7/27/2019 Clasificacin enfermedades glomerulares AVEDAO

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Clasificacin de lasenfermedades glomerulares

R. Alczar Arroyo

J. Egido

Madrid, 2004, pag 273-276.

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Clasificacin de las enfermedades glomerularesR. Alczar ArroyoJ. Egido

El trmino genrico de glomerulonefritis se emplea para designar todas aquellas

enfermedades que afectan a la estructura y funcin glomerular. Se trata de entidadesmuy heterogneas, tanto en su etiologa como en sus manifestaciones clnicas yevolucin, por lo que diversas escuelas nefrolgicas han pretendido durante muchotiempo, sin conseguirlo, obtener una nica clasificacin que permitiera diferenciar lasglomerulonefritis en grupos homogneos.

Un primer enfoque clnico permite clasificar las glomerulonefritis en funcin de suevolucin en el tiempo. Las glomerulonefritis agudas evolucionan en das, con uncomienzo, y muchas veces un fin, bien delimitado en el tiempo. Las glomerulonefritisrpidamente progresivas se caracterizan por un deterioro progresivo de la funcin renal alo largo de semanas o meses, sin tendencia espontnea a la mejora, con un sustrato

histolgico comn, la proliferacin extracapilar en forma de semilunas epiteliales. Porltimo, las glomerulonefritis crnicas se caracterizan por su curso insidioso y evolucinvariable a lo largo de los aos. En la prctica, estos trminos son muy relativos, ya quemuchas nefropatas glomerulares consideradas como crnicas pueden tener un comienzoagudo y, viceversa, afectaciones glomerulares consideradas como agudas yautolimitadas, pueden evolucionar a la cronicidad. Adems, prcticamente todas lasglomerulonefritis agudas o crnicas pueden evolucionar de forma rpidamente progresivaen algn momento de su desarrollo.

Otro enfoque es el etiolgico, ya que en muchas de las glomerulonefritis puedeidentificarse un factor causal. Se distinguen as dos grandes grupos: glomerulonefritis

primarias y secundarias. Sin embargo, esta clasificacin etiolgica tiene muchaslimitaciones, ya que no nos permite distinguir entre las distintas glomerulonefritisprimarias, cuyo origen es desconocido y, adems, una misma causa puede producirvarios patrones de enfermedad glomerular de curso clnico y pronstico distinto.

La introduccin y la estandarizacin, en las ltimas dcadas, de la biopsia renalpercutnea ha permitido establecer diversos tipos morfolgicos para las enfermedadesglomerulares, constituyendo la clasificacin histolgica, que es la ms utilizada hoy da(Tabla 7.3.1). No es una clasificacin perfecta, pero es la que permite separar grupos deenfermedades ms homogneas y la que aporta mayor informacin pronstica. Estas tresclasificaciones, etiolgica, clnica e histolgica, pueden fundirse en una sola, como se

recoge en la tabla 2 (Tabla 7.3.2).

El estudio histolgico renal es, por tanto, la principal herramienta diagnstica para poderadscribir una patologa glomerular a un grupo nosolgico concreto. La presentacinclnica en forma de determinados sndromes clnicos (separados o en combinaciones) esde gran utilidad, ya que permite efectuar un diagnstico de presuncin sobre el tipohistolgico concreto, y resulta de inestimable valor para establecer un pronstico y untratamiento sindrmico (Tabla 7.3.3). As, la proteinuria masiva es un dato de malpronstico en la mayora de las glomerulonefritis crnicas. Igualmente, la presencia deinsuficiencia renal crnica es otro dato de mal pronstico evolutivo, independientementedel tipo de diagnstico histolgico.

Otros datos clnicos a tener en cuenta por su valor diagnstico y pronstico son:

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Tabla 7.3.1. Clasificacin histolgica de las glomerulonefritis primarias

Enfermedad por cambios mnimos

Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis segmentaria y focal)

Glomerulonefritis difusas:

Glomerulonefritis membranosa (nefropata membranosa) Glomerulonefritis proliferativas

Mesangial proliferativa

Nefropata IgA (enfermedad de Berger)

Nefropata por depsitos de IgM y C3

Con otros patrones de depsitos inmunes

Endocapilar proliferativa (incluyendo la glomerulonefritis agudapostinfecciosa o postestreptoccica)

Mesangiocapilar o membranoproliferativa, tipos I y II

Extracapilar o rpidamente progresivas

Glomerulonefritis no clasificables

Tabla 7.3.2. Clasificacin etiolgica, histolgica y clnica de las glomerulonefritis (GN) GN agudas:

GN proliferativa endocapilar (agudapostinfecciosa)*

GN rpidamente progresivas:

GN proliferativa extracapilar*

GN crnicas:

GN mesangiocapilar*

GN proliferativas mesangiales: Nefropata IgA*

Nefropata IgM*

Enfermedad por cambios mnimos

GN focal y segmentaria

Nefropata membranosaGN asociadas a enfermedades sistmicas

Vasculitis sistmicas

Vasculitis de grandes vasos

Arteritis de clulas gigantes(temporal)

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeos vasos Granulomatosis de Wegener

Sndrome de Churg-Strauss

Poliangetis microscpica

Prpura de Schnlein-Henoch

Crioglobulinemia mixtaesencial

Angetis leucocitoclsticacutnea

Prpura trombtica trombocitopnica-Sndrome urmicohemolticoNefroesclerosis benigna/malignaEsclerodermiaSndrome de Goodpasture

Disproteinemias y paraproteinemias

Mieloma mltiple

Macroglobulinemia de Waldenstrm

Amiloidosis

Enfermedad por cadenas ligeras

Glomerulonefritis fibrilar o inmunotactoide

Crioglobulinemias

Nefropata diabtica Lupus eritematoso sistmico

Artritis reumatoide

Enfermedades infecciosas

Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa(aguda postinfecciosa)

Glomerulonefritis de la endocarditis bacteriana

Glomerulonefritis por derivaciones aurculo-ventriculares (nefritis de "shunt")

Otras infecciones bacterianas (leptospirosis,melioidosis, salmonelosis, shigelosis, clera, lepra,sfilis)

GN asociada a virus (VIH, VHB, VHC, hantavirus)

GN por parsitos (malaria, esquistosomiasis,leishmaniasis, filariasis, triquinosis, estrongiloidiasis,opistorquiasis)

Neoplasias

Nefropatas hereditarias

Sndrome de Alport

Hematuria benigna familiar (enfermedad de lasmembranas basales delgadas)

Sndrome ua-rtula

Sndrome nefrtico congnito

Enfermedad de Fabry

Miscelnea

Lesiones glomerulares tras el trasplante renal

Nefropata del embarazo (preeclmptica)

Nefropata por radiacin

Nefropata por obesidad mrbida

* Formas proliferativas.

Tabla 7.3.3. Clasificacin de las lesiones glomerulares en funcin del complemento

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Glomerulonefritis con disminucin del complemento

Primarias

Glomerulonefritis proliferativa endocapilar, incluida laglomerulonefritis aguda postinfecciosa

Glomerulonefritis mesangiocapilar Secundarias

Crioglobulinemia mixta esencial

Lupus eritematoso sistmico

Asociada a endocarditis infecciosa

Enfermedad del suero

Otras enfermedades con afectacin renal en las que puede existirdisminucin del complemento

Enfermedad ateroemblica por mbolos de colesterol Prpura trombtica trombocitopnica, sndrome urmico hemoltico

Sepsis

Edad: La prevalencia de las distintas glomerulonefritis vara segn la edad. As, lamayora de los sndromes nefrticos de la infancia se corresponden con la nefropatapor cambios mnimos, por lo que no es preciso el diagnstico histolgico si larespuesta teraputica a los corticoides es satisfactoria.

Sndrome nefrtico o nefrtico: Si bien pueden coexistir en un mismo paciente, las

nefropatas que cursan con sndrome nefrtico no suelen presentar sndrome nefrticoy viceversa, como se recoge en la tabla 4 (Tabla 7.3.4).

Tabla 7.3.4. Sntomas y signos de enfermedad glomerular agrupados pordiagnsticos histolgicos

GlomerulonefritisSndromenefrtico

Sndromenefrtico

Hematuriarecidivante

Insuficienciarenal

HTA Complemento

Cambios mnimos ++++ - - Rara Rara N o Membranosa +++ - - Comn Comn N o Focal y segmentaria ++ - - Comn Comn NMesangiocapilar ++ ++ + Comn Comn Mesangial IgA - ++ +++ Comn Comn NRpidamente

progresiva ++ +++ - Siempre Comn NProliferativaendocapilar

+ ++++ - Muy frecuente Comn o N

Hipocomplementemia: La reduccin del complemento es frecuente en la mayora delas glomerulonefritis, pero slo en unas muy concretas es de tal magnitud como parainducir hipocomplementemia. Las principales causas de hipocomplementemia conafectacin renal se recogen en la tabla 5 (Tabla 7.3.5).

Tabla 7.3.5. Glomerulonefritis ms prevalentes en funcin de la edadEdadEdad Sndromepredominante

< 15 aos 15-65 aos > 65 aos

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Sndrome nefrticoCambios mnimosGN segmentaria yfocal

Nefropata membranosaCambios mnimosDiabetesGN segmentaria y focal

Nefropata membranosaDiabetesGN segmentaria y focalAmiloidosis

Sndrome nefrtico

Nefropata IgAGN mesangio-capilarHematuria benigna

Nefritis hereditaria

Nefropata IgALupus eritematosoGN mesangio-capilar

GN proliferativaendocapilar

VasculitisGN rpidamenteprogresiva

Nefropata IgA

Por ltimo, tambin resulta prctico clasificar los distintos tipos histolgicos deglomerulonefritis en funcin de la localizacin de los depsitos visibles en la microscopiaptica y electrnica, como queda reflejado en la figura 1 (Fig. 7.3.1).

Figura 7.3.1. Depsitos inmunes en las glomerulonefritis primarias y secundarias.

Bibliografa

Revisiones generales

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