leiomiosarcoma mixoide de la glándula bartolino
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Leiomiosarcoma mixoide de la glándula bartolino
Los sarcomas vulvares representan el 1-3% de las neoplasias vulvares y el leiomiosarcoma es la variante histológica más común.
otros sarcomas vulvares reportados incluyen
liposarcomas, neurofibroarcomas, rabdomiosarcomas
dermatofito sarcoma protuberans, angiosarcomas, sarcomas ewing.
Sarcomas sinoviales, sarcomas de células claras y sarcomas epiteloide
En grandes series de 25 leiomiosarcomas vulvares reportados La edad media del paciente fue de 49,8 años con un rango de 5 a 84 años vulvar
Labia mayora y minora y áreas pericloitorales son los sitios predominantes de ocurrencia
Se piensa que el leiomiosarcoma vulvar proviene de las paredes de los vasos, del ligamento redondo, del músculo dartos o del músculo piloerector
leiomiosarcomas vulvares 30-40%,
La presentación más común de un liomiosarcoma vulvar es una masa de crecimiento lento, indoloro que eventualmente resulta en inconformidad con el coito o de ropa interior.
Mujer premenopáusica de 48 años de edad notó inicialmente una masa vulvar izquierda en 2007 mide aprox 3x5 cm y no se resuelve a pesar del tratamiento con antibióticos orales. Se sometió a incisión y drenaje pero continuó con 3 cm de endurecimiento
persistente de la glándula bartolina izquierda.
No buscó tratamiento hasta 5 años más tarde, cuando se sometió a escisión parcial y marsupialización.
La masa era firme y llena de sangre y tejidos blandos.
Anatomía patológica mostró un leiomiosarcoma de alto grado con márgenes positivos.
La biopsia excisional reveló fragmentos de una neoplasia celular de huso en un fondo mixoide.
La tinción inmunohistoquímica : positiva con anticuerpos dirigidos contra la actina del músculo liso, la desmina, el estrógeno y los receptores de progesterona
TAC y RM Metastásishubo masas en el interior del útero consistente con leiomiosarcomassometió :hemivulvectomía radical izq con resección de la glándula de bartholino izquierda.
Los márgenes quirúrgicos fueron de 2, 5 cm, la patología final reveló un
leiomiosarcoma mixoide de 4,6x2,5x2,7 cm con márgenes
positivo
Se realizó una histerectomía laparoscópica con salpingooforectomía bilateral así como una Rescisión en el sitio de márgenes positivos
La patología no mostró evidencia de sarcoma residual.
Hubo leiomiomas benignos dentro del útero y un pólipo endocervical benigno, completó seis ciclos de Quimioterapia adyuvante con doxorrubicina e ifosfamida.
Ella está actualmente 1 año de completar quimioterapia adyuvante
y 18 meses desde el momento del diagnóstico sin evidencia de enfermedad recurrente.
Estos tumores son raros y las opciones de tratamiento son variadas porque se han observado casos agresivos así como recidivas locales tardías y metástasis.
La aparición de leiomiosarcomas en la glándula bartholin puede ser menos agresiva, con riesgo reducido de diseminación hematógena y metástasis en comparación con otros leiomiosarcomas vulvares.
Nuestro caso describe un área de 3 cm que se piensa que tiene induración y formación de cicatrices subsecuentes que permanecen quiescentes
2 casos sugirió una transformación maligna en al menos uno de estos casos.
La escisión local amplia es el tratamiento recomendado para los leiomiosarcomas vulvares con un margen de 2 cm.
Estos tumores carecen de cápsula real y el riesgo de recidiva local aumenta con los márgenes inadecuados.
La tinción fue positiva para los receptores de estrógeno y progesterona en nuestro caso. Se informó de la presencia de receptores de estrógeno y de rogesterona en 3 de cada cuatro leiomiosarcomas vulvares.
También se ha reportado un crecimiento rápido durante el embarazo, especialmente en el tercer trimestre.
salpingooforectomía bilateral , así como los inhibidores de la aromatasa o los moduladores selectivos de los receptores de estrógenos pueden tener un papel en el tratamiento.
Las masas vasculares deben considerarse con mayor riesgo de malignidad en casos de lesiones firmes o sólidas, especialmente aquellas con ulceración o una rápida tasa de crecimiento.
se debe obtener una biopsia
Tx : resección completa ,tratamiento adyuvante, incluyendo la quimioterapia, la radiación y la manipulación hormonal