malformaciones del tracto digestivo
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MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO
DIANA KATHERINE ALVAREZ LOPEZ
PEDIATRIA 2014-2
ROTE N°3
TRACTO DIGESTIVO
FORMACION DEL TRACTO DIGESTIVO semana 4 – 28
MADURACIÓN BIOQUÍMICA Y FISIOLÓGICA semana 28 - 38
Llamado también conducto alimentario comienza en la boca y se extiende hasta el ano. En su trayecto a lo largo del tronco del cuerpo, discurre por delante de la columna vertebral.
Comienza en la cara, desciende luego por el cuello, atraviesa las tres grandes cavidades del cuerpo: Torácica, abdominal y pélvica.
En el cuello está en relación con el conducto respiratorio
En el tórax se sitúa en el mediastino posterior entre los dos pulmones y el corazón
En el abdomen y en el pelvis se relaciona con los diferentes órganos del aparato genitourinario.
1. Boca. 2. Faringe. 3. Esófago. 4. Estómago. 5. Intestino delgado. 6. Intestino grueso. 7. Ano.
MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO
PRE-NATAL
Poli hidramnios: exceso de liquido amniótico
Peritonitis meconial.
Defectos de pared.
POST-NATAL
Vómitos.
Distensión(hinchazón) abdominal.
No eliminación de meconio
Sialorrea
SIGNOS PREDICTORES DE MALFORMACIONES DIGESTIVAS:
MALFORMACIONES DE LA BOCA
LABIO LEPORINO
Fisura labial al defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y naso medial del embrión y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas).
Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido.
PALADAR HENDIDO
El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio.
Constituido por micrognatia, glosoptosis y paladar hendido. La mandíbula hipoplásica impide el anclaje normal de la lengua y tiende a caer hacia atrás ocluyendo la vía aérea; por ello deben colocarse en decúbito prono para que la lengua caiga hacia delante. La alimentación debe ser cuidadosa colocando la lengua adecuadamente.
SÍNDROME DE PIERRE ROBIN
Un tercio de los lactantes afectados son prematuros. Se asocia a fístula-traqueo esofágica en más de 85% de los casos, y se produce debido a la desviación del tabique traqueo esofágico con lo que la separación del esófago con el tubo laringotraqueal es incompleta.
La atresia esofágica aislada por otro lado se asocia a otras malformaciones como atresia anorrectal y anomalías del sistema urogenital y su causa es una falta de recanalización del esófago durante la octava semana del desarrollo. Los fetos afectados no pueden tragar líquido amniótico lo que produce polihidramnos que es la acumulación excesiva de líquido amniótico.
Los recién nacidos muestran babeo excesivo, no puede alimentarse, hay regurgitación y tos. La incapacidad para introducir un catéter en el esófago indica atresia esofágica.
MALFORMACIONES DEL ESOFAGO
TIPOS DE ATRESIAS Y FÍTULA TRAQUEOESOFÁGICAA. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica o tipo I.
B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal o tipo II.
C. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal o tipos III y IV.
D. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica proximal y distal o tipo IV.
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia.
Es el engrosamiento de las paredes que conforman el píloro por hipertrofia e hiperplasia, que se acompaña de edema de la mucosa y de obstrucción progresiva del lumen.
Hipertrofia de la capa muscular circular del estómago en la región del píloro. El calibre del píloro se reduce provocando la obstrucción al paso de alimento y los vómitos proyectivos que llegan a producir alcolosis hipoclorémica.
El diagnóstico es ecográfico, y el tratamiento, quirúrgico.
• El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo. • El vómito explosivo.
• Dolor abdominal
• Eructos
• Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito
HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO
La parte anular del páncreas consta de una banda de tejido pancreático que rodea al duodeno.
Los pacientes muestran signos de obstrucción intestinal parcial o completa.
Puede asociarse al síndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y malrotación; es más común en los varones.
Su origen embriológico es resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno.
MALFORMACIONES DEL PANCREAS
Asas herniadas a través del cordón umbilical en el caso de onfalocele y herniación de asas alrededor del ombligo por ausencia de capas músculares y piel en las hernias umbilicales.
Es resultado de la ausencia de retorno de las asas intestinales a la cavidad corporal durante la décima semana. Se produce en 1 de cada 5000 recién nacidos. Las vísceras y órganos sólidos herniados están recubierto por el epitelio del cordón umbilical, que deriva del amnios.
Se debe realizar una reparación quirúrgica y puede asociarse a otras malformaciones congénitas en el sistema cardiaco y urogenital.
ONFALOCELE CONGENITO
La causa embriológica es un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior, que permite la extrusión de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical.
Las vísceras hacen protrusión hacia la cavidad amniótica y están bañadas por líquido amniótico.
El defecto es más común del lado derecho del ombligo, más frecuente en varones, la causa propuesta es lesión isquémica de la pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior y la debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha.
GASTROSQUISIS
La falta de rotación se produce cuando el intestino no gira al volver a entrar en el abdomen , por lo que el extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen, el intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen y el intestino grueso en el lado izquierdo. La rotación habitual de 270 grados en el sentido opuesto a las agujas del reloj no se completa, y el ciego queda debajo del píloro y el estómago, el ciego se fija a la pared abdominal posterolateral por bridas las cuales pueden ocasionar obstrucción intestinal. El intestino no está colocado correctamente y no esta fijado por completo formando vólvulos pudiendo ocasionar infarto y gangrena del intestino.
MALROTACIÓN DEL INTESTINO
Es una invaginación del íleon y es una de las malformaciones más frecuentes. Su importancia radica en que estos pueden inflamarse y causar síntomas similares a la apendicitis.
Se denomina divertículo, ya que posee todas las capas del intestino, y puede tener restos de tejido ectópico gástrico o pancreático. Son restos de la parte proximal del tallo vitelino, aparecen en el borde antimesentérico del ileon a 40-50 cm de la válvula ileocecal y miden aprox 3-6 cm.
DIVERTÍCULOS DEL ÍLEON (DIVERTÍCULO DE MECKEL)
Ausencia de células en los plexos de Auerbach y Meissner.
Enfermedad multigénica hereditaria dominante con penetrancia incompleta. Se define como ausencia de células ganglionares (agangliosis) en una longitud del intestino distal.
El colon dilatado, megacolon, tienen un número normal de células ganglionares, y distal a este el intestino carece de células ganglionares autónomas del plexo miénterico.
En la mayoría de los casos se afecta el recto y el colon sigmoides.
Es responsable del 33% de los casos de obstrucción intestinal. Muchos pacientes con esta enfermedad no expresan el oncogén c-RET.
MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG:
Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino grueso, por la presión interior sobre una de las paredes musculares
SÍNTOMAS:
Dolor tipo calambre en parte izquierda inferior del abdomen.
Fiebre
Melena (deposición sanguinolenta)
Vomito
Diarreas
DIVERTICULOSIS
Su origen embriológico es variado:
A) Por persistencia de la membrana anal o
B) Atresia del conducto anal o del recto por falta de recanalización
Su tratamiento es quirúrgico y es un hallazgo que se tiene que descubrir a la exploración física desde el momento del nacimiento.
ANO IMPERFORADO
