• Diagnóstico in útero es raro, con la
evolución en el aspecto y de los
productos sanguíneos en el tiempo en
el seguimiento ecográfico.
• Es 3 a 4 veces más frecuente al lado
derecho y bilateral en un 5-15%.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
Hemorragia adrenal
• Aspecto ecográfico:
– Ecogénico, mixto o anecogénico.
– Calcificaciones periféricas, sin flujo al doppler.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
Sangrado adrenal activo (anecogénico)
Coágulo sólido (ecogenicidad difusa)
Licuefacción (anecogénico)
Hemorragia adrenal
• Insuficiencia adrenal es rara en casos
con hemorragia adrenal severa
bilateral.
– Se manifiesta cuando se destruye >90%
de la glándula.
– Valores elevados de ACTH, aldosterona
y renina son en general cambios
compensatorios que mejoran con la
resolución del cuadro.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
Hemorragia adrenal fetal
• Masa quística en polo superior de riñón izquierdo a las 39 semanas de EG.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
– Quiste mide 40 x
36 x 34 mm.
– Sin flujo al
doppler.
DOBLE SISTEMA
PIELOCALICIAL, URINOMA Y
TUMORES RENALES
Origen Renal
Origen renal
• Pueden imitar una masa suprarrenal:
– Hidronefrosis del sistema
superior (secundario a ureterocele).
– Displasia quística del sistema superior.
– Urinoma secundario a ruptura de sistema colector por obstrucción.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Displasia renal quística
• Aspecto ecográfico:
– Área ecogénica focal con o sin macroquistes
en polo superior renal.
– Pierde su forma reniforme e imita una masa.
– Flujo al doppler mínimo o típico de
parénquima renal pero no aumentado.
• Evaluar siempre:
– Vejiga en busca de ureterocele.
– Glándula adrenal.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Displasia renal quística
• Displasia renal quística de sistema superior en feto de 27 semanas EG.
– Se observa glándula adrenal y ureterocele.
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Displasia renal quística
• Displasia renal quística de sistema superior en feto de 32 semanas EG.
– Macroquistes en sistema superior obstruido.
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Urinoma
• Colección crescéntica, redonda u ovalada que puede tener septos.
• Típicamente encapsulados en la fascia de Gerota y pueden ser de gran tamaño.
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– Quiste unilocular
que desplaza el
riñón hacia
medial e inferior.
Origen renal
• RNM permite visualizar mejor el riñón comprometido.
– Riñón ipsilateral normal que corresponde al sistema inferior.
– Sistema superior complicado hiperintenso en T2 por la presencia de quistes.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Hidronefrosis secundario a
obstrucción pieloureteral
feto con urinoma.
Tumores de origen renal
• Tumores renales fetales son raros.
– Nefroma mesoblástico congénito • Principal masa renal unilateral sólida.
• Generalmente benigno, tipo hamartoma.
– Tumor de Wilms • Extraordinariamente raro in utero.
– Neuroblastoma intrarrenal
Fetal suprarrenal masses: sonographic appearence and differential diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 1995.
Boithias C, et al. Management of antenatal fetal abdominal tumors. Clues for the diagnosis of a congenital
mesoblastic nephroma. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2009;38(4):277-85.
Tumores de origen renal
• Nefroma mesoblástico congénito
Tumores de origen renal
• Tumor de Wilms
Neuroblastoma Prenatal
Intrarrenal • US: Masa intrarenal
ecogénica y homogénea a las 30 semanas.
• RNM: Masa intrarrenal izquierda homogénea, hipointenso en T2.
• US postnatal: Tumor intrarrenal izquierdo con micro calcificaciones y adenopatía perirrenales.
• Nefrectomía izquierda muestra Neuroblastoma IVS.
Prenatal intrarenal neuroblastoma mimicking a mesoblastic nephroma: a case report. Journal of Pediatric
Surgery 2012: 47, E21–E23.
SECUESTRO PULMONAR
Origen No Genitourinario
Secuestro pulmonar
extralobar
• 10-15% son subdiafragmáticos localizados en el espacio suprarrenal.
• 90% al lado izquierdo.
• En general se diagnostica en el 2do trimestre.
• Aspecto ecográfico variable:
– Hiperecogénico*.
– Hipoecogénico.
– Predominantemente quístico.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Secuestro pulmonar
extralobar • En general, se identifica al doppler una
única arteria irrigándolo desde la aorta abdominal superior, pero pueden ser múltiples u originarse del tronco celíaco.
• El drenaje venoso es rara vez visible, pero la mayoría es a la VCI o vena ázigos.
• Las glándulas adrenales se ven normales pero desplazadas como una entidad separada.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Secuestro pulmonar
extralobar • Masa hipoecogénica suprarrenal
separada de la glándula adrenal con una arteria que la irriga desde la aorta.
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Secuestro pulmonar
extralobar • Masa quística suprarrenal con dos
arterias que la irrigan desde la aorta.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Secuestro pulmonar
extralobar • En RNM se visualiza como masa
homogénea hiperintensa en T2 e hipointensa en T1.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
T2
Secuestro pulmonar
extralobar subdiafragmático • Forma elongada de
campana de la masa sólido-quística.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
Quiste de duplicación gástrica
o quiste esplénico
Origen No Genitourinario
Quiste de duplicación
gástrico • Si se originan de la curvatura mayor, el
antro o el píloro simulan masas perirrenales.
• Pared de tres capas en la ecografía: – Mucosa ecogénica.
– Muscular hipoecogénica.
– Serosa ecogénica.
• Quiste generalmente anecogénico pero puede contener detritus o calcificaciones en la pared.
• Se puede observar peristalsis.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Quiste de duplicación
gástrico
A. Quiste unilocular que indenta el estómago y está separado de la glándula adrenal y el riñón.
B. Visión de capa de mucosa ecogénica y muscular hipoecogénica.
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Quiste de duplicación
gástrico • Duplicación gástrica
en RN
– Bowel Signature
Visión ecográfica de
las tres capas de la
pared gástrica.
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Quiste esplénico
• Rara vez se ve in utero.
• Quiste anecogénico (puede tener ecos internos) de paredes finas, contenido en el bazo.
• Indenta pared gástrica adyacente.
• En RNM se ve hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.
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Quiste esplénico
• Quiste unilocular sin pared perceptible. Ecografía postnatal muestra quiste rodeado de parénquima esplénico.
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Diagnóstico diferencial
• Según aspecto ecográfico y RNM
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Caso clínico cerpo
Continuación de
Caso Clínico CERPO
• RNPT 36 semanas GEG
– Estenosis pulmonar severa.
– Obs Beckwith Wiedemann.
• Sobrecrecimiento con macrosomía y macroglosia.
– Lesión multilobulada renal izquierda.
• Masa palpable en flanco izquierdo.
– Hipoglicemia.
Caso Clínico CERPO
• Ecografía a los 4 días – Lesión multiloculada predominantemente quística con
componente sólido vascularizado, mide 4,7 x 3,3 x 5,7 cm. en la región suprarrenal izquierda-periesplénica medial.
– Sin calcificaciones.
Caso Clínico CERPO
• Ecografía a los 4 días – Sin hidronefrosis ni colecciones perirrenales.
– Ambas glándulas suprarrenales se identifican de tamaño y morfología normales.
Caso Clínico CERPO
• Ecografía a los 15 días – Masa multiquística perirrenal izquierda, sin cambios
significativos respecto a ecografía previa.
Caso Clínico CERPO
• TAC a Abdomen y Pelvis
Caso Clínico CERPO
• TAC a Abdomen y Pelvis
Caso Clínico CERPO
• Resección laparoscópica
Conclusiones del caso
• Cualquier masa adrenal detectada prenatalmente debe considerarse como neuroblastoma congénito hasta probar lo contrario.
• Las características del NB en la ecografía prenatal son variables, similar a los quistes o hemorragias adrenales, por lo que es virtualmente imposible distinguirlos en la ecografía prenatal.
• Ante la sospecha se debe realizar un TAC para evaluar el tumor primario y eventual lesiones metastásicas, sin embargo es limitada para diferenciar de lesiones benignas especialmente quísticas.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
Conclusiones del caso
• La RNM no es capaz de distinguir entre un sangrado adrenal y el sangrado en un neuroblastoma quístico.
• Por ende, los métodos de imágenes prenatales y postnatales son poco confiables para diferenciar condiciones benignas de un neuroblastoma congénito.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
Bibliografía
• Prenatal intrarenal neuroblastoma mimicking a mesoblastic nephroma: a case report. Journal of Pediatric Surgery 2012: 47, E21–E23.
• Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010) 26:241–246.
• Fetal suprarrenal masses: sonographic appearence and differential diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 1995.
• Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
• Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci 2016;59(3):238-240.
GRACIAS