ATAXIA AGUDA EN ATAXIA AGUDA EN LA INFANCIALA INFANCIA

Dra. Lorena Montecino Ramos.Dra. Lorena Montecino Ramos.

Becada de NeurologíaBecada de Neurología

ATAXIAATAXIASEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA Trastorno del control de la postura y del Trastorno del control de la postura y del

movimiento.movimiento. Marcha se caracteriza por una base amplia y Marcha se caracteriza por una base amplia y

movimientos de vaivén.movimientos de vaivén. El niño no puede mantenerse sentado y mueve El niño no puede mantenerse sentado y mueve

el cuerpo hacia delante y hacia atrás, con el cuerpo hacia delante y hacia atrás, con meneo de cabeza (titubeo)meneo de cabeza (titubeo)

Cuando existe afectación de los hemisferios Cuando existe afectación de los hemisferios cerebelosos se presentan lateropulsiones, cerebelosos se presentan lateropulsiones, dismetría e hipotonía ipsilateraldismetría e hipotonía ipsilateral

TOPOGRÁFICOTOPOGRÁFICO

Cerebelo y sus sistemas aferentesCerebelo y sus sistemas aferentes• Lóbulos frontalesLóbulos frontales• Columnas posteriores de la médula Columnas posteriores de la médula

espinalespinal

Ataxia aguda en la infanciaAtaxia aguda en la infancia

Niño previamente Niño previamente sanosano con pérdida con pérdida de coordinación o dificultad en la de coordinación o dificultad en la marcha de aparición agudamarcha de aparición aguda

Ataxias más frecuentes en pediatría Ataxias más frecuentes en pediatría son las son las agudasagudas

Diagnóstico diferencial incluye Diagnóstico diferencial incluye procesos benignos como gravesprocesos benignos como graves

Es más común en niños en edad Es más común en niños en edad preescolarpreescolar

Causas más comunes de ataxia Causas más comunes de ataxia (75%)(75%)

Ataxias postinfecciosasAtaxias postinfecciosas

Ataxias secundarias a la ingestión de Ataxias secundarias a la ingestión de fármacosfármacos

Otras causas:Otras causas: RomboencefalitisRomboencefalitis Encefalopatía mioclónicaEncefalopatía mioclónica Migraña basilarMigraña basilar Alteraciones vascularesAlteraciones vasculares- Enf. De Kawasaki- Enf. De Kawasaki- Hemorragia cerebelosa- Hemorragia cerebelosa Miller FisherMiller Fisher Esclerosis múltipleEsclerosis múltiple Pseudoataxia epilépticaPseudoataxia epiléptica TraumáticaTraumática TumoresTumores

Ataxia aguda postinfecciosaAtaxia aguda postinfecciosa(ataxia cerebelosa aguda)(ataxia cerebelosa aguda)

Es mas común en niños en edad Es mas común en niños en edad preescolar.preescolar.

Afecta por igual a los dos sexos.Afecta por igual a los dos sexos.

Ataxia es máxima al comienzo.Ataxia es máxima al comienzo.

Nistagmus suele ser leve. Nistagmus suele ser leve.

Es autolimitada, síntomas remiten en días.Es autolimitada, síntomas remiten en días.

LCR: normal o con pleocitosis leveLCR: normal o con pleocitosis leve

TAC normalTAC normal

EtiologíaEtiología• Virus Varicela Zoster (50%) Virus Varicela Zoster (50%) la ataxia se presenta al la ataxia se presenta al

final de la primera semana, se esgrimen dos hipótesis final de la primera semana, se esgrimen dos hipótesis invasión directa v/s mecanismo autoinmunitario, invasión directa v/s mecanismo autoinmunitario, autolimitado, sin tratamientoautolimitado, sin tratamiento

• EBVEBV• Micoplasma Micoplasma • EnterovirusEnterovirus• Hepatitis AHepatitis A• ParvovirusParvovirus• Fiebre tifoideaFiebre tifoidea• Neumococo Neumococo • MeningococoMeningococo• Post vacunaciónPost vacunación

Ingestión de fármacosIngestión de fármacos

Incidencia más alta 1 a 4 años, predominio en Incidencia más alta 1 a 4 años, predominio en varonesvaronesHistoria clínica: interrogatorio a cuidadoresHistoria clínica: interrogatorio a cuidadoresFármacos generalmente involucradosFármacos generalmente involucrados

• PsicotrópicosPsicotrópicos• BDZBDZ• FNTFNT• AntihistamínicosAntihistamínicos• OHOH

Tiempo de evolución más breveTiempo de evolución más breveTratamiento: eliminación espontánea, diálisis Tratamiento: eliminación espontánea, diálisis según el fármacosegún el fármaco

RomboencefalitisRomboencefalitis Ataxia puede ser la manifestación inicialAtaxia puede ser la manifestación inicial Se asocia alteración de los pares craneanosSe asocia alteración de los pares craneanos Puede desarrollarse una encefalitis Puede desarrollarse una encefalitis

generalizada con compromiso de conciencia generalizada con compromiso de conciencia y convulsionesy convulsiones

Puede haber meningismoPuede haber meningismo Agentes etiológicos: echovirus, Agentes etiológicos: echovirus,

coxsakievirus, adenoviruscoxsakievirus, adenovirus LCR respuesta celular con mononuclearesLCR respuesta celular con mononucleares Evolución variable, la mayoría se recupera Evolución variable, la mayoría se recupera

por completopor completo

OpsoclonomioclonoOpsoclonomioclono

Movimientos oculares caóticos Movimientos oculares caóticos (opsoclonía), ataxia mioclónica y (opsoclonía), ataxia mioclónica y encefalopatíaencefalopatía

Los síntomas demoran aprox. una Los síntomas demoran aprox. una semana en desarrollarsesemana en desarrollarse

Los niños muestran cambios en la Los niños muestran cambios en la personalidad e irritabilidadpersonalidad e irritabilidad

Se asocia a neuroblastoamaSe asocia a neuroblastoama

Migraña BasilarMigraña Basilar

Crisis recidivantes de disfunción del tronco Crisis recidivantes de disfunción del tronco o cerebelo, que ocurren como síntoma de o cerebelo, que ocurren como síntoma de un ataque de migrañaun ataque de migraña

Mayor incidencia en la adolescenciaMayor incidencia en la adolescencia Tras los síntomas neurológicos aparece Tras los síntomas neurológicos aparece

una intensa cefalea que puede ser de una intensa cefalea que puede ser de predominio occipital predominio occipital

Alteraciones vascularesAlteraciones vasculares

Enfermedad de Kawasaki:Enfermedad de Kawasaki: • Vasculitis sistémicaVasculitis sistémica• Criterios: fiebre, congestión conjuntival, Criterios: fiebre, congestión conjuntival,

enrojecimiento de orofarínge y labios, edema de enrojecimiento de orofarínge y labios, edema de extremidades, exantema polimorfo, extremidades, exantema polimorfo, adenopatías)adenopatías)

• En encéfalo pueden producirse infartos múltiples En encéfalo pueden producirse infartos múltiples y es posible observar ataxia aguday es posible observar ataxia aguda

• Diagnóstico manifestaciones de enfermedad Diagnóstico manifestaciones de enfermedad multisistémicamultisistémica

Alteraciones VascularesAlteraciones Vasculares

Hemorragia cerebelosaHemorragia cerebelosa• Características: cefalea y ataxiaCaracterísticas: cefalea y ataxia• En niños en ausencia de En niños en ausencia de

coagulopatíacoagulopatía→MAV →MAV • Menos de 10% de las MAV afectan al Menos de 10% de las MAV afectan al

cerebelocerebelo

Síndrome de Miller FisherSíndrome de Miller Fisher

Ataxia, oftalmoplejía, arreflexiaAtaxia, oftalmoplejía, arreflexia La manifestación inicial puede ser una La manifestación inicial puede ser una

ataxiaataxia La enfermedad vírica precede en 5 a10 La enfermedad vírica precede en 5 a10

días los síntomas neurológicos días los síntomas neurológicos Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial→romboencefalitis→romboencefalitis LCR disociación proteínas/celulasLCR disociación proteínas/celulas Evolución favorableEvolución favorable

Esclerosis MúltipleEsclerosis Múltiple

3-5% ocurre en menores de 6 años 3-5% ocurre en menores de 6 años En los niños la manifestación inicial mas En los niños la manifestación inicial mas

frecuente es la ataxiafrecuente es la ataxia Diagnóstico: recidiva de síntomas Diagnóstico: recidiva de síntomas

neurológicos, técnica de elección es la neurológicos, técnica de elección es la RNMRNM

Pseudoataxia (ataxia epiléptica)Pseudoataxia (ataxia epiléptica)

Ataxia puede ser la manifestación inicial Ataxia puede ser la manifestación inicial de actividad epilépticade actividad epiléptica

La ataxia aparece en forma bruscaLa ataxia aparece en forma brusca Durante el episodio atáxico el niño puede Durante el episodio atáxico el niño puede

parecer distraído o confusoparecer distraído o confuso EEG complejos punta onda de 2 a 3 Hz, EEG complejos punta onda de 2 a 3 Hz,

prolongados de predominio frontalprolongados de predominio frontal

TraumatismosTraumatismos Contusión cerebelosa o hematoma en Contusión cerebelosa o hematoma en

fosa posteriorfosa posterior Sd. PostconmociónSd. Postconmoción: se produce en : se produce en

lactante y niños pequeños y se manifiesta lactante y niños pequeños y se manifiesta como marcha inestable como marcha inestable

Oclusión vertebro basilarOclusión vertebro basilar: estiramiento : estiramiento brusco de estas arterias por hiperflexión o brusco de estas arterias por hiperflexión o hiperextensión del cuellohiperextensión del cuello→lesiones →lesiones endoteliales y trombosis (infarto endoteliales y trombosis (infarto cerebelosos- infarto lateral del bulbo)cerebelosos- infarto lateral del bulbo)

AtaxiaAtaxia

HistoriaHistoria: antec infecciones recientes, : antec infecciones recientes, posible ingesta de fármacos, posible ingesta de fármacos, traumatismos, síntomas asociadostraumatismos, síntomas asociados

Examen físico y neurológicoExamen físico y neurológico: : exantemas, contusiones, compromiso exantemas, contusiones, compromiso de conciencia, pares craneanos, de conciencia, pares craneanos, opsoclonía, arreflexia, hipotonía.opsoclonía, arreflexia, hipotonía.

Estudios complementariosEstudios complementarios: LCR , : LCR , neuroimagenes, estudio toxicológiconeuroimagenes, estudio toxicológico

GraciasGracias