colangiocarcinoma
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Conductos biliares transportan bilis desde el hígadoal duodeno.
La bilis se produce por hígado y se almacena yconcentra en vesícula biliar.
La bilis emulsiona las grasas para facilitar suabsorción en el intestino delgado.
Los hepatocitos secretan biliares en los conductillos(canalículos) biliares formados entre ellos.
Los canalículos drenan en conductillos biliaresinterlobulillares y a continuación en grandesconductos biliares colectores.
Conducto hepático derecho e izquierdo se unen
para formar el Conducto hepático común
Conducto cístico mas el hepático común.
5 – 15 cm
En lado izquierdo de la porción descendente delduodeno, entra en contacto con el conductopancreático principal.
7-10 cm
Forma de pera y puede contener mas de 50
ml de bilis.
3 partes: fondo, cuerpo y cuello
3-4 cm de longitud
Conecta el cuello de la vesícula con el
conducto hepático común
Pliegue espiral en mucosa del cuello
importante para mantener el conducto cístico
abierto.
Los canceres del tracto biliar son carcinomas
invasivos que surgen del revestimiento epitelial
de la vesícula biliar y los conductos biliares.
El termino colangiocarcinoma ha sido utilizado
para referirse a los canceres del tracto biliar
que surgen en el árbol biliar intrahepático,
perihiliar, o distal, solo de la vesícula biliar o del
ámpula de Vater.Harrison. Manual de Oncología. 2008.
Mexico 2002
683 casos nuevos de cáncer de hígado y
vías biliares (intra y extrahepáticas).
Las entidades federativas con mayor
frecuencia de cáncer de hígado y vías
biliares.
Distrito Federal Nuevo León
28.7% 10.1%
Mortalidad.- Ocupa el lugar 11 ( 0.7% de las
neoplasias malignas y tasa de 0.7 por 100 000
habitantes).
Relación varón:mujer: 1:31Grupo de edad más
afectado: > 35 años.
La mortalidad por cáncer de hígado y vías
biliares afecta sobre todo a sujetos > 65 años y
es la explicación de 4 479 (7.6%) defunciones
por causas malignas.
Indeterminada
Se sugiere:
Inflamacion cronica o exposicion a toxico en labilis.
Daño en el DNA
Transformacion epitelial maligna
Mayor prevalencia en el sudeste asiatico
Asociación con carcinógenos y drogas:
Anticonceptivos orales
Isoniazida
Metildopa
Asbeto
Colangitis esclerosante primaria
Anormalidades congénitas del arbol biliar
Sindrome de Caroli
Fibrosis hepatica congenita
Quistes coledocos
Infeccion parasitaria por trematodo hepatico
Hepatilitiasis
Exposicion a toxicos
Thorotrast
Sindrome de Lynch II
Papilomatosis biliar multiple
Infeccion por hepatitis C
Ingesta de alimentos con vitamina A, C y E
Las alteraciones moleculares también se han
asociado al colangiocarcinoma, como la
inactivación de oncosupresores:
p53
pl6
bel-2
La mutación de oncogenes:
K-ras
c-myc
c.erbB-2).
Sin embargo, no son hallazgos específicos
Carcinoma de
Vesicula Biliar
Colangiocarcinoma
de Conductos Intrahepaticos
Colangiocarcinoma
Hiliar (Tumor de Klatskin)
Colangiocarcinoma
Carcinoma del
Ampula de Vater
Extrahepáticas A nivel hiliar Tumor de Klatskin 60%-80%
Distal al hilio Colangiocarcinoma 10%-30%
Intrahepáticas Colangiocarcinoma intrahepático <5%
Ictericia obstructiva 90%
Dolor abdominal vago
Perdida de peso Anorexia
Acolia Prurito Fatiga
Examen físico y antecedentes:
Examen del cuerpo para comprobar los signos
generales de salud, incluso el control de signos de
enfermedad, como masas o cualquier otra cosa
que parezca anormal. También se anotan los
antecedentes de los hábitos de salud del
paciente, y las enfermedades y tratamientos
anteriores.
Marcadores de laboratorio
ACE > 4.0 mg/ml
Especificidad 93%
Sensibilidad 50%
CA 19-9 >20U/ml
Especificidad 80%
Sensibilidad 80%
CA 125 >11U/ml
Especificidad 90%
Sensibilidad 64%
Colangiografia percutánea transhepatica (CPT)
y la colangiopancretografia retrograda
endoscópica (CPRE).
Procedimientos para evaluar las vías biliares
proximales y distales.
Permiten valorar la resecabilidad de la lesión.
Tomar muestra para citología mediante cepillado
o tomar biopsias.
Ecografía : procedimiento por el cual se hacenrebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas)en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Losecos forman una imagen de los tejidos del cuerpoque se llama sonograma. La imagen se puedeimprimir y observar más tarde.
Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, afin de que los órganos o los tejidos sedestaquen más claramente. Esteprocedimiento también se llama tomografíacomputada, tomografía computarizada otomografía axial computarizada. Unaexploración por TC en espiral o exploración porTC helicoidal crea imágenes detalladas deáreas del interior del cuerpo mediante unamáquina de rayos X que examina el cuerposiguiendo un recorrido en espiral.
CPRE (colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica): procedimiento que se usa para tomar
radiografías de los conductos (tubos) que llevan bilis
desde el hígado hasta la vesícula biliar y desde esta
hasta el intestino delgado. A veces, el cáncer de las víasbiliares extrahepáticas hace que estos conductos se
estrechen y bloqueen o demoren el flujo de bilis, lo que
produce ictericia. Se introduce un endoscopio por la
boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte
del intestino delgado.
CTP (colangiografía transhepática percutánea):
procedimiento utilizado para tomar una radiografía del
hígado y los conductos biliares. Se inserta una aguja fina
en el hígado a través de la piel por debajo de lascostillas. Se inyecta un tinte en el hígado o los conductos
biliares y se toma una radiografía.
QUIRÚRGICO
TUMOR PERIHILIAR
Resección de vías biliares y hepatectomía segmentaria
TUMOR DISTAL
Resección de vía biliar con o sin pancreatectomía parcial
MÉDICO
Radiación
Respuesta moderada ó parcial
Quimioterapia Pobre respuesta
PALIATIVO Quirúrgico, médico, endoscópico ó percutáneo
El cáncer de vesícula, descrito por primera vez
por Stoll en 1777,
La primera resección de cáncer de vesícula
biliar fue realizada en 1891 por Keen.
Es una neoplasia relativamente rara.
Es el tumor más común de la vía biliar
El CV representa el 80% al 90% de lostumores del árbol biliar en los estudios deautopsia en todo el mundo.
Representa entre el 2 al 4% del total de lostumores malignos.
Afecta a las mujeres 2 a 6 veces máscomúnmente que a los hombres.
Las incidencias mas elevadas seencuentran en Chile, Israel y Europanororiental y en norteamericanos deascendencia mexicana.
El principal factor etiológico es la irritación e
inflamación epitelial crónica.
Contaminación bacteriana
Otros carcinógenos como
Isoniacida
Metildopa
Anticonceptivos orales
Vesícula de porcelana.- Como resultado de la
inflamación y cicatrización crónicas.
Sexo femenino
Obesidad,
Colangitis esclerosante
primaria
Ingesta elevada de
carbohidratos,
Infección biliar crónica
por salmonella typhi,
Tabaquismo,
Postmenopausia,
Patología biliar
congénita,
Exposición a productos
químicos.
Vesícula de porcelana
Póliposvesiculares
Anomalías en la unión
pancreatobiliar
Litiasis vesicular
70-80% Mayores de 1 cm
Menos frecuentes
25%
La vesícula de porcelanaes una calcificación difusade la pared vesicular,secundaria a unacolecistitis de larga data.Al no ser evaluable ellúmen vesicular, se extraentodas por el riesgo de quetengan un cáncer.
A- Rx simple: vesícula biliarcon la pared difusamentecalcificada
C- TAC de abdomen:vesícula con la paredengrosada y calcificada.
D- Pieza operatoria quemuestra la hialinización dela pared con placascalcificadas.
Las alteraciones moleculares también se han
asociado al colangiocarcinoma, como la
inactivación de oncosupresores:
p53
pl6
bel-2
La mutación de oncogenes:
K-ras
c-myc
c.erbB-2).
Sin embargo, no son hallazgos específicos
• Representa una progresión desde displasia a
carcinoma in situ, a carcinoma invasor en cerca
de 15 años.
• 94% de las lesiones benignas son <10mm
• 88% de las lesiones malignas son >10mm
• Origen:
• El 60% en el fondo vesicular
• 30% en el cuerpo
• 10% en el cuello vesicular
Etapa Descripción
1 Invasión a mucosa o muscular
2 Invasión perimuscular
3 Invasión transmural, invasión hepática <2cm;
metástasis a ganglios linfáticos o al ligamento
hepatoduodenal
4A Invasión hepática >2cm
4B Metástasis a ganglios a distancias (fuera de la porta
hepatís) o hematógenas
Resumen del sistema de etapificación de
tamaño, ganglios y metástasis (TNM) de
AJJCC/UICC para el cáncer de vesícula
Ictericia obstructiva 90%
Dolor abdominal vago
Perdida de peso Anorexia
Acolia Prurito Fatiga
Examen físico y antecedentes:
Examen del cuerpo para comprobar los signos
generales de salud, incluso el control de signos de
enfermedad, como masas o cualquier otra cosa
que parezca anormal. También se anotan los
antecedentes de los hábitos de salud del
paciente, y las enfermedades y tratamientos
anteriores.
Marcadores de laboratorio
ACE > 4.0 mg/ml
Especificidad 93%
Sensibilidad 50%
CA 19-9 >20U/ml
Especificidad 80%
Sensibilidad 80%
CA 125 >11U/ml
Especificidad 90%
Sensibilidad 64%
Los primeros estudios de imagen para el cáncer
de vesícula son el ultrasonido y la TC
Datos ultrasonograficos
Mucosa discontinua o ecogénica
Ecolucidez de la submucosa
Masa discreta
Puede demostrar
Muestra la relación que tiene con los órganos
adyacentes
-Presencia de pólipos en la vesícula
-Dilatación de la vía biliar
-Nivel de obstrucción
TC
Engrosamiento de la pared (>10mm) focal e
irregular
Masa heterogénea con áreas híper e hipodensas
Hipercaptación en ambas fases o más
frecuentemente, en fase arterial con atenuación
en fase venosa
Ultrasonido endoscópico
Muestra linfadenopatía pancreática y periportal
Se usa para dirigir una biopsia con aguja y evitar
la laparotomía
La cirugía es la única posibilidad de
tratamiento curativo para el cáncer de
vesícula
Cirugía radical en bloque
El objetivo es extirpar las estructuras anatómicas
con relación de vecindad a la vesícula o sin sus
sitios de drenaje venoso, linfático o biliar y cuya
resección permite dejar márgenes libres de
infiltración tumoral
Es una enfermedad muy agresiva con muy mal
pronóstico.
El principal factor predictivo del desenlace es
la etapa del padecimiento.
Hay un sobrevivencia de 5años menor del 5%
Sobrevivencia media de 5 a 8 meses
Solo el 25% de los pacientes es candidato a la
resección quirúrgica.
