Linfangioleiomiomatosis Pulmonar.Descripción de un Caso

Firpo J, Perbellini V, Nanini l, Negro Marquínez L, Kilstein J, Bagilet D.

II Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. FCM. San Martín 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815.

Introducción

La Linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LLP) es una patología muy poco común con una prevalencia estimada de 1/1.000.000 y que representa menos del 1% de las enfermedades intersticiales pulmonares.

Es casi exclusiva de pacientes mujeres en edad fértil.

Se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atipicas

Se asocia con algunas manifestaciones características: neumotórax, quilotórax.

II Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas

• Paciente de 29 años de edad, sexo femenino

• Presenta: Disnea de esfuerzo (Clase I

– II), progresiva, de 6 meses de evolución y

Tos no productiva

• Antecedentes

Amigdalectomía a los 12 años.

Hipertrigliceridemia .

Tabaquista 5-10/día abandona al comienzo del cuadro.

Embarazo y parto sin complicaciones a los 18 años

• Examen físico:

Obesidad BMI 30

Rales crepitantes escasos en ambas bases

Hto 44.4%G.B. 13.100 / mm3, (3/65/3/0/25/4)Plaquetas: 446.000 / mm3

VES (mm) 21Glicemia 86 mg% Urea 15mg% Creatinina 0.8mg% Bil. Total 0.6, BD 0.1, GOT 17U/l, GPT 28U/l, GGT 55U/l, FAL 181U/lPCR 0.3Examen de orina: normal

Acs anti HIV-EIA no reactivo.EAB: 7,41 / 39 / 91 / 23 / 0 / 95 %

Laboratorio

•Factor reumatoideo •Fan •Ac anti jo 1 Negativos•Ac anti scl 70 •P-anca C-anca •Ac anticardiolipinas

Ecocardiograma DDVI: 32 mm AI: 39 mm Fey: Impresiona conservada Ventrículo Izquierdo: de diámetros

conservados. Motilidad parietal homogénea, espesor parietal normal

Válvula Mitral: normal Válvula Aórtica: normal Aurícula Izq.: de diámetros normales Cav. Derechas: normales Válvula Pulmonar: normal Val. Tricúspide: I. Tr. Sin HTP Pericardio: S/P

Espirometría

CVF: 75% del teórico (3.15 l)

Tiffeneau: 86%

VEF1: 63% (1.98L)

Biopsia transbronquial

Bronquitis crónica Inespecífica moderada a intensa con leve actividad

En el material evaluado no se observan signos de especificidad diagnóstica

Biopsia Quirúrgica por Videotoracoscopía

Proliferación de células musculares lisas sugerente de linfangioleiomiomatosis

Inmunomarcación para HMB-45 (+)

Comentarios

Si bien otros trastornos pueden mostrar proliferación de células musculares lisas (FPI, neumonitis por hipersensibilidad crónica, leiomioma), la inmunomarcación positiva para HMB-45 solo se ha descripto para leiomiosarcomas.

Comunicamos el caso por su rareza destacando la necesidad de la integración anatomoclínica con el aporte de la inmunomarcación para su diagnóstico .

II Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas

Muchas Gracias

II Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas