granulomas pulmonares:
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Cuando la presencia de una enfermedad granulomatosa pulmonar debe hacernos sospechar en una inmunodeficiencia primaria.TRANSCRIPT
Granulomas Pulmonares: Enfoque diagnóstico. Cuando sospechar en IDP ?.
Dr. Román Angulo Vigo.
Pediatría General
Hospital Edgardo Rebagliati Martins.
Granuloma
• Agregación microscópica .
• Macrófagos - células epiteloides.
• Mononucleares; linfocitos, células plasmáticas.
• Tejido conectivo – Necrosis.
PATOGENESIS:
Granuloma Pulmonar: Enfoque Diagnóstico.
• Contexto Clínico.• Tipo de Granuloma• Localización y Distribución• Algún proceso patológico acompañante.
Granuloma necrotizante / no necrotizante
Granulomas Necrotizantes
Necrosis Caseosa
• Principalmente
TUBERCULOSIS.
• Otras Causas :
Histoplasmosis,
Coccidiomicosis,
pneumocystis.
Necrosis Abscesos Like
• Principalmente HONGOS candida,aspergillus,phycomicosis,blastomicois,cryptococosis.
• Bacterias : nocardia,actinomicosis.
• Virus:
Masa Pulmonar con granuloma necrotizante
• Primero excluir INFECCION.• Luego:
Granulomatosis de weneger.
Granulomatosis necrotizante sarcoidea
Granulomatosis bronco céntrica
Granulomatosis alérgica de Churg Strauss
Silicosis en TBC
Nódulo reumatoide.
Raramente sarcoidosis.
Granuloma supurativo : necrosis “sucia” +Vasculitis necrotizante.
Granuloma no necrotizante con inflamación intersticial AUSENTE.
Si Hay
• Granulomas bien formados
• Evidencia de enfermedad sistémica.
• Distribución linfática• Considerar:
SARCOIDOSIS
Beriliosis, Aluminio.
Si No
• Distribución: azar,vasos,vía área ?.
• Revisar bajo luz polarizada
• Historia de infecciones o inhalación.
• Alimentos,polvo,hemosiderina,amiloide,abuso de drogas intravenosas.
• Ayuda !!!.
Granuloma no necrotizante con inflamación intersticial PRESENTE.
Si Hay
• Inflamación y Granulomas centroacinares.
• Granuloma “ suaves “.• Macrófagos espumosos,
restos de colesterol, hallazgos de EPOC.
• Considerar:
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD.
Si No
• Distribución: azar ?.• Revisar Historia• Otros hallazgos
patológicos.• Reacción a drogas,
neumonía por aspiración, cuerpo extraño, neumonía eosinofilica, LIP,
• La sarcoidosis y las infecciones son las causas más comunes de los granulomas pulmonares diagnosticados por muestras patológicas
• Los hongos son identificados más frecuentemente en los granulomas pulmonares en USA, mientras que las micobacterias es la etiología más común en otros países
• Un diagnóstico definitivo no puede ser demostrado en más de un tercio de todos los casos de granulomas pulmonares, aún después del examen histológico.
• Los clínicos quienes realizan las biopsias pulmonares o resecciones pulmonares deben enviar material para
histología y cultivos en todos los casos.
CASO CLINICO:
• Mujer de 32 años con historia de otitis, sinusitis y neumonía a repetición.
• Historia de tos , Rx .Tórax: patrón pulmonar difuso en bases con engrosamiento peribronquial.
• TAC: nódulos pulmonares de predominio sub pleurales, engrosamiento de septos interlobulillares en base y lóbulo medio y
adenopatías paratraqueales.Esplenomegalia.• Hipoproteinemia,leve hipertransaminemia,niveles de ECA,calcio en
orina y alfa-1 antitripisina Normal.• Ig G: 140 ,IgM: 12.6 ,IgA: 5.7.• LBA: negativo para células malignas.• Biopsia trans-bronquial: estructuras granulomatosas carentes de
necrosis, células de habito histocitario,con alguna célula multinucleada y linfocitos en la periferia ( sarcoidosis Like).
Enfermedad pulmonar intersticial linfocitica granulomatosa (GLILID)
• Es una manifestación distintiva de CVID : hallazgos linfoproliferativos y granulomatosos.
• Los nódulos son comunes : aumentan/disminuyen.
• Afectan zona inferior y media pulmonar.
Factores de riesgo para el desarrollo de GLILD.
• Bajo nivel células B periférica: CD27+/IgM-/IgD- y células T CD4+/CD45RA+/CCR7+ .
• Centros germinales disfuncionales: respuesta proliferativa y de anticuerpos dependiente de células T anormales.
• Alelo de TNFα : + 488ª.• Herpes virus tipo 8.• Linfopenia periférica CD4+,respuesta inmune dependiente
de CD4+ anormal y linfocitosis CD8+ ( producción ↓ IFN).• Sitio :↑ CD4/CD8 y actividad ↑ CD4+ ( sarcoidosis) ó
↓ CD4+ ( linfopenia paradójica).
GLILD: Hallazgos radiológicos
GLILD: Hallazgos patológicos
• Granuloma no necrotizante peribronquiolar.
• Linfoproliferativo: LIP (infiltrado linfocitario difuso con proliferación benigna y policlonal de célula B y T maduras en el intersticio, con predominio en septos y área peribroncovascular), Bronquiolitis Folicular (hiperplasia del tejido linfoide asociado al bronquio (BALT),Hiperplasia nodular linfoide ( nódulos peribronquiolar proximal con presencia de numerosos centrol germinales.
Maltoma.
Granuloma Pulmonar : cuando sospechar en IDP ?.
• Identificación de hongos y gérmenes oportunistas en estudio microbiológico y coloraciones especiales.
• Probable causa micobacteriana que no mejora con tratamiento adecuado.
• Asociado a hipogammaglobulinemia (CIVD).
• Enfermedad pulmonar difusa: GLILD.
GRACIAS