¿CANDIDATO A TRANSPLANTE

INTESTINAL?...

FEOCROMOCITOMA BILATERAL:

CASO ABIERTO

Grupo Neuroendocrino SENDIMAD

María Merino Viveros

H.U.Getafe

Diciembre 2011

ANTECEDENTES PERSONALES

• ♂ 35 años sin RAMC.

• 5 años (1981): SEPSIS ABDOMINAL (apendicitis/peritonitis):

▫ IRA 2ª a necrosis cortical parcelar IRC (DP y HD)

▫ 15 años (1991): IR Terminal

Transplante renal (hemipelvis izqda)

Tto inmunosupresor con corticoides/micofenolato

Fx renal normal. En seguimiento en H.U.Gº Marañón

• 26 años (2002): ISQUEMIA INTESTINAL 2ª vólvulo de sigma

▫ Resección masiva de ID+colon: Anastomosis duodeno-sigma

SÍNDROME INTESTINO CORTO

NPT DOMICILIARIA (14h) catéter tipo Hickman

• Carbohidratos: 225 g GL(900 Kcal) 5.6 g/Kg

• Lípidos: 40 g de Clinoleic (392 Kcal) 1 g/Kg

• Proteínas: 9.1 g de N (57g de prot) (228 Kcal) 1.4 g/kg

Na: 180-200 mEq; K: 80-90 mEq; Cl:100-112; Acetatos: 242

Ca:15 mEq; Mg: 15 mEq; Fosfato: 15 mEq

Vitaminas Hidrosolubles: Soluvit (diario)

Vitaminas Liposolubles: Vitalipid adultos (4 d-200UI) / infantil (3 d-400UI).

Oligoelementos: Addamel (cada 72 horas)

Kcal totales: 1520 (38 Kcal/Kg)

Volumen total: 2500 ml/día Ritmo: 14 horas (de 21 h a 11 h).

• SEPSIS POR CATÉTER EN MÚLTIPLES OCASIONES

(2002; 2003; 2004; 2005; Oct 07: YD-Hemiácigos dcha)

• TROMBOSIS CRÓNICA

ASINTOMÁTICA

▫ Asociada a catéter de

sistema venoso subclavia-YD

y posiblemente también en

tronco innominado izqdo

con múltiples colaterales.

Octubre 2007: Sintrom

• TRATAMIENTO HABITUAL:

▫ Prednisona 5 mg (1c/24h)

▫ Cellcept (micofenolato) 500 (4-0-4)

▫ Hidroferol (10gotas/24h)

▫ Omeprazol 40 mg/24h

▫ Sintrom (según pauta Hematología).

• SITUACIÓN BASAL:

• Ingesta oral escasa. 5-7 deposiciones/día, blandas-líquidas,

no inmediatas a la ingesta.

• Vida normal: sale a la calle a diario, conduce, ayuda a su

padre en la contabilidad de su negocio (taller).

• Estudios: maestría industrial (FP).

• Tiene pareja.

EXPLORACIÓN FÍSICA

• P 37.400 kg

• T 1.6 m

• IMC 15 kg/m2

• TA 120/80

• FC 88 lpm

• Fenotipo normal

• Hipertrofia gingival.

• Tórax. Hipertrofia hemitórax derecho. ACP: normal.

• Abdomen: excavado, cicatrices de laparotomía,

hepatomegalia.

HISTORIA ACTUAL

• Junio 2010: Estudio preoperatorio para un posible

transplante intestinal futuro que incluye las

siguientes pruebas complementarias:

▫ BQ. Hemograma. Hemostasia.

▫ EKG. Rx tórax. PFR.

▫ Mantoux. Serología. DMO.

▫ ECO Doppler MMSS/MMII.

▫ CT abdomen. EDA. Colonoscopia. Tránsito GE. Enema

opaco.

▫ ECO ABDOMINAL: incidentaloma suprarrenal izquierdo de 1.9 cm Ø.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

• BIOQUÍMICA: ▫ GL 81, Cr 0.47, MDRD >90, urea 37, Na 141, K 4, Cl 104, Ca 8.9, Ca i

4.67, P 3.07, Mg 2, GOT 27, GPT 32, GGT 90, FA 171, LDH 266, BR

0.43, Prots 6.2, Alb 4, colesterol 75, TG 65, Fe 73, ferritina 95, TF

226.1, ácido fólico 13, B12 982, prealb 25, PER 3.8.

• ESTUDIO HORMONAL: ▫ Cortisol 8.75 µg/dl (LN 6.2-19.4)

▫ CLU 84.55 µg/día.

▫ Aldosterona 54.3 pg/ml (LN 10-160).

▫ Renina 1 ng/ml/h (LN 0.1-2.3).

▫ TT 6.38 ng/ml (LN 2.18-9.05). SHBG 62.1 nmol/L (LN 14.5-48.4). Índice

ándrogeno libre 35.7 % (LN 34-106). DHEA-S 39.5 µg/dl (LN 80-560).

▫ T4L 1.24 ng/dl, TSH 2.56 µU/ml.

▫ PTHi 42.1 pg/ml (LN 15-65), 25(OH) vitamina D15 ng/ml, 1.25 (OH) N.

METANEFRINAS ORINA 24 H (LN <350)

(µg/24h)

NORMETANEFRINAS (LN <600)

(µg/24h)

570 697

829 1092

392 1372

559 1150

979 667

… en anamesis dirigida niega cefalea, palpitaciones ni sudoración

Cromogranina A: 109 nmol/L (LN<6)

Ácido homovalínico, vanilmandélico, catecolaminas libres e índices

metabólicos adrenérgicos (H 12 Octubre): patrón no concluyente o

feocromocitoma incipiente.

RMN ABDOMEN (Enero 2011) En glándula suprarrenal izqda masa nodular con múltiples

imágenes quísticas en su interior, septada, que mide 2x2.24 cm

Ø AP y transverso y que no tiene comportamiento típico de

adenoma.

Gammagrafía suprarrenal I123 MIBG (Febrero 2011) Compatible con la presencia de tejido cromafín dependiente en

la glándula suprarrenal izqda.

Incremento de menor intensidad y extensión

en la suprarrenal dcha, tanto en las imágenes

precoces de 24h como de 48h.

Se revisó la RMN previa (sin hallazgos en

área suprarrenal derecha).

… DÍAS DESPUÉS (Marzo 2011)

• Ingreso en Medicina Digestiva

HDA 2ª ulcus duodenal Forrest 1B

(relacionada con la preparación con Lugol para MIBG)

Imagen de gastritis crónica atrófica.

… tratado endoscópicamente mediante esclerosis

• Mayo 2011, M.A.P.A:

▫ PATRÓN NON DIPPER CON CIFRAS TENSIONALES

DIURNAS EN RANGO NORMAL (120/80), PERO CON

CRITERIOS DE HTA NOCTURNA LEVE.

• Calcitonina (LN < 8): 40.8 pg/ml (Julio 2011).

TEST DE ESTÍMULO CON PENTAGASTRINA (descartar hiperplasia de células C/CMT en el contexto de MEN)

COMUNICADO DE FARMACIA: NO DISPONIBILIDAD

ACTUAL DE PENTAGASTRINA.

RM glándulas suprarrenales (Octubre 2011) Masa suprarrenal izqda sin cambios significativos. Además se

identifica una masa glándula suprarrenal derecha de 15 mm de

diámetro máximo que no presenta características de adenoma

suprarrenal típico (Se confirma que es bilateral).

• SESIÓN INTERDISCIPLINAR

ENDOCRINO RESECCIÓN BILATERAL FEOCROMOCITOMA

ANESTESIA ESCASOS ACCESOS VENOSOS

COMPLICACIONES QX

CGD COMPLICACIONES QX / POSTQX

CIRUGÍA ?

ESPERAR (PACIENTE ASINTOMÁTICO) ?

ESTUDIO CANCER FAMILIAR:

• No AF

• Estudio inicial MEN 2 (protooncogen RET)

ECO tiroides (Octubre 2011) LTD 2 lesiones nodulares de 7 y 5 mm siendo la menor de ellas

de aspecto de nódulo con pequeñas calcificaciones pudiendo

entrar en el dx diferencial de carcinoma papilar vs medular. La

otra lesión mayor es sólida, hipoecogénica y muy bien

delimitada sin calcificaciones.

Calcitonina: 48 pg/ml (Nov 2011)

PET TAC (Noviembre 2011) Lesiones glandulares suprarrenales en CT (2.6 cm I, 1.5 cm D)

compatible con el diagnóstico de feocromocitoma bilateral.

Los tumores endocrinos bien diferenciados, no presentan aumento de metabolismo glicídico.

La ausencia de alteraciones significativas en PET/CT del tiroides no descarta la sospecha

ecográfica de neoplasia tiroidea.

ADEMÁS…

• OSTEOPOROSIS: origen multifactorial • Enfermedad Crónica desde los 5 años (I. Renal). • Tto con glucocorticoides desde los 15 años. • Falta de ejercicio físico. • No adquisición de pico de masa ósea. • NPT.

• DMO (Febrero 2011) • Columna Lumbar: T score: -4.8 DS. • Fémur: T score: -4 DS

• Pendiente de tto con Teriparatide (uso compasivo).

• Ácido zoledrónico iv anual o semestral ?

• En resumen…

▫ Varón 35 años con un feocromocitoma bilateral en el seno de un posible MEN con afectación tiroidea.

▫ Connotaciones que complican la situación:

Trasplante renal en tto con inmunosupresores.

NPTD por síndrome intestino corto

Varias sepsis por catéter. Trombosis crónica asintomática, anticoagulado. Vías disponibles escasas.

Posible transplante intestinal como única posibilidad de supervivencia a largo plazo.

• OPINIONES / SUGERENCIAS

▫ Estudio cuello? (PAAF tiroidea? Sintrom?)

▫ Qx tiroidea / suprarrenal?

▫ Contraindicaría tx intestinal?