HIPERTENSIÓN PULMONAR

Álvaro Campos Calero. MIR 2 Medicina Interna

¿QUÉ ES LA HIPERTENSIÓN PULMONAR?

Entidad clínica causada por diferentes enfermedades, que se caracteriza por el desarrollo de cambios moleculares y

anatómicos en la circulación pulmonar.

Aumento de las resistencias vasculares pulmonares (RVP)

Hipertrofia del ventrículo derecho

Insuficiencia Cardiaca Derecha

MUERTE

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR4º CONGRESO MUNDIAL HP – DANA POINT 2008

EPIDEMIOLOGÍA 2007: Creación del REHAP

Grupo 1 (HAP): I: 15-50 casos/Millon de habitantes (Europa) 39% HAPI 3’9% HAP Heredable 15’3% Enf. Tejido conectivo 11’3% Cardiopatía congénita 10’4% HT portal 9’5% Anorexígenos 6’2% VIH

Grupo 2: Entre el 60-70% de pacientes con disfunción de VI Grupo 3: > 20% EPOC; 32-39% Enf. Intersticiales Grupo 4: HPTEC: 3’8% TEP Grupo 5: Muy Heterogéneo. Pocos datos

CLÍNICA

CLÍNICA

Sintomatología inespecífica. Disnea de esfuerzo Dolor torácico Palpitaciones Síncope Tos seca y refractaria

Otros síntomas de ICD: Edema en MMII Distensión abdominal

Manifestaciones de la enfermedad causal subyacente.

DIAGNÓSTICO

Exploración Física: Soplo sistólico (Insuficiencia tricuspídea) Soplo diastólico (Reflujo pulmonar) Refuerzo del componente pulmonar del segundo ruido Ingurgitación yugular Hepatomegalia, ascitis, edema en MMII Acropaquias

DIAGNÓSTICO

Pruebas Complementarias:

ECG:

- Puede ser normal en fases iniciales.

Rx Tórax:

- Puede ser normal en fases iniciales.

Ecocardiografía Transtorácica:

PSVD= 4v2 x PAD HP: v > 2’8 m/s

SI SI

TRATAMIENTO TRATAMIENTO

NO/DESPROPORCIONADA

HP “Desproporcionada”: PAPs > 55 mmHg

Grupos 1/5:

CCDTRATAMIENTO

CATETERISMO CARDIACO DERECHO

•Diagnóstico definitivo de HP (PAPm > 25mmHg)

•Caracteriza la HP: Precapilar/Postcapilar

•Test Vasorreactividad

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO 1º: CONTRA LA ENFERMEDAD CAUSAL DE LA HP.

TRATAMIENTO CONSIDERADO EN TODOS LOS PACIENTES CON HP.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO CONTRA LA HAP

MEDIDAS GENERALES

Actividad física dentro de la capacidad del paciente y rehabilitación dirigida.

Anticoncepción.

Profilaxis infecciosa: Vacuna antineumocócica y antigripal.

Apoyo psicosocial.

TERAPIA DE APOYO

Anticoagulación oral HAPI y HAP Heredable. HPTEC: Base del tratamiento. HAP: Estudios muestran beneficio, pero también mayor

sangrado (HAP Portopulmonar). Valorar riesgo beneficio.

Diuréticos/Ultrafiltración

Oxigenoterapia: Sat.O2> 90%

Digoxina: No de forma sistemática. Cronotropo negativo en Grupo 2 De forma Aguda en HAPI

TERAPIA ESPECÍFICA

Grupo 1(HAP) el tratamiento general no es efectivo.

Indicación: Pacientes con evidencia de HP persistente y clase funcional II, III o IV.

Objetivo: Aumentar la supervivencia.

También mejora:Clase funcionalParámetros Hemodinámicos

TEST VASORREACTIVIDAD:

Administración de un vasodilatador de acción corta y medida de respuesta hemodinámica usando cateterismo derecho

Fármacos: Óxido Nitrico inhalado, Epoprostenol i.v., Adenosina i.v.

Test positivo :PAPm desciende al menos 10mmHg y a un valor < 40 mmHg, con gasto cardiaco invariable o aumentado y sin cambios o mínima reducción de TA sistémica.

BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE CALCIO

Indicación: Test vasorreactividad positivo. Dosis Inicial:

Nifedipino (Liberacion lenta): 30 mg/12h 120 mg/12h Diltiazem: 60 mg/8h 240 mg/8h Amlodipino: 2’5 mg/24h 20 mg/24h

Subir lenta y progresivamente hasta dosis máxima tolerada. (Hipotensión, Síncope, ICD)

Pueden alcanzar prolongada supervivencia, mejoría funcional mantenida y mejoría hemodinámica.

TERAPIA ESPECÍFICA

ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE ENDOTELINA (ARES)

Tratamiento inicial del grupo 1 HAP (CF II-III) Mejoran la capacidad de ejercicio, disnea y parámetros

hemodinámicos. BOSENTÁN

Bloqueador dual: Receptores A y B. Dosis inicio: 62’5mg/12h 125mg/12h 250mg/12h (cada

4s) AMBRISENTÁN

Selectivo para el receptor A Dosis: 5mg/24h 10 mg/24h

Control mensual función hepatica (Más frecuente en Bosentán) Teratógenos: Anticoncepción. Edemas periféricos: Diuréticos

INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA TIPO 5 (IPDE5)

Prolongan el efecto vasodilatador del óxido nítrico Mejoran parámetros hemodinámicos y capacidad al

ejercicio en pacientes con HAP del grupo 1 Su efecto en la supervivencia a largo plazo no ha sido

evaluado adecuadamente. Ef. 2os: Cefalea, epistaxis, enrojecimiento, hipoTA,

diarrea SILDENAFILO:

Dosis: 20mg/8h 40mg/8h 80mg/8h (VO) TADALAFILO:

40mg/24h (VO)

PROSTANOIDES

Mejoran: Clase funcional Parámetros hemodinámicos Supervivencia

Epoprostenol IV ( prostaciclina sintética). Teprostinil IV, SC, inhalado Iloprost inhalado

Limitaciones: Vida media corta Respuesta heterogénea al tratamiento.

Remisión a centros especializados

PROSTANOIDESEPOPROSTENOL i.v.

Elección en HAP clase funcional IV. También Clase III

Liberación contínua por catéter venoso central implantado permanentemente, usando una bomba de infusión portátil.(VMP<5min)

Dosis de inicio 1 a 2 ng/Kg/min e ir aumentando 1 a 2 ng/Kg/min cada 24-48horas, según tolerancia.

Una vez el nivel llega a 6 a10 ng/Kg/min, usualmente en 1o 2 semanas, la mayoría de los pacientes requieren incrementar dosis de 1-2 ng/Kg/min cada 4 semanas para mantener el efecto clínico.

No se ha establecido la dosis máxima (150-200 ng/Kg/min)

PROSTANOIDES

EPOPROSTENOL

Efectos adversos: Dolor mandibular, diarrea, artralgias,

hipotension. En relación con el sistema de infusión:

trombosis, mal funcionamiento de la bomba e interrupción de la infusión, infección del catéter venoso central.

Insuficiencia cardiaca de alto gasto: Reducir dosis, monitorizando el rebote de la HP.

PROSTANOIDES

TEPROSTINIL IV o SC inusual por dolor severo en el lugar de la inyección. Inhalado, aprobado recientemente y de forma específica para

los pacientes del grupo 1(HAP) en clase funcional III

Mayor vida media que epoprostenol (2-4h). La interrupción accidental compromete menos la vida del paciente que epoprostenol.

En estudio la administración oral.

Efectos adversos: Inflamación del punto de administración sc. (Rotar)

PROSTANOIDES

ILOPROST Inhalado (También eficaz iv) VMP: 15-30 min Desventaja: Frecuencia de administración: 6 veces diarias Indicación (Europa):

Clase funcional III Dosis: 2’5mcg /inh. 5mcg/inh

Efectos adversos: Dolor mandibular, enrojecimiento, cefalea, hipotension.

ESTIMULADORES DE GUANILATO-CICLASA

Riociguat: Aumenta la sensibilidad al Óxido Nítrico. Tratamiento del Grupo IV (HPTEC) Parece beneficioso en pacientes del grupo I. Nuevos estudios

en marcha.

SEGUIMIENTO

El estado clínico del paciente puede definirse, según los resultados clínicos como: A/ Paciente estable y satisfactorio: Controles cada 3-6 meses. B/ Estable y no satisfactorio. Estos pacientes precisan una

reevaluación y una consideración de un tratamiento adicional o diferente con una posterior evaluación completa en el centro de referencia

C/ Paciente “inestable y empeorando”: Cambio de tratamiento. Valorar posibilidad de septostomía auricular/ trasplante pulmonar.

BIBLIOGRAFÍA

Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Versión corregida el 27 de abril de 2011. Sociedad Europea de Cardiología (ESC), European Respiratory Society (ERS)

Galiè et al. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 Treatment Algorithm of Pulmonary Arterial Hypertension December 24, 2013:D60–72

Protocolos SEMI: Hipertension pulmonar (2011) Uptodate: Treatment of pulmonary hypertension in

adults. Marc Humbert, M.D., Ph.D., Olivier Sitbon, M.D., and

Gérald Simonneau, M.D. Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2004;351:1425-36

DIAGNÓSTICO

GSA: pO2: Normal o algo disminuída. pCO2: Disminuida

Pruebas Funcionales:

Ligera restricción (↓ CVF) DLCO disminuida (40-80 % valor previsto)

DIAGNÓSTICO

TAC Tórax:

FÁRMACOS ESPECÍFICOS

Grupo 3 (E. Respiratorias): No Indicados por el momento, podrían ser de utilidad en HP Desproporcionada, en unidades de referencia