enfermedades reumÁticas y sistema cardiovascular dr. juan p. abugattás de torres dr. ramón...
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ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR
Dr. Juan P. Abugattás de TorresDr. Ramón Calviño santos
MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008
Sarcoidosis Cardiaca• A. Cardiaca 5 - 10% ; En autopsias 25%• Responsable 13 – 25% de las muertes.• En Japón el compromiso cardiaco es más frecuente y
es responsable del 85% de las muertes • Se pueden afectar las 3 capas:
– Pericardio El más afectado– Miocardio Pared libre VI > M. Papilares > Septo
basal > Paredes auriculares.• El compromiso cardiaco puede preceder, seguir o
acompañar a la afectación de otros órganos
Heart 2006; 92;282 - 288
Manifestaciones clínicas• Trastornos de la
conducción:– BAV completo 23 – 30% (es lo más
frecuente)– BAV 1º progresión a BAV
completo
• A. ventriculares:– Granulomas focos de reentrada– 2da presentación +frec– TV incidencia 23%– Son la causa de muerte en un 67%
• A. Supraventriculares: – FA y Tac Auric. 15 – 17%
• Disfunción Ventricular:– Infiltración masiva, arritmias,
HTAP– Causa un 25% de las Muertes
• Pericardio:– Derrame 3 – 19%– Taponamiento y la constricción
son raros.
• Otras:– Ondas Q en el ECG– IM por disf. M papilares.
Heart 2006; 92;282 - 288
DiagnósticoBx Endomiocardica:
Muy especifica y poco sensible Se obtiene del septo apical Rentabilidad diagnostica del 20% Se recomienda su realización
EKG: 50% AnormalETT: Poco sensible y especifico
Anormal en el 14% Adelgazamiento septal,
disfunción diastólica, anomalías valvulares, derrame pericardico, aneurismas ventriculares.
Talio – 201 y Tecnecio 99: Defectos segmentarios de la
captación “Distribución reversa” Tecnecio 99 es más sensible
Galio – 67: Inflamación activa Predice respuesta a corticoides La combinación con Tec-99
mejora la precisión del Dx.PET 18F – FDG:
Detecta actividad Más sensible que el talio y el
galio Tb en MCD!!!!
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Diagnostico:
Resonancia Magnética:Zonas de Adelgazamiento Aumento de la Señal en T2 debido al edema e
inflamación.Patrón de captación de Gadolinio en las porciones
medias del miocardio y epicardio y no en endocardioSens. 100% y espec. 78%
Heart 2006; 92;282 - 288
Criterios DiagnósticosGrupo de diagnostico histológico:• Demostración de granulomas epitelioides sin contenido
caseoso en BEM.Grupo de diagnostico clínico:• En pacientes con Dx histológico extracardiaco de sarcoidosis
se diagnostica se diagnostica si: cumple en criterio A y uno o más del resto:
A. BRDHH, Eje izquierdo, BAV, TV, EV, Q patológicas, cambios del ST.B. Anormalidades de la motilidad de la pared, adelgazamiento del VI,
dilatación del VIC. Defecto de perfusión con talio – 201, acumulación anormal de tec-99 o galio
– 67D. ↑ presión intracardiaca, bajo GC, depresión de la FE.E. Fibrosis intersticial o infiltración celular de grado moderado si los hallazgos
no son específicos.
Ministerio de sanidad y bienestar Japones
Pronóstico y Tratamiento:• Supervivencia en pac.
Sintomáticos 2 años.• En series recientes
supervivencia del 40 – 60% a los 5 años.
• Predictores de mortalidad: Clase funcional, Diámetros ventriculares, TVMS.
• 35 – 60% Muerte subita y bloqueos.
• El tratamiento con corticoides no previene las arritmias.
• TTo antiarritmico:– BB Bloqueos– Amiodarona Fibrosis
pulmonar• Desfibriladores:
– Prevención secundaira de MS:– Prevención primaria:
• Pacientes en NYHA II – III y FE ≤ 35%
• TVMNS en holter• TV inducible en el EEF
• Transplante cardiaco– Puede recurrir
Heart 2006;92;282-288
Cardiac sarcoidosis, Om P Sharma, MD , In UpToDate 16.1
Enfermedad de kawasaki• Es una vasculitis aguda y autolimitada de etiología
desconocida que afecta predominantemente a niños pequeños.
• Es la cardiopatía adquirida más frecuente en niños en países industrializados.
• Incidencia en Japón: 174/100,000 por año en < 5 años.
• Recurrencia 3.1% y mortalidad de 0,04% en japón• Incidencia pico 9 – 11 meses
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771
Etiología Desconocida
GenéticaVariación étnica
Mayor Incidencia en gemelos
Superantigenos
Toxinas estreptococicas y estafilococicas
InfecciososDistribución estacional y geográfica Coronavirus
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771
Manifestaciones clínicas:• Eritema palmo plantar:
– Ocurre en la fase aguda– Eritema e induración, A veces
doloroso– Descamación 2 – 3 sem– Lineas de beau
• Rash:– Aparece a los 5 d de inicio de la
fiebre– Polimorfo y difuso– Exantema urticarial,
escarlatiniforme
• Fiebre:– ≥ 5 Días 39 – 40º– Sin tto 11 días y Con tto 2
días
• Ojos Rojos:– Conjuntivitis Bilateral no
purulenta• Labios y boca:
– Labios secos y fisurados– Lengua aframbuesada
• Ganglios:– Linfadenopatias cervicales >
1,5 cm
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771
Manifestaciones clínicas• Alteraciones del estado de animo y del
comportamiento• Molestias GI y diarrea ~ 20%• Artralgia y artritis ~ 30%• Hidrops vesicula biliar ~ 10%• Uretritis• Anemia, Leucocitosis, PCR, Trombocitosis, elevación
de AST/ALT, Pleocitosis del LCR, Piuria esteril.
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771
Diagnostico diferencial• Infecciones Virales (Adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr).• Fiebre escarlata.• Síndrome de la piel escaldada estafilococica.• Síndrome de Shock tóxico.• Reacciones de Hipersensibilidad• Sd. de Stevens-Johnson.• Artritis reumatoide juvenil.• Fiebre de la montañas rocosas• Leptospirosis• Reacción de hipersensibilidad al mercurio.
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.
Complicaciones cardiacas• La incidencia está disminuyendo.• Factores de riesgo:
– Sexo masculino.– Fiebre prolongada– Edad < 1 año o > 5 años.– PCR > 100mg/L– Leucociosis > 30 x 10^9/L– Hipoalbuminemia
• La mayoría ocurre en los 10 primeros días y se resuelve esontaneamente.– Pericarditis– Miocarditis– Aneurismas coronarios
Complicaciones cardiacasAneurismas coronarios:• Sin TTo 20 - 25% VS Con TTo
4%• Se clasifican en:
– Saculares y fusiformes– Pequeños < 5 mm resolución– Medianos 5 – 8 mm 50%
resuelven, 50% estenosis– Gigantes > 8 mm.– DAp > CDp > TCI > Cx > CDd.– Fibrosis Estenosis– 1/3 se obstruyen IAM, MS– Ruptura gigantes (raro)
• Infarto agudo de miocardio:– Principal causa de muerte – Suele ocurrir e el 1º año– Difícil de diagnosticar– Mortalidad 22% 63%
• Miocarditis:– Prácticamente Todos
subclínica– Disfunción ventricular e insuf.
Valvulares• Aneurismas y estenosis de
arterias periféricas
Pruebas complementarias• Ecocardiografía:
– Aneurismas coronarios excelente resolución en Niños!!!!!
– Función ventricular y valvular– Derrames pericardicos– Al Dx, 10 días, 6 semanas, 6
meses.
• Coronariografía:– Se recomienda si el aneurisma en
el Eco es más que fusiforme y pequeño.
– Si hay clínica de isquemia o datos de esta en los estudios no invasivos.
– Alteraciones de la motilidad segmentaria.
– Realizarla entre los 6 a 12 meses del inicio.
– Siempre realizar aortografía.
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771
Pruebas complementarias• Eco de estrés con Dobutamina:• TAC multicorte radiación• Perfusión miocárdica con TC -99 tetrafosmin.• Resonancia Magnética nuclear:
– Permite la evaluación seriada del tamaño y distribución de los aneurismas.
– No radiación– Muy útil en los niños mayores
Tratamiento:• Primera linea:
– Inmunoglobulina IV (IGIV) 2g/Kg en 12 horas (idealmente en los 10 primeros días)
– AAS 30 – 50 mg/Kg/d en 4 dosis (fase aguda)
– AAS 5mg/Kg/d por 6 meses.• Segunda linea:
– 13% no responde al tto y continua febril
– Repetir una 2º dosis de IGIV.• Casos resistentes:
– No hay un acuerdo– Inmunosupresores
metotrexate, tacrolimus, ciclosporina.
– Abxicimab.
• TTo de los aneurismas:– No resecar los aneurismas!!.– El bypass coronario es la
técnica quirúrgica de elección.
– La indicación de Qx:• Isquemia reversible en las
pruebas no invasivas.• Estenosis del TCI o DAp,
Estenosis de > 1 arteria principal.
– Angioplastia con balón no se recomienda
– En niños mayores Stent
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771
Arteritis de Takayasu Subclavia Izquierda, Carotida
común Izq, vertebral Izq Subclavia D, Carotida D,
Vertebral D. La Ao Abdominal y las arterias
pulmonares se afectan en un 50%
Vasculitis coronaria en < 5% Ostiales.
Inflamación
Destrucción
Fibrosis
Aneurismas
Estenosis
Kerr, G. S. et. al. Ann Intern Med 1994;120:919-929Hunder G. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. In: UpToDate,
Arteritis de TakayasuCarac. Clínicas:• Soplos Vasc. (80 – 94%)
• Claudicación intermitente 60%
• HTA (33 – 83%) x estenosis A. Renales
(28 – 75%)
• Retinopatía (37%)
• Insuf. Ao x Aneurismas de Raíz Ao
(20 – 24%)
• Disnea, carotidinea, eritema nodoso,
cefalea.
• Criterios Dx (American Col. Rheum 1990):
– Edad de inicio ≤ 40a– Claudicación de 1 extremidad– Disminución del pulso
braquial– Diferencia de PA de ambos
mmss de 10mmHg– Soplo en subclavia o Ao
Abdominal.– Arteriografía anormal
Requiere la presencia de al menos 3.
J Clin Pathol 2002;55:481–486
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
Arteritis de TakayasuP. Complementarias:• Angiografía: Si se prevé
Intervencionismo.
• AngioTAC: Menos sensible que otras pruebas para valorar la inflamación de la pared. Radiación!!!
• RMN: Prueba de Elección
• 18F-FDG PET: Actividad
• Ecocardiografía: Clave para la valoración de IAo.
Clasificación: Nueva clasificación, takayasu
conference 1994: Tipo I: Ramas del Arco Ao. Tipo IIa: Ao Asc, Arco y Ramas. Tipo IIb: IIa + Ao Tx desc. Tipo III: Ao Tx desc, Ao Abd. y/o
Art. Renales. Tipo IV: Ao Abd y/o Art. Renales. Tipo V: Combinación IIb y IV
J Clin Pathol 2002;55:481–486
Circulation 2008;117;3039-3051
Diagnostico diferencial• Displasia fibromuscular Más focal y sin
signos sistémicos• Exceso de consumo de Ergotamina• Arteritis de células gigantes Muy dificil,
Edad es la principal diferencia.• Síndrome de Ehlers-Danlos: No sintomas
sistémicos.
Tratamiento• 50% responde al TTo con prednisona. • 40% sufre una recaída.• El 50% de los “no respondedores” a corticoides o que
han sufrido una recaída, responden a Metotrexate• 25% no responde a ningún régimen• Tto de HTA estenosis de las Art. Renales Stent.• TTo quirúrgico: Preferible en remisión y siempre
obtener muestras de tejido.
Arteritis de C. gigantes• Epidemiología
– En EEUU 18/100,000– Edad media 74 años– Predomino en mujeres
2-3:1– Fisiopatología similar a la
AT, pero predominan los aneurismas.
• Clínica:– Cefaleas 60 – 90%– Dolor a la palpación de la art.
Temporal 40 – 70%– Fiebre 20 – 50%– Alt. visuales agudas 12 – 40%– Claudicación mandibular 30 –
70%– Claudicación extremidades 5
15%
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
Art. de células gigantes• Aortitis en el 15% de los
casos. • Aneurismas Ao torácica
(↑17 veces)• Aneurismas Ao Abd. (2,5
veces)• ↑ riesgo de disección Ao• Rara la vasculitis coronaria.
• Tratamiento:– Prednisona 0,7 –
1g/Kg/d durante 2 – 4 semanas, luego intentar reducir la dosis
– Tratar la HTA– Vigilar la aparición de
nuevos soplos y asimetrías en los pulsos.
Aortitis Idiopática• Es un hallazgo imprevisto en pac. sometidos a Qx de
la Aorta y que no puede ser atribuida a alguna causa especifica.
• En el 96% Ao torácica y sin síntomas sistémicos.• Tto con corticoides debe ser individualizado• Lo más importante es el seguimiento!!!!!!• Si recidiva tto igual a AT o ACG
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
Circulation 2008;117;3039-3051
Síndrome de Churg – Strauss• 2,4 casos/1.000.000 habitantes• Asma, eosinofília e infiltrados pulmonares• H = M, entre los 35 y 50 años• Compromiso cardiaco en el 16 – 92% y es la causa más
frecuente de muerte. • La miocarditis y la arteritis coronaria ocasionan el 50% de las
muertes• La miocarditis eosinofílica es rara• En el 15 – 30% se produce ICC• Pericarditis 25%
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804
Poliarteritis Nodosa• Poco frec. incidencia de 1/100.000 hab.• Máx. incidencia 40 – 60 años• La principales causas de muerte son las infecciones y
la IR.• La vasculitis coronaria puede provocar infartos en
aprox. 5% de casos.• Ateroesclerosis IR, corticoides, HTA• ICC enf. Coronaria, HTA e IR.
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804
Artritis Reumatoide
Pericardio:• Afectación pericárdica 50%• Derrame crónico asintomático • Pericarditis aguda 0,5 – 2%; H
> M; Formas graves.• L. Pericárdico: Sanguinolento,
pred. Neutrofilos, ↓ Glucosa y ↑ LDH
• P. Constrictiva Rara• TTo: AINEs, Corticoides, FAME
Válvulas:• IM o IAo Mínima 5 – 30%• Sintomática Muy Rara
Miocardiopatía:• Miocarditis granulomatosa o
necrotizante en 3 – 30%.• Usualmente asintomáticas• Amiloidosis secundaria (rara)
Restricción• Arritmias y T. conducción
Mortalidad
Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed.Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.Rheumatology 2006; 45: iv4 – iv7
Artritis ReumatoideC. isquémica y Enf. Coronaria:• Vasculitis coronaria 10% No IAM o C. Isq.• ↑ Ateroesclerosis 2 a 3 veces más riesgo de IAM, Isquemia
silente y Muerte súbita • ¿Homocisteina?, ¿Medicación?, ¿inflamación??
Vasculatura pulmonar• La AR no afecta la vasculatura pulmonar • Se puede producir HTAP secundaria a la afectación del
parenquima.
Espondiloartropatías HLA –B27• Son más frec. en hombres de raza blanca y
existe una mayor incidencia de HLA- B27– Espondilitis anquilosante– Artritis psoriásica– Artritis asociada a la EII– Artritis reactiva post – infecciosa
Espondiloartropatías HLA –B27
• Afectación valvular: (en la mayoría aunq. No de importancia)– Insuficiencia. Aórtica en el 2 – 10%– Inflamación de la raíz AO fibrosis y retracción de los velos y
dilatación del anillo.– V. mitral 10% prolapso mitral asintomático.
• T. de conducción lo más típico.– Debido a proc. Inflamatorio reversible– 20% de los varones jóvenes con MP son HLA – B27– Suele situarse en el NAV (no son fasciculares)
• Disfunción diastólica de poca importancia clínica.
Lupus eritematoso sistémico• Tanto el LES idiopático como el inducido por
fármacos puede dar afectación cardiaca• 50% de afectación cardiaca clínica• Dos picos de mortalidad:
– 1º temprano por infecciones y enf. Lupica– 2º tardío por IAM e Ictus
• Afecta a todas las estructuras cardiacas
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
Lupus eritematoso sistémico• Miocarditis:
– 3 - 15% de pacientes y suele ser asintomática.
– Inmunocomplejos, anticuerpos anti-Ro/SSA
– Taq. sinusal, alt. ST y onda T trastornos de la conducción. ↑MDM; Eco: disf. Sist.
– TTo Agresivo y rapido: MTP 1g/d x 3d seguido de corticoides orales a dosis ↑. Puede ser necesario añadir inmunosupresores
Pericardio: lo + afectado• Derrame asintomático 40 - 60%• Pericarditis 30% • Taponamiento (<2%), P. constrictiva,
P. purulenta son poco frecuentes• Rara vez se requiere
pericardiocentesis• L. pericardico: pred. Neutros, ↑ prot,
glucosa N o ↓ y complemento ↓.• Tto: AINEs o corticoides VO, si
recurrente inmunosupresores (MTx)
Rheumatology 2006;45:iv8–iv13Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª
ed.Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
Lupus eritematoso sistémico• Afectación valvular:
– En un 50% en ETE (engrosamiento / vegetaciones)
– Soplos sistólicos 16 – 44% – V. Mitral es la + afectada IM
lig. a mod.– Endocarditis de Libman – Sacks:
• Presencia de Anticuerpos Anti-Fosfolipidos.
• V. Ao y M son las más afectadas.• Suele ser asintomática
embolismos
• Asiento para EI profilaxis????
• Aterosclerosis y enf. Art. Coronaria.– La vasculitis coronaria no es una
causa frec, de SCA.– ↑ 4 – 8 veces el riesgo de EAC y
un riesgo 50 veces mayor de IAM– FRCVC son frecuentes y
probablemente secundarios a la medicación.
– Tto: Igual que para el resto de SCA.
– control estricto de FRCVC, estatinas, cambio a hidroxicloroquina, ¿AAS?
Semin Arthritis Rheum 1987 nov;17(2):126-41
Non-coronary cardiac manifestations of SLE in adults, in UpToDate 16.1
Lupus eritematoso sistémicoLupus neonatal BAV completo congénitoSuele ser irreversiblePaso de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB que provocan inflamación y
fibrosis del S. de conducciónSe asocia con miocarditis fetal hidropsRiesgo ↓ si la madre posee los Ac pero no enfermedadEcocardiografía fetal seriada (semanal de16 a 26s y c/2
semanas hasta 34s) si BAV dexa o betametasona.
Sd. Anti-fosfolípido• Los AAFL son frec. En el LES 10
– 30%• No Miocarditis o perdicarditis• 30% Valvulopatía
engrosamiento/vegetación• Mitral > Aórtica• Trombosis!!!
– TVP 32%– ACV 13%– TEP 9%
AL T. Venosa ACL T. Arterial.
Tratamiento:• Prevención 1º AAS??• Prevención 2º ACO!!!
(INR 2 – 3) indefinida• Si recurrencias INR 3 – 4
Arch Intern Med 2000 Jul 10;160(13):2042-8
Treatment of the antiphospholipid syndrome, in UpToDate 16.1
Esclerosis sistémicaPericardio:• Pericarditis sintomática: 7 – 20%
(70% afectación en autopsias).• Derrame pericardico crisis
renalesMiocardio:• Fibrosis miocardica en parches
vasoespasmo y oclusión microvascular
Arritmias:• Trastornos de la conducción
inespecificos• BAV 2º o 3º <2%• Muerte súbita
Crisis renales: 10 – 15%• Son más frecuentes en la forma
difusa (20% vs 1%)• Ya no es la 1º causa de muerte desde
el tto con iECAs• Se carac. Por IRA, HTA maligna,
sedimento urinario con proteinuria.
HTA pulmonar:• Actualmente es la principal causa de
muerte• Puede se secundaria a fibrosis
pulmonar (3/4 de los pac) o a afectación de la vasculatura pulmonar.
Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4
Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.
Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma)
in adults, In UpToDate 16.1
Polimiositis y dermatomiositis• Los eventos cardiovasculares son una causa de
muerte frecuente 10 – 20%• La pericarditis es rara• ICC 3 – 45%• Disfunción diastólica 42%• T. de la conducción Más frecuente usualmente:
Bloq. Rama, hemibloqueos, T. inespecificos.