Una masa quística de tejido pulmonar no

funcional, si una comunicación con el árbol traqueobronquial y recibe toda o la mayor parte de su sangre arterial de la circulación.

Secuestro broncopulmonar

Infecciones recidivantes (neumonías recurrentes

inexplicables)

Sintomatología

Disnea de esfuerzo

Cianosis

dedos en palillos de tambor

(dedos hipocráticos)

Características clínicas

La disnea aparece cuando el 30% del gasto

ventricular derecho atraviesa la fistula sin oxigenación, creando un shunt de derecha a izquierda.

Soplos o frémitos

Hemotorax.

Hemoptisis masiva por ruptura de un bronquio

Características clínicas

Esta incluido dentro del tejido pulmonarnormal

Predominantemente en lóbulosinferiores, a menudo en el pulmónizquierdo y en el segmento basilarposterior.

Suministro vascular anormal es un vasogrande proveniente de la aorta por debajodel diafragma.

Puede existir más de un vaso que abastezca el secuestro y el drenaje tiene lugar por la vena pulmonar o a través del sistema ácigos.

Clasificación

Esta separado del lóbulo pulmonarnormal y fuera de la pleura visceral

Esta separado del pulmón por lapleura de revestimiento, puedeocurrir en la parte superior o inferiordel tórax.

Asintomático. Casi nunca existe comunicación con

las vías respiratorias Acompañado por hernia

diafragmática

Clasificación

Diagnostico

Lobulo accesorio apical (lóbulo traqueal).-

Secuestro extralobar en la cual el riego suele provenir de la arteria subclavia.

El bronquio surge directamente de la tráquea.

Lobulo accesorio de rokitansky: Aparece en el lado izquierdo, irrigación de la aorta.

Lóbulo accesorio abdominal.- Tejido pulmonar abajo del diafragma.

Variantes

• Hipoplasia pulmonar (lado derecho generalmente)

• Mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior

• Puede existir dextrocardia asociada• Irrigación arterial anómala de la

aorta hacia el pulmón derecho.• Signo de la hoz

Agenesia unilateral:

Compatible con la vida, asociada a anormalidadescongénitas grave:

Complejo VATER:

(defectos vertebrales, ano imperforado, fistulatraqueoesofagica, displasia radial y renal)

Incluyen falta de desarrollo del parénquima.

La agenesia bilateral de los pulmones no escompatible con la vida.

Malformaciones diversas

Rx - TAC

Malformaciones diversas

subdesarrollo del pulmón que recibe un bronquio esencialmente normal

Puede existir dextrocardia, lado afecto aplanado, asimetría torácica, escoliosis.

Malformaciones diversas

a) Efecto de comprensión de una masa intratorácica.

(malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita) o extratoracica.

b) Ausencia de la alteración de los movimientos respiratorios fetales (anomalías del nervio frénico)

c) Disminución del flujo sanguíneo a los pulmones

d) Defecto mesodérmico primario

e) Causas desconocidas idiopáticas.

Causas de hipoplasia

Anormalidades de la lobulación

Grupo I: Variaciones de las cisurasexternas sin anormalidades de laramificación bronquial.

Lóbulo cardiaco (lóbulo inferiorizquierdo dividido en dos)

Lóbulo dorsal (segmentaciónsuperior de los lóbulos inferioresderecho o izquierdo)

Ausencia de la cisura.

Anormalidades de la lobulación

GrupoII. Lóbulo ácigos

(malformación del lóbulo superior)

Grupo III.- Lóbulotraqueal, isomerismopulmonar(pulmón izquierdo tienedos lobulos y el izquierdo tres)

Hamartoma quístico mesenquimatoso

Quiste único o en forma de nódulos bilaterales

múltiples.

a) Nódulos menores de 1 cm de diámetro, Presencia de Células mesenquimatosas primitivas Plexo de vías respiratorias anormales.

b) Nódulos menores de 0.5 y 1 cm con presencia de células mesenquimatosas primitvas y revestimiento epitelia normal o metaplasico

c) Arterias sistémicas hipertróficas dentro de la pared de los quistes

Hamartoma quístico mesenquimatoso