instituto mexicano del seguro social umae hospital de...

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

UMAE HOSPITAL DE PEDIATRÍA “DR. SILVESTRE FRENK FREUND” CMN SIGLO XXI

SESIÓN ANATOMO-CLÍNICA 24 ENERO 2018

HISTORIA CLINICA

FICHA DE IDENTIFICACIÓN: PARTICIPANTES:

Nombre: EAAJ Dr. Ranferi Aragón González R2 Pediatría Sexo: Masculino Dra. Mayra del Carmen Ramírez Vargas R3 Pediatría Fecha de nacimiento: 03.05.2016 Servicio de Inmunología/Alergia Edad al ingreso: 1 mes 18 días. Dra. A. Georgina Siordia Reyes Anatomía Patológica Edad al egreso: 4 meses 12 días. Fecha de ingreso: 23/06/2016 Edad al egreso: 15/09/2016 Días de estancia hospitalaria: 84 días.

Antecedentes heredofamiliares: Madre de 23 años sana, padre de 24 años sano. Ambos, residentes y originarios de la Ciudad de

México, en Xochimilco. Hijo único. Sin antecedentes de enfermedades hematológicas, oncológicas, autoinmunes o inmunodeficiencias

primarias. Negadas muertes neonatales. Consanguinidad negada.

Antecedentes personales patológicos: Producto de la G1, con control prenatal desde el quinto mes de embarazo, un total de 8

consultas, con consumo de ácido fólico y hierro a partir de misma fecha y hasta el final del embarazo, se realizó 3 USG reportados como

normales. Dos eventos de infección de vías urinarias en el quinto y séptimo mes, sin especificar tratamiento. Detección de virus de

papiloma humano sin especificar método diagnóstico y tratamiento. Niega enfermedad hipertensiva del embarazo, diabetes gestacional,

amenaza de aborto y de parto pretérmino, Nace por parto vaginal espontáneo a las 3 7SDG, no lloró al nacimiento, se identificó la presencia

de meconio, requirió 1 ciclo de presión positiva; Apgar 4/8, peso 2,620 g, talla 49 cm, PC 33 cm.

Antecedentes personales patológicos: Al nacimiento ameritó hospitalización durante 24 días por presentar: sepsis neonatal sin germen

aislado, recibió tratamiento con ampicilina / amikacina por 7 días; anemia hemolítica por incompatibilidad a grupo (Grupo sanguíneo del

paciente A Rh+, grupo sanguíneo materno O Rh +) recibió apoyo transfusional con concentrado eritrocitario en 2 ocasiones y fototerapia;

Síndrome colestásico con hepatoesplenomegalia desde el nacimiento, se inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico; hipoxia neonatal

sin daño a órgano blanco. Onfalorexis: no recuerda con exactitud, pero dentro de la primera semana.

Antecedentes personales no patológicos: Habita en departamento, ambos padres con paciente, cuenta con todos los servicio básicos

de urbanización, zoonosis negada. Baño y cambio de ropa diario. Alimentación con lactancia materna y complementando con fórmula

Confort. Inmunizaciones: BCG y Hepatitis B (No presentó cartilla).

Padecimiento actual: Fiebre de 6 días de evolución, máxima 38°C, que cede con la administración de antipiréticos, sin otra

sintomatología, acude a su hospital general de Zona de dónde es enviado para protocolo diagnóstico.

Exploración física:

Signos vitales FC 98x´, FR 38x´, T 37°C, TA 76/46mmHg, Saturación 95%,

Somatometría: Peso 3.300 Kg, talla 51 cm

Al ingreso se encuentra despierto, activo, reactivo, responde adecuadamente a estímulos externos, adecuado estado es de hidratación,

ictericia de piel y mucosas ++, normocéfalo, fontanela anterior normotensa de 1.5cm, posterior puntiforme, sin alteraciones en cráneo,

ambos pabellones auriculares bien implantados, ojos simétricos, con conjuntivas ictéricas, al igual que escleras, pupilas isocóricas y

normorefléxicas, ambas narinas permeables, sin lesiones, sin descarga, cavidad oral bien hidratada, sin lesiones. NO se identificaron

ganglios palpables en cuello, o en región axilar o inguinal. Tórax normolíneo sin datos de dificultad respiratoria, a la auscultación ambos

campos pulmonares con murmullo vesicular audible, sin agregados, precordio normodinámico, con soplo sistólico, en 2°EII, grado II/VI,

abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, hepatomegalia 4-4-3 cm debajo de borde costal, y esplenomegalia 4 cm por

debajo de borde costal, peristalsis normoaudible, genitales fenotípicamente masculinos, extremidades integras, adecuado llenado capilar,

pulsos presentes de adecuada intensidad.

EVOLUCIÓN: 23/06/2016-30/06/2016

23.06.2016. Ingresa a admisión continua. Valoración inicial por servicio de Hematología con sospecha de proceso infeccioso perinatal como principal causa de bicitopenia. Gastroenterología: Inicia protocolo por síndrome colestásico, y tratamiento con ácido ursodesoxicolico, vitamina E y multivitaminas. 24.06.2016 Aislamiento en hemocultivo periférico se hace diagnóstico inicial de Sepsis por cocos Gram positivos. Inicia tratamiento con cefotaxima 150 mg/kg/día. Completa tratamiento por 10 días. 29.06.2016 Hematología: Por presentar anemia normocítica, normocrómica regenerativa, plaquetopenia grave, monocitosis, hepatoesplenomegalia y síndrome colestásico, se sospecha de infección intrauterina. Considerando que las manifestaciones de citopenias son secundarias a secuestro esplénico y como segunda posibilidad enfermedad hematológica primaria como leucemia mielomonocitica crónica juvenil. Se realiza AMO y se indica terapia transfusional. Cardiología: Conducto arterioso permeable de 2x2x5.9mm en vías de cierre, sin repercusión hemodinámica. 30.06.2016 Oftalmología Sin datos clínicos oftalmológicos de coriorretinitis por CMV, leucemia aguda o enfermedades por atesoramiento. Se realizó tamiz metabólico tomado en el laboratorio de errores innatos del metabolismo reportando perfil de aminoácidos, de acilcarnitinas, TSH y succinilacetona dentro de rangos normales. Se descartan acidemias orgánicas, tirosinemias e hipotiroidismo.

01.07.2016- 07-07.2016

01.07.2016 Reporte de AMO: medula ósea con incrementos de serie eritroide, no hay células extrañas, no hay hemofagociticos, aunque si hay discreto incremento en el número de histiocitosis. Se descarta enfermedad hematológica primaria. 05/07/2016 Alergia e inmunología clínica: Sugiere descartar proceso infeccioso viral, probable inmunodeficiencia primaria en estudio. Se solicitan subpoblaciones de linfocitos B y T, e inmunoglobulinas. Se reporta VHS 1 y 2 IgM 2.2 (> 1.1), IgG 3.2 (> 1.1); se sospechó infección por herpes simple, se inicia tratamiento con aciclovir 20mg/kg/dosis por 14 días, no se logra confirmar con carga viral. 06/07/2016. Se toma muestra de estudio en DBS de enfermedad de Gaucher, siendo negativa.

08/07/2016-14/07/2016

09/07/2016 04:00 h Presenta datos de respuesta inflamatoria sistémica con diagnóstico probable de sepsis nosocomial se inicia tratamiento antimicrobiano con cefalotina y amikacina 20:50 h Se coloca catéter venoso central mediante venodisección en yugular interna 21:20 Presenta paro cardiorespiratorio por lo que se proporcionan maniobras avanzadas de reanimación con administración de adrenalina y atropina; asistencia ventilatoria mecánica se mantiene durante 2 días.

15/07/2016-21/07/2016

15/07/2016 Persiste con datos de respuesta inflamatoria sistémica se inicia tratamiento con Piperacilina / tazobactam y vancomicina por 13 días. 18/07/2016 Se inicia pulsos de esteroides para controlar hiperesplenismo y consumo de hemocomponentes.

22/07/2016- 04/08/2016

01/08/2016 Se toma biopsia hepática sin complicaciones. PQ 16-949 con cambios que corresponde con hematopoyesis extramedular de las tres series: eritropoyesis, mielopoyesis, y megacariopoyesis, colestasis intracitosplasmia acentuada no específica.

05/08/2016-11/08/2016

09/08/2016. Presenta nuevamente datos de respuesta inflamatoria sistémica con sospecha de sepsis nosocomial, se retira CVC, se toman hemocultivos, se envía a cultivo punta de catéter, e inicia tratamiento con cefalotina 150 y amikacina.

12/08/2016-18/08/2016

12/08/2016 Por persistencia de datos de respuesta inflamatoria sistémica se escala tratamiento antibiótico con vancomicina, ante la sospecha de endocarditis infecciosa. Cardiología: endocarditis infecciosa, con imágenes hiperecogénicas a nivel de desembocadura de vena cava superior en techo de aurícula y a nivel de válvula pulmonar. 13/08/2016. Inicia tratamiento con inmunoglobulina hiperinmune humana. Primera dosis 18/08/2016 Cardiología: No se observan vegetaciones.

19/08/2016-25/08/2016

22/08/2016 Se toma nuevamente determinación de inmunoglobulinas. Envío muestra para TRECS por sospecha de inmunodeficiencia combinada severa.

26/08/2016-01/09/2016

26/08/2016 Segunda dosis de inmunoglobulina hiperinmune humana. 29/08/2016 Por pancitopenia severa se inicia profilaxis con trimetropim/sulfametoxasol e itraconazol. 30/08/2016 Alergia e inmunología clínica considera la posibilidad de citopenias autoinmunes. Hematología descarta síndrome hemofagocítico.

02/09/2016-14/09/2016

05/09/2016 Inicia nuevamente con fiebre persistente, sin cambios en tratamiento antimicrobiano: Cardiología: descarta la presencia de vegetaciones.

15/09/2016

Presenta descompensación hemodinámica en primeras hora del día, sin fiebre, con acidosis metabólica, hiperlactatemia, anemia severa, dificultad respiratoria que requiere asistencia ventilatoria mecánica, apoyo transfusional, presenta dos eventos cardiorrespiratorios se dan maniobras avanzadas de la vía aérea sin éxito. Hora de defunción 19:00

EVOLUCIÓN ESPECÍFICA DE ALGUNOS DATOS CLINICOS (variación mínima y máxima durante el periodo)

Periodo FC FR Temperatura TA Sat de O2 PA (cm) Visceromegalias Alimentación:

consumo (aporte calórico)

23/06/2016-

30/06/2016

95-170x´ 32-60x´ 35.5-39.3°C

Días con

fiebre: 2

79/46 -

120/60mmHg

86-100% 36-40 Hepatomegalia 4x4x3cm y

esplenomegalia 4cm

debajo de reborde costal.

Fórmula de inicio

131-218mlkgdía. (67-130Kcal)

Días con ayuno: 2

01.07.2016-

07-07.2016

130-

160x´

36-49x´ 36-38.5°C

Días con

fiebre: 2

80/50 -

120/60mmHg


esplenomegalia 7cm


Fórmula extensamente

hidrolizada 123-236mlkgdía

(82-158Kcal)

Días con ayuno: 2

08/07/2016-

14/07/2016

115-

155x´

34-58x´ 36-40°C

Días con

fiebre: 2

80/50 -

100/60mmHg


esplenomegalia 6cm


Fórmula extensamente

hidrolizada 189mlkgdía

(126Kcal)

Días con ayuno: 4

15/07/2016-

21/07/2016

110-

160x´

33-72x´ 36-39.2°C

Días con

fiebre: 6

80/40 -128/94

mmHg

88-98% 36-40 Hepatomegalia 5x5x6 cm

y esplenomegalia 5cm

debajo de reborde costal

Fórmula de inicio: 126-

146mlkgdía (84-97Kcal)

Días con ayuno: 0

22/07/2016-

28/07/2016

100-

150x´

32-62x´ 36-37.5°C

Días con

fiebre: 0

80/50 -

90/60mmHg

89-99 % 35-39 Hepatomegalia 5x5x6x cm



Fórmula de inicio: 189 -252

mlkgdía (126-168Kcal)

Días con ayuno: 0

29/07/2016-

04/08/2016

110-

150x´

24-60x´ 36-37°C

Días con

fiebre: 0

78/55-

90/60mmHg





315mlkgdía (123-211kcal)

Días con ayuno: 1

05/08/2016-

11/08/2016

120-

155x´

36-60x´ 36-39.5°C

Días con

fiebre: 4

80/50 -

90/60mmHg





252mlkgdía (89-168kcal)

Días con ayuno: 0

12/08/2016-

18/08/2016

140-

160x´

39-42x´ 36-38.8°C

Días con

fiebre: 1

80/55 –

100/60 mmHg






Días con ayuno: 0

19/08/2016-

25/08/2016

130-

175x´

38-54x´ 36.5-39°C

Días con

fiebre: 3

80/50 -

90/60mmHg






Días con ayuno: 0

26/08/2016-

01/09/2016

120-

165x´

36-60x´ 36-39°C

Días con

fiebre: 3

79/50 -

92/55mmHg


y esplenomegalia palpable

hasta cresta iliaca


157mlkgdía (93.8-105Kcal)

Días con ayuno: 0

02/09/2016-

08/09/2016

125-

150x´

36-52x´ 36-38.5°C

Días con

fiebre: 3

80/50 -

90/60mmHg



hasta cresta iliaca



Días con ayuno: 0

09/09/2016-

15/09/2016

100-

160x´

40-84x´ 36-38.9°C

Días con

fiebre: 4

70/30 -

100/70mmHg

87-100 42-45 Hepatomegalia 6x5x5 cm


hasta cresta iliaca



Días con ayuno: 1

Somatometría Nacimiento Al ingreso (1m18d)

2 meses

3 meses

4 meses

Peso 2690g 3300g 3800g 3800g 4600g

Talla 49cm 51cm 51cm 51cm 51cm

PC 33cm --

EXÁMENES DE LABORATORIO

23/06 27/06 04/07 06/07 25/07 05/08 22/08 29/08 06/09 12/09 15/09

Glucosa (mg/dL) 65 68.3 90 93.5 71.3 94.1 110.8 79.4 94.6 76.7

BUN (mg/dL) 10.14 9.39 15.42 9.02 4.35 6.87 11.68 17.01

Urea (mg/dL) 21.7 20.1 25.3 33 19.3 9.3 14.7 22.4 25 36.4

Creatina (mg/dL) 0.23 0.25 0.23 0.15 0.23 0.17 0.14 0.16 0.29 0.21

Colesterol (mg/dL) 100.7 84.9 92.4 149.9 123.5 82.9 72 52.8

Triglicéridos (mg/dL) 185 149 101 357 244 296 185 275

Ac. Úrico (mg/dL) 2.32 3.86 2.01 2.5 4 4.60

Prot. total (U/L) 4.85 4.06 5.72 5.15 5.42 5.52 4.8 5.34 4.30

Albúmina (U/L) 3.65 2.98 4.06 3.80 3.85 3.83 3.29 3.55 2.98

Globulinas (U/L) 1.17 1.05 1.66 1.35 1.57 1.69 1.51 1.79 1.39

Bilir. dir. (mg/dL) 5.61 5.9 4.70 3.54 2.57 1.05 0.93 1.19 0.79 1.96

23/06 27/06 04/07 06/07 25/07 05/08 22/08 29/08 06/09 12/09 15/09

Bilir. Ind. (mg/dL) 0.92 0.54 0.53 0.39 0.14 0.25 0.49 0.34 0.31 0.39

Bili. total (mg/dL) 6.53 5.63 5.23 3.93 2.71 1.30 1.42 1.53 1.10 2.35

Na (mmol/L) 137 139 135 134 139 141 134 134 130 130 128

K (mmol/L) 5.2 4.7 4.5 4.42 4.77 4.27 3.51 3.7 4.02 3.42 4.91

Cl (mmol/L) 99.6 104.6 98.4 97.5 103.7 102 98.7 97.5 91.8 91.5 97.2

Ca (mg/dL) 9.12 9.45 10.1 9.3 9.3 9.6 8.8 8.3 8.1

P (mg/dL) 4.5 4.4 4.2 4.6 4.28 5.74 4.59 2.75 2.64

Mg (mg/dL) 2.28 2.29 2 2.07 2.04 2.3 2.3 2.1 2.14

AST (U/L) 111.6 223.7 108.2 143.1 55.6 48.8 56 90.5 67.4

ALT (U/L) 113.6 107.9 102 139.3 84.4 46.2 66.5 56.8 25.3

FA (U/L) 309 279.2 270.8 250.1 216 102.6 264 230 286

DHL (U/L) 698 787 780 766 749 442 739 812

Amilasa 5.5

Lipasa 9.7

GGT (U/L) 328 283 276 198 321 55 85 60 117

Ferritina 4614 4828 6702

Amonio 41.5

PCR 217.9 1.65 18.51 57.48

Hierro sérico 217.9 320.4 306.31

23/06 27/06 29/07 01/07 10/07 15/07 05/08 19/08 29/08 06/09 12/09

Eritrocitos (millones/µL) 2.65 1.24 2.20 4.22 2.73 1.99 3.20 2.13 1.07 1.18 1.31

Hemoglobina (g/L) 7.8 3.7 6.7 13.1 8.4 6.1 9.7 6.4 3.4 3.6 4.1

Hematocrito (%) 22.7 10.7 20 37.7 24.5 18.2 28.5 18.5 8.9 9.9 11.8

VCM 85.7 86.3 90.9 89.3 89.7 91.5 89.1 86.9 83.2 83.9 90.1

HCM 29.4 29.8 30.5 31 30.8 30.7 30.3 30.0 31.8 30.5 31.3

CHCM 34.4 34.6 33.5 34.7 34.3 33.5 34.0 34.6 38.2 36.4 34.7

Plaquetas (miles/µL) 53 19 27 15 6 8 76 17 3 11 4

Ancho de distribución de eritro, SD

61 64.2 59 52 5.31 58.3 54 51 52.8 48 58.2

Ancho de distribución eritro, desv

19.7 21 19 17.8 18.2 17.7 18.1 16.3 19.4 15.9 21.6

VPM 12.9 0.03 10.9 12.6

Leucocitos (miles/µL) 4.79 5.44 3.93 4.26 1.65 2.25 4.56 2.81 1.64 1.10 1.80

Neutrófilos (miles/µL) 0.75 0.20 0.59 0.75 0.37 0.19 0.68 0.42 1.30 0.16 0.16

Linfocitos (miles/µL) 3.07 3.81 2.86 2.84 1.10 1.90 2.88 1.52 0.00 0.64 0.97

Monocitos (miles/µL) 0.87 1.20 0.40 0.55 0.15 0.13 0.73 0.66 0.00 0.18 0.54

Eosinófilos (miles/µL) 0.04 0.03 0.05 0.09 0.00 0.01 0.09 0.06 0.00 0.01 0.00

Basófilos (miles/µL) 0.06 0.20 0.03 0.03 0.01 00 0.02 0.00 0.00 0.01 0.01

Reticulocitos % 5.90 8.29 7.5 6.56 00 5.6

Diferencial (%):

Neutrófilos 12 3 8 30 1 1 12 6

Bandas 1 3 3 7 4 0 3 3

Linfocitos 69 68 77 56 65 40 21 43

Monocitos 15 22 10 8 14 9 4 8

Eosinófilos 2 0 1 0 3 0 0 0

Basófilos 0 0 1 0 1 0 0 0

Meta 1 1 0 0 1 0 0

Mielo 0 0 0 0 0 0 0

Pro 0 0 0 0 0 0 0

Blastos 0 3 0 0 0 0 0

24/06 09/07 24/07 05/08 15/09

pH 7.50 7.27 7.40 7.40 7.35

pCO2 28 44 37 36 24

pO2 59 98 37 49 128

Na 131 137 136 136 129

K 4.40 3 4.70 4 4.40

Ca 1.11 1.05 1.18 1.27 1.07

Gluc 89 141 115 86 61

Lactato 2.90 3.20 2.60 1.40 8.60

HTC 17 18 32 20 15

HCO3 23.8 20.2 22.9 25 13.2

BE -1.40 -6.70 -1.90 1 -12.4

Sat O” 93 71 86 99

Hb 5.3 9.9 6.2

Tiempos de coagulación

TP 9.8/11.8, INR 0.85, TTPa 23.6/26,

27/06 03/07 12/08 29/08 06/09 14/09 Valores referencia

IgA 10 34 8 8 60 14 15 (2.8-47)

IgG 189 318 266 509 640 499 365 (206-601)

IgM 22 20 13 20 59 35 46 (17-105)

IgE 7.84 2.50 19.82 47.93 20.20 9.69 0.82 (0.18-3.76)

MICROBIOLOGÍA:

23.06 Reacciones febriles Tifico O negativo, Tifico “H” negativo, Brucella negativo, Proteus OX-19 negativo, VHB no reactivo, Ac

Hemocultivos 23.06.2016 Streptococcus viridans 24.06.2016 Negativo a 5 días de incubación. 01.07.2016 Negativo a 5 días de incubación. 08.07.2016 Negativo a 5 días de incubación. 15.07.2016 Negativo a 5 días de incubación. 21.07.2016 Negativo a 5 días de incubación. 08.08.2016 Negativo a 5 días de incubación. 11.08.2016 Negativo a 5 días de incubación. 12.08.2016 Negativo a 5 días de incubación. 24.08.2016 Negativo a 5 días de incubación. 29.08.2016 Negativo a 5 días de incubación. 05.09.2016 Positivo a Staphylococcos aureus. 13.09.2016 Negativo a 5 días de incubación. Urocultivo: 23.06.2016 negativo. Coprocultivo: negativo a Salmonella y Shiguella Cultivo de punta de catéter: 09.08.2016 Sin desarrollo bacteriano. Buffy coat en sangre: 16.08.2016 negativo.

23.06 Anti herpes 1 y 2 total 3.1, Ac Anti herpes 1 y 2 IgM 2.2, Herpes simple 2 IgG 1.1, VIH no reactivo, VHB no reactivo, VEB negativo, Ac anti Toxoplasma IgG 0.3, IgM 0.2, IgG CMV 29.2, IgG 0.2

27.06 C3 86.92, C4 19.12

03.07 C3 160, C4 26.8.

12.08 C3 112 C4 23

24.08 Ac Anti herpes 1 y 2 total 13.5, Ac Anti herpes 1 y 2 IgM 1.3, Herpes simple 2 IgG 2.4, CMV IgG 49.6, IgM 3.1

06/07 CD45 86.2, CD3 67.06, CD 19 17.3

22.08 CD 3 78, CD 19 2.20, CD 20 0.50, Linfocitos T% 78.20, Linfocitos T (ABS) 805, linfocitos T4% 53, linfocitos T4 (ABS) 545, linfocitos T8 % 24.90, linfocitos T8 (ABS) 256, Ratio T4/T8 2.10

Estudios de imagen:

24.06.2016 Rx de cráneo y huesos largos: sin alteraciones.

28.06.2016 USG transfontanelar: Sin desviación de la línea media. Sistema ventricular de morfología y diámetro normal. Tálamo y tallo

cerebral de aspecto normal. Las estructuras de fosa posterior están conservadas.

30.06.2016 Gammagrama hepático y de hígado y vías biliares: sin evidencia de atresia de vías biliares. Hallazgos gammagráfios de daño

hepatocelular leve-moderado (probablemente de tipo inflamatorio) y hepatoesplenomegalia.

07/07/2016 USG hepático-esplénico: Hepatoesplenomegalia, dirección de flujo de porta y esplénica normal, ectasia calicial leve izquierda.

14/09/2016 TAC de abdomen: Hepatoesplenomegalia. Nefromegalia bilateral.

RX inicial

4.09.17

15.09.17 12.47

instituto mexicano del seguro social umae hospital de...

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