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Universitas Médica

ISSN: 0041-9095

[email protected]

Pontificia Universidad Javeriana

Colombia

García, Clara Patricia

Neumonias intersticiales idiopáticas

Universitas Médica, vol. 47, núm. 4, 2006, pp. 374-390

Pontificia Universidad Javeriana

Bogotá, Colombia

Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=231018723007

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GARCÍA C.P., NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

Incluye un grupo de entidades, quehacen parte de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas(EPID), cuya causa no es conocida.Éstas comprometen el intersticio, elcual es el espacio entre la membranabasal epitelial y la endotelial. El dañoadicionalmente puede afectar el espa-cio aéreo, la vía aérea periférica y losvasos sanguíneos.

Se llaman idiopáticas cuando el in-terrogatorio descarta causas conocidasde daño intersticial pulmonar comodrogas, enfermedades del colágeno ysustancias ambientales así como lasarcoidosis, la linfagioleiomiomatosis,la histiocitocis X y la neumoníaeosinofílica.

Estas condiciones son raras, su in-cidencia en Colombia no ha sido esta-blecida; sin embargo, en NuevoMéxico la incidencia es de 31.5 de

Neumonías intersticiales idiopáticas

Clara Patricia García, MD*

cada 100.000 hombres y de 26.1 de100.000 mujeres[1].

La mayor disponibilidad de latomografía de alta resolución (TA-CAR) así como la biopsia por videotoracoscopia asistida (VATS) han per-mitido mayor diagnóstico y compren-sión de estas entidades.

Clasificación

Desde 2002 se estableció la clasifica-ción actual de las enfermedadespulmonares intersticiales idiopáticaspara unificar términos entre radió-logos, patólogos y clínicos, la cual seenuncia a continuación[1].

* Internista y residente de segundo año deneumología, Pontificia Universidad Javeriana.

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UNIVERSITAS MÉDICA 2006 VOL. 47 Nº 4

Evaluación clínica

La evaluación clínica debe incluirsiempre un interrogatorio completoque incluya la historia familiar y larelación con el entorno del pacienteincluyendo sus labores, hobies,mascotas, el uso de drogas u otras sus-tancias, el tabaquismo entre otras. Asícomo los síntomas, sus relacionestemporales, su progresión y suscomorbilidades.

Al examen físico no se puede olvi-dar la búsqueda de estigmas de enfer-medad autoinmune así como loshallazgos a la auscultación pulmonarque orientan a estas entidades comoson los estertores bilaterales inspira-torios que algunos han descrito comoen velcro así como la presencia dehipocratismo digital y los signos defalla cardiaca derecha que se presen-tan en estados avanzados de estas en-fermedades[2].

Evaluación radiológica

La radiografía de tórax no es tan sen-sible como la TACAR. Algunos hallaz-gos radiográficos incluyen infiltradosreticulares pero en otras es más el pre-dominio alveolar. Otros hallazgos sonlesiones quísticas las cuales son su-gestivas de cambios en panal de abe-ja que se correlacionan con la fibrosispulmonar. Adicionalmente la mayoríase caracterizan por disminución de vo-lúmenes pulmonares.

La TACAR ayuda a detectar pa-trones altamente sugestivos de unaEPID. Define la necesidad de fibro-broncoscopia y el sitio de donde to-mar biopsias transbronquiales y lavadobroncoalveolar. Hace el diagnósticodiferencial de sarcoidosis, neumoníade hipersensibilidad, linfangioleio-miomatosis, proteinosis e histitocitosisde Langerhans[2].

Tabla 1

Diagnóstico clínico y radiológico Diagnóstico patológico

Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial usual.

Neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial inespecífica

Neumonía organizada criptogénica Neumonía organizada

Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso

Enfermedad pulmonar intersticial con Bronquiolitis respiratoriabronquiolitis respiratoria.

Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa

Neumonía intersticial linfoide Neumonía intersticial linfoide

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Utilidad del lavadobroncoalveolar

Aumento del porcentaje de linfocitos,neutrófilos o eosinófilos indican alte-raciones en la población celular en el

espacio aéreo que resultan de enfer-medades pulmonares pero no indicanuna patología per se. Adicionalmentemás de un tipo de célula blanca seencuentra aumentada[3].

Tabla 2Hallazgos usuales en LBA según la patología

El lavado broncoalveolar es parti-cularmente útil en el diagnóstico deproteinosis alveolar, sarcoidosis ehistiocitocis X[1].

Fibrosis pulmonar idiopática(FPI) (figura 1)

Es una neumonía intersticial fibrosantecrónica de etiología desconocida cuyapatología es compatible con neumo-nía intersticial usual.

Existen algunos criterios para esta-blecer el diagnóstico en ausencia debiopsia los cuales son:

Mayores

1. Excluir otras causas de EPID comoambientales, medicamentosas yenfermedades de tejido conectivo.

2. Alteración de pruebas de funciónpulmonar con disminución de lacapacidad vital, relación VEF1/CVF normal o aumentada, aumen-to de la diferencia alveolo arterialde oxígeno y disminución de laDLCO.

3. Anomalías reticulares bibasales conmínimo vidrio esmerilado en la TA-CAR.

Neutrófilo Eosinófilo Linfocito

Neumonía intersticial aguda

Neumonía organizada criptogénica Neumonía organizadacriptogénica

Neumonía intersticial descamativa

Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonaridiopática idiopática

Neumonía intersticialinespecífica

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4. Biopsia transbronquial y lavadobroncoalveolar que no apoyen undiagnóstico alterno.

Menores

1. Mayores de 50 años.

2. Inicio insidiosos de disnea con losesfuerzos.

3. Enfermedad mayor de 3 meses.

4. Estertores en velcro inspiratorios.

Con todos los mayores y 3 de 4 delos menores se establece el diagnósti-co[1].

Epidemiología

La incidencia y la prevalencia no seconocen pero se sabe que aumentacon la edad. Usualmente son pacien-tes entre los 40 y 70 años y es mayoren hombres. No tiene una distribucióngeográfica y se presenta tanto en zonarural como urbana sin predilección porla raza.

Aún cuando la causa es descono-cida se habla de una relación genéticapor los hallazgos familiares de la en-fermedad. Adicionalmente se conside-ra que el tabaquismo aumenta 1.6 a2.3 veces el riesgo de desarrollarla.Otras exposiciones crónicas como elpolvo de leña son factores indepen-dientes de riesgo[4].

Clínica

Se caracteriza por el desarrollo insi-dioso de disnea con los esfuerzos queva empeorando así como la tos no pro-ductiva y refractaria. Los síntomasconstitucionales son raros. En un 25 a50% hay hipocratismo digital y al exa-men físico lo más característico son losestertores bibasales ya mencionados.Los signos de cor pulmonale son tar-díos y la sobreviva es de 2.5 a 3.5 añosdesde el diagnóstico. El 80% muerenantes de 5 años[6].

La historia natural de esta enferme-dad como se describe es mala conpobre pronóstico. Algunos investiga-dores han tratado de analizar cuálesson las principales causas de muerteen estos pacientes. En un estudio re-ciente se analizaron pacientes con FPIleve a moderada en quienes se obser-vó que un 89% de los pacientes mu-rieron por una causa directamenterelacionada a la enfermedad.

Las exacerbaciones agudas de laFPI, también conocidas como formaacelerada se caracterizan por progre-sión de la disnea en un mes o menosasociado a opacidades nuevas y difu-sas en la radiografía de tórax, y em-peoramiento de la hipoxemia conrápida progresión a falla respiratoriaen ausencia de infección o diagnósti-co alterno con examen patológico coninjuria alveolar aguda con o sin mem-branas hialinas. Ellos observaron queun 40% de las muertes son durante esta

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forma acelerada mientras un 13% fue-ron por síndrome de dificultad res-piratoria del adulto y un menorporcentaje en asociación con infeccióna cor pulmonale[5]. Es importante re-conocer esta forma acelerada comoparte de la historia natural de esta en-fermedad con resultados variables res-pecto a la administración de esteroidesen esta etapa.

Lavado broncoalveolar

Predominio de neutrófilos los cualestienen una relación con la severidadmas no con el pronóstico de la enfer-medad. Como se mencionó en la ta-bla 2, hay eosinofilia pero ésta esmenor del 20%. Si es mayor de 20%,así como el encontrar linfocitosis, obli-ga a descartar un diagnóstico alterno.

Histológico

Los hallazgos en la patología son muycaracterísticos de esta enfermedad.En etapas tempranas se observa uninfi l trado de linfocitos y célulasplasmáticas y menor número depolimorfonucleares y eosinófilos. Losseptos alveolares están engrosados yse alinean por neumocitos tipo IIhiperplásicos los cuales se caracteri-zan por ser células cuboidales con unnúcleo apical hipercromático con unnucleolo prominente. Dentro de los

alvéolos puede verse edema y se ob-serva principalmente acúmulos demacrófagos.

A medida que la enfermedad pro-gresa se ve fibrosis intersticial con he-terogeneidad temporal lo cual implicadiferentes estados de la fibrosis conáreas laxas y otras densas de tejidofibrótico con fibras de colágeno.

En los últimos estados hay reestruc-turación alveolar con formación demicro y macroquistes que le dan la

Figura 1

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apariencia de panal de abeja. Estos es-pacios se van a llenar de célulascuboidales o columnares en donde enalgunas da apariencia de crecimientodel bronquio hacia el alveolo por ca-nales de lambert. Se observa metaplasiaescamosa del epitelio, hiperplasia delmúsculo liso e hipertensión pulmonar.

Radiológico

La TACAR tiene una sensibilidad del43 - 78% y especificidad del 90 - 97%para el diagnóstico de fibrosis pul-monar idiopática y obviar la necesi-dad de la biopsia[6].

Los hallazgos más característicos enla TACAR son el engrosamiento delintersticio interlobulillar con predomi-nio basal y periférico, el cual progre-sa hasta el desarrollo de imágenes enpanal de abeja. Otros hallazgos son elvidrio esmerilado en etapas tempra-nas, el engrosamiento septal y lasbronquiectasias por tracción.

Tratamiento

Entre algunos tratamientos propuestosestán los esteroides como la terapéuti-ca principal; sin embargo, la tasa derespuesta es baja (8-17%) con un grannúmero de efectos adversos. Pareceque la mejor tasa de respuesta está enepisodios de exacerbaciones agudasusados en pulsos[6].

Otras drogas usadas incluyen laazatioprina a 2 mg/kg durante 3 a 6

meses para permitir observar una res-puesta clínica, así como ciclofos-famida en igual dosis pero junto conesteroides orales por mínimo de 3meses para observar si se estabiliza laenfermedad[2].

Las nuevas alternativas aun estánen estudios e incluyen el interferóngamma, la cual retarda la progresiónpero no se ha visto utilidad en pacien-tes con CVF, 55% o DLCO < 30% delpredicho. La pirfenidona, la cual pa-rece que reduce el número de episo-dios agudos[6]. Hay otros comopenicilamina, factor de crecimiento delos queratinocitos, N-acetilcisteínaclorambucil, vincristina e incluso elcaptopril en estudio[2].

Neumonía intersticial inespecífica(NII) (figura 2)

Inicialmente pertenecía al grupo don-de no habían características que defi-nieran un patrón claro e identificablesin embargo ya se reconoce como unaforma específica de EPI idiopática.

Clínica

Es una enfermedad que se presenta en-tre los 40 a 50 años e incluso se puedepresentar en niños. No tiene un pre-dominio por sexo aunque algunas se-ries describen ser más frecuente enmujeres[2]. A diferencia de la FPI, éstano se asocia con el tabaquismo[1].

380


Se presenta usualmente de formagradual pero se puede presentar enuna forma aguda.

Los principales síntomas son ladisnea con los esfuerzos, la tos y lafatiga. A diferencia de la anterior enesta hay pérdida de peso en prome-dio de 6 kg pero hay síntomas consti-tucionales hasta en un 10 a 35%. Alexamen físico hay estertores de pre-dominio basales que luego se hacendifusos.

Tiene un pronóstico mejor que laenfermedad anterior y depende delgrado de fibrosis pulmonar. La mayo-

ría experimentan remisión completa,pero otros progresan y fallecen[2]. Lamortalidad se dice que es menor del10% a 5 años[6].

Pruebas de función pulmonar

Las alteraciones son similares a lasdescritas en la fibrosis pulmonaridiopática sin embargo son meno-res[1].


En este grupo hay 50% de linfocitosisaun cuando también hay aumento deeosinófilos y neutrófilos[3].

Patológico

A nivel histológico se han separadoen dos patrones; sin embargo, el ha-llazgo histológico más importante es

la homogeneidad temporal tanto de lainflamación como la fibrosis.

El patrón celular consiste princi-palmente en inflamación crónica

Figura 2

381


intersticial usualmente con linfocitosy pocas células plasmáticas. El pulmónusualmente está afectado de formauniforme pero la distribución puede sera parches. Esta inflamación es menorque la vista en la neumonía intersticialusual. En ocasiones pueden verseagregados linfocíticos.

El patrón fibroso se identifica porla presencia de tejido conectivo den-so o laxo pero siempre uniforme[4].

Otros hallazgos descritos son lahiperplasia del músculo liso pero enmenor proporción.

Radiológico

La radiografía de tórax suele mostrarinfiltrados intersticiales reticulares enlas zonas basales y en ocasiones opa-cidades difusas.

En la TACAR el principal hallazgoes el infiltrado en vidrio esmerilado,simétrico y bilateral, usualmente delocalización subpleural. Se puedever ocupación del espacio aéreo ybronquiectasias por tracción así comoimagen de panal de abejas[1, 4].

La TACAR establece el diagnósti-co en un 14 - 36%[6].

Tratamiento

Consiste en la administración deesteroides con tasas de respuesta de16 – 57%.

Neumonitis criptogénica enorganización (COP) (figura 3)

Ésta es sinónimo de la bronquiolitisobliterativa con patrón de neumonía enorganización sin embargo este es tér-mino aceptado en la actualidad. Se ca-racteriza por organización de los ductosalveolares y alvéolos (neumonía enorganización) con o sin organizaciónen los bronquiolos (bronquiolitisobliterante polipoide)[1, 4].

Este patrón obliga a buscar una aso-ciación con un grupo de entidades quese enumeran en la siguiente tabla[4].

Tabla 3

Causas asociadas a COP

1. Enfermedades del colágeno

2. Reacción medicamentosa

3. Virus incluyendo VIH

4. Radiación

5. Infecciones (en especial P. jirovecii)

6. Síndrome mielodisplásico

7. Vasculitis (principalmente el Wegener)

8. Neumonitis de hipersensibilidad

9. Cocaína

Clínica

La enfermedad se presenta igual enambos sexos con una relación de 2:1en no fumadores sobre fumadores,con una edad promedio de 55 años.

Los pacientes suelen presentarsecon una enfermedad que simula una

382


neumonía adquirida en comunidad. Sepresentan con síntomas de 3 meses deduración antes de realizarse el diag-nóstico[1, 4].

Se presentan con tos húmeda conesputo hialino o disnea y suelen referirun episodio infeccioso del tracto respi-ratorio inferior precediendo el cuadro,el cual ha recibido mínimo un curso deantibióticos. En menor proporción ma-nifiestan pérdida de peso, mialgias, fie-bre intermitente o sibilancias.

Al examen físico hay estertoresinspiratorios bilaterales y en ocasionessibilan. No suelen tener hipocratismodigital y en un 25% pueden tener unexamen físico normal.

La mayoría se recuperan comple-tamente con el tratamiento pero en al-gunos casos muy raros hacen fallarespiratoria y muerte[1].

Paraclínicos

Suelen verse elevaciones de la proteí-na C reactiva, de la VSG y neutrofiliaperiférica. El lavado broncoalveolarmuestra elevación de los linfocitos yen menor proporción de neutrófilos yeosinófilos con una relación CD4/ CD8disminuida[1].


Usualmente se describen con curva flu-jo volumen con una alteración restric-

tiva asociada a disminución de la di-fusión de monóxido de carbono ehipoxemia[1].

Radiográficamente

Los principales hallazgos en la radio-grafía de tórax son las consolidacio-nes bilaterales o unilaterales en parcheso subpleurales; sin embargo, un 10a 50% tienen infiltrados nodularespequeños y en menor proporciónreticulares o vidrio esmerilado. Hastaun 75% de los pacientes tienen volú-menes pulmonares normales.

La TACAR establece el diagnósti-co sola en 4 a 12%[6] y muestra con-solidaciones del espacio aéreo en un90%, las cuales hasta en la mitad delos casos son subpleurales o peribron-quiales y más en lóbulos inferiores.Otro porcentaje importante tienen vi-drio esmerilado, nódulos menores de1 cm broncovasculares y es raro ob-servar derrame pleural[1].

Histológico

Se observan áreas de pulmón normaladyacentes a zonas con organizaciónque puede estar en los bronquiolos,alvéolos y ductos alveolares. El tejidoconectivo visualizado se observa dela misma edad y se caracterizan porpólipos de tejido laxo intraluminal. Laarquitectura pulmonar se conserva sinevidenciarse zonas de fibrosis densao de panal de abeja.

383


Asociado a la fibrosis hay leve in-filtrado inflamatorio conformado porlinfocitos, células plasmáticas e histio-

citos. Ocasionalmente se visualiza neu-monía lipoidea y es raro ver exudadosfibrinoides[4].

El tratamiento

Es principalmente con esteroides loscuales se recomiendan por 6 mesespues existen recaídas al discontinuarel tratamiento en los primeros 3 me-ses tras la suspensión. Un bajo por-centaje remite espontáneamente. Enpacientes sin respuesta se ha adminis-trado azatioprina o ciclofosfamida conrespuesta limitada[1].

Neumonía intersticial aguda(AIN) (figura 4)

Es un tipo de neumonía intersticial lacual es rápidamente progresiva y sedescribe histológicamente como dañoalveolar difuso donde hay afeccióntanto del endotelio como el epitelioalveolar.

Clínica

Se presenta alrededor de los 50 añosen ambos sexos y sin una causa clara,para diferenciarlo del síndrome de di-ficultad respiratorio del adulto el cualusualmente se asocia a un eventoprecipitante aunque hay algunas for-mas idiopáticas, pero con una fuerterelación con el cigarrillo[1, 4].

Los pacientes suelen consultar coninfección respiratoria viral previa se-guida de fiebre, escalofríos, artralgias,mialgias y malestar general. Posterior-mente manifiestan disnea de esfuerzosque se vuelve severa consultando enmenos de 3 semanas de la instaura-ción del cuadro. El examen físico su-giere la presencia de consolidación yestertores difusos.

Figura 3

384



Muestran alteraciones restrictivas en lacurva de flujo volumen y en la medi-ción de volúmenes pulmonares condisminución de la difusión de CO

2 e

hipoxemia severa que los lleva a fallarespiratoria.

Diagnóstico diferencial

Cumple con los criterios de síndromede dificultad respiratorio del adulto(SDRA) por lo cual se debe diferen-ciar del mismo así como de una neu-monía por pneumocistis jirovecii,neumonitis de hipersensibilidad, larelacionada a drogas, las asociadas aenfermedades del colágeno y la neu-monía eosinofílica.

Historia natural

Esta enfermedad tiene un curso malo,sin un tratamiento claramente estable-cido, con mortalidad del 60% a 6 me-ses[6], siendo mayor en los primerosdos meses y con recurrencia y/o pro-gresión a enfermedad crónica.


Muestra aumento en todas las líneascelulares y en particular hay glóbulosrojos y neutrófilos con menor propor-ción de linfocitos[3] (tabla 2).

Radiográficamente

Todos los pacientes se presentan coninfiltrados alveolares en ambos cam-pos pulmonares con broncograma aé-reo que suele respetar los ánguloscostofrénicos aunque se ve a parches.A medida de que va progresando, au-mentan las consolidaciones y cuandopasa de una fase exudativa hacia la deorganización, se ve vidrio esmerilado.

No suelen verse líneas septales ylos derrames pulmonares son raros.Los volúmenes pulmonares son nor-males o bajos.

La TACAR por sí sola no es útil enhacer el diagnóstico puesto que lo haceen menos del 2% de los casos[6].

Figura 4

385


Histológico

Típicamente hay compromiso difusopero con variación en los hallazgoshistológicos según las diferentes fases.Rara vez se ve pulmón sano y el te-jido conectivo se ve de la mismaedad.

• Exudativa: se observa en la prime-ra semana de instaurado el cuadroy se caracteriza por edema tantointersticial como alveolar, con-gestión en capilares alveolares yhemorragia intraalveolar. Las mem-branas hialinas son hallazgos cla-ves en el diagnóstico.

• Proliferativa: hacia el final de la pri-mera semana donde el exudadointersticial y alveolar se organiza yhay proliferación de neumocitostipo II y de fibroblastos.

Los neumocitos tipo II adquierenuna forma cuboidal. El epitelio pue-de hacer metaplasia escamosa ypueden visualizarse infartos ytrombos vasculares.

• Fibrosa: hay fibrosis laxa, con ho-mogeneidad temporal, mayor enlos septos alveolares pero poste-riormente se hace intraalveolar yperibronquial. En algunos puedellegar a verse fibrosis en panal deabeja[4].

Bronquiolitis respiratoriaasociada a enfermedad intersticial(RB-ILD) (figura 5)

Es una manifestación clínica de unaenfermedad intersticial pero con pa-tología de bronquiolitis respiratoria.Ésta tiene una clara relación con el ta-baquismo de forma que mejora al ce-sar su consumo y se asocia a lapresencia de enfisema centroacinar.

Cínica

Esta enfermedad rara vez produce sín-tomas y se asocia a mínima disfunciónde la vía aérea salvo cuando en algu-nos casos se hace severa.

Se observa entre la 4a. y 5a. déca-das de la vida, en fumadores usual-mente de 30 paquetes año o más, y esmayor en hombres a mujeres con unarelación de 2:1 sin verse hipocratismodigital[4].

El lavado broncoalveolar

Se caracteriza por macrófagos aumen-tados en número y su ausencia debealertar la búsqueda de un diagnósticoalterno. A su vez hay aumento en elnúmero de neutrófilos[3].

Las pruebas de función pulmonar

Se modifican según la sintomatologíade tal forma que aquellos con sínto-

386


mas mínimos muestran discreta dismi-nución de la DLCO mientras las for-mas severas sí lo disminuyen de igualforma. La curva flujo volumen puedemostrar alteraciones restrictivas,obstructivas, por la relación con el ci-garrillo, o mixtas[1].

La historia natural

Es buena con mortalidad inferior al 5%en 5 años[6]. El cesar el tabaquismoinduce remisión y no hay reportes enla literatura de progresión a fibrosis.

Radiología

La radiografía de tórax muestra engro-samiento de las paredes bronquialestanto de vías aéreas centrales como pe-riféricas hasta en un 75% de los casos,en un 60% puede verse vidrio esmeri-lado y en 14% son placas normales.

La TACAR hace el diagnóstico enun 10 - 17% y muestra nóduloscentrilobulillares, vidrio esmerilado bi-lateral, engrosamiento bronquial y en-fisema centrilobulillar más en lóbulossuperiores[1, 6].

Histológico

La alteración histológica en labronquiolitis respiratoria consisteen la presencia de macrófagos en-doluminales con pigmentos cito-plasmáticos con algunas partículasamarillas, doradas, marrón o negraslocalizadas en los bronquiolos respi-

ratorios y en los espacios alveolaresadyacentes. El epitelio que reviste losbronquiolos varía desde cuboidalhasta bronquiolar y la pared de és-tos muestra inflamación crónica yfibrosis. El parénquima alveolar entrelos bronquiolos es relativamente nor-mal[4].

Figura 5

387


Tratamiento

Se basa en cesar el tabaquismo ya quelos síntomas respiratorios se resuelvencon esto. En un porcentaje la admi-nistración de esteroides mejora la ra-diografía, las pruebas de funciónpulmonar y los síntomas[1].

Neumonía intersticial descamativa(figura 6)

Su nombre se originó al pensar quehabía descamación del epitelioalveolar; sin embargo, lo que realmen-te se observa es el acúmulo de losmacrófagos intraalveolares lo cualsimula al grupo anterior.

Es similar a la bronquiolitis respi-ratoria asociada a neumonía intersticialno sólo en los hallazgos histológicossino por la asociación con el cigarri-llo; sin embargo, se ve también en losno fumadores.

Clínico

Esta entidad afecta principalmente a laspersonas entre la 4a. y 5a. décadas, fu-madores y más a hombres que a muje-res (2:1). Consultan por una enfermedadinsidiosa de disnea, tos seca que puedellegar a progresar a falla respiratoria.

Hay estertores inspiratorios bilate-rales y en más de la mitad de los pa-cientes hay hipocratismo digital[7].

Función pulmonar

Suelen tener volúmenes pulmonaresnormales con alteración restrictiva leveen la espirometría y un DLCO mode-radamente disminuido.


También se caracteriza por aumentoen los macrófagos alveolares con el“pigmento del fumador” como se des-cribió en 3ª sección 5.6 pero con au-mento en neutrófilos, eosinófilos ylinfocitos[3].

Radiográfico

La radiografía es insensible para eldiagnóstico e incluso puede ser nor-mal. Al igual que la TACAR algunoshallazgos descritos son los de vidrioesmerilado el cual predomina en zo-nas inferiores y en otros en la perife-ria e incluso en 35% puede versecambios de panal de abeja[1]. Otroshallazgos son los de infiltradosreticulonodulares[7].

Histológico

Se caracteriza por hiperplasia de célu-las tipo 2 del alveolo y llenamiento dela vía aérea por mononucleares prin-cipalmente macrófagos y ocasional-mente células multinucleadas.

388


El compromiso en esta entidad esmás difuso[7], tiene menos reestruc-turación alveolar y menos fibrosis, lacual muestra uniformidad temporal.Las células alveolares usualmente sonuniformemente cuboidales o redon-deadas[4].

Tratamiento

El dejar de fumar usualmente lleva ala resolución del cuadro, con igual so-breviva a la RB-ILD[6]. Aunque pue-den recaer al reiniciar el tabaquismo.

En aquellos con síntomas severosy alteraciones del intercambio se le ad-ministran esteroides. No hay benefi-cios demostrados en el uso deinmunosupresores[7].

Neumonía intersticial linfoide(figura 7)

Aunque aún existen desacuerdos sí de-bería estar dentro de los trastornos

linfoproliferativos y no dentro de lasenfermedades intersticiales, la posi-ción de la ATS es que hace parte deenfermedades intersticiales idiopáticas.

Se deben buscar asociaciones conenfermedades del colágeno e inmu-nodeficiencia ya que la forma idio-pática es rara.

Clínica

Ésta a diferencia de algunas de las an-teriores, es más frecuente en mujeres,se presenta a cualquier edad aunquesuele diagnosticarse hacia la quintadécada.

Su inicio es gradual con tos y dis-nea durante 3 años o más. La fiebre,la pérdida de peso, el dolo torácico ylas artralgias son ocasionales. A me-dida que la enfermedad progresa seauscultan estertores bilaterales y enalgunos se palpan adenopatías[1].

Figura 6

389


Paraclínicos

Puede verse anemia leve, como tam-bién disproteinemia con incrementosen gammaglobulinas o en IgM e IgGen más del 75%, lo cual alerta en laposibilidad de un trastorno linfo-proliferativo[1].

El lavado broncoalveolar obvia-mente muestra aumento en loslinfocitos.

Radiológico

La radiografía puede mostrar dos com-ponentes, uno basal alveolar y otro di-fuso con panal de abeja.

En la TACAR predominantementehay vidrio esmerilado. Pero tambiénhay panal de abejas. Otras anomalíasson reticulares hasta en 50%, pero tam-bién se ven nódulos o consolidacio-nes[1].

Histológico

Hay infiltrados linfocitarios densos queincluyen linfocitos, células plasmáticase histiocitos con hiperplasia tipo IIy aumento leve de macrófagosalveolares. Los septos alveolares es-tán extensamente infiltrados. Losfolículos linfoides suelen estar presen-tes en distribución perilinfática y enalgunas zonas hay de destrucciónarquitectural[1].

Historia natural

Los esteroides son los más usados enel tratamiento, y se cree que mejoranlos síntomas en un buen porcentaje depacientes.

Más de un tercio progresan afibrosis difusa y sólo unos pocos ha-cen remisión espontánea[1].

El pronóstico no está definido[6].

Figura 7

390


1. American Thoracic Society/EuropeanRespiratory Society InternationalMultidisciplinary ConsensusClassification of the Idiopathicinterstitial pneumonias. Am J RespirCrit Care Med 2002; 165: 277-304.

2. Approach to diagnosis andmanagement of the idiopathicinterstitial pneumonias. Murray andNadel’s. Textbook of respiratory medi-cine. Fourth edition. 53: 1571- 1608.

3. Meyer K.C. The role of broncoalveolarlavage in interstitial lung disease. ClinChest Med 2004; 25: 637-49.

4. Diffuse Parenchymal Lung Diseases.Atlas of non tumor pathology. Nonneoplasic disorders of the lower

Bibliografía

respiratory tract. AFIB 2002; 3:49-233.

5. Martínez JF; Safrin S; Weycker D;Starko K; Bradford WZ, King Jr T;Flaherty K, Schwartz D, Noble P;Raghu G, Brown K, for the IPF StudyGroup. The clinical course of patientswith idiopathic pulmonary fibrosis.Ann Intern Med 2005; 142: 963-7.

6. King, Jr T. Clinical advances in thediagnosis and therapy of theinterstitial lung diseases. Am J RespirCrit Care Med 2005; 172: 268-79.

7. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE, Vasa-llo R. Smoking-related interstitial lungdiseases: a concise review. Eur RespirJ 2001; 17: 122-32.

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