Bases Neurales

Primeras Propuestas

La segunda mitad del siglo XIX fue de una gran productividad en el establecimiento del sustrato neural del lenguaje. La trascendencia de estos hallazgos es aún más notoria si tenemos en cuenta los limitados medios a partir de los cuales se realizaron. La primera gran aportación de este período es la realizada por Paul Broca, médico y antropólogo francés, entre 1861 y 1865. El paciente con el que inicia sus trabajos, Leborgne, es un paciente de 51 años al que Broca examinó por un motivo totalmente alejado del lenguaje: sufría una extensa gangrena en su pierna derecha. Broca observó que su habla se limitaba a una expresión: “tan”. Sin embargo, parecía entender la mayoría de las preguntas que se le planteaban y respondía correctamente mediante gestos, por lo que su comprensión fue considerada como normal. Interesado por el caso, Broca recopiló la información disponible y estudió detenidamente su historia. Leborgne había sido ingresado a los 30 años como consecuencia de la pérdida del habla. Posteriormente, apareció una parálisis que se inició en el brazo derecho, extendiéndose después a la extremidad inferior. Leborgne falleció tan sólo unos días después de ser examinado por Broca. El examen post mórtem reveló un extenso daño cerebral, debido a una infección crónica que afectaba al cráneo, meninges y gran parte del hemisferio izquierdo. Broca realizó un análisis de la lesión intentando establecer cuál era su origen y su progresión y relacionando estos datos con la evolución clínica. Llegó a la conclusión de que la lesión original ocupaba el “pie” de la tercera circunvolución frontal izquierda. Esta lesión era la responsable de la pérdida del habla sufrida inicialmente por el paciente. Posteriormente la lesión había avanzado, ocasionando la parálisis derecha.

A partir de los datos reunidos tras el estudio de Leborgne y otros pacientes, Broca propuso que la facultad para articular el lenguaje estaría localizada en la tercera circunvolución frontal izquierda. Esta área es conocida desde entonces como área de Broca. No se ha mantenido, sin embargo, el término afemia, que fue el utilizado por Broca para referirse al trastorno que aparece como consecuencia de su lesión. Este término fue sustituido posteriormente por el de afasia siguiendo la propuesta de Trousseau(por ejemplo, afasia de Broca). En 1865, Broca publica un segundo escrito de trascendencia, en el que llama la atención sobre el hecho de que las lesiones que alteraban el habla fueran izquierdas, y establece que, para las personas diestras, el hemisferio izquierdo era el responsable del habla.

Poco después, en 1874, Karl Wernicke presenta varios casos de alteraciones del lenguaje con características diferentes. Dos de sus pacientes presentaban una alteración considerable de la comprensión. Además, tenían dificultades en el habla, aunque el trastorno expresivo era diferente al que había señalado Broca: hablaban con fluidez, mantenían patrones de entonación, pero cometían errores en el habla. El estudio post mórtem de uno de estos pacientes mostró una lesión en la primera circunvolución superior temporal izquierda, extendiéndose hacia el lóbulo parietal. Wernicke propuso que esta área, conocida desde entonces como área de Wernicke, constituía un centro para “las imágenes auditivas de las palabras”, necesario para la comprensión del lenguaje oral. A partir del estudio de estos y otros casos, Wernicke desarrolla un modelo conexionista según el cual el lenguaje es el producto de la actividad de una serie de centros (áreas corticales) y de los sistemas de conexiones (fascículos de asociación) entre éstos. El lenguaje oral implicaría la interacción entre dos centros cerebrales: el que contiene las imágenes auditivas de las palabras (área de Wernicke), en el giro temporal superior, y el de las representaciones motoras (área de Broca), produciéndose un flujo de activación desde el posterior al anterior. La activación se transmite

a través de un sistema de fibras identificadas posteriormente como fascículo arqueado. Según Wernicke la lesión de este sistema de conexiones produciría un tercer tipo de afasia, la afasia de conducción.

El modelo inicial de Wernicke fue desarrollado por Ludwig Lichtheim (1885), introduciendo la propuesta de un “centro de los conceptos de objetos”, un área donde “se elaboran los conceptos”. De esta forma, la producción intencional, propositiva“volitiva”del lenguaje dependería de las conexiones entre el “centro de los conceptos” y el área de Broca, mientras que las conexiones desde el área de Wernicke al área de Broca servirían para el habla no “volitiva”, como, por ejemplo, la repetición. Las desconexiones entre el “centro de los conceptos” y las áreas de Wernicke o de Broca producirían las llamadas afasias transcorticales, en las que se mantendría intacta la repetición, pero se afectaría la comprensión o el habla propositiva, respectivamente. Posteriormente, Jules Déjerine incorporó al modelo conexionista de Wernicke-Lichtheim un centro vital para la lectoescritura, una zona visual-verbal, localizada en el giro angular izquierdo.

En la segunda etapa del estudio del sustrato cerebral del lenguaje uno de los autores más influyentes fue Norman Geschwind (1965, 1972). Organizó el Centro de Investigación de la Afasia, en el Boston Veterans Administration Hospital, y la clasificación de las afasias que realizó junto a D. F. Benson en 1971 sigue siendo hoy un punto de referencia en el estudio de los trastornos del lenguaje. Geschwind reelaboró las propuestas clásicas de WernickeLichteim. En su modelo, el área de Broca contendría las reglas por las que el lenguaje puede codificarse como articulación, los programas motores para coordinar los movimientos de la musculatura implicada en el habla. El área de Wernicke estaría involucrada en el reconocimiento de los patrones del lenguaje oído, contendría los modelos o formas auditivas de las palabras. Es la región clave en los procesos de comprensión del lenguaje. El fascículo arqueado conectaría ambas zonas, de forma que los modelos auditivos puedan transmitirse desde el área posterior al anterior. El giro angular, zona de paso entre la región visual y la auditiva, participa en la transformación del modelo visual de una palabra en su modelo auditivo: contiene las “reglas” para hacer aparecer la forma auditiva en el área de Wernicke.

Además, Geschwind señala que la producción y la comprensión lingüística exigen que estas estructuras perisilvianas (situadas alrededor de la cisura de Silvio) estén en conexión con otras áreas corticales asociativas. Cuando esto no ocurre, se produce un “aislamiento” de las zonas del lenguaje que ocasiona un trastorno expresivo y de la comprensión. El caso de una paciente estudiada por Geschwind en 1968, que había sufrido un envenenamiento por monóxido de carbono, demostraba la importancia de estas conexiones. Esta paciente era incapaz de hablar de forma espontánea y no comprendía el lenguaje. De forma sorprendente, se mostraba capaz de repetir, con una correcta articulación, las palabras o frases que se le decían. El examen post mórtem reveló una lesión cortical y de sustancia blanca que aislaba las zonas del lenguaje del resto de la corteza, pero que preservaba las áreas perisilvianas: las áreas de Broca y Wernicke, así como que las vías auditivas y motoras no habían sido afectadas. Según Geschwind la repetición se conservaba porque las conexiones internas estaban intactas, pero las palabras no podían provocar asociaciones en otras regiones corticales, produciendo las alteraciones en la comprensión, ni estas regiones tenían acceso a las áreas del lenguaje, causando las alteraciones en la producción.

Modelos Actuales

El tercer momento en el desarrollo de los modelos neurales del lenguaje se inicia con la aparición de la resonancia magnética y continúa hasta la actualidad. La RM ha reforzado los estudios lesionales, permitiendo el examen de amplias muestras de pacientes y una importante precisión en la delimitación de las lesiones asociadas a las alteraciones del lenguaje. Así, por ejemplo, se ha observado que las lesiones que producen una afasia de Broca permanente deben extenderse más allá de la zona del giro frontal inferior que se considera clásicamente como área de Broca (área de Brodmann, AB, 44/45). O que pequeñas diferencias en la localización de las lesiones en el propio opérculo frontal izquierdo, producen perfiles de afectación diferentes. Además, la utilización combinada de técnicas dinámicas de RM (técnicas de difusión y perfusión) permiten diferenciar qué componentes del cuadro afásico agudo de un paciente pueden ser atribuidos a la región infartada, y cuáles se deben al mal funcionamiento de la zona de penumbra isquémica. Así, por ejemplo, el grupo de Hillis ha observado que durante los primeros días tras un accidente cerebrovascular, la mejoría en la comprensión de palabras está relacionada con la reperfusión del área de Wernicke (AB 22) o que la mejoría en tareas de denominación está relacionada no sólo con la reperfusión de las áreas de Wernicke (AB 22) y Broca (AB 44/45), sino también de otra área fuera de la corteza perisilviana, el área 37 izquierda (región temporal postero-inferior/giro fusiforme).

A partir del desarrollo de las técnicas de neuroimagen funcional, se han realizado numerosos estudios de la actividad cerebral asociada a la realización de tareas lingüísticas. Aunque los datos no configuran aún un cuadro totalmente coherente, se pueden señalar dos grandes grupos de resultados. Por un lado, los estudios de imagen han confirmado la relevancia de las áreas definidas en los estudios lesionales. Price (2000), integrando los hallazgos de numerosas investigaciones y combinando datos de tareas de audición, repetición y lectura de palabras, concluye que la activación observada en la parte posterior de la corteza temporal superior izquierda, se correspondería con la activación de las “representaciones auditivas de las palabras” (área de Wernicke). Las registradas en el opérculo frontal/ínsula anterior se corresponderían con la activación de las “representaciones motoras de las palabras” (área de Broca), mientras que la activación de varias áreas extrasilvianas, en la corteza temporal y parietal, representarían el equivalente a la actividad del “centro de los conceptos”. Recordemos que ni Wernicke ni Lichtheim propusieron una localización específica para el llamado “centro de los conceptos”. Cuando, posteriormente, Geschwind asume la idea fundamental que subyace tras la propuesta de un “centro de los conceptos”, es decir, que el lenguaje no se reduce a la actividad de las áreas perisilvianas izquierdas, señala la importancia de la corteza extrasilviana, de tal forma que si las áreas perisilvianas quedaban aisladas del resto de la corteza se alteraban tanto los procesos de comprensión como los de producción del lenguaje.

Por otro lado, se está intentado precisar la función de las diferentes áreas y de los sistemas que conforman. En este intento, las controversias son varias. Así, por ejemplo, se intenta precisar el papel del córtex frontal inferior izquierdo. Esta región cerebral aparece implicada en una amplia variedad de tareas con diferentes demandas tales como procesamiento fonológico, semántico y/o sintáctico. Démonet y Thierry (2001) proponen la existencia de un gradiente funcional organizado espacialmente, desde la zona dorso-posterior a la ventro-anterior. Las tareas con mayor demanda de procesos fonológicos estarían asociadas a una actividad de las zonas más posteriores (AB 44, o incluso córtex insular anterior), mientras que una mayor

demanda de procesos semánticos se asociaría a una mayor activación de las zonas más ventro-anteriores (AB 47). Otro tema controvertido es el papel del giro angular izquierdo, un área relacionada con las “formas visuales de las palabras” en los modelos lesionales clásicos. Algunos estudios apoyarían este papel, mientras que otros no consideran que sea relevante para las representación visuales de las palabras, sino que formaría parte de un sistema témporoparietal para el procesamiento semántico. Otros debates de interés son los relativos al papel del córtex infero-temporal izquierdo (giro fusiforme, AB 37/20) en la lectura, acceso léxico y procesamiento semántico; el papel del córtex temporal anterior en los procesos léxico-semánticos y la asociación entre regiones cerebrales específicas y diferentes categorías semánticas (animales frente a objetos, animales frente a herramientas, nombres frente a acciones, etc.).

Los hallazgos procedentes de los estudios lesionales y funcionales han modificado la forma de entender el sustrato neural del lenguaje. En la actualidad se considera que el lenguaje no está sustentado sólo por unos pocos centros cerebrales. El lenguaje sería el resultado de la actividad sincronizada de amplias redes neuronales, constituidas por diversas regiones corticales y subcorticales y por numerosas vías que interconectan estas regiones de forma recíproca.

En la propuesta de Antonio y Hanna Damasio están claramente reflejados estos principios generales (Damasio y Damasio, 1992, 2000). Proponen la existencia de tres grandes sistemas cerebrales:

a) un sistema para representar los conceptos, construido a partir de las interacciones sensoriales y motoras con el entorno; b) un sistema para representar los fonemas, las palabras y las reglas sintácticas para combinar palabras (sistema lingüístico); c) un tercer sistema intermediario entre estos dos primeros.

El sistema lingüístico estaría localizado en el hemisferio izquierdo e incluye varias redes o sistemas interconectados. Así, el sistema perisilviano anterior sería el responsable de la conjunción o ensamblaje de los fonemas dentro de las palabras y de las palabras en frases, esto es, la ordenación temporal de los elementos lingüísticos. El sistema perisilviano posterior contendría los registros auditivos y cinestésico de los fonemas y de las secuencias fonémicas que configuran las palabras, y es donde se inicia la secuencia de eventos que conduce a la comprensión. Ésta se producirá cuando se activen los conceptos asociados con los registros de una palabra dada. Dependerá de numerosas zonas corticales, de diferentes modalidades y jerarquías, que se distribuyen en la corteza parietal, temporal y frontal. El sistema perisilviano posterior es necesario también para formar una representación interna auditiva y cinestésica de las palabras para que sean vocalizadas. Un complejo sistema de conexiones uniría el córtex temporal, parietal y frontal bidireccionalmente y sería el equivalente al clásico fascículo arqueado.

El córtex temporal izquierdo, fuera de las áreas clásicas del lenguaje, actúa como un sistema intermediario entre el sistema conceptual y el lingüístico. Estaría implicado en el acceso a nombres de personas, objetos, animales, etc. Los pacientes con lesiones en estas zonas tienen preservados los conceptos, pero tienen dificultades para evocar las formas léxicas correspondientes. Se trata de un sistema intermediario o de mediación en la recuperación léxica, un sistema que permite acceder a las formas léxicas.

Damasio y Damasio señalan también la participación en la red neural del lenguaje de los núcleos subcorticales (ganglios basales y tálamo), del córtex frontal medial (área motora

suplementaria y giro cingulado anterior), con un importante papel en la iniciación y mantenimiento del habla, y del hemisferio derecho, al que asignan una especial contribución en los automatismos verbales, los aspectos narrativos y del discurso y en la prosodia.

M. Marsel Mesulam (1998) realiza también una interesante propuesta sobre la organización del sustrato neural del lenguaje, enmarcada en una formulación general sobre el funcionamiento de las diferentes regiones cerebrales. Para Mesulam, el lenguaje está sustentado por una red neural a gran escala. Las áreas de Wernicke y de Broca constituyen los dos nódulos cruciales, los “epicentros”, de dicha red. El área de Broca, concebida como el AB 44 y el córtex heteromodal adyacente, constituye el polo sintáctico-articulatorio de la red. El área de Wernicke, además del tercio posterior del giro temporal superior (AB 22), incluiría las partes adyacentes de las áreas heteromodales AB 39 y 40 y, posiblemente, parte del giro temporal medio. Constituye el polo léxico-semántico de la red. No se trata de centros de almacenamiento, sino de regiones transmodales, es decir, áreas que permiten acceder e integrar información ampliamente distribuida.

Además de estos nodos críticos, la red neural que subyace al lenguaje estaría constituida por otras regiones corticales unimodales y transmodales, que estarían conectadas, de forma recíproca, con ambas regiones nodales. Esto permite que las interacciones en la red se produzcan tanto de forma serial como en paralelo. Estructuras subcorticales, como el tálamo y el estriado, estarían también conectadas con las regiones nodales y/o otros componentes corticales de la red. A su vez, las redes subyacentes a diferentes dominios (reconocimiento de objetos, memoria, atención…) compartirían determinadas regiones corticales y subcorticales.

La propuesta de Mesulam se centra especialmente en el papel del área de Wernicke. Esta región no se considera como un almacén central del léxico mental, sino como una “puerta de acceso” que coordina las interacciones recíprocas entre las representaciones sensoriales de las palabras (visuales o auditivas) y las asociaciones que les dan significado. Así, la lesión del área de Wernicke no destruye las representaciones de las palabras, pero hace imposible comprender (descodificar) las palabras presentadas en cualquier modalidad (visual o auditiva) o enlazar las percepciones y conceptos con las palabras correspondientes. Ésta es la razón por la que la afasia de Wernicke produce un déficit en comprensión, independientemente de la modalidad del input, y también un déficit en la capacidad para expresar los pensamientos con las palabras apropiadas. El caso es distinto cuando las lesiones interrumpen el input visual o auditivo al área de Wernicke. Estas lesiones alteran la comprensión del lenguaje escrito u oral, pero no afectan a la capacidad para expresar verbalmente los pensamientos. Por otro lado, las lesiones que no afectan al área de Wernicke, pero que interrumpen sus conexiones con otras regiones corticales asociativas, alteran también la capacidad de comprensión del lenguaje y la capacidad para convertir los pensamientos en lenguaje.

En los procesos de recuperación léxica tienen un papel fundamental las llamadas “áreas preléxicas”, que son específicas para diferentes categorías de estímulos. Este concepto es muy similar al de sistema intermediario que aparece en la propuesta de Damasio y Damasio. Estas áreas se localizan fuera del área de Wernicke, están ampliamente distribuidas y se sitúan próximas a las áreas implicadas en la codificación perceptiva de dicho estímulo. Así, por ejemplo, el área preléxica que media el proceso de nombrar un color se localiza en un área adyacente al área V4, en el hemisferio izquierdo. Estas áreas participan tanto cuando se realiza un acceso al léxico desde un evento sensorial (un estímulo visto, por ejemplo) como cuando se accede desde el conocimiento conceptual. Son necesarias, pero no suficientes, para el proceso

de denominación, ya que la lesión del área de Wernicke altera la denominación aunque estas áreas estén intactas.

La denominación a partir de un estímulo visual implicaría los siguientes pasos:

a) codificación sensorial y perceptivab) activación de las áreas intermediarias léxicasc) proyecciones desde las correspondientes áreas preléxicas al área de Wernicke que

activaría la forma auditiva de la palabra (fonológica). Esto permite que la palabra sea articulada a partir de la mediación del área de Broca y otras regiones premotoras.

Cuando el proceso se inicia a partir de un pensamiento o idea, la activación de “Lex” se realizaría respondiendo a una representación generada internamente por el sistema semántico. La comprensión de una palabra implicaría la codificación perceptiva de la forma de la palabra en el córtex asociativo visual o auditivo, su transmisión al área de Wernicke, que activaría las correspondientes áreas intermediarias (Lex), lo que lleva a la evocación de las asociaciones distribuidas que definen el significado de la palabra.

En resumen, los actuales modelos neurales amplían la definición anatómica de los clásicos centros del lenguaje e incluyen, además, nuevas áreas, corticales y subcorticales, como partes del complejo sistema neural que sustenta el lenguaje. Por otro lado, las unidades que componen los sistemas o redes se contemplan como regiones funcionales ricamente interconectadas, generalmente de forma bidireccional. La organización anatómica y funcional de las diferentes áreas o circuitos debe todavía definirse con mayor precisión, pero los últimos años han supuesto un avance importante.

Referencia

Junqué, C., Barroso, J. (2009). El lenguaje y sus alteraciones: afasias, alexias, agrafias y aprosodias. Manual de Neuropsicología. (2ª ed., p.p. 125-165). Madrid: Síntesis.