Enfermedades pulmonares intersticiales

Trejo Naranjo Diana Itzel

Infiltración celular y no celular en el parénquima pulmonar: Alveolos Epitelio Alveolar Espacios alvolares Tejidos perivasculares y linfáticos Espacio pleural

Curso agudo, subagudo o crónico

Manifestaciones clínicas Radiográficas: Presencia de opacidades

intersticiales Patológicas similares

Mortalidad y morbilidad considerables No mejor Tx

200 Afección difusa del parénquima pulmonar Enfermedad primaria Proceso multiorgánico (CTD)

Clasificación

1. Acompañan de inflamación y fibrosis 2. Reacciones granulomatosas en las zonas

intersticiales o vasculares

3. Conocida/desconocida

Histopatología mayor subyacente

Sarcoidosis, N.

Hipersensibilidad

Fibrosis

Granuloma

Linf. T, macrófag

os, cel epitelioid

es

PatogeniaNeumopatía Granulomatosa

Agresión

inicial

Inflamación

Porciones adyacente

Fibrosis interstici

al

Función Respiratori

a e intercambi

o gaseoso :c

Inflamación y fibrosis

Bases Celulares para la Patogenia

de la neumopatía intersticial

1. Daño y activación del epitelio2. Formación de coagulo3. Factores de crecimiento 4. Migración y proliferación de fibroblastos5. Gelatinasas-Destrucción de la membrana basal6. Formación de miofibroblastos7. Angiogénesis 8. Miofibroblastos- colágenos9. Señales apopototicas no aparecen/tardías 10. Miofibroblastos angiotensinógeno angiotensina II

apoptosis epitelial11. Fibrosis y alteración en la reepitelización

Edad: 20-50 Sexo: Mujeres Fibrosis pulmonar familiar Prot. C

tensioactiva Tabaquismo 66-75% Exposición laboral o ambiental VIH

Antecedentes

Disnea Tos no productiva persistente

Hemoptisis Sibilancias Dolor torácico

Astenia Perdida de peso

Cuadro Clínico

No suelen ser específicos Taquipnea Estertores secos bibasilares al final de la

inspiración Algunas veces aparecen crepitantes en

ausencia de anomalías en la rx torácica

Cardiaco: normal // Hipertensión Pulmonar y cardiopatía pulonar

Cianosis y dedos en palillo de tambor

Exploración Física

Diagnostico Clínico Examen histico (Biopsia toracoscópica o

pulmonar abierta) Tomografia computarizada de alta resolución

(HRCT)

Dx

Anticuerpos antinucleares Antiinmunoglobulinas (factores reumatoides) Inmunocompejos circulantes Deshidrogenasa de lactato elevada Enzima convertidora de la angiotensina sérica

elevada (sarcoidosis) EKG: normal // HP- hipertrofia Ventricular

derecha

Laboratorio

Alteración reticular bibasal Llenado alveolar tipo nodular Aumento de la trama reticular Opacidades nodulares “Panal de abeja” espacios quísticos

Inespecífica

Radiografía de tórax

Tomografía de alta resolución: magnitud y

distribución

Espirometría (restrictivo): TLC = FEV1/FVC Capacidad funcional residual, volumen residual Pronóstico

Capacidad de difusión: reducida- alteración V/Q

mal ventiladas/ circulación adecuada

Gasometría: Normales o hipoxemia y alcalosis respiratoria (Retención Co2-terminal)

Lavado Broncoalveolar (BAL): Dx. Diferencial, no define etapa de la enfermedad ni respuesta al tx.

Biopsia Pulmonar: Aspecto heterogéneo con poca

ampliación y zonas alteradas del pulmón sano, inflamación intersticial, fibrosis y cambios en panal. Más Eficaz para confirmar el diagnósticos y evaluar la actividad de la enfermedad. Antes de iniciar Tx.

Broncoscopía Fibróptica con muchas biopsias transbroquiales (4-8 muestras) : Procedimiento inicial más adecuado.

No invierte la fibrosis Eliminar la causa (cuando se conoce) Supresión agresiva del proceso inflamatorio

agudo y crónico reduciendo el daño pulmonar posterior.

Tratarse la hipoxemia (PaO2 <55mmHg) con oxígeno suplementario

Cor Pumonale: Diurético y flebotomía

Tratamiento

Glucocorticoides – suprimir alveolitis DI Prednisona: 0.5-1 mg/kg VO/día- 4-12 semanas 0.25-0.5 mg/kg/4-12 sem

Ciclofosfamida Azatioprina (1-2 mg/dia/kg/ 8-12 sem.) Metotrexate, colquicina, penicilamina y la

cicloporina . Trasplante de pulmón