CONVULSIONES NEONATALES (CN)

Marcador de morbilidad neurológica.tienen un 16% de mortalidad, particularmente las formas severas: La dificultad en controlarlas dependerá de la etiología y llevará implícito el pronósticoEn el período neonatal (CN) son la expresión clínica de la disfunción del Sistema Nervioso Central que

se manifiesta por alteración en la función motora, conductual, autonómica o por combinación de ellas. Estos no suelen tener convulsiones bien definidas y presentan patrones poco organizados y difíciles de reconocer, debido al desarrollo del SNC durante el periodo perinatal.

La incidencia de CN es del 0,2 a 1,4% del total de los RN, alcanzando hasta el 20% en los prematuros de menos 1 500 g

Formas Clinicas

1. Ocasionales. Crisis agudas debidas a una agresión puntual sobre el SNC. El 10-20% evolucionaran a epilepsia secundaria a mayor edad. Son las más frecuentes y pueden ser

debidas a múltiples causas, siendo la principal la encefalopatía hipóxico-isquémica. La segunda es la infecciosa, seguida de los trastornos metabólicos y las hemorragias.

2. Epilepsias. Convulsiones recidivantes, con clínica bien definida, de etiología desconocida en la mayoría. Se incluyen trastornos convulsivos crónicos de la infancia que debutan en el periodo neonatal. Se clasifican en:

Idiopáticas Benignas o “Convulsiones del 5º día”Se presentan RNT, sin antecedentes obstétricos o familiares patológicos, su inicio ocurre próximo al 5º día de vida. Son clónicas, parciales o multifocales, a veces en forma de estado de mal, acompañadas o no de apnea. Buen pronóstico, debido a que desaparecen luego de una semana.

Convulsiones Familiares BenignasHerencia autosómica dominante, con defecto localizado cromosoma 20q u 8q. Desarrollo psicomotor posterior normal.

Epilepsias neonatales sintomáticas:- Epilepsia Mioclónica Precoz.- Encefalopatía Epiléptica Infantil Precoz.

Epilepsias específicas sintomáticas: Epilepsias de los errores del metabolismo, malformaciones del SNC, hemorragias y accidentes vasculares cerebrales. Crisis de mioclonias que alternan con espasmos o crisis tónicas. Resistencia farmacológica característica y evolución hacia un síndrome de West.

Estados de mal epiléptico o Estado de mal convulsivo idiopático grave y estado de mal focal: Crisis persistentes, rebeldes al tratamiento con evolución hacia una parálisis cerebral, epilepsia rebelde y afectación, no constante, del desarrollo psicomotor.

Clasificación:Las CN están ligadas a un proceso maduracional del SNC. Existen diversas clasificaciones, pero la más usada es la de Volpe, que reúne los tres elementos:

CLINICA, EEG y DETECCION DE LOS FENOMENOS AUTOSMICOS.

Crisis mínimas, atípicas o sutiles Automatismos motores breves o fenómenos vegetativos. (forma más frecuentes de presentación y de

mas difícil identificación. Suelen aparecer en RNPr)

Crisis tónicas generalizadas , Extensión de las extremidades superiores e inferiores o flexión tónica de las superiores y extensión de

las inferiores.

Crisis clónicas,Más características y frecuentesFocales o multifocales (si las sacudidas saltan de unas a otras partes del cuerpo, se las llama

migratorias o erráticas). Son más frecuentes en el RNT con encefalopatía hipóxico-isquémica.

Crisis mioclónicas Menos frecuentes

Sacudidas son más rápidas que en las clónicas con predilección por músculos flexoresEn los RNPr con lesiones  del SNC.

* Las crisis tónico-clónicas generalizadas, no son habituales en el período neonatal.

Etiología

En relación al tiempo de comienzo y frecuencia relativa

Etiología Tiempo de inicio Frecuencia relativa

0-3 días

> 3 días

>7 días

RNPT

RNT

Encefalopatía hipóxico isquémica Hemorrragia intracraneana

Hipoglicemia Hipocalcemia Infección SNC

Disgenesia cerebral Drogas

Dependencia piridoxina Infección congénita

Hiperglicinemia no cetótica Enfermedad peroxisomal

Otros EIM Déficit ácido fólico

Convulsiones neonatales benignas

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Diagnóstico:

1. Primera Linea: Historia clinica detallada. Examen físico completo Analítica básica: Hemograma, Glucosa, Calcio, Potasio, Magnesio, Equilibrio AB Hemocultivo Urocultivo PL con citologico y cultivo de LCR EEG Ecografia craneana transfontanelar

2. Segunda Línea (OPCIONALES): Ensayo biotina, piridoxina, ácido folínico, tiamina plasmiatica Aminoácidos en plasma, orina y LCR Sulfito Oxidasa en orina Disialotransferrina en orina Amonio, lactato, piruvato, urato plasmatico Screening del metabolismo de las purinas Serología y PCR para TORCHS, HIV, Herpes tipo II en plasma y LCR Acidos grasos cadena larga, hidrolasas ácidas Fondo de ojo EEG poligráfico sueño, vídeo-EEG TC / RM craneal / eco doppler Potenciales evocados visuales, auditivos

Tratamiento: Tener presente

a) Morfología del cerebro inmadurob) Necesidad de contar con EEG para definir las crisis, c) La gran mayoría son sintomáticas, pero existe un 25% criptogenéticas y un menor porcentaje de episodios

idiopáticos, de mejor pronóstico.

d) El tratamiento inicial debe siempre ser endovenoso, ya que la vía intramuscular tiene una absorción errática dada la escasa masa muscular del RN

Vía venosa permeable Ventilación adecuada Corrección de los parámetros metabólicos Tratamiento de la infección. Tratamiento Anticonvulsivante:

Fenobarbital 18-20 mg/kg EV: 10 a 15 minutos con vigilancia del esfuerzo respiratorio. Si en los próximos 15 minutos no se controlan las crisis, se continúa con bolos de 5 mg/kg cada 5-10 minutos, sin sobrepasar la carga máxima de 40 mg/kg.

Fenitoína EV 12-20 mg/kg a velocidad de inyección menor a 50 mg/min, con monitoreo ECG, cuando fracasa en Fenobarbital. Debe administrarse directamente, dado porque es insoluble en soluciones acuosas.

Lorazepam 0,05-0,1 mg/kg EV. Cuando no hay respuesta a los anteriores, considerando también el tratamiento con midazolam, acetazolamida, lidocaína y paraldehído.

El tiempo de tratamiento dependerá de la etiología, pero aproximadamente es de 90 días. Cuando son secundarias se retiran a los pocos días, controlando la causa basal. Hacer un seguimiento estricto con EEG. Uso de anticonvulsivantes en niños que no presentan una epilepsia establecida no tiene indicación. En casos severos, con reincidencia de crisis o con trazados alterados, el uso de anticonvulsivantes puede durar hasta 9 meses.

PronosticoResulta muy importante el diagnóstico etiológico, el tratamiento precoz y su monitoreo. El análisis del EEG interictal, particularmente el patrón de fondo. Cuando este es normal, las secuelas

neurológicas se darán entre el 8 y 10% de los niñosel 35% deja secuelas neurológicas en el largo plazo. Alrededor de la mitad de los casos de convulsiones neonatales estudiadas en el largo plazo no deja

secuelas reconocibles.