anomalias de la pared abdominal
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DR. ROMEO MORALES NORIEGA
R1 PEDIATRIA
IMSS HGZ 2
Onfalocele y gastrosquisis dos de las principales malformaciones de la pared abdominal
Sospecha temprana por:Alfa fetoproteínaEcografía Amniocentesis (acetilcolinesterasa asociación con defectos
del tubo neural) Importante la diferencia de estas
patología por su pronostico
ONFALOCELE
Hernia a través del anillo umbilical cubierta por membrana amnioperitoneal
Puede tener gelatina de Wharton
Grande cuando el defecto es mas de 5 cm
ONFALOCELE
EMBRIOLOGIA
Vida fetal intestino medio migra a través del cordón umbilical y retorna a la cavidad en la semana 10 a 12 de embarazo
Defecto consecuencia de falla en el retorno del intestino medio a la cavidad
Intestino queda fuera cubierto por peritoneo y membrana amniótica
Cordón umbilical inserto en este saco
ONFALOCELE
ESTADISTICA Incidencia: 1: 5000 RN vivos
25% se asocia a trisomía 13 y 18
Asociación con otras malformaciones en un 40 – 70% especialmente las de tubo neural y cardiacas, de la línea media: esternón, diafragma, corazón, vejiga, cloaca
Sindrome de Beckwith-Wiedemann (anfalocele-macroglosia-hiperinsulinismo)
Mayor asociado a genopatía al contener solo intestino y al ser con hígado menor probabilidad
ONFALOCELE
DIAGNOSTICO
Preparto: por ecografía se observa una masa circunscrita en la base de inserción del cordón umbilical del feto
Mayoría protruye intestino y fluido peritoneal y en el 20% incluye el hígado
Puede encontrarse polihidramnios por obstrucción del tracto intestinal
ONFALOCELE
DX ANTENATAL
Definir malformación: embarazo de alto riesgo
Preparación del medico y la familia
Referencia a tiempo a un centro especializado: la madre mejor incubadora
Definición del tipo y tiempo de parto
ONFALOCELE
ONFALOCELE
PRONOSTICO
Determinado por el tamaño del defecto y de los órganos comprometidos
Mal pronostico la hernia de hígado
ONFALOCELE
MANEJO
Se recomienda resolver por cesárea en centro perinatal y quirúrgico especializado
ONFALOCELE
Futuro: reparación intraparto, evitar progresión del daño: obstrucciones urinarias, hernia diafragmática con hipoplasia pulmonar y muerte, etc.
ONFALOCELE
TRATAMIENTO Onfalocele menor de 5 cm cierre
primario Grandes: por etapas Primero construcción de silo de
silastic(bolsas de sangre o plasma), estériles
Suturan con vicryl 2/0 a la aponeurosis contenido dentro de bolsa, reducción diaria gasta en 7 días contenido en abdomen
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS Griegos: “hendidura abdominal” Evisceración de intestino fetal a través de
defecto(menor de 4 cm), para umbilical (derecha) sin cobertura peritoneal
Es una defecto central del anillo umbilical, alteración del crecimiento
Baja incidencia de malformaciones asociadas
GASTROSQUISIS
ETIOLOGIA Resultado de accidente vascular en
embriogénesisRelaciona con consumo de aspirina, ibuprofeno,
pseudoefedrina en 1er trimestreAlcohol cigarrillo y drogasMadre joven menor de 20 años
Oclusión intrauterina de arteria onfalomesentérica derecha interrumpiendo anillo umbilical
Segunda teoría debilitamiento derecho de hernia rota de cordón
ESTADISTICA
1:10,000 RN vivos Mayor afección en hombres que en
mujeres Presenta escasa asociación a
genopatías
GASTROSQUISIS
DIAGNOSTICO Por ecografía antenatal se encuentra asas
de intestino flotando libremente en la cavidad amniótica
Diagnostico precoz semanas 17 – 20 Puede encontrarse atresia asociada 10 –
15% de los casos (pequeños para la edad gestacional)
Peritonitis plástica Perforación digestiva Lesión por la urea concentrada del feto
GASTROSQUISIS
GASTROSQUISIS
PRONÓSTICO
Sobrevida de mas del 85% con métodos quirúrgicos modernos
GASTROSQUISIS
MANEJO PRENATAL
Se recomienda resolver por cesárea en centro perinatal y quirúrgico especializado
Aunque no se ha demostrado variación parto cesárea
Semanas 35 – 36 para evitar daño por urea de orina fetal
GASTROSQUISIS
MANEJO POSTNATAL Evitar hipotermia por evaporación de asas
expuestas Cobertura protectora estéril, sol. Salina Reanimación adecuada de líquidos Sonda nasogástrica para vaciamiento
gástrico e intestinal Traslado a unidad de cirugía pediátrica Cobertura antibiótica Cierre con malla de silastic de forma
progresiva Éxito en 95% de los casos
GASTROSQUISIS
Ya estabilizado el paciente Reparación en quirófano anestesia general
y relajación Bloque epidural no descartado, control de
dolor postoperatorio Preparación del abdomen Aumento del defecto y se estira Se intenta reducir presión intragastrica no
mayor a 20 Cobertura silastic 25% necesitan el silo
Si se reduce intestino: cierre primario Defecto de fascia aproxima vertical o
transversal Tejido celular y piel por separado Al termino colocar catéter central
alimentación y líquidos
25% amerita manejo con silo Hoja de silastic reforzada con dacron Se sutura alrededor del defecto Suturas largas en parte superior para
suspenderlo Vendaje esteril de sostén En UCI reducción paulatina del intestino Vigilar datos de infección