Rev.Medica.Sanitas 15 (3): 38-41, 2012

38 Volumen 15 No. 3 Julio - Septiembre de 2012

RESUMENLa dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que se presenta con debilidad muscular proximal y lesiones

cutneas caractersticas. El compromiso torcico es frecuente y se reconocen tres patrones de presentacin

clnica (falla respiratoria por debilidad de msculos respiratorios, neumona intersticial y neumona por aspiracin)

y tres patrones histopatolgicos (neumona intersticial usual o no especfica, dao alveolar difuso y neumona

criptognica de organizacin). Las manifestaciones pulmonares en tomografa computada son diversas y depen-

den del tipo de compromiso pulmonar; incluyen reas de consolidacin, o en vidrio esmerilado, engrosamientos

septales, hasta reas de panal de abejas, en casos avanzados.

Palabras claves: dermatomiositis, enfermedad colgeno, autoinmune, miositis, neumona intersticial.

PULMONARY MANIFESTATIONS OF DERMATOMYOSITIS IN COMPUTED TOMOGRAPHY: A CASE REPORT

ABSTRACTDermatomyositis is an autoimmune disease that presents with proximal muscle weakness and characteristic

skin lesions. Thoracic involvement is common and recognized three patterns of clinical presentation (respira-

tory failure due to respiratory muscle weakness, interstitial pneumonia and aspiration pneumonia) and three

histopathologic patterns (usual interstitial or nonspecific pneumonia, diffuse alveolar damage and cryptogenic

organizing pneumonia). Pulmonary manifestations in CT are diverse and depend on the type of lung involvement,

including areas of consolidation or ground glass, septal thickening, to areas of honeycombing, in advanced cases.

Key words: dermatomyositis, collagen disease, autoimmune, myositis, interstitial pneumonia.

*Correspondencia:cwilches30@hotmail.com-catalinawilches@yahoo.com Fechaderecepcin:22dejuliode2012-Fechadeaceptacin:26dejuliode2012

Imgenes en medicina

MANIFESTACIONES PULMONARES DE LA DERMATOPOLIMIOSITIS EN TOMOGRAFA COMPUTARIZADA:

A PROPSITO DE UN CASO

Mdica radiloga - Clnica Reina Sofa, Organizacin Sanitas Internacional.

1Catalina Wilches Vanegas

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RevistaMdicaSanitas 39

MANIFESTACIONES PULMONARES DE LA DERMATOPOLIMIOSITIS EN TOMOGRAFA COMPUTARIZADA: A PROPSITO DE UN CASO

INTRODUCCINLa dermatomiositis es una enfermedad autoinmune, que

afecta los msculos proximales y presenta lesiones cutneas

caractersticas asociadas.

El compromiso torcico es frecuente y las manifestacio-

nes radiolgicas parenquimatosas pulmonares raras. Se pre-

sentan tres tipos histopatolgicos caractersticos, los cuales

son la neumona intersticial usual o no especfica, el dao

alveolar difuso y la neumona criptognica de organizacin.

Las caractersticas en tomografa computada dependern

del tipo de compromiso, como describiremos ms adelante.

Realizamos una revisin puntual acerca de las manifes-

taciones pulmonares tomogrficas de esta entidad a prop-

sito de un caso valorado en nuestra institucin, con carac-

tersticas clsicas, dada la baja incidencia de las mismas.

CASO CLNICOHombre de 51 aos, con antecedente de dermato-polimio-

sitis, y diagnstico reciente de cncer de lengua, a quien le

solicitan tomografa de trax como estudio de extensin.

(Figura1,2,3).

DISCUSIN

GeneralidadesLa polimiositis y la dermatomiositis son las miopatas in-

flamatorias ms comunes; se caracterizan por debilidad e

inflamacin muscular. La polimiositis es una enfermedad

autoinmune que usualmente se manifiesta como una mio-

pata subaguda, caracterizada por debilidad simtrica de los

msculos proximales de las extremidades (1,2,3).

La dermatomiositis es similar a la polimiositis, excepto

por la presencia de un rash cutneo caracterstico, que

precede o acompaa a la debilidad muscular. Tpicamente

se trata de coloracin prpura en los prpados superiores y

rash violceo en los nudillos (ppulas de Gottron) (3).

En los casos de dermatomiositis juvenil se ha descrito la

aparicin de calcificaciones distrficas en los tejidos blan-

dos comprometidos, usualmente en las extremidades, y con

menor frecuencia en otras partes del cuerpo.

Esta entidad es ms frecuente en mujeres, con una rela-

cin 2:1. El pico de edad de incidencia es de 40 a 50 aos.

El diagnstico clnico de estas entidades se realiza

midiendo concentraciones en suero de enzimas musculares,

electromiografa y biopsia muscular (4).

Figuras 1 - 2. Cortesaxialycoronaldetomografacomputadadetraxenlosqueseevidenciantractosfibroatelectsicos,enamboscampospulmonares,reasenpanaldeabejasporfibrosisenlocalizacinperifricadeamboslbulosinferioresdepredomi-nioderecho,asociadoabronquiectasiasybronquiolectasiasportraccin.

El trax es comnmente afectado, en una o ms de tres

formas, las cuales son hipoventilacin y falla respiratoria

por compromiso de msculos respiratorios, neumonitis in-

tersticial, usualmente con patrn de neumona intersticial

usual o neumona intersticial no especfica, y neumona

por aspiracin secundaria a debilidad de los msculos

farngeos; esta ltima probablemente es la complicacin

pulmonar ms frecuente (1,4).

Patrones histopatolgicosEl compromiso pulmonar intersticial en la polimiositis-der-

matomiositis tiene un amplio espectro histolgico. Existen

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tres grandes grupos con base en los patrones histolgicos,

estos son la neumona intersticial usual o no especfica,

el dao alveolar difuso y la neumona criptognica de

organizacin. Los patrones ms comunes son neumona

intersticial no especfica y la neumona criptognica de

organizacin (5,6). El patrn histolgico determina el pro-

nstico (7,8).

Con base en los sntomas de presentacin, los pacien-

tes con polimiositis-dermatomiositis se clasifican en tres

grupos. Los pacientes con cuadro clnico de presentacin

aguda, pacientes con disnea progresiva, y aquellos pacien-

tes sin sntomas respiratorios, con alteraciones en la radio-

grafa de trax o en las pruebas de funcin pulmonar.

En primer grupo presentacin aguda - lesin histol-

gica corresponde a dao alveolar difuso o neumona cripto-

gnica de organizacin.

En los pacientes con instauracin insidiosa de la enfer-

medad pulmonar intersticial asociada a la polimiositis-

dermatomiositis, se trata de compromiso por neumona

intersticial usual o no especfica.

En los pacientes con dao alveolar difuso, y aquellos

con neumona intersticial usual el pronstico es muy malo,

con sobrevida de 33% a 5 aos, a diferencia de quienes pre-

sentan neumona criptognica de organizacin, los cuales

responden bien a los corticoides, y tienen buen pronstico

(7,9). Los pacientes con neumona intersticial no especfica

tienen buen pronstico.

Patrones radiolgicosLa frecuencia de anormalidades radiolgicas parenquimato-

sas es baja (5%). La ms frecuente es un patrn reticular

bilateral simtrico predominantemente basal que puede

hacerse difuso y progresar a panal de abejas (2). Las reas

bilaterales de consolidacin se desarrollan en algunos pa-

cientes en un periodo entre 2 a 3 semanas. Esta anorma-

lidad usualmente corresponde a dao alveolar difuso o

neumona criptognica de organizacin (8,10,11).

Los hallazgos parenquimatosos pulmonares en tomogra-

fa computada de alta resolucin son septos interlobulares

prominentes, atenuacin en vidrio esmerilado, consolida-

ciones en parches, bandas parenquimatosas, engrosamiento

peribronquial irregular y lneas subpleurales.

El patrn en panal de abejas se observa en aproxima-

damente el 16% de los pacientes con alteraciones en la

radiografa de trax o en las pruebas de funcin pulmonar

(1,12,13).

En las tomografas iniciales se evidencian reas de

consolidacin con o sin reas en vidrio esmerilado, que

corresponden a neumona criptognica de organizacin o a

dao alveolar difuso.

En las tomografas de control se hacen ms evidentes

las reas de consolidacin en parches, bandas parenquima-

tosas y engrosamiento perivascular irregular, las cuales se

convierten en engrosamiento pleural, septos interlobulares

prominentes, reas en vidrio esmerilado y lneas subpleu-

rales (7,11,14,15). Estos cambios pueden ser reversibles, en

ocasiones representan reas de neumona intersticial usual,

y progresan a patrn en panal de abejas, asociado a bron-

quiectasias y bronquiolectasias de traccin (1,7,15).

El compromiso es de predominio en campos pulmona-

res inferiores y posteriores, perifrico y subpleural (15).

CONCLUSINLa dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que

se manifiesta en los msculos proximales y en la piel, con

frecuente compromiso torcico, principalmente dado por

neumona aspirativa. Las manifestaciones radiogrficas

pulmonares son raras y presentan varios patrones, con

diferente tratamiento y pronstico, por lo cual es de vital

importancia conocerlos para reportarlos de forma adecuada

en las tomografas de estos pacientes y ayudar a orientar el

manejo por parte del mdico tratante.

Figura 3. Cortesagitalde tomografacomputadade traxenventanadehuesoenlaqueseevidencianmltiplescalcificacio-nesdistrficasenlostejidosblandosdelaparedtorcicadepre-dominioanterior.

MANIFESTACIONES PULMONARES DE LA DERMATOPOLIMIOSITIS EN TOMOGRAFA COMPUTARIZADA: A PROPSITO DE UN CASO

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