equipo 4. introducciÓn les dora aline ochoa araujo
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Lupus eritematoso
EQUIPO 4
INTRODUCCIÓN LESDora Aline Ochoa Araujo
Introducción
Enfermedades reumáticas de origen autoinmunitario
Manifestaciones renales
Como manifestación
de la enfermedad
TX
Enfermedades reumáticas autoinmunes con manifestaciones renales
Lupus Eritematoso generalizadoGlomerulonefritis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA)Granulomatosis de WegnerVasculitis sistemicaPoliarteritis nodosaVasculitis por hipersensibilidad Sx de churg- StraussSx de GoodpastureEsclerodermaSx de SjogrenArtritis reumatoide
Lupus Eritematoso generalizado
• Enfermedad autoinmune compleja que puede involucrar numerosos órganos
Mas frecuente y grave
Epidemiología
• Incidencia 7.6 por 100,000 habitante en EUA• Prevalencia mujeres de raza negra• Entre los 15 y 64 años de edad• 50% tienen manifestaciones clínicas de daño
renal Durante los primeros 2 años
Pico primeros dos años
Minoría después de los 10 años
Epidemiología
• Numero variable de pacientes puede tener daño renal grave que progresa a insuficiencia renal
30 % mortalidad
Cuadro clínico5 formas de presentación clínica de
glomerulonefritis lúpica:Oculta o silenciosa
Glomerulonefritis crónica activa
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Sindrome nefrotico
Insuficiencia renal
Factores externos Hipertensión arterial.Glomeruloesclerosis
Medicamentos nefrotóxicos
Asintomáticos en relación a la esfera renal
Predomina el daño renal en el cuadro clínico del paciente
LABORATORIOSBelén de la Puente Gómez
LABORATORIO
PRUEBAS DE FUNCION ESTANDAR RENAL
POCO SENSIBLES:Glomerulonefritis
y cambios de filtración
BAJOS NIVELES DE COMPLEMENTO SERICOC3 y CH50
ELEVACION DEL ANTI-
DNA
CAMBIOS HISTOLOGIC
OS
CAMBIOS DE
SEDIMENTACION
URINARIA
PROTEINURIA
BIOPSIA RENAL
NEFROPATIA
LUPUS
Glomerulonefritis lupica
rápidamente progresiva
Alteraciones renales compatibles con otras
glomerulonefritis
TIPO Y GRADO DE CRONICIDAD
TRATAMIENTO
CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA
•OMS•BASADA: alteraciones glomerulares que se observan con microscopia de luz
CLASE 3 con 4
CLASE 4
• Daño intersticial
• Daño vascular acentuado
CLASE 3
• Daño intersticial
• Daño vascular acentuado
PATRONES MIXTOS
BIOPSIA RENAL
Grado de actividad de las lesiones
Daño glomerula
r activo
Tx. Cortico esteroides y
inmunodepresores
MAL PRONOSTICO
Daño glomerular
inactivo
Progresión lenta y cronicidad
Tx. Esteroides y inmunodepresores
Engrosamiento de la membrana basal glomerular, esclerosis, sinequias, adherencias capsulares, y fibrosis intersticial
Resultado de cicatrización de lesiones activas,
progresión lenta
Elva Marcela Escobar Morales
CLASIFICACIÓN DE LA NEFROPATÍA LÚPICA Y LESIONES RENALES ACTIVAS E INACTIVAS EN EL LES
Nefritis Lúpica
Normal
Glomerulonefritis mesangial
Glomerulonefritis focal
Glomerulonefritis proliferativa difusa
Glomerulonefritis membranosa
Lesiones Activas e InactivasLocalización Activas Inactivas Glomérulo *Proliferación celular.
*necrosis fibrinoide.*infiltración de polimorformonucleares y monocitos.*Depósitos subendoteliales y mesangiales.*cuerpos hematoxilinicos,*trombos hialinos*medialunas epiteliales o fibroepiteliales.
*Engrosamiento de la membrana basal.*Esclerosis.*adherencias.*medialunas fibrosas.*Depósitos subepiteliales.
Intersticio Infiltración de linfocitos y/o células plasmáticas.
Fibrosis
Tubulos.
Deposito en membrana basal tubular.
*Atrofia.*Engrosamiento de la membrana basal tubular.
Arteriolas Necrosis fibrinoide. Esclerosis arteriolar.
Progresivas en ausencia de tratamiento: Son parcial o completamente reversibles con tratamiento adecuado
Implican progresión lenta e irreversible; no responden a tratamiento
Activas Inactivas
Proliferación celular. Necrosis fibrinoide. Infiltración de
polimorformonucleares y monocitos.
Depósitos subendoteliales y mesangiales.
Cuerpos hematoxilinicos, Trombos hialinos Medialunas epiteliales o
fibroepiteliales.
Engrosamiento de la membrana basal.
Esclerosis. Adherencias. Medialunas fibrosas. Depósitos subepiteliales.
Activas Inactivas
Activas Inactivas
Deposito en membrana
basal tubular.
Atrofia. Engrosamiento de la
membrana basal tubular.
Activas Inactivas
Necrosis Fibrinoide
Esclerosis Arteriolar
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
LOCAL
FLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
DIFUSAMás frecuentes
Mas graves LEG
TRATAMIENTO
Jorge Villegas Camou
Tratamiento
El tratamiento pivote de LE son los esteroides
Nefropatías, es un medicamento esencial.
Nefropatía mesangial y Glomerulonefritis
proliferativa focal mínima o moderada
Dosis moderadas de prednisona
20 a 30 mg/día durante 6 semanas a
3 meses
Tratamiento
Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa
Tratamiento
• Se trata de forma similar• Mismo pronóstico
Prednisona: 1mg/kg diariamente durante 6 semanas a 3 meses
Disminuir la dosis paulatinamente
Citotóxicos Ciclofosfamida
Se administra en bolos IV de 750 a 1000
mg/m2, mensualmente-mínimo
de 6 semanas
Tratamiento
Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa
CFM durante 6 meses más Metilprednisolona
Prednisona y CFM mensual Azatrioprina oral ( 1-2 mg/kg/día
Aumentar Prednisona y cambiar CFM IV menusal por CFM oral diaria 1-2 mg/kg
• de 30% a 50% de los pacientes con este esquema puede ser refractario
1
TRATAMIENTO
Flavia Oceguera Navarro
CFM
• Citotóxico más utilizado para el tratamiento de nefropatía y otras manifestaciones extra renales.
• Ha demostrado mayor efectividad incidiendo positivamente en la sobrevida.
*CFM
Admon. Mensual
intermitente
Más utilizada
Riesgos y efectos
colaterales-riesgo
que toma oral diaria
Infección por gérmenes
oportunistas
*Pulmones*SNC
*Atrofia gonadal
*Alopecia grave*Úlceras mucosa oral y vaginal*Cistitis hemorrágica
Otras modalidades de tratamiento
Sumadas a prednisona o equivalente
Ciclosporina, radiación linfoide total
Terapias alternativas
SEGUNDA OPCION, PROTOCOLIZADA
ANTICUERPOS MONOCLONALES
CITOCINAS RECOMBINANTES
Glomerulonefritis membranosa
Prednisona
1mg/kg/dia 6-12 semanas
Disminución gradual hasta: 10mg/día 1-2 años
No citotóxicos, mas que en proliferativos
MUY RARA EN LEG,
PROLIFERACIÓN AGREGADA DE
MAGNITUD VARIABLE
LEG Y NEFROPATÍA
FACTORES AGREGADOS QUE PUEDEN AGRAVAR
PRONÓSTICO Y CONTRIBUIR AL RIÑON EN FASE
TEMPORAL
HTA Hipercolesterolemia
Uso medicamentos
nefrotóxicos
Glomerulonefritis grave
GN grave
Que no responden
satisfactoriamente a TX.
Evolucionan a IR ó cronicidad
No deben tx con esteroides altos,
citotóxicos
A menos que las m. extra renales
lo requieran
Dósis mínima esteroides 1-10
mg evitar f. externos
Bibliografía
Gracias !