ENFERMEDADES DE GLANDULAS SUPRARRENALES

Síndrome de Cushing Enfermedad de Addison

PLEOSS: Sonny Hannali Mata Delgado

SINDROME DE CUSHING

DEFINICION

Conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente, inapropiada y mantenida de los niveles circulantes de sangre de glucocorticoides (cortisol).

CORTISOL

hormona esteroidea o glucocorticoide, producida por la glándula suprarrenal.

Se libera como respuesta al estrés y a un nivel bajo de glucocorticoides en sangre.

funciones principales :

incrementar el nivel de azúcar en la sangre a través de la gluconeogénesis

suprimir el sistema inmunológico Ayudar al metabolismo de grasas, proteínas y CH.

HIPOFISIS: hormona suprarrenal corticotropina ACTH

HIPOTALAMO : secreta hormona liberadora de corticotropina CRH

Liberación controlada por hipotálamo

El cortisol es secretado por la zona reticular y almacenado en la zona fascicular de la corteza suprarrenal

ACTH es transportada por la sangre hasta la corteza suprarrenal

Secreción de glucocorticoides

Vida media de cortisol: 60-90 min.Aumenta con: hidrocortisona, hipertiroidismo, insuficiencia

hepática y estrés.

Concentración de cortisol de 20-30 gr/dl en sangre , la GFC se

satura y niveles de cortisol aumentan rápido

El cortisol se une a proteínas en plasma principalmente GFC y un 5% a albumina, el resto de (10 a

15%) circula libre

SINDROME DE CUSHING

Resultado de la exposición crónica al exceso de glucocorticoides

CLASIFICACION:

EXOGENOconsecuencia de factor externo al

organismo, consumo de

esteroides con fx análoga a la de

cortisol

ENDOGENOproducción de

cortisol en exceso dentro del organismo

Dependiente

independiente

CUSHING ENDÓGENO

DEPENDIENTE de la hormona ACTH, la causa mas frecuente es la hipersecreción hipofisiaria de ACTH por adenoma (enfermedad de cushing)

INDEPENDIENTE: adenomas adrenales, carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal

FISIOPATOLOGIA

ENFERMEDAD CUSHING: tumor

hipofisario produce ACTH excesivamente

Hiperplasia suprarrenal y aumento de

cortisol

Se suprime liberación de CRH en hipotálamo y

ACTH en hipófisis

SINDROME CUSHING: Asociado a tumor ectópico o

suprarrenal

La neoplasia secreta ACTH en cantidad

elevada

Se frena producción de CRH y ACTH en hipotálamo e

hipófisis

Se estimula síntesis de cortisol e

hiperplasia adrenal

ENDOGENO INDEPENDIENTE

ENDOGENO DEPENDIENTE

producción excesiva de cortisol por parte de las adrenales, la cual va a causar disminución en la síntesis de CRH y ACTH a nivel central.

EXOGENO

MANIFESTACIONES CLINICAS

GENERALES: obesidad, hipertensión, intolerancia a glucosa.

La obesidad central es la característica mas común y compromete cara, cuello, tronco y abdomen

Extremidades atróficas Fragilidad capilar Trastornos de

cicatrización Equimosis, estrías

purpuricas e hiperpigmentacion

Irregularidades menstruales sec a aumento de cortisol y disminución de estradiol

Infertilidad en ambos sexos

Debilidad y atrofia muscular

Irritabilidad, ansiedad e insomnio.

Infecciones recurrentes.

DIAGNOSTICO

Debe establecerse historia farmacológica de esteroides

Cortisol libre urinario: valor sup a 10-50 mcg/dia son dx de cushing

Supresión con dosis bajas de dexametasona: valor de cortisol matutino mayor de 1.8 mcg/dl es sugestivo de sd de cushing

Prueba de estimulo con CRH Resonancia magnetica TAC

TRATAMIENTO

Aderenectomia Radioterapia Ketoconazol Aminoglutetimida Mitotane

ENFERMEDAD DE ADDISON

la enfermedad de Addison se produce por una disminución importante de la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales, es una insuficiencia corticosuprarrenal crónica con más del 90% de destrucción de las dos glándulas suprarrenales.

CAUSAS Atrofia de glándula adrenal autoinmunitaria, mas frecuente

(75%) Infecciones: tuberculosis que afecta a corteza y medula

suprarrenal Trastornos vasculares: hemorragias en adrenales por

metástasis. Afecciones asociadas a SIDA y CMV Enfermedades metabólicas: adrenoleucodistrofia y

hemocromatosis. Fármacos que interfieren en síntesis de cortisol falta de respuesta a ACTH.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Debilidad generalizada

Perdida de peso síntomas

gastrointestinales: nausea, vomito, diarrea,

Hipotensión arterial debido a déficit de aldosterona

Hiperpigmentacion sec a estimulación de hormona melanocitoestimulante (MSH) que actúa en conjunto con ACTH que se incrementa para producir cortisol cuando hay déficit.

Amenorrea Depresión

DIAGNOSTICO determinación del cortisol y de la ACTH en

sangre a las 8:00 horas: el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria se confirma si la concentración de cortisol es menor de 5 gr/dL y la concentración de ACTH es mayor de 250 g/mL

 tomografía computarizada: dx de insuficiencia suprarrenal primaria causada por tuberculosis , se observa un aumento de las glándulas suprarrenales y depósitos de calcio en la suprarrenalitis autoinmunitaria las glándulas suprarrenales son más pequeñas de lo normal

punción-aspiración: muestra para analizar en el laboratorio se pueden ver células de las metástasis u otro tipo de lesiones mediante microscopia, para determinar si la causa es un agente infeccioso.

TRATAMIENTO

Sustitutivo con glucocorticoides: hidrocortisona, dexametasona o prednisona

En situaciones de estrés o infecciones, se deben aumentar las dosis de tratamiento

En aquellos pacientes que tienen déficit de aldosterona: fludrocortisona.

SINDROME CUSHING ENFERMEDAD ADDISON

Producción excesiva de cortisol

Disminución en producción de cortisol

Causada por adenomas suprarrenales o corticoesterpides (hiperplasia suprrarenal)

Causada por atrofia suprarrenal

Obesidad, hipertensión, hiperpigmentacion

Perdida de peso, hipotensión, hiperpigmentacion

Tratamiento de supresión de cortocoesteroides

Tratamiento de Sustitución con glucocorticoides

BIBLIOGRAFIA

Kannan CR. "The Addison's disease in the adrenal gland. Ed. Plenum Medica 

 Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 2006: 2411-2425.   

GRACIAS