catabolismo de los esqueletos de carbono de los

8/18/2019 Catabolismo de Los Esqueletos de Carbono de Los

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CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS DECARBONO DE LOS AMINOÁCIDOS


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Aminoácidos que formanoa!ace"a"o◦ La as#ara$ina es %idro!i&ada #or acci'n de !a asparraginasa, !i(erando am

as#ar"a"o+

a


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Aminoácidos que forman a-cetoglutarato

Glutamina

.!u"ama"o #or $!u"aminasa+ A/ce"o$!u"ara"o

"ransaminaci'n0desaminaci'n1$!u"ama"o des%idro$enasa+

Prolina

Se oida a $!u"ama"o1 que se"ransamina0desaminaoida"i2amen"e a a/

ce"o$!u"ara"o+

Arginina

Disocia #or !a ar$inasa #ara#roducir orni"ina+ 34)$ado1 cic!o

de !a urea5

Se des%is"idasurocán

formimino$su $ru

"e"ra%idro$


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Aminoácidos queforman Piruvato

Alanina

6ierde su $ru#o amino #or"ransaminaci'n #ara

formar #iru2a"o+

Prolina

Se #uede con2er"ir en$!icina * N71N89/

me"i!eno"e"ra%idrofo!a"o+La serina con2ier"e en

#iru2a"o #or serinadeshidratasa+

Glicina

6uede con2er"irse enserina median"e adici'n de

un $ri#o me"i!eno#roceden"e de! ácido

N71N89/me"i!eno"e"ra%idrof'!ico u

oidarse a CO: * N4;

Cistina

Se reduce a cis"e)nausando NAD4 < 4< como

a$en"e reduc"or+ Lacis"e)na #or desu!furaci'n

#ro#orciona #iru2a"o+

Se cen


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◦ La %idroi!aci'n de !a feni!a!anina conduce a !a formaci'n de "irosina1 ca"!a feni!a!anina %idroii!asa1 es !a #rimera reacci'n de! ca"a(o!ismo de !a fese fusionan !os me"a(o!ismos de !a feni!a!anina * de !a "irosina * seformaci'n de fumara"o * ace"oace"a"o+ Son $!uc'$enas * ce"'$enas a !a

Aminoácidos que forman fuma


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Carencias %eredi"ariasCausan feni!ce"onuria * a!ca#"onuria * e! a!(inismo+


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Aminoácidos que forman succiCoA> !a me"ionina◦ La me"ionina es uno de !os cua"ro aminoácidos que forman succini!

aminoácido se con2ier"e en S/adenosi!me"ionina1 e! donador de $ru#os im#or"an"e en e! me"a(o!ismo de residuos monocar(onados+ La me"am(i,n !a fuen"e de %omocis"e)na1 un me"a(o!i"o asociado con !a ea"erosc!er'"ica 2ascu!ar+


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◦

La me"ionina reacciona con !a S/adenosi!meformadora de AT61 !a ?me"ionina ac"i2areacciones su(si$uien"es forman #ro#ioni!/#or !"imo1 succini!/CoA+


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Otros AA queforman succinil-CoA

Valina e isoleusina

De cadena rami-cadaque $eneran #ro#ioni!/CoA1 que se con2ier"e

en Succini!/CoA

Median"e reaccionesque requieren (io"ina *

2i"amina B8:

Treonina

Se des%idra"a a a/ce"o$!u"ara"o1 e! cua!

se con2ier"e en#o#ioni!/CoA *

des#u,s en succini!/CoA+


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Aminoácidos que forman ace"i!CoA o ace"oace"i!/CoA◦ La !eucina1 !a iso!eucina1 !a !isina * e! "ri#"'fano forman direc"amen"e ace

ace"oace"i!/CoA sin #arar #or #iru2a"o como #roduc"o in"ermedio+


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AA que forman acetil-CoA oacetoacetil-CoA

Leucina

Me"a(o!ismo ec!usi2amen"ece"o$eno1 con !a formaci'n de

ace"i!/CoA * ace"oace"a"o+

Isoleucina

Ce"'$eno * $!uc'$eno1 *a quesu me"a(o!ismo #roduce ace"i!/

CoA * 6ro#ioni!/CoA

Lisina

Ec!usi2amen"e ce"'$eno esinusua! en cuan"o a que

nin$uno de sus $ru#os aminoe#erimen"a una

"ransaminaci'n como #rimerae"a#a de! ca"a(o!ismo1 se

con2ier"e en ace"oace"i!/CoA

T

Es $!uc'#ues"o q

#roduce a


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Ca"a(o!ismo de !os AA de caderami-cada◦ Los aminoácidos de cadena rami-cada iso!eucina1 !eucina * 2a!ina son am

esencia!es+ A! con"rario de !os demás aminoácidos1 se me"a(o!i&an #rinci#en !os "eidos #erif,ricos en #ar"icu!ar en e! mscu!o en !u$ar de! %)$ado+

◦ 8+ Transaminaci'n>

◦ La e!iminaci'n de !os $ru#os amino de !os ; AA es ca"a!i&ada #or una nicque requiere 2i"amina B1 !a aminotransferasa de a-aminoácidos de cadenramicada.

2. Descar(oi!aci'n oida"i2a>

La e!iminaci'n de! $ru#o car(oi!o de !os a/ce"oácidos #roceden"es de !a !eu2a!ina e iso!eucina es ca"a!i&ada #or un nico com#!eo mu!"ien&imá"ico1 e!deshidrogenasa de a-cetoácidos de cadena ramicada.


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◦ Es"e com#!eo u"i!i&a 6irofosfa"o de "iamina1 ácido !i#oico1 dinoc!e'"ido3AD51 NAD


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◦ ;+ Des%idro$enaci'n>◦ La oidaci'n de !os #roduc"os formados en !a reacci'n an"erior #

deri2ados de aci!/CoA a1B/insa"urados+

◦ F+ 6roduc"os -na!es> e! ca"a(o!ismo de !a iso!eucina #ro#orciona e! u!"imace"i!/coa * succini!/coa1 de modo que es ce"'$ena * $!uc'$ena1 *a que

a ace"oace"a"o * ace"i!/coA+


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