endocrinologia i
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Curso de Residencia MedicaTRANSCRIPT
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ENDOCRINOLOGIA
Dra. Carla Figueroa Mercado MDICO ENDOCRINLOGO
Hospital Nacional de la PNP
Docente URP USJB - UNMSM
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EJES HIPOTALAMO-HIPOFISARIO-PERIFRICOS
(-) (-) (-)
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S. N. C.
Hipotlamo
Hipfisis
Glndula Perifrica
Acciones Fisiolgicas
Estmulo o inhibicin (neurotransmisores)
Hormonas trficas
Hormonas
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Hormonas liberadoras
LESION
TERCIARIA
SECUNDARIA
PRIMARIA
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ENFERMEDADES ADENOHIPOFISIS
NO FUNCIONANTES
GH
FUNCIONANTES (HIPERSECRECION)
ALTERACION POR COMPRESION ORGANOS
VECINOS: QUIASMA OPTICO
SENOS CAVERNOSOS
ACTH
HIPOPITUITARISMO (DISMINUCION)
ADENOMAS
PRL FSH LH
MACROADENOMA > 10mm
PARCIAL
MiCROADENOMA < 10mm
TSH
PROLACTINOMA ACROMEGALIA GIGANTISMO
ENFERMEDAD DE CUSHING
HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO
TOTAL
GH ACTH TSH
TALLA BAJA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRPICO
PANHIPOPITUITARISMO
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HIPOPITUITARISMO
Deficiencia en la produccin de las hormonas de la hipfisis.
Puede ser:
Parcial (una o ms hormonas)
Total (todas las hormonas): Panhipopituitarismo:
El compromiso hormonal suele ser sucesivo: FSH y LH, luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH
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HIPOPITUITARISMO
Deficiencia de ACTH Insuficiencia suprarrenal
secundaria
Deficiencia de ADH
Deficiencia de PRL
Deficiencia de GH
Deficiencia de TSH
Deficiencia de gonadotrofinas (LH y FSH)
Diabetes Inspida
Agalactia
Talla baja (nios) o DGHA
Hipotiroidismo secundario
Hipogonadismo hipogonadotrfico
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Causas (1)
Adenomas Hipofisarios Apoplejia hipofisaria:
Hemorragia intratumoral hipofisaria Sndrome de Seehan: hemorragia postparto
Tumor paraselar : Meningioma Tumor hipotalmico supraselar
Craneofaringioma Meningioma Germinoma Quiste del tercer ventrculo Glioma nervio ptico Cordoma
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Causas (2)
Radioterapia postoperatoria Hipofisaria Nasofarngea Craneal
Procesos infiltrativos (hipotalmico o hipofisario) Enfermedades Granulomatosas: Sarcoidosis, Granuloma
eosinfilo, Granuloma de clulas gigantes, granulomatosis de Wegener, Hipofisitis linfoctica, Hemocromatosis, Amiloidosis
Infecciones: Tuberculosis, Micosis Tumores metastsicos: Pulmn, mama, colon, prstata,
otros...
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Causas (3)
Miscelnea Sndrome de la Silla turca vaca Traumatismos Aneurisma de arteria cartida interna Ciruga Seccin del tallo hipofisario
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Caractersticas clnicas
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Tratamiento
TRATAMIENTO DE LA CAUSA Adenomas o tumores: ciruga
TERAPIA DE REEMPLAZO HORMONAL: Por orden de administracin: (Depende de las
deficiencias hormonales)
1. Sustitucin suprarrenal: hidrocortisona o Prednisona. No es necesario un mineralcorticoide.
2. Sustitucin de ADH: Vasopresina (Desmopresina)
3. Sustitucin tiroidea: levotiroxina de forma lenta y progresiva.
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Tratamiento
4. Sustitucin gonadal: Varn que no desea ser frtil: enantato de testosterona
Mujer no frtil: no se sustituye
Mujer joven que no desea fertilidad: preparados secuenciales con etinilestradiol, aadiendo medroxiprogesterona los das 21 a 25 del ciclo
Mujer joven o varn joven que desean fertilidad: LH-RH o FSH/LH dependiendo del nivel de la lesin.
5. Sustitucin con Hormona de crecimiento: Adultos: dosis pequeas
NIOS: dosis altas
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Seguimiento
Eje suprarrenal: Sintomatologa Presin arterial Electrolitos
Eje tiroideo: T4 libre Eje gonadal: Depende del objetivo Eje somamotropico: signos de acromegalia Eje ADH:
Control de diuresis Natremia Osmolaridad sangunea y urinaria
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SINDROME DE SHEEHAN
Isquemia de hipfisis por hemorragia postparto
Panhipopituitarismo: No hay lactancia (dism. PRL)
Amenorrea secundaria (dism. FSH y LH)
Hipotiroidismo secundario (dism. TSH)
Insuficiencia suprarrenal secundaria (dism. ACTH)
Deficiencia de hormona de crecimiento
Tratamiento: reemplazo hormonal
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SNDROME DE SILLA TURCA VACIA
Ensanchamiento de la silla turca.
El espacio subaracnoideo supraselar se hernia a travs del diafragma selar incompleto y la silla turca se rellena de LCR dentro de un saco revestido por aracnoides; desplazndose entonces la hipfisis que es aplastada hacia un lado.
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SNDROME DE SILLA TURCA VACIA
El defecto del diafragma de la silla turca puede ser congnito o tras ciruga o radioterapia.
Se visualiza con TC o RNM
La funcin de la hipfisis puede ser normal o presenta hipopituitarismo (parcial o total)
Tratamiento: solo si hay hipopituitarismo
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1. En el panhipopituitarismo existe un dficit de secrecin de todas excepto de una de las siguientes hormonas:
A) Aldosterona.
B) Cortisol.
C) Estradiol.
D) Testosterona.
E) Tiroxina
Respuesta: A
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2. En los procesos hipofisarios lentamente destructivos, qu fallo hormonal suele ocurrir en primer lugar?:
A) TSH.
B) GH y Gonadotropinas.
C) ACTH.
D) Prolactina.
E) Ocurren todos simultneamente.
Respuesta: B
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3. El panhipopituitarismo se puede acompaar de todo lo siguiente, excepto:
A) Amenorrea.
B) Aumento de la diuresis.
C) Disminucin del vello corporal.
D) Disminucin de la intolerancia al fro.
E) Diabetes mellitus.
Respuesta: E
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4. En el sndrome de silla turca vaca, es falso que:
A) Es frecuente en mujeres obesas, hipertensas y multparas.
B) En la mayora de los casos existe panhipopituitarismo.
C) Con frecuencia se asocia a hipertensin intracraneal.
D) Puede atribuirse a un diafragma selar incompetente.
E) Se asocia a cefaleas y ocasionalmente a defectos del campo visual
Respuesta: B
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ADENOMAS HIPOFISARIOS
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ADENOMAS HIPOFISARIOS
10-15% de los tumores intracraneales.
75% funcionales.
60%: microadenomas (< 10mm), microprolactinoma y enfermedad de Cushing (aumento ACTH).
40%: macroadenomas (>10 mm): productores de hormona de crecimiento y macroprolactinomas
25% no funcionales.
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CLASIFICACION ADENOMAS HIPOFISARIOS
Clasificacin histolgica
Adenomas atpicos.
Adenomas tpicos: Tasa de recurrencia mayor o conducta agresiva (invasin), con tasas mitticas altas.
Clasificacin funcional
No funcionantes
Funcionantes Prolactinomas
(hiperprolactinemia)
Productor de hormona de crecimiento (acromegalia/gigantismo)
Productor de ACTH (Enfermedad de cushing)
Productores de TSH (hipertiroidismo secundario)
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ADENOMAS HIPOFISARIOS
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CARACTERISTICAS CLINICAS ADENOMAS HIPOFISARIOS
Asintomtico (incidentaloma)
Sntomas de hipersecrecin hipofisaria o Sntomas de hiposecrecin hipofisaria
Sntomas neurolgicos
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HIPERSECRECION
Hipersecrecin de GH: Acromegalia/gigantismo
Hipersecrecin de ACTH: Enfermedad de Cushing
Hipersecrecin de PRL: Amenorrea-Galactorrea
Hipersecrecin de TSH: Hipertiroidismo secundario
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HIPOSECRECION
Hipopituitarismo parcial o total
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Hipogonadismo hipogonadotrfico
Hipotiroidismo secundario
Deficiencia de hormona de crecimiento.
Se asocia con macroadenomas que comprimen el tejido hipofisario sano adyacente.
El compromiso hormonal es sucesivo: FSH y LH, luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH.
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SNTOMAS NEUROLGICOS:
Cefalea: (75%) precoz y es por estiramiento de la duramadre (diafragma selar).
Prdida de visin: compresin de los nervios pticos o del quiasma ptico.
El patrn clsico es una hemianopsia bitemporal con disminucin de la agudeza visual. Posteriormente puede haber una ceguera completa de uno o ambos ojos.
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Manifestaciones hipotalmicas
Alteraciones del sueo
Alteraciones de la atencin
Alteraciones de la conducta
Alteracin de la alimentacin
Alteracin de las emociones
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Hidrocefalia obstructiva
Debido a la infiltracin de las lminas terminales que hace que el tumor penetre en la regin del III ventrculo, ocasionando obstruccin a la salida de LCR.
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Compromiso de nervios craneales
Debido a la extensin lateral del tumor hacia el seno cavernoso, por donde transcurren los nervios craneanos:
Ptosis: Por compromiso del III nervio craneal (motor ocular comn).
Dolor o alteraciones sensitivas faciales. Por compromisos de las ramas oftlmica y maxilar superior del Nervio Trigmino.
Diplopia: Por compromiso del III, IV y VI nervios craneales.
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TRATAMIENTO TUMORES HIPOFISARIOS
CABERGOLINA BROMOCRIPTINA
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Cirugia transesfenoidal
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TRASTORNOS DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
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EJE DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
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Exceso de hormona de crecimiento
ACROMEGALIA (DESPUS CIERRE CARTLAGOS CRECIMIENTO)
GIGANTISMO (ANTES CIERRE
CARTLAGOS CRECIMIENTO)
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ACROMEGALIA
Crecimiento somtico exagerado debido a hipersecrecin de hormona del crecimiento (GH) y de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1 o somatomedina C).
Un 20% se asocia con hiperprolactinemia.
Incidencia: 3-4 casos/milln de habitantes/ao
Prevalencia: 69 casos/milln de habitantes
Edad de manifestacin alrededor de los 45 aos y no hay predileccin por gnero
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ACROMEGALIA
Reduccin de la expectativa de vida
Tasa de mortalidad 2-3 veces mayor que la poblacin general: enfermedades cardiovasculares, cerebrovasculares, sndrome metablico, neoplasias (cncer de colon)
El retraso en el diagnstico, es de cuatro a diez aos y contribuye a mayor morbilidad y mortalidad.
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ACROMEGALIA - causas
Adenoma hipofisario (95% de los casos): 60-70% son macroadenomas.
Raros casos:
Hipersecrecin extrahipofisaria de GH en tumores de los islotes pancreticos.
Hipersecrecin de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH) en el hipotlamo
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Neoplasia Endocrina Mltiple Tipo 1
MEN1 (40 aos): PPP
HiperParatiroidismo (85%)
Tumor enteroPancretico: Gastrinoma(35%):
Tumor Pituritario: Prolactinoma, tumor productor de hormona de crecimiento (25%)
Otros tumores menos frecuentes
Causa: Mutacin inactivante de gen MEN1 de herencia AD
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Exmenes auxiliares
IGF-1/Hormona de crecimiento aumentados Resonancia magntica de hipfisis Test de estimulacin con sobrecarga oral de
Glucosa: GH basal Administrar 100 g de glucosa VO GH a los 30 y 60 minutos Respuesta normal (test negativo): la hiperglicemia
disminuye los valores de GH (< 1ng/dL) Test positivo: la hiperglicemia no disminuye los valores
de GH (> 1 ng /dL)
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TU
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TRATAMIENTO ACROMEGALIA
CIRUGIA (Eleccin): Transesfenoidal Transcraneal
FARMACOS: AGONISTAS DOPAMINRGICOS: POCA RESPUESTA
Cabergolina Bromocriptina
ANALOGOS SOMATOSTATINA: BUENA RESPUESTA Octretide (SC o de liberacin prolongada)
AGONISTA RECEPTORES DE GH Pegvisomant
RADIOTERAPIA Convencional Radiociruga
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DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)
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DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)
Puede ser aislada o asociada a otras deficiencias hipofisarias (hipopituitarismo)
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CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH
Congnito Defectos del factor de transcripcin (PIT-1, prop-1, LHX3 / 4, HESX-1,
PITX-2) Defectos del gen del receptor GH Sndrome de Prader-Willi Defectos estructurales del cerebro:
Agenesia del cuerpo calloso Displasia septo-ptica Sndrome de la silla vaca Holoprosencefalia Encefalocele Hidrocefalia Quiste aracnoideo Defectos faciales asociados a la lnea media: nico incisivo, central Labio /
paladar hendido
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CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH
Adquirido Trauma Perinatal Infeccin del sistema nervioso central Tumores del hipotlamo o la hipfisis:
Adenoma hipofisario Craneofaringioma Quiste de la hendidura de Rathke Glioma / astrocitoma Germinoma Metastsico
Enfermedad granulomatosa: Histiocitosis de clulas de Langerhans; Sarcoidosis, Tuberculosis; Hipofisitis
Irradiacin craneal Ciruga Idioptica
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CARACTERSTICAS DE DGHA
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DIAGNOSTICO DE DGHA
Test de estimulacin con Insulina:
Bases fisiolgicas:
Resultados:
Positivo: si GH aumenta menos de 5 ng/dL a los 30 60 minutos
Negativo: (paciente sano): si GH aumenta ms de 5 ng/dL a los 30 o 60 minutos.
Insulina
Hipoglicemia
Aumento de GH
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TRATAMIENTO DE DGHA
Hormona de crecimiento SC a dosis bajas (en relacin a nios), diario o interdiario
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EJE DE LA PROLACTINA
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HIPERPROLACTINEMIA
Es el desorden endocrino ms comn del eje hipotlamo-hipofisiario.
Produce hipogonadismo secundario (FSH-LH bajos)
Ms frecuente en mujeres. Prevalencia de 9-17% en mujeres con alteraciones
reproductivas; 10% en mujeres con amenorrea secundaria y 17% en mujeres con sindrome de ovario poliqustico. Se presenta amenorrea y galactorrea juntas en el 30-
40% de mujeres con hiperprolactinemia.
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HIPERPROLACTINEMIA: causas
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HIPERPROLACTINEMIA
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HIPERPROLACTINEMIA: Tratamiento
Suspender frmacos que aumentan la prolactina
Medicamentos: (Eleccin) agonistas dopaminrgicos: Bromocriptina (diario)
Cabergolina (semanal)
Ciruga: tumores (prolactinomas) si: Compromiso de estructuras vecinas
Radioterapia Complemento para pacientes que no responden
satisfactoriamente a tratamiento mdico o quirrgico.
Efecto es lento (hasta 10 aos)
Crecimiento de tumor despus de radioterapia es raro.
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5. Cual de las siguientes sustancias inducen hiperprolactinemia?
A) Metoclopramida
B) Levotiroxina
C) Glucocorticoides
D) Propranolol
E) Tabaquismo
Respuesta: A
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6. Cul de los siguientes cuadros clnicos no cursa con hiperprolactinemia?:
A) Sndrome de Sheehan.
B) Sndrome de ovario poliqustico.
C) Tratamiento con estrgenos.
D) Sarcoidosis hipotalmica.
E) Hipotiroidismo primario
Respuesta: A
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7. El tratamiento de eleccin en macroprolactinoma es:
A) Radioterapia.
B) Carbamazepina
C) Ciruga en todos los casos.
D) Agonistas dopaminrgicos.
E) Octretide de liberacin prolongada
Respuesta: D
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8. En un paciente con un adenoma hipofisario, no esperara encontrar:
A) Hemianopsia bitemporal.
B) Afectacin de los pares craneales: III, IV, VI y VII.
C) Cefalea.
D) Hiperfagia.
E) Crisis parciales complejas.
Respuesta: E
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9. Respecto a los adenomas hipofisarios es falso:
A) Los ms frecuentes son los lactotropos o productores de prolactina.
B) Los adenomas plurihormonales producen, adems de otras hormonas, prolactina de forma casi constante.
C) Los incidentolamas hipofisarios no suelen tener tendencia al crecimiento.
D) A veces se asocian al MEN I.
E) El mtodo de imagen de eleccin es la TAC o la RNM.
Respuesta: B
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10. Cul de las siguientes afirmaciones sobre la acromegalia no es cierta?:
A) Existe hipertensin arterial con mayor frecuencia que en la poblacin general.
B) Existe diabetes mellitus con mayor frecuencia que en la poblacin general.
C) Podra esperarse una mayor frecuencia de neoplasias, sobre todo intestinales.
D) En mujeres excepcionalmente produce alteraciones menstruales.
E) Puede producir galactorrea.
Respuesta: D
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11. Cul de las siguientes manifestaciones es ms frecuente en el acromeglico?:
A) Galactorrea
B) Disminucin en la libido e impotencia.
C) Sed.
D) Cefaleas.
E) Complicaciones cardacas.
Respuesta: D
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12. En la acromegalia es frecuente observar:
A) Hiperfosfatemia.
B) Hipofosfatemia.
C) Hipercalcemia.
D) Hipocalcemia.
E) Hipernatremia.
Respuesta: A
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13. Para el diagnstico de acromegalia no es til:
A) La sobrecarga oral de glucosa.
B) El estmulo con TRH.
C) La determinacin de somatomedina C.
D) El estmulo con GHRH.
E) La prueba de la L-dopa.
Respuesta: D
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14. La prueba de mayor valor para la confirmacin de acromegalia es:
A) Determinacin de somatomedina C.
B) Respuesta de GH al test de estmulo con TRH.
C) Respuesta de GH a una sobrecarga oral de glucosa.
D) Dos o tres determinaciones de GH al azar elevadas.
E) Respuesta de GH al test de estmulo con GHRH.
Respuesta: C
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15. El sndrome de Nelson cursa con:
A) Produccin ectpica de ACTH.
B) Produccin ectpica de MSH.
C) Adenoma hipofisario productor de ACTH.
D) Enfermedad de Addison compensada.
E) Enfermedad de Cushing con pigmentacin de piel y mucosas
Respuesta: C
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16. Cul de las siguientes manifestaciones clnicas forma parte del sndrome de dficit de hormona de crecimiento en la edad adulta?:
A) Aumento de la grasa abdominal.
B) Aumento de la masa magra.
C) Disminucin del ndice cintura-cadera.
D) Piel spera y descamativa.
E) Disminucin de las concentraciones de colesterol total y LDL-colesterol.
Respuesta: A
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17. En relacin a la Hiperprolactinemia, sealar la opcin correcta:
A) La causa ms frecuente es la medicamentosa.
B) El tratamiento de eleccin en el prolactinoma es la reseccin transesfenoidal.
C) No afecta a pacientes varones.
D) Dentro de los tumores hipofisarios, el prolactinoma es una afectacin poco frecuente.
E) Los anticonceptivos orales no alteran los niveles de prolactina en sangre.
Respuesta: A
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18. Cul de los siguientes cuadros clnicos no cursa con hiperprolactinemia?:
A) Sndrome de Sheehan.
B) Sndrome de ovario poliqustico.
C) Tratamiento con estrgenos.
D) Sarcoidosis hipotalmica.
E) Hipotiroidismo primario.
Respuesta: A
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NEUROHIPFISIS
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HORMONA ANTIDIURTICA (ADH) O VASOPRESINA
Funcin:
Regulacin osmtica del plasma (285-295 mOsm/kg de agua).
Un ligero aumento de 1% en la osmolaridad es capaz de estimular su secrecin
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ENFERMEDADES NEUROHIPFISIS
SIHAD
OSMOLARIDAD URINARIA AUMENTADA
SODIO URINARIO AUMENTADO
HIPONATREMIA EUVOLEMICA
DISMINUCION de la SECRECION O de la ACCION de ADH
AUMENTO DE SECRECIN ADH
DIABETES INSIPIDA
DISMINUCION SECRECION: CENTRAL O
HIPOTALAMICA
DISMINUCION DE LA ACCION:
PERIFERICA O NEFROGNICA
PARCIAL O TOTAL
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Diabetes inspida
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DEFINICIN
La Diabetes Inspida (DI) se caracteriza por la falta de secrecin (hipotlamo) o de accin (renal) de la ADH (hormona antidiurtica)
Eliminacin de un gran volumen de orina (diabetes) hipotnica, diluida y sin sabor (inspida)
El volumen urinario suele ser muy alto (mayor a 4000 ml/24 horas), lo que genera polidipsia y deshidratacin.
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EPIDEMIOLOGIA
Dficit parcial o total de ADH. Es necesario perder cerca del 85% de la
capacidad secretoria de ADH La causa principal es luego de ciruga de la regin
selar o paraselar o como consecuencia del trauma craneoenceflico
Incidencia: 6.7% en pacientes neuroquirrgicos, generalmente luego de ciruga de tumores.
En el trauma crneo es frecuente cuando hay trazos de fractura sobre la base del crneo
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CLASIFICACIN
DI HIPOTALAMICA O CENTRAL O NEURGENA: No se produce ADH en el hipotlamo
DI NEFROGNICA: Los receptores renales no responden a la ADH
DI TRANSITORIA DEL EMBARAZO: Aumento del metabolismo de la ADH (aumento de
vasopresinasas en placenta)
POLIDIPSIA PRIMARIA: Trastorno psiquitrico: primero existe una ingesta
excesiva de lquidos, generando gran excrecin de volumen urinario
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CAUSAS
CAUSAS DE DI CENTRAL Hipofisectoma parcial o total Ciruga de tumores supraselares TEC Idioptica Familiar Tumores hipofisarios Histiocitosis Granulomas Infecciones Isquemia Autoinmune
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CAUSAS
CAUSAS DE DI NEFRGENA Enfermedad renal crnica
Hipopotasemia
Inanicin proteica
Hipercalcemia
Anemia clulas falciformes
Sindrome de Sjgren
Medicamentos: litio, fluor, metoxifluorano, colchicina
Defecto congnito
Familiares
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DIAGNOSTICO
Poliuria >30 cc/kg/hora o una diuresis mayor de 200 cc/hora, por dos horas consecutivas mnimo. (>4000cc/24h)
Densidad urinaria 145 mEq/L
Osmolalidad srica sobre 300 mOsm/kg.
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DIAGNOSTICO
Medir el volumen urinario durante 24 horas
Descartar otras causas de poliuria:
Diabetes mellitus
Uso de agentes osmticos
Hipercalcemia
Nefropatas intrnsecas
Prueba de deprivacin de agua
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DIAGNOSTICO
PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o DEPRIVACIN DE AGUA
Fundamento
En condiciones normales, cuando existe deshidratacin, aumenta la ADH para Ahorrar agua, y el rin elimina muy poco volumen de orina
En la DI, cuando existe deshidratacin, debido a la falta de produccin o accin de la ADH, el rin contina eliminando grandes cantidades de volumen
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DIAGNOSTICO
PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o DEPRIVACIN DE AGUA
Metodologa
Se realiza desde las primeras horas de la maana
El paciente no debe ingerir ningn alimento ni lquidos durante la prueba (se deshidrata)
La duracin de la prueba es variable
Registrar los datos en una tabla
Administrar ADH (desmopresina) para demostrar deficiencia
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PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o DEPRIVACIN DE AGUA
DI central Osmolalidad urinaria < osmolalidad plasmtica
con la deprivacin de agua
Osmolalidad urinaria aumentar al menos un 50% tras la inyeccin de vasopresina.
DI nefrognica Osmolalidad urinaria < osmolalidad
plasmtica
No aumenta la osmolalidad urinaria con la inyeccin de vasopresina.
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PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o DEPRIVACIN DE AGUA
Polidipsia primaria Concentran la orina solo ligeramente tras la
deprivacin de agua debido al lavado del intersticio medular renal,
La osmolalidad urinaria no aumentar tras la inyeccin de vasopresina.
Dficits parciales de ADH Osmolalidad urinaria inicial > osmolalidad plasmtica
Osmolalidad urinaria tras la inyeccin de vasoprena aumenta de 40-50%.
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PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o DEPRIVACIN DE AGUA
Sujetos normales Osmolaridad urinaria es alta en respuesta a la
deshidratacin No muestran incremento posterior a la inyeccin de
vasopresina. Los pacientes con polidipsia primaria son capaces de
concentrar la orina solo ligeramente tras la deprivacin de agua debido al lavado del intersticio medular renal, sin embargo aunque han estimulado mximamente la secrecin endgena de ADH la osmolalidad urinaria no aumentar tras la inyeccin de vasopresina
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DIAGNOSTICO
DI CENTRAL DI NEFRGENA POLIDIPSIA PSICGENA
Osmolalidad plasmtica AUM AUM DIS
Osmolalidad urinaria DIS DIS DIS
Osmolalidad urinaria en deshidratacin N N AUM
Osmolalidad urinaria despus de add vasopresina
AUM N AUM
Vasopresina plasmtica DIS AUM DIS
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TRATAMIENTO
DI CENTRAL
Acetato de Desmopresina o vasopresina: Eleccin (DI central completa)
Va intranasal: 100 ug/mL. Eleccin
Va subcutnea o Va oral (respuesta inadecuada)
Carbamazepina: (DI central parcial): estimula liberacin de ADH
Control de la osmolalidad urinaria y sodio srico cada tres meses
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TRATAMIENTO
DI NEFROGENA
Diurticos: Diurticos tiazdicos o Amilorida
Es una respuesta no conocida, se plantea que al reducir la carga de solutos en el rin, aumenta la resorcin en el tbulo proximal, reduciendo el flujo de TCD y permite que ocurra cierta concentracin de sodio y minimiza la prdida de agua
Clorpropamida
Clofibrato
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Sihad (sndrome de secrecin inadecuada-mente alta
de hormona antidiurtica)
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CAUSAS SIHAD
Tumores o neoplasias cerebrales Enfermedades neurolgicas: sndrome de
Guillain-Barr, esclerosis mltiple, meningitis, etc.
Traumatismos craneoenceflicos. Enf pulmonares: tuberculosis, absceso de
pulmn, neumonas, asma, neoplasias . Algunos frmacos : nicotina, la clorpropamida, la
carbamacepina, frmacos antidepresivos y algunos frmacos utilizados en el tratamiento del cncer.
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CRITERIOS DIAGNSTICOS DE SIHAD /Bartter y Schwartz)
Disminucin de Osmolaridad plasmtica < 175 mOsm/kg H2O (excluir pseudohiponatremia e hiperglicemia), HIPONATREMIA.
Aumento de la osmolalidad urinaria >100 mOsm/kg H2O, con funcin renal normal
Euvolemia clnica: Ausencia de signos de hipovolemia Ausencia de signos de hipervolemia
Excrecin aumentada de sodio por la orina con ingesta normal de sal y agua
Ausencia de otras causas de hipoosmolaridad con euvolemia: hipotiroidismo, hipocorticismo y tratamiento con diurticos.
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TRATAMIENTO SIHAD
Restriccin de lquidos. BALANCE NEGATIVO DE AGUA: Dieta: 500 -1000 cc/d
Correccin de hiponatremia grave Aumento de sodio debe ser lento Requerimientos de Sodio:
Necesidad Na = (125-Na medido) x 0.6 x peso (kg)
Terapia farmacolgica: Cuando no responde a los anteriores. Demeclociclina Fluorocortisona Furosemida a dosis bajas
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HORMONA ANTIDIURTICA (ADH) O VASOPRESINA
Si ADH AUMENTA
DISMINUYE EL SODIO PLASMTICO
Si ADH DISMINUYE
VOLUMEN URINARIO DISMINUYE
AUMENTA EL VOLUMEN
PLASMTICO
AUMENTA EL SODIO PLASMTICO
DISMINUYE VOLUMEN PLASMTICO
VOLUMEN URINARIO AUMENTA
SIHAD DIABETES INSIPIDA
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Diabetes inspida ADH insuficiente
SIADH ADH excesiva
Poliuria (> 30 ml/kg/d) Deshidratacin Convulsiones SNC
Confusin, letargia, convulsiones, coma
Densidad o < 1010 Osm o < 300 mOsm/kg
Osm o > 200 mOsm/kg Nao > 30 mEq/l Aumento Natriurtica o supresin aldosterona
HiperNaemia HiperCaemia HipoKemia Osm p > 300 mOsm/kg Prueba deprivacion de Agua (+)
Na p < 130 mEq/l Osmp < 280 mOsm/kg BUN disminuida o Normal creatinina Normal AC rico disminuido
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19. Las siguientes sustancias estimulan la secrecin de ADH, excepto una:
A) Nicotina.
B) Etanol.
C) Morfina.
D) Barbitricos.
E) Vincristina.
Respuesta: B
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20. Cul de lo siguiente es cierto respecto a ADH?:
A) Se transporta a neurohipfisis va porta.
B) Disminuye la permeabilidad de tbulos colectores para el agua.
C) Un exceso de produccin puede ocasionar una anuria casi completa.
D) La disminucin de la osmolaridad sangunea a nivel hipotalmico estimula su secrecin.,
E) Una disminucin en el volumen sanguneo produce un aumento de su secrecin.
Respuesta: E
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21. Cul de las siguientes es la causa ms frecuente de diabetes inspida central?:
A) Traumatismo craneal.
B) Ciruga hipotlamo-hipofisaria.
C) Meningitis.
D) Tumores hipotlamo-hipofisarios.
E) Sndrome de Sheehan.
Respuesta: D
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22. Ante un paciente con un Na en plasma de 125 mEq/l, con una Osmolaridad (OSM) en plasma disminuida, una OSM urinaria superior a 100 mOSM/kg, un sodio en orina elevado de 50 mEq/l y un cido rico en sangre de 2 mg/dl, debemos sospechar:
A) Diabetes inspida.
B) Sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica.
C) Hiperglucemia.
D) Nefropata Pierde-Sal.
E) Uso de diurticos
Respuesta: B
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23. El medicamento ms til para tratar la diabetes inspida central es:
A) Vasopresina
B) Clorotiazida
C) Azetazolamida
D) Furosemida
E) cido etacrnico
Respuesta: A
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24. De los siguientes datos, cul no suele estar presente en un SIADH (sndrome de secrecin inadecuada de ADH):
A) Edemas.
B) Hiponatremia dilucional.
C) Incapacidad para secretar agua libre.
D) Secrecin de renina suprimida.
E) Funcin renal normal.
Respuesta: A
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25. Cul es el tumor que sintetiza con ms frecuencia ADH ectpico?:
A) Carcinoma gstrico.
B) Carcinoma bronquial de clulas en avena.
C) Carcinoma de colon.
D) Carcinoma de pncreas.
E) Carcinoma bronquial epidermoide.
Respuesta: B
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26. Cul de las siguientes es la causa ms frecuente de diabetes inspida central?:
A) Traumatismo craneal.
B) Ciruga hipotlamo-hipofisaria.
C) Meningitis.
D) Tumores hipotlamo-hipofisarios.
E) Sndrome de Sheehan.
Respuesta: D
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EJE HIPOTALAMO HIPOFISARIO SUPRARRENAL
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GLNDULAS SUPRARRENALES
-
ESTEROIDOGENESIS
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ENFERMEDADES SUPRARRENALES
GLOMERULAR
DISMINUCIN DE CORTISOL
(INSUFICIENCIA SUPRARRENAL)
FASCICULAR
HIPER- ALDOSTERONISMO
PRIMARIO (ENFERMEDAD DE
CONN) HIPOALDOSTERONISMO
AUMENTO DE CORTISOL
(SINDROME DE CUSHING)
MEDULA CORTEZA
RETICULAR
HIPER- ANDROGENISMO
FEOCROMOCITOMA
TUMORES NO FUNCIONANTES
TUMORES FUNCIONANTES
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SINDROME DE CUSHING: exceso de glucocorticoides
AUMENTO DE ACTH (HIPOFISIS)
(ENFERMEDAD DE CUSHING)
AUMENTO DE CRH (TUMOR
ECTOPICO)
AUMENTO DE CORTISOL
(SUPRARRENAL)
AUMENTO DE ACTH
(TUMOR ECTOPICO:
BRONQUIAL)
INGESTA EXOGENA DE GLUCO-
CORTICOIDES
ACTH: ALTA CORTISOL: ALTO
ACTH: ALTA CORTISOL: ALTO
ACTH: ALTA CORTISOL: ALTO
ACTH: BAJA CORTISOL: ALTO
ACTH: BAJA CORTISOL: BAJO DIAGNOSTICO: ANTECEDENTE DE INGESTA CLINICA
CAUSA MAS FRECUENTE
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SINDROME DE CUSHING Alteraciones emocionales Crecimiento silla turca Cara de luna llena Osteoporosis Hipertrofia cardiaca (hipertensin) Joroba de bfalo Obesidad Tumor o hiperplasia suprarrenal Piel delgada y arrugada Estras violceoas Amenorrea Debilidad muscular Prpura lceras en la piel Otras Enlentecimiento del crecimiento Hirsutismo, acn Intolerancia a glucosa o DM Alcalosis hipocalmica Poliglobulia, leucocitosis Linfopenia
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SINDROME DE CUSHING
-
SINDROME DE CUSHING
Cushing exgeno: Supresin progresiva de la administracin de corticoides
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27. La liberacin de ACTH por la hipfisis no est controlada por:
A) CRH.
B) ADH.
C) Cortisol plasmtico.
D) Ciclo sueo-vigilia.
E) Renina.
Respuesta: E
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28. Los mineralocorticoides son hormonas esteroideas que se producen en la glndula suprarrenal:
A) Fundamentalmente en la capa glomerular.
B) Fundamentalmente en la capa reticular.
C) Fundamentalmente en la capa fascicular.
D) En la mdula suprarrenal.
E) Fundamentalmente en la capa reticular y fascicular.
Respuesta: A
-
29. La causa ms frecuente de sndrome de Cushing es:
A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.
B) Adenoma suprarrenal.
C) Hiperplasia suprarrenal.
D) Produccin de ACTH ectpico.
E) Administracin exgeno de corticoides
Respuesta: E
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30. Las alteraciones analticas caractersticas en un enfermo con sndrome de Cushing incluyen:
A) Anemia, leucocitosis y linfocitosis.
B) Poliglobulia, leucocitosis y linfopenia.
C) Leucocitosis, linfocitosis y eosinopenia.
D) Neutropenia, linfopenia y eosinofilia.
E) Poliglobulia, linfocitosis y eosinopenia.
Respuesta: B
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31. Debe sospecharse sndrome de Cushing en un nio obeso que adems presenta:
A) Anorexia.
B) Pubertad precoz.
C) Detencin del crecimiento.
D) Leucopenia.
E) Anemia.
Respuesta: C
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32. Para hacer el diagnstico diferencial entre sndrome de Cushing y obesidad, cul de las siguientes determinaciones elegira:
A) Cortisol plasmtico tras administracin de ACTH.
B) Cortisol plasmtico tras administracin de dexametasona.
C) Cortisol plasmtico basal.
D) Cortisol libre en orina de 24 horas.
E) Cortisol en orina tras administracin de dexametasona.
Respuesta: D
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON): SUPRARRENALES
1. Destruccin glndula Autoinmune (PRINCIPAL)
Infecciosa: TBC, histoplasmosis
Neoplsicas: primarias y metastsicas
Amiloidosis
Sarcoidosis
Hemorragia
Quirrgica
2. Falla metablica Hiperplasia suprarrenal congnita
Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol
SECUNDARIA: HIPOFISIS
1. Hipopituitarismo Radiacin
Ciruga
Neoplasias
2. Suspensin sbita de esteroides
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
-
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - Tratamiento
Glucocorticoides.
Eleccin: Hidrocortisona oral
Prednisona (dosis fisiolgica)
Dexametasona
Mineralocorticoides:
Fluorhidrocortisona
En mujeres:
DHEA (dihidroepidandrosterona)
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CRISIS ADRENAL AGUDA
Disminucin brusca de cortisol
Emergencia: hipotensin, deshidratacin, hiponatremia, hipoglicemia.
Tratamiento
Suero salino intravenoso durante 24 a 48 horas.
Hidrocortisona EV a dosis altas, luego disminuir una vez resuelta la crisis hasta obtener las dosis de mantenimiento.
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33. Cul de los siguientes datos analticos de la sangre es caracterstico tanto de la insuficiencia adrenal aguda de origen adrenal como de la insuficiencia adrenal aguda de origen hipotlamo-hipofisario?:
A) Elevacin de la ACTH.
B) Hipopotasemia.
C) Hiperglucemia.
D) Hiponatremia.
E) Descenso de la aldosterona.
Respuesta: D
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34. Un paciente consulta por vmitos de repeticin. La analtica muestra BUN elevado, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metablica e hipocloremia. El sodio en orina es de 40 mEq/l. Usted debe sospechar:
A) Estenosis pilrica.
B) Vmitos de origen central con secrecin inadecuada de ADH.
C) Insuficiencia suprarrenal.
D) Diabetes inspida.
E) Ingesta de paraquat.
Respuesta: C
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35. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria incluye:
A) Hidrocortisona.
B) 9 alfa fludrocortisona.
C) Sales de potasio.
D) Dieta sin sal.
E) Resinas de intercambio catinico.
Respuesta: A
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36. Respecto a la insuficiencia suprarrenal primaria, una de las siguientes es cierta:
A) Los niveles de ACTH y cortisol estn disminuidos.
B) Los niveles de cortisol estn disminuidos y la ACTH est elevada.
C) Los niveles de cortisol estn disminuidos pero aumentan tras estmulo con ACTH.
D) Los niveles de cortisol estn aumentados y los de ACTH disminuidos.
E) Los niveles de ACTH y cortisol estn aumentados.
Respuesta: B
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37. Todas las siguientes son caractersticas de la insuficiencia suprarrenal, salvo una:
A) Astenia y anorexia.
B) Nuseas y vmitos.
C) Hipopotasemia.
D) Hipoglucemia.
E) Hipotensin.
Respuesta: C
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MINERALOCORTICOIDES
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HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
Producccin autnoma y excesiva de aldosterona en la suprarrenal
SECUNDARIO
Produccin excesiva de aldosterona en respuesta al descenso de volumen plasmtico
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Produccin excesiva de aldosterona
Causa aproximada del 0,05 al 2,2 % de hipertensin no seleccionada.
75% adenomas pequeos < 3 cm, tres veces ms en mujeres.
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Etiologa
Adenoma suprarrenal (65%): Sndrome de Conn
Hiperaldosteronismo idioptico: hiperplasia adrenal primaria (20-30 %)
Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides (1-3%)
Hiperplasia micronodular
Carcinoma suprarrenal.
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
HIPERTENSIN CON HIPOPOTASEMIA. HTA moderada a severa, mantenida pese a la medicacin
antihipertensiva. Descartar otras causas de hipopotasemia: vmitos,
diurticos, laxantes. Tambin normopotasemia o hipopotasemia (
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Pruebas de laboratorio
Hipopotasemia
Actividad de renina plasmtica disminuida
Aumento de aldosterona
Prueba de infusin salina
Imgenes:
Resonancia magntica de suprarrenales
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Tratamiento
Enfermedad de Conn: Ciruga
Hiperplasia idioptica: Antagonistas de la aldosterona: espironolactona
Hiperaldosteronismo supresible con glucocorticoides: hidrocortisona
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38. Debemos sospechar hiperaldosteronismo primario en un paciente hipertenso que presente:
A) Hipertensin maligna.
B) Hipopotasemia con hipopotasuria.
C) Hipopotasemia con hiperpotasuria.
D) Hiperpotasemia con hipopotasuria.
E) Hiperpotasemia con hiperpotasuria.
Respuesta: C
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39. Una mujer de 46 aos consulta por habrsele detectado en una exploracin rutinaria una tensin arterial de 150/110 mmHg. En la anamnesis refiere cefaleas, fatigabilidad y, ocasionalmente, calambres musculares. Antes de tratar, se obtiene la siguiente analtica en suero: Hto 45%, Hb 13 g/dl, Glu 105 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, protenas totales 6,2 mg/dl, Ca++ 9,2 mg/dl, colesterol 240 mg/dl, Na+ 137 mEq/l, K+ 3,1 mEq/l y HCO3 plasmtico 34 mEq/l. Hacia qu entidad clnica orientara su estudio diagnstico?: A) Sndrome de Cushing.
B) Feocromocitoma.
C) Hipertensin renovascular.
D) Hiperaldosteronismo primario.
E) Hipertensin esencial.
Respuesta: D
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MDULA SUPRARRENAL
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FEOCROMOCITOMA
Tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega catecolaminas .
Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos.
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FEOCROMOCITOMA
90% Mdula adrenal 10% malignos* 90% son unilaterales (derechos) 10% bilaterales
10% extraadrenales: (clulas cromafines), en los ganglios simpticos de abdomen y trax y a lo largo de la aorta abdominal en el rgano de Zuckerland (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas) Abdominal Intratorcico, Vejiga Otros: Vagina, cordn espermtico 30% son malignos *. * Malignidad: invasin regional y las metstasis a distancia
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FEOCROMOCITOMA: REGLA DE 10
10% son extraadrenales
10% ocurren en nios
10% mltiples o bilaterales
10% recurren ( > si son extra-adrenales)
10% son malignos ( > si son extra-adrenales)
10% familiares
10% son incidentalmente descubiertos
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FEOCROMOCITOMA
Feocromocitoma familiar: 5% Los bilaterales se asocian a sndromes familiares,
siendo stos ms metastsicos MEN IIa : S. de Sipple:
Carcinoma medular de tiroides Hiperparatiroidismo primario Feocromocitoma
MEN IIb Carcinoma medular de tiroides Feocromocitoma Neuromas fibrosos mltiples
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FEOCROMOCITOMA
Producen: norepinefrina y epinefrina
Tambin almacenan y segregan una variedad de pptidos: opioides endgenos, incluyendo somatostatina, polipptido intestinal, calcitonina y ACTH.
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FEOCROMOCITOMA
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FEOCROMOCITOMA
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FEOCROMOCITOMA
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FEOCROMOCITOMA
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TRATAMIENTO CIRUGA: ELECCION
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40. Una mujer de 41 aos con obesidad troncular, hipertensin e intolerancia a la glucosa, presenta una excrecin urinaria de cortisol srico a dosis elevadas de dexametasona y ACTH srico no detectable. La prueba de localizacin de esta lesin ms adecuada es: A) RMN de hipfisis.
B) TAC torcico.
C) TAC abdominal.
D) Ecografa suprarrenal.
E) Broncoscopia
Respuesta: C
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41. Una paciente con aspecto cushingoide presenta niveles mnimos de ACTH, cortisol srico y cortisol libre urinario elevados, sin descenso de estos ltimos tras la administracin de 0.5 mg/6h ni de 2 mg/6h de dexametasona. Entre los siguientes, cul es el diagnstico ms probable?:
A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.
B) Bloqueo adrenal congnito.
C) Adenoma adrenal.
D) Tumor secretor de hormona liberadora de corticotropina (CRH).
E) Secrecin ectpica de ACTH
Respuesta: C
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42. En la preparacin preoperatoria de un paciente se est empleando fenoxibenzamina. La patologa que presenta es:
A) Adenoma suprarrenal.
B) Estenosis de arteria renal.
C) Aneurisma carotdeo.
D) Feocromocitoma.
E) Carcinoma medular de tiroides.
Respuesta: D
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43. La hormona producida de forma preferente por los feocromocitomas extraadrenales es:
A) Adrenalina.
B) Noradrenalina.
C) Dopamina.
D) ACTH.
E) Somatostatina.
Respuesta: B
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44. Respecto al feocromocitoma indique la alternativa correcta:
A) Todos los pacientes presentan siempre hipertensin.
B) La hipertensin puede alternar con hipotensin.
C) Las crisis hipertensivas se producen slo en feocromocitomas malignos.
D) Las crisis hipertensivas nunca se producen en feocromocitomas malignos.
E) La hipertensin mantenida es rara.
Respuesta: B
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45. Todos los siguientes factores pueden desencadenar crisis hipertensivas en feocromocitomas, salvo:
A) Estrs.
B) Anestsicos.
C) Hiperventilacin.
D) Nicotina.
E) Alcohol.
Respuesta: A
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46. En el diagnstico de feocromocitoma:
A) Las catecolaminas plasmticas siempre estn elevadas.
B) Las catecolaminas libres y metanefrinas en orina estn elevadas.
C) Es siempre necesario realizar test de provocacin.
D) El cido vanilmandlico en orina est disminuido.
E) Se debe confirmar el diagnstico con aspiracin percutnea con aguja fina.
Respuesta: B
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47. En hipertensos con sospecha clnica de feocromocitoma, cul de los siguientes grupos de hipotensores est CONTRAINDICADO en el tratamiento inicial del paciente?:
A) Antagonistas del calcio.
B) Betabloqueantes.
C) Diurticos.
D) Alfabloqueantes.
E) Inhibidores del enzima conversor de la angiotensina (IECA).
Respuesta: B
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48. Respecto al feocromocitoma, seale lo falso:
A) 10% son extraadrenales.
B) 10% aparecen en la infancia.
C) 10% son malignos.
D) 10% presentan hipertensin.
E) 10% son familiares.
Respuesta: D
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PARATIROIDES
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Funcin de la PTH
PTH aumenta la concentracin de calcio en la sangre: regula el flujo de Ca a travs de hueso, riones e intestino: Hueso: reabsorcin de calcio, remodelado seo
Intestino: absorcin del calcio
Rin: Inhibe reabsorcin tubular de fosfato
Estimula Secrecin de 1,25(OH)2D
Reabsorcin tubular de Ca y Mg
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Eje de la PTH
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HIPERPARATIROIDISMO
Hiperparatiroidismo primario: Aumento de la secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas por alteraciones en sus clulas que condiciona hipercalcemia
Hiperparatiroidismo secundario: Aumento de la secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas con clulas normales, en respuesta a diferentes situaciones: IRC, hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia.
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HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Desorden hipercalcmico que resulta de una secrecin excesiva de PTH por una anormalidad primaria en el tejido paratiroideo.
Incidencia: 42/10000
Prevalencia: 4/1000 mujeres 60 aos
1/1500 ingresos hospitalarios
Sexo: F:M = 2-3:1
Edad de presentacin promedio:55 aos
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Causas
Adenoma Paratiroideo (80-85%)
Hiperfuncin en glndulas paratiroideas mltiples (hiperplasia, adenomas mltiples e hiperfuncin policlonal) (12-14%)
Carcinoma Paratiroideo (1-2%)
Otros: NEM 1
NEM 2
Hipercalcemia hipocalcirica familiar
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Manifestaciones clnicas
Asintomtica. Generalmente progreso lento o no progresa
25% tiene enfermedad progresiva
Palpacin tumor cuello 1%
Manifestaciones renales:
Nefrolitiasis
Nefrocalcinosis
Disminucin del filtrado glomerular
Diversas anomalas tubulares (acidosis tubular)
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Manifestaciones clnicas
Manifestaciones seas:
Ostetis fibrosa qustica: rara
Dolor seo
Deformidad
Quistes seos
Susceptibilidad fracturas
Osteopenia/osteoporosis difusa: fracturas patolgica
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Manifestaciones clnicas
Signos y sntomas de Hiperclacemia crnica: Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga,
atrofia
Poliuria. polidipsia
Psiquitricas: depresin, cambios de la personalidad, psicosis
Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis.
Articulares: condrocalcinosis, gota, ostoartritis
Calcificaciones metasttasicas
HTA.
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Rx de mano de paciente con HPP
severo
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Diagnstico
Hipercalcemia
Hipercalciuria
Hipofosfatemia
Aumento PTH
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Estudios de localizacin
Gammagrafa con Tc99m-sestamibi
TAC
RMN
Ecografa cuello
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Gammagrafa de cuello y trax de paciente con HPP obtenida con Tc99m-sestamibi
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Tratamiento Quirrgico
Definitivo: Paratiroidectoma quirrgica: Indicaciones (National Institutes of Health) Manifestaciones clnicas de hiperparatiroidismo primario:
Litiasis renal documentada Disminucin de depuracin de creatinina (sin otra causa) Enfermedad sea radiogrficamente visible Enfermedad neuromuscular hiperparatiroidea clsica Sntomas atribuibles a hipercalcemia Episodios previos de hipercalcemia grave (>14 mg/dL)
Calcio (>12 mg/dL) Excrecin urinaria de calcio mayor 400mg/da Disminucin de la Densidad mineral sea Menor de 50 aos Dificultad para seguimiento mdico:
Paciente que desee ciruga Escasa posibilidad de seguimiento Enfermedad coexistente que puede confundir con el seguimiento
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Tratamiento Quirrgico
Exploracin quirrgica:
Una Glndula agrandada: Extirparla + Bx de las restantes
Mltiples Glndulas agrandadas: Hiperplasia PT paratiroidectoma 3 Glndulas. Paratiroides remanente puede implantarse en el antebrazo
Tasa de curacin:
Adenoma: 95%
Hiperplasia: Menor
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Tratamiento mdico
No hay tratamiento mdico definitivo Indicaciones:
Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 10.5 mg/dL) Ausencia de sntomas. Contraindicacin de ciruga
Tratamiento de Hipercalcemia Severa (> 14 mg/dl) Aumentar la ingesta hdrica Reducir el calcio de la dieta 1000 mg/da Suprimir diurticos tiazdicos o carbonato de litio
(disminuyen la eliminacin del calcio)
Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal, hipomagnesemia, hipopotasemia
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HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
Enfermedad caracterizada por Aumento de la secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas con clulas normales, en respuesta a diferentes situaciones: IRC, hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia
Causa principal: IRC
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Causas
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Fisiopatologa
Hiperfosforemia
Infrarregulacin de
Rs esquelticos
de PTH
Uremia
Desviacin de curva Ca
PTH hacia derecha
SECRECIN DE PTH
HIPOCALCEMIA
N Rs VIT D
en glndulas PT
Absorcin
intestinal de Ca
FG IRC N nefronas funcionantes y su
rpta. a PTH
Resistencia esqueltica
a la PTH
Formacion 1,25(OH)2D
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Diagnstico
PTH 450 pg/mL:
Calcio: Normal o bajo
Fsforo: Normal o alto
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Tratamiento
Prevencin:
Fase inicial de IRC: Dieta :
Ingesta de Protenas 1,2 g/kg/d
IRC moderada (Dep. Cr 50 ml/min):
Calcitriol en dosis baja (controversial)
Dep. Cr 25 ml/min:
Calcitriol
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Tratamiento
Tratamiento mdico:
Objetivo:
Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en dilisis)
Fsforo: 4-6 mg/Dl
Dieta: restriccin de fsforo
Quelantes de Fsforo: Hidrxido de Aluminio, carbonato y acetato de Calcio
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HIPOPARATIROIDISMO
Disminucin en los efectos biolgicos de la PTH
Disminucin en la produccin y
concentracin srica de la PTH
Resistencia a nivel de los rganos diana a la accin de la PTH (seudohipoparatiroidismo)
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ETIOLOGIA
I.- Alteraciones en el desarrollo de las paratiroides (agenesia o hipoplasia) Aislada (AR o ligada a X) Sndrome de Di George (displasia paratiroidea, hipoplasia
tmica, deficiencia inmune, defectos cardiacos, malformaciones craneofaciales y retraso mental)
Sndrome de Kenny-Caffey: retraso crecimiento, estenosis medular de huesos largos
Sndrome de Kearns-Sayre: Neuromiopatas mitocondriales Sndrome Schprintzen (Velofacial delacin del brazo largo
del cromosoma 22) Sndrome de Barakat: sordera neurolgica, sndrome
nefrtico
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ETIOLOGIA
II. Destruccin de la Paratiroides (frecuente) Ciruga de tiroides y paratiroides (causa ms frecuente) Radiacin cervical o mediastnica Tratamiento con I131 de patologa tiroidea Frmacos antineoplsicos: asparaginasa, citocina Enfermedades de depsito (hemocromatosis, enfermedad
de Wilson, talasemia) Neoplasias, sepsis, infiltracin granulomatosa (sarcoidosis,
amioidosis) Snd. Poliglandular Autoinmune tipo I: mutacin del gen
regulador en el cromosoma 21 de herencia autonmica recesiva, asociado a Enf. de Addison y Candidiasis mucocutnea.
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ETIOLOGIA
III. Alteraciones funcionales paratiroideas
Hipoparatiroidismo primario (familiar o espordico)
AD, AR o ligado a X
Hipoparatiroidismo secundario:
Neonatal (hiperparatiroidismo materno)
Postciruga adenoma paratiroideo o hipertiroidismo
Hipomagnesemia o hipermagnesemia
Alcalosis respiratoria
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ETIOLOGIA
IV. Defecto de la accin de la PTH
Pseudohipoparatiroidismo tipo IA: hipocalcemia, aumento de los niveles sricos de PTH, y/o trastornos fenotpicos
Pseudohipoparatiroidismo tipo IB: sin caractersticas fenotpicas
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CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA AGUDA: 1. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES TETANIA:
Contraccin muscular tnica espontnea dolorosa
Precedida de hormigueos dedos y boca Espasmo carpopedal: Mano de
comadrn Otros grupos musculares: Laringoespasmo,
brocoespasmo
Tambin en: Hipomagnesemia, Alcalosis metablica, Alcalosis respiratoria por hiperventilacin
(frecuente)
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CUADRO CLNICO
Signo de Trousseau: insuflado del manguito esfingomanmetro a 20 mmHG menos de PS por tres minutos: espasmo carpopedal: ms especfico (1-4% poblacin normal)
Convulsiones focales o generalizadas.
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CUADRO CLNICO
Signo de Chvostek: estmulo nervio facial (2 cm delante lbulo oreja abajo arco cigomtico): fruncimiento del ngulo bucal hasta contracciones hemifaciales (25% poblacin normal).
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CUADRO CLNICO
2. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES:
Prolongacin del intervalo QT
ICC resistente al tratamiento con digital
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CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA CRNICA: SNC: Papiledema: pseudotumor cerebral o manifestaciones
extrapiramidales (calcificacin de ncleos cerebrales). Trastornos de la personalidad, Retardo mental, psicosis.
Ocular: Cataratas subcapsulares Piel: sequedad, eczema, pelo frgil, alopeca Alteraciones dentales: hipoplasia esmalte, erupcin
retrasada Calcificacin de las partes blandas y exostosis, con
depsitos Periarticulares. Anemia Macroctica Megaloblastica por deficiente unin de
vitamina B12 al factor intrnseco
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HIPOPARATIROIDISMO AUTOINMUNE
Sndrome poliglandular autoinmune tipo I:
Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de Addison)
Hipoparatiroidismo
Candidiasis mucocutnea
Inicio 5-9 aos
Presencia de anticuerpos.
Puede ser aislado
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DIAGNSTICO
HIPOCALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA
PTH MUY BAJA O INDETECTABLE
Excepto en la resistencia perifrica donde la PTH est
aumentada (seudohipoparatiroidismo)
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TRATAMIENTO
Hipocalcemia leve asintomtica:
Incremento de la ingesta de calcio > 1500 mg/da.
Hipocalcemia severa aguda:
Administracin calcio por va intravenosa lenta
Seguido por una administracin en infusin
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SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
Trastorno heredable
Resistencia del receptor a la PTH
HIPOCALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA
PTH ELEVADA
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SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO 1A: AD Caracterstica bioqumicas de IB (hipocalcemia,
hiperfosfatemia y PTH elevada); y Fenotipo somtico: Osteoditrofia hereditaria de Albright:
estatura corta, braquidactilia (4 y 5 MTC), cara redondeada, cuello corto, calcificaciones subcutneas, obesidad, Retardo mental, hipogonadismo e hipotiroidismo.
Defecto molecular se localiza en las protenas G del receptor de PTH
Seudoseudohipoparatiroidismo: fenotipo somtico de Osteoditrofia hereditaria de Albright sin alteraciones en el metabolismo del calcio
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SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO1B:
Resistencia aislada a la PTH
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Aumento de PTH
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Fenotipo de osteodistrofia de Albright
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Fenotipo de osteodistrofia de Albright
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49. EL seudoseudohipoparatiroidismo se caracteriza por todo lo siguiente, excepto:
A) Braquidactilia
B) Retardo mental
C) Disminucin de la expresin de la protena Gs alfa en la membrana celular
D) Hipocalcemia
E) Es transmitida genticamente
Respuesta: D
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50. Una mujer de 41 aos, previamente sana, acude por nuseas y vmitos. El calcio es alto (11.7 mg/dL). Se diagnostica hiperparatiroidismo. La exploracin de las glndulas paratiroideas revela un gran tumor paratiroideo, que se extirpa. Un da despus de la ciruga presenta parestesias en manos y alrededor de la boca, el calcio es bajo (7.3 mg/dL) y el fsforo es bajo. Cuatro meses despus contina necesitando suplementos abundantes de calcio y Vitamina D. La causa ms probable de la hipocalcemia es: A) Hipoparatiroidismo secundario a la extirpacin quirrgica
inadvertida de las 4 glndulas paratiroideas B) Hipoparatiroidismo secundario a a atrofia de las restante
tres glndulas paratiroideas C) Sndrome del hueso hambriento D) Cncer paratiroideo E) Dficit de magnesio
Respuesta: C
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51. La neoplasia endocrina mltiple (NEM) tipo 1, se caracteriza por:
1. Hiperparatiroidismo
2. Cncer Medular de tiroides
3. Sndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
4. Prolactinoma
5. Feocromocitoma
A) 1, 2, 3
B) 2, 3, 4
C) 3, 4, 5
D) 1, 3, 4
E) 1, 2, 4
Respuesta: D
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52. Son manifestaciones de hipercalcemia crnica, excepto:
A) Psiquitricas: depresin, cambios de la personalidad, psicosis
B) Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga, atrofia
C) Poliuria. Polidipsia
D) Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis
E) Alteraciones metabolismo glucosa.
Respuesta: E
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53. La principal causa de hiperparatiroidismo primarios es:
A) Neoplasia endocrina mltiple tipo 1
B) Adenoma paratiroideo
C) Carcinoma paratiroideo
D) Hiperplasia paratiroidea
E) Ninguna.
Respuesta: B
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54. El hiperparatiroidismo es la causa ms frecuente de hipercalcemia y su etiologa ms frecuente es:
A) Adenoma paratiroideo nico.
B) Adenoma paratiroideo mltiple.
C) Carcinoma paratiroideo.
D) Hiperplasia paratiroidea.
E) Todas tienen una frecuencia similar.
Respuesta: A
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55. Qu hallazgo, de los siguientes, esperara encontrar en la bioqumica sangunea de un paciente con hipoparatiroidismo secundario a ciruga de tiroides?:
A) Calcio bajo y fsforo elevado.
B) Calcio y fsforo bajos.
C) Calcio normal y fsforo elevado.
D) Calcio alto y fsforo disminuido.
E) Calcio normal y fsforo disminuido.
Respuesta: A
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GRACIAS POR LA ATENCIN