HISTOLOGÍA

Ponentes : López Aguilar Diana Pascual Plasencia Kevin Inciso Cárdenas Raquel Correa Agreda Ana

Enfermedades relacionadas al tejido muscular y la contracción muscular

TEJIDO MUSCULAR Es aquel que posibilita la contracción de los músculos y

está formado por células alargadas o miocitos que pueden contraerse o relajarse cuando son estimuladas.

El sistema muscular tiene tres funciones principales: permitir el movimiento, generar calor y proporcionar estabilidad postular para el cuerpo.

Cuando una enfermedad golpea el sistema muscular, sus efectos pueden ser devastadores no sólo para los propios músculos sino que también para toda la capacidad de funcionamiento del cuerpo. suelen ser muy dolorosas y resultar en deficiencias físicas, como una incapacidad para caminar. Las enfermedades que impactan en el sistema muscular incluyen:

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

La palabra distrofia deriva del griego .dis, que significa "difícil" o "defectuoso," y trof, o "nutrición.Fue descrita en 1860 por el Dr. Duchenne , es la más frecuente de las miopatías infantiles. Es una enfermedad genética de transmisión recesiva ligada al cromosoma X.Que causa debilidad y degeneración progresivas de los músculos esqueléticos usados durante el movimiento voluntarioSólo afecta a los varones, mientras que las mujeres son transmisoras y afecta a uno de cada 3.500 varones recién nacidos.

PATOGENIA: mutaciones en el gen de la distrofina, (cromosoma Xp21.2), que conlleva a

la ausencia total o defecto grave de la proteína. Provocando daño al sarcolema.

La distrofina se localiza en el sarcolema de esta forma, además de dar estabilidad y soporte estructural, la distrofina supone un enlace indirecto entre la matriz extracelular y el aparato contráctil de la fibra muscular.

. LA FIBRA SE NECROSA Y LOS INTENTOS DE REGENERACIÓN MUSCULAR SON INSUFICIENTES HASTA QUE GRAN PARTE DEL TEJIDO MUSCULAR NORMAL ES SUSTITUIDO POR TEJIDO FIBROADIPOSO

Tejido muscular sano

EL GEN ES RECESIVO Y LIGADO AL CROMOSOMA X.

La distrofina se supone que es la responsable del mantenimiento de la estructura de las células musculares

CUADRO CLÍNICO: La falta de distrofina en el músculo esquelético, en el

músculo cardíaco y en el cerebro origina las principales manifestaciones de la enfermedad.

1.- afección motora .- ( aprox. de 2 a 3 años de edad)• retraso en la marcha.• debilidad axial al

intentar incorporarse del decúbito ; debilidad en cintura pélvica que obliga a levantarse del suelo con apoyo de los brazos sobre las piernas (maniobra de Gowers)

Pseudohipertrofia muscular: Glúteos Muslo Pantorrilla Escoliosis la pérdida de la marcha se produce

antes de los 13 años. La fase de silla de ruedas supone el

inicio de las complicaciones serias a nivel respiratorio, cardíaco y ortopédico. y puede aparecer disfagia como consecuencia de la debilidad de la musculatura faríngea.

2.-Afectación respiratoria.3.-Afectación cardíaca .4.-Afectación cognitiva.

DIAGNOSTICO: Un análisis de sangre permite cuantificar el nivel de

algunas enzimas musculares, las creatinfosfoquinasas o la CPK. Los niños que padecen distrofia muscular de Duchenne, y también en ocasiones la madre portadora de la anomalía genética, presentan niveles muy elevados de estas enzimas.

Estudio genético. Si la sospecha de DMD es alta, es preferible comenzar el estudio con pruebas genéticas, ya que la biopsia muscular es una prueba invasiva. Si el estudio es positivo, el paciente ya está diagnosticado y no sería necesario realizar la biopsia, Si el estudio es negativo, hay que detectar la mutación puntual secuenciando el gen DMD

TRATAMIENTO: la terapia medicamentosa.-Los corticosteroides como la prednisona pueden retrasar la velocidad de deterioro muscular , ayudar a los niños a retener la fuerza y prolongar la marcha independiente durante varios años. Fisioterapia.- para prevenir deformidades ejercicios para fortalecer los músculosTerapia de lenguaje Terapia ocupacional

La cirugía.- cuando una contractura se agrava tanto que traba una articulación o perjudica mucho el movimiento. El procedimiento, que implica cortar un tendón o músculo para liberar el movimiento. La ventilación asistida .- utilizada día y noche.para tratar la debilidad muscular respiratoria .

MIASTENIA GRAVIS

¿QUE ES LA MIASTENIA GRAVIS?

Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, se presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR) que interrumpen la función de acetilcolina en la unión neuromuscular, caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo.

CAUSA: La miastenia gravis es causada por un defecto en

la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.

FISIOPATOLOGÍA La contracción muscular

ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una fibra nerviosa y se une al AchR de una fibra muscular.

En la MG, la fibra nerviosa es normal , sin embargo, el numero y función de los AchR nicotínicos del musculo esquelético están disminuidos.

Los músculos cardiacos y lisos no se afectan porque ellos tienen diferente antigenicidad que el musculo esquelético.

PAPEL DEL TIMO Casi todos los pacientes

con MG tienen anticuerpos contra AchR .

La hiperplasia del timo o el timoma, ( tumor benigno en el timo)se ha visto en el 75% de los pacientes con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de producción de anticuerpos , pero el estimulo que inicia el proceso es desconocido.

SINTOMAS AchR ↓

30%.

VISION DOBLE ( DIPLOPIA)

MARCHA INESTABLE

CAMBIO EN LA EXPRESION FACIAL DIFICULTAD PARA DEGLUDIR Y RESPIRAR

TRANSTORNOS EN EL HABLA

DIAGNOSTICO

PRUEBA DEL EDROFONIO ELECTROMIOGRAFIA DE FIBRA SIMPLE

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA PRUEBA DE LA FUNCION PULMONAR

CRISIS MIASTÊNICAS Una crisis miasténica ocurren cuando se debilitan los

músculos que controlan la respiración al punto de crear una emergencia medica, que requiere de la utilización de un respirador artificial.

TRATAMIENTO Agentes como la

anticolinesterasa, tales como la neostigmina y la piridostigmina.

La prednisona , la ciclosporina y la azatioprina.

La timectomia o extirpación quirúrgica de la glándula el timo.

El plasmaferesis.

PRONOSTICOLa debilidad muscular tiende a mejorar significativamenteY los pacientes pueden esperar a llevar vidas normales o casi normales.

Curación temporal y la debilidad muscular podría desaparecer totalmente, eliminando así a los medicamentos.

El objetivo primordial de la timectomia es la remisión estable, completa y duradera.

Una falla respiratoria requiere de asistencia medica inmediata. CRISIS MIASTENICA.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

ES UN TRASTORNO POCO COMÚN QUE HACE QUE EL SISTEMA INMUNITARIO ATAQUE EL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. LOS NERVIOS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO CONECTAN EL CEREBRO Y LA MÉDULA ESPINAL CON EL RESTO DEL CUERPO. LA LESIÓN DE ESTOS NERVIOS DIFICULTA LA TRANSMISIÓN DE LAS SEÑALES. COMO RESULTADO, LOS MÚSCULOS TIENEN PROBLEMAS PARA RESPONDER A LAS SEÑALES DEL CEREBRO

El tratamiento ayuda con los síntomas y puede incluir medicamentos o un procedimiento llamado intercambio de plasma.

TRATAMIENTO

FISIOTERAPEUTICO

CALAMBRES

CONCEPTO Es una contracción involuntaria y dolorosa de un músculo esquelético , manifestada un endurecimiento visible de éste . La contracción abarca parte o totalidad de un músculo , y en general su duración va desde segundos hasta pocos minutos .

FISIOPATOLOGIALos calambres musculares, sería de origen neural, debido a una hiperactividad de la placa motora provocada por el aumento de frecuencia de los potenciales de acción, lo que sucedería por ejemplo, al realizar ejercicio físico.

Otros factores que podrían influir en la aparición de calambres serían la deshidratación o la falta de irrigación en los músculos afectados.

SINTOMAS

En algunos casos se abulta y a veces de describe como un nudo . La zona resulta muy sensible al tacto, el dolor y la intensidad del dolor puede ser variables .

El musculo se endurece y se siente mucho dolor , aunque la intensidad de este depende de la gravedad del calambre .

GRUPOS MUSCULARES MAYORMENTE INVOLUCRADOS

PARTE POSTERIOR DE LA PIERNA (PANTORRILLA)

PARTE POSTERIOR DEL MUSLO

PARTE FRONTAL DEL MUSLO (CUADRICEPS)

GRUPOS MUSCULARES MAYORMENTE INVOLUCRADOS

EN LA PLANTA DEL PIE

EN LA PALMA DE LA MANO

EN EL BRAZO

EN EL ABDOMEN

CAUSAS

Actividad física vigorosa

Deshidratación

Embarazo Alcoholismo

-Trastornos hidroelectrolíticos, principalmente depleción de calcio y magnesio.

– Alteraciones metabólicas como diabetes, hipotiroidismo, alcoholismo e hipoglicemia.

– Enfermedades neurológicas como Parkinson, enfermedades de la neurona motora o enfermedades primarias de los músculos (miopatías).

Causas

TIPOS DE CALAMBRES Calambres ordinarios: Es la forma más frecuente y ocurre

en personas sanas y durante el reposo, son frecuentemente nocturnos.

Calambres y enfermedades de la motoneurona inferior: Se dan en patologías de las motoneuronas como pueden ser esclerosis lateral amiotrófica, polineuropatía con daño de motoneurona, poliomielitis recuperada, compresión de la raíz nerviosa y muy rara vez por daño de nervio periférico.

Calambres por hemodiálisis: Generalmente ocurren en extremidades inferiores y al final de la diálisis; algunas veces preceden a la hipotensión y están asociados con altos niveles de ultrafiltración y gran pérdida de peso durante la diálisis.

Calambres por calor: Las personas con calambres por calor desarrollan en general un duro trabajo muscular a gran temperatura ambiental, transpiran profusamente y reemplazan su pérdida de fluidos. Los músculos afectados son los más usados (mano, hombro, etc).

Calambres por alteraciones electrolíticas: Inducidas por hiponatremia, hipocalcemia o hipomagnesemia.

Calambres inducidos por drogas: Se han descrito calambres musculares  secundarios al uso de innumerables drogas, como beta agonistas y como el alcohol.

Causas menos frecuentes de calambres: Como puede ser el síndrome de Isaac, mordedura por araña “viuda negra”, en crisis de hipertermia maligna se describen calambres musculares masivos.

DIAGNOSTICO

Los calambres son reconocidos por la propia persona que ya los ha padecido o por sus compañeros. Ningún exámen complementario es necesario si no persiste y se puede preveer una consulta con el médico en caso de que se presenten con mucha frecuencia. 

Un calambre que se produce en un contexto deportivo, que generalmente es el caso más frecuente, es fácil de diagnosticar porque aparece en el contexto de un esfuerzo significativo, especialmente cuando podemos identificar los factores que lo favorecen como el cansancio la intensidad del esfuerzo muscular solicitado o mucho calor con falta de hidratación.

TRATAMIENTO Al primer signo de un espasmo muscular se debe suspender la actividad física que se esté realizando, estirar y masajear la zona afectada. Por supuesto, aprovechar para re-hidratarse, ya que la pérdida de líquido es la causa más común de calambres en deportistas.

El calor ayuda a relajar el músculo, por lo que este se puede administrar con :

Hot packsCompresas húmedas calientes

TRATAMIENTO La aplicación de frío también sirve una vez que haya pasado el espasmo

inicial y se haya disminuido el dolor, se puede aplicar con: Bolsas de hielo Compresas frías Aerosoles refrigerantes Criomasaje Correcta hidratación (beber de 6 a 8 vasos de agua diarios) También es importante el calentamiento de los músculos antes de

realizar una actividad física y después de la misma realizar  ejercicios de estiramiento.

Si sucede por la noche dormir con las piernas en alto.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.Sulfato de quinina: Fue uno de los primeros agentes utilizados para el tratamiento de los calambres  . Su acción consiste en disminuir la excitabilidad de la placa motora y aumentar el

periodo refractario de las fibras musculares, lo que a su vez va a reducir la contractilidad.

Diversos estudios revelan que un uso prologando de quinina puede causar tinnitus, cefalea, náuseas y alteraciones visuales. También, su uso se ha asociado a reacciones adversas graves de hipersensibilidad

Naftidrofurilo: El uso de este vasodilatador periférico puede reducir de forma significativa la frecuencia de calambres.

Verapamilo:Esun bloqueador de los canales de calcio y se ha usado con resultados favorables para el tratamiento de los calambres , sobre todo nocturnos.

Magnesio: Es un tratamiento eficaz para calambres sobre todo en gestantes. Globapentina: Se han realizado varios estudios en pacientes con calambres

asociados a esclerosis múltiple en los que los resultados han sido esperanzadores, al mejorar la espasticidad y los calambres  musculares dolorosos que presentan estos pacientes

Sulfato de Zinc: Se ha observado que podría existir cierta relación entre el déficit de zinc y la aparición de calambres en pacientes con cirrosis, por lo que el tratamiento con zinc  podría mejorar la clínica de estos calambres.