clinica enfermedades intersticiales original

7/21/2019 Clinica Enfermedades Intersticiales Original

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Enfermedad intersticialpulmonar



ENFERMEDAD INTERSTICIALPULMONARGrupo heterogéneo de enfermedades de laporción inferior del aparato respiratorio

Tienen en común: Clínica Radiología

Fisiología



DEFINICION

Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyenun grupo de afecciones con manifestaciones.

Las principales alteraciones anatomopatológicas afectanlas estructuras alveolointersticiales.



1. Acompañan de inflamación y fibrosis

2. Reacciones granulomatosas en las zonas

intersticiales o vasculares

3. Conocida/desconocida

HISTOPATOLOGÍA MAYORSUBYACENTE



Inmuno-supresión

Fibrosispulmonar idiopática

Sarcoidosis

Vasculitis

DrogasIrradiación

Infecciones

Colagenopatías

Ocupacionales

Enfermedades intersticiales



INTERSTICIAL PULMONAR

Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantesCausa 100.000 hospitalizaciones/ añoMás frecuentes: AGUDAS: Medicamentos

Infecciones CRONICAS: Contacto profesional Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis

Supervivencia media de IPF después del diagnóstico:5 a 7 años



Categorías de las principalesNII

Causa conocida

Asbesto, Humo, gases,fármacos, quimioterapia,

tabaquismo y neumonía poraspiracion

Causa desconocida

Neumonías Intersticialesidiopáticas: Fibrosis pulmonar

NIA

Neumonía intersticialcriptógena

nfermedades del !e"idoconecti#o

Artritis $eumatoide,

sclerodermia, %índrome de%"ogren,

Causa conocida

Neumonitis por Hipersensibilidad&ol#os inorgánicos

Causas desconocida

%índrome de Curg-%trauss,.ranulomatosis de /egener

%arcoidosis0asculitis granulomatosa

A)01)I!I%, INF)A*ACI1NIN!$%!ICIA) 2 FI3$1%I%

.$AN4)1*A!1%A



Patogeniaeumopatía !ranulomatosa



In"amación # $brosis



%ases Celulares para la Patogenia de laneumopatía intersticial

&'Da(o # acti)ación del epitelio*'Formación de coagulo+'Factores de crecimiento

,'igración # proliferación de $broblastos.'!elatinasas-Destrucción de la membrana basal/'Formación de mio$broblastos0'1ngiog2nesis

3'io$broblastos- colágenos4'Se(ales apopototicas no aparecen5tardías&6'io$broblastos angiotensinógeno angiotensina II apoptosis epitelial&&'Fibrosis # alteración en la reepiteli7ación



• dad: – ntre los 56 7 86 a9os: son más

frecuentes la sarcoidosis, istiocitosis, las asociadas a enfermedades del

colágeno y linfangioleiomiomatosis; – n mayores de <6 a9os: la =brosispulmonar idiopática >F&I?;

• %e+o: – n mu"eres son más frecuentes las &I(

asociadas a enfermedades del colágeno; – )a linfangioleiomiomatosis es propia de

las mu"eres;

1ntecedentes



DIAGNOSTI

CO



Diagnóstico

Clínico 8adiológico 1natomopatológicoFuncional

ENFERMEDADINTERSTICIAL PULMONAR



• Fibrosis pulmonar familiar Prot' Ctensioacti)a

• 9aba:uismo //-0.;

• E<posición laboral o ambiental

• VI=

1ntecedentes



• Disnea• 9os no producti)a persistente

• =emoptisis• Sibilancias• Dolor torácico

• 1stenia• Perdida de peso

Cuadro Clínico



• o suelen ser especí$cos

• 9a:uipnea

• Estertores secos bibasilares al$nal de la inspiración

• 1lgunas )eces aparecencrepitantes en ausencia deanomalías en la r< torácica

• Cardiaco> normal 55 =ipertensiónPulmonar # cardiopatía pulonar

• Cianosis # dedos en palillo detambor

E<ploración Física



Enfermedad intersticial

pulmonar ?aboratorio

=emogramaCreatininaOrinaFactor reumatoideo &6-*6;1c' 1ntinucleares &6-*6;1c' Citoplas' antineutrofílicos @1C1AB egener

1c contra la membrana basal----- !oodpastureEn7ima con)ertidora de angiotensina

---Sarcoidosis?actato desidrogenasa



$adiografía de !óra+

•El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en elmomento del diagnóstico.•Los patrones Rx son:

Nodular. Reticular. Retículonodular.

anal de a!e"a.



atrón nodular. En#ermedad granulomatosa . Sarcoidosis



atrón lineal $ reticular. Fase inicial de F&

Línea ' de (erle)



atrón en panal de a!e"as



&I( !ACA$

n el estudio de las &I( siempre debe acerse !ACde alta resolución >!ACA$?;

• Es más sensible en el estudio de las alteraciones delintersticio pulmonar'

• Puede detectar EPID en casos con 8< tóra< normal'• Valora la e<tensión de las lesiones paren:uimatosas #

su naturale7a>

– Imágenes reticulares indican $brosis'

– Imágenes en )idrio esmerilado indican in"amación'



&I( &$43A% ( F4NCI@N$%&I$A!1$IA

• spirometría Forada: – &atrón restricti#o; – En algunos casos pueden cursar con patrón obstructi)o

• &letismografía: – Capacidad pulmonar total # los diferentes )olmenes

pulmonares disminuidos'

• (ifusión de monó+ido de carbono >()C1?: – disminuido'

• &rueba de sfuero: – =ipo<emia # desaturación desencadenadas por el eercicio'



• Capacidad de difusión> reducida- alteraciónV5G mal )entiladas5 circulación adecuada

• !asometría> ormales o ipo<emia # alcalosisrespiratoria @8etención Co*-terminalA

• ?a)ado %roncoal)eolar @%1?A> D<' DiferencialH

no de$ne etapa de la enfermedad nirespuesta al t<'



3I1&%IA &4)*1NA$

&ara el diagnóstico de=niti#o y especí=co de las &I(en mucos casos será necesario el estudioistológico del parBnquima pulmonar;

• 3iopsia transbronquial mediante bronco=broscopía;

• 3iopsia pulmonar abierta

Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentesH

una con aspecto macroscópico patológicoH # otra deaspecto normal'



Inmunosupresion o e)itación del agente

desencadenante

9ratamiento



!lucocorticoides B suprimir al)eolitis

DI Prednisona> 6'.-& mg5g VO5día- ,-&* semanas

6'*.-6'. mg5g5,-&* sem

Ciclofosfamida

17atioprina @&-* mg5dia5g5 3-&* sem'A

etotre<ateH col:uicinaH penicilamina # la cicloporina'

9rasplante de pulmón

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