enfermedades glomerulares (síndrome nefrítico) · síndrome nefrítico –hematuria glomerular...
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Enfermedades glomerulares (Síndrome nefrítico)
Proteinuria
• Normal• Orina de 24 horas <150 mg/d• Muestra orina única índice urinario proteína:creatinina <200 mg/g (0.2),
equivalente a muestra de 24 horas• Enfermedad glomerular• Muestra orina única índice urinario proteína:creatinina >1.5-2.0 u• Orina 24 horas 1.5 – 2.0 g/24 hrs
• Enfermedad tubulo-intersticial• >Normal, pero <glomerular• Muestra orina única índice urinario proteína:creatinina <1.0 u• Orina 24 horas <1 gr/24 hrs
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Síndromes clínicosSíndrome nefrótico
Enfermedades renales
primarias
Enfermedades sistémicas
Síndrome nefrítico (GMN)
Hematuria glomerular
aislada
Síndrome nefrítico agudo
Glomerulonefritis (GMN) crónica / Enfermedad renal crónica
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Nefrótico vs. Nefrítico
Nefrótico Nefrítico GN crónica
Proteinuria >3.5 g <1 g Variable
Eritrocitos Mínimos Significativos Variable
Cilindros Cilindros grasa, gotas lipídicas
Cilindros eritrocitos
Cilindros cera
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Síndrome nefrítico – características•Hematuria•Característica: cilindros
eritrocitos / eritrocitos dismórficos•Proteinuria (1 – 3 g/24
hrs)•Hipertensión y edema•Uremia
(↑BUN/creatinina)
https://laboratoryinfo.com/types-of-casts-in-urine-and-their-clinical-significance/Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Síndrome nefrítico – hematuria glomerular aislada• Nefropatía por IgA
• Depósitos mensagiales inmunes de IgA
• Hematuria recurrente, posterior a infección de vías respiratorias superiores
• Síndrome de Alport
• Ligado a X – déficit en colágena tipo IV cadena alfa-5 en 85%
• Antecedentes heredofamiliares de hematuria
• Asociada con proteinuria, disfunción renal y sordera
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
GMN / GNRPHematuria, proteinuria (1-3g/día),
HAS, falla renal
Complemento BAJO (enfermedad de complejo inmune)
Post infecciosa, endocarditis infecciosa, Lupus, Crioglobulinemia,
Membranoproliferativa
Complemento NORMAL
ANCA+
Granulomatosis con poliangiitis (Wegener); Poliangiits microscópica; Granulomatosis
eosinofílica con poliangiitis (EGPA, akaChurg-Strauss); ANCA limitados a riñón
Anti-GBM+
Sx Goodpasture; enfermedad renal anti GBM
1. Nefropatía por IgA2. Henoch-Schonlein
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Nefropatía por IgA
• Enfermedad de complejos inmunes, con niveles NORMALES de complemento• GMN primaria más común en el mundo: IgA reacciona a antígenos
no identificados• Hematuria recurrente: puede tener niveles sub-nefróticos de
proteinuria• Precipitado por infecciones virales tipo influenza: hematuria franca• Diagnóstico: clínico o biopsia renal
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Henoch-Schonlein• Enfermedad de complejos
inmunes, con niveles
NORMALES de complemento
• Niños o adultos jóvenes
• Púrpura palpable
• Artritis/artralgia
• Dolor abdominal
• Involucro renal
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Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
GMN / GNRPHematuria, proteinuria (1-3g/día),
HAS, falla renal
Complemento BAJO (enfermedad de complejo inmune)
Post infecciosa, endocarditis infecciosa, Lupus, Crioglobulinemia,
Membranoproliferativa
Complemento NORMAL
ANCA+
Granulomatosis con poliangiitis (Wegener); Poliangiits microscópica; Granulomatosis
eosinofílica con poliangiitis (EGPA, akaChurg-Strauss); ANCA limitados a riñón
Anti-GBM+
Sx Goodpasture; enfermedad renal anti GBM
1. Nefropatía por IgA2. Henoch-Schonlein
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
GMN aguda post infecciosa
• Más común en niños: GMN post estreptococócica es la más común
• Posterior a faringitis o impétigo estreptococócico
• Periodo latencia: Inicio de hematuria franca o microscópica (color coca-cola) 7 –
10 días posterior a faringitis y hasta 30 días posterior a infección de piel
• Causa: Estreptococo grupo A beta-hemolítico
• Complemento BAJO
• ASO elevados
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
GMN crioglobulinemia
• Término genérico: inmunoglobulinas que se precipitan en frío y se resuelven al calentarse• Tres tipos:
• Tipo 1 – Ig monoclonal (usualmente IgM)• Tipo 2 – Ig monoclonal dirigida contra porción Fc de
Ig policlonal (hepatitis C)• Tipo 3 – Ig policlonal dirigida contra porción Fc de Ig
policlonal • Características:
• Rash purpúrico, pseudo – Raynaud, C4 muy bajo: C3 bajo o normal
• Mejora función renal con tratamiento para Hepatitis C
By Madhero88 - http://www.dermnet.com/Cryoglobulinemia/picture/23113, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9710334
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Nefritis lúpica• Afecta predominantemente mujeres• Varios órganos afectados• Más común: nefritis lúpica tipo 4
(proliferativa difusa); la de PEORpronóstico• ANAs, anti – dsDNA, nieveles BAJOS
de complemento (C3&C4)• Tratamiento• Inducción: esteroides +
Ciclofosfamida/micofenolato de mofetil (MMF)• Mantenimiento: MMF o azatioprina
By Nephron - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=17480936Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
GMN membrano proliferativa (GMNMP)
• Grupo de enfermedades: proteinuria, hematuria e hipertensión
• Asociado con hepatitis B y C
• Puede presentar ambos síndromes: nefrítico y nefrótico
• Niveles bajos de C3 hasta en el 70%
• Diagnóstico por biopsia
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Nefritis por complemento normal (vasculitis ANCA & anti - GBM
1. Granulomatosis con poliangiitis (Wegener)• IVRS (sinusitis, epistaxis)
• IVRI (infiltrados, cavitaciones)
• C-ANCA → anti – PR3 De Nephron - Trabajo propio, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=14968435Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Nefritis por complemento normal (vasculitis ANCA & anti - GBM
2. Poliangiitis microscópica
• Hemorragia pulmonar
•Mononeuritis múltiple
• Púrpura palpable
• p – ANCA → anti-MPO
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
Nefritis por complemento normal (vasculitis ANCA & anti - GBM
3. Granulomatosis
eosinofílica con poliangiitis
(EGPA; aka Churg – Strauss)
• Asma / atopia
• EosinofiliaBy Nephron - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=15244866Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.
¿Cómo recordar todo esto?
•Buscar datos en HC y laboratorios
•Agrupar en: síndrome nefrítico o síndrome nefrótico
•Ajustar diferencial, basado en los niveles de
complemento
Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.