Ictericia y/O Hipertransaminasemia 1IctericiaEs el reflejo de una enfermedad especfica subyacente, con varias etiologas a diferentes niveles del metabolismo de la bilirrubina.IctericiaLa gravedad de una ictericia conjugada la determinan:

La severidad de la lesin heptica Sus consecuencias Ictericia En El LactanteLas enfermedades hepticas desencadenen una ictericia como principal manifestacin clnica y patologas extrahepticas acompaadas de una colestasis.

ColestasisSndrome clnico comn de ictericia, decoloracin parcial (hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones (es importante comprobarlas personalmente, ya que no suelen ser referidas por los padres) y coluria.

Ictericia por inmadurez heptica asociada a una noxa exgena o endgenaEs la causa ms frecuente en nios con patologa neonatal importante por lo que se da fundamentalmente en un mbito hospitalario.

Hepatopatas por trastorno intrnseco Atresia biliar extraheptica:Proceso inflamatorio progresivo que conduce a la obliteracin de la va biliar extraheptica.

Hepatopatas por trastorno intrnseco Colestasis intraheptica familiar progresiva:

Grupo heterogneo de enfermedades con base gentica (herencia autosmica recesiva) y especial incidencia en determinados grupos tnicos.Hepatopatas por trastorno intrnseco Dficit de alfa-1-antitripsina:

Una mutacin en el cromosoma 14 condiciona la produccin de una alfa-1-antitripsina anmala con acumulo intrahepatocitario como posible mecanismo patognico. Enfermedades Metablicas Diferentes metabolopatas pueden producir una ictericia - colestasis de inicio precoz con otros hallazgos como: Fallo o insuficiencia heptica, Tirosinemia, Fructosemia, Galactosemia y Hepatomegalia.

Ictericia en el lactante y nio mayor Ictericia secundaria a lesin hepatocelular. Hepatitis viral aguda: pueden producir una hepatitis aguda con ictericia numerosos tipos de virus.

Hepatitis por frmacos: numerosos frmacos pueden producir una hepatitis ictrica mediada bien por un mecanismo de toxicidad directa o una reaccin de idiosincrasia.

Hepatitis autoinmune: Enfermedad caracterizada por una hepatopata, generalmente grave, asociada con una serie de autoanticuerpos circulantes.

Hepatopatas de base metablica: a diferencia del recin nacido, en etapas posteriores, la ictericia no es una forma habitual de presentacin de las enfermedades metablicas.

Disfuncin heptica inducida por nutricin parenteral: los pacientes con nutricin parenteral prolongada pueden desarrollar una hepatopata de variable intensidad, desde una esteatosis heptica hasta una cirrosis terminal.

Ictericia secundaria a afectacin de la va biliar

Quiste de coldocoAnomala ms frecuente de la va biliar extraheptica despus de la atresia biliar. Colecistitis calculosa o acalculosaSon entidades con baja incidencia en la edad peditrica. En muchas ocasiones, existe una enfermedad subyacente.

Tumores de la va biliar: el ms caracterstico es el rabdomiosarcoma que, aunque extremadamente raro, aparece casi exclusivamente durante la infancia. Debut clnico con ictericia, hepatomegalia, coluria e hipocolia.

Hipertransaminasemia La hipertransaminemia en el nio asintomtico puede ser la primera evidencia de una hepatopata potencialmente grave. La elevacin de transaminasas no siempre significa dao heptico.Transaminasas ASTALTDao heptico Lesin Menor AST y ALTLos Valores de AST y ALT aumentados en suero son generalmente un marcador de la existencia de un proceso patolgico en el hgado o procesos extra hepticos(miopatas).

AST Enzima de localizacin predominante mitocondrial.

ALT Enzima de localizacin en el citosol citoplasmtico.A que se debe este incremento?El origen del incremento de AST y ALT en suero es la rotura de la membrana hepatocitaria o un trastorno de su permeabilidad.Normalmente las cifras muy elevadas se relacionan :

Citolisis extensa y brusca o sincrnica.Como se ve en alteraciones: Hepatitis viral aguda graveHepatitis txica o Isquemia mas de 100 veces su valor normal.AST-GOT Presente en altas concentraciones en diversos tejidos:

Hgado Pncreas Rin Hemates Musculo cardiaco y esqueltico. Sufre un daoTrauma Isquemia Toxicidad por drogas Niveles de ASTDeterminacin de Transaminasas Evaluar la presencia de participacin heptica en un proceso de enfermedad general para descartar una hepatopata en un examen general de salud o como parte del estudio de una enfermedad heptica ya detectada.

Hepatitis Viral Tradicionalmente se considera que la hepatitis A y B son las primeras hepatopatas a descartar.

La hepatitis A nunca justifica difusin heptica por un periodo superior a 6 meses.

La Hepatitis crnica B es la enfermedad heptica mas frecuente diagnosticada en contextos de elevacin AST/ALT crnica asintomtica en nios no vacunados.

La Hepatitis C solamente se adquiere de forma natural en el nio por va vertical, afecta a un 3-5% de hijos de madre antiVHC+ y es asintomtica comenzando en el primer ao de vida.AntiVHC: prueba de anticuerpos hepatitis CProcesos Infecciosos El hgado puede manifestar analticamente inflamacin durante una infeccin sistmica o local causada por agentes vricos o bacterianos.Los lactantes con infeccin urinaria puede presentar aumento de transaminasas, en lo que son nios mayores la participacin heptica es menos frecuente que como lo es en un lactante.

Enfermedad de WilsonTrastorno hereditario del metabolismo del cobre Diagnostico se utilizan como screening

Cifra de ceruloplasmina en sangre

Excrecin urinaria aumentada

Hallazgo de exceso de cobre en tejido hepticoEl trasplante heptico est indicado en aquellos caso que debutan como un fallo heptico fulminante o en los refractarios al tratamiento mdico.

Detectarse elevacin de AST/ALT

Sin hiperbilirrubinemia ni descompensacin asctica.

se impide la evolucin natural a cirrosis o dao neurolgico.

Fibrosis Qustica Manifestaciones, desde Hepatomegalia

Hasta una cirrosis terminal

En los casos de desarrollo de hepatopata grave-cirrosis multilobular, predominan los signos sntomas derivados de hipertensin portal frente a la ictericia colesttica.

Posibles causas de ictericia son: Los casos con colestasis neonatal colelitiasis colangitis esclerosante estenosis del coldoco

El objetivo del tratamiento se basa en minimizar el dao heptico y la progresin a cirrosis.

El trasplante heptico est indicado en los casos con hipertensin portal severa o desarrollo de insuficiencia heptica

La enfermedad celacaPuede no mostrar sntomas tpicos y su despistaje puede estar indicado en nios

Elevacin de transaminasas

Otras enfermedades digestivas o pancreticas.

La deteccin de transaminasas elevadas, sin datos analticos de insuficiencia heptica, debe, por tanto, situarse en el contexto clnico.

Que motiv el estudio analtico.

El mantenimiento de la alteracin de AST/ALT

Indica la realizacin de pruebas especficas para identificar la etiologa.

El grado de elevacin de transaminasas no guarda relacin con la etiologa.

La secuencia de pruebas a realizar depende de la frecuencia de hepatopata viral en el medio

Desproporcionada de LDH

La elevacin de transaminasa

Aos antes de que el nio manifieste debilidad, y puede diferenciarse fcilmente midiendo CPK srica.Muchas Gracias