anomalias de la pared abdominal y diafragma

cirugía pediátrica 1

Anomalías congénitas de pared abdominal y diafragma


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele Primera descripción Ambroise Paré

siglo XVI Escasa supervivencia hasta siglo XX Robert Gross 1948 :cierre primario Schuster 1967: cierre secuencial Allen y Wrenn :uso del Silastic


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele Intestinos recubiertos por una

membrana o saco con tres capas: amnios, peritoneo y mesénquima ( gelatina de Warthon)

Tamaño variable A veces contiene otras vísceras como

hígado El cordón umbilical surge a partir de la

membrana o saco



Anomalías asociadas: Trisomías 13,18,21 Sd. Prune Belli Sd. de Beckwith-Wiedemann

(exoftalmos, macroglosia, gigantismo, hipoglucemia)


Onfalocele

Tratamiento A) Conservador: obtener la

epitelización del defecto abdominal sin utilizar técnicas quirúrgicas cruentas. Se usó alcohol, mercurocromo, yodo. Hoy en día en desuso.


Onfalocele

Tratamiento

B) Quirúrgico:

Técnica de Gross

Cierre primario

Cierre diferido o técnica de Schuster (1964).


Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis

Tamaño pequeño, menor de 4 cm

Defecto situado a la derecha del cordón umbilical

Pueden exteriorizarse porciones variables de intestino medio

Es raro que se exteriorice el hígado


Anomalías congénitas de pared abdominal.Gastrosquisis


Anomalías congénitas de pared abdominal. Gastrosquisis

El intestino exteriorizado posee unas características especiales:

Acortamiento Superficie deslustrada Cubierto de una membrana o

cáscara Todo ello debido a la exposición

al líquido amniótico


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Diagnóstico antenatal: falta de

retorno del intestino a la cavidad abdominal

Hallazgos ecográficos:Onfalocele: saco liso,cordón a partir del mismoGastrosquisis: Contorno irregular, cordón umbilical separado


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Elevación de la alfa-fetoproteína

materna en la gastrosquisis Tras el nacimiento el diagnóstico se

hace por las características macroscópicas

Se practica cariotipo en todos los casos



Malformaciones asociadas: Criptorquidia Malrotación intestinal Atresia intestinal Hipoperistalsis Alrededor de un 20% desarrollan

una Enterocolitis necrotizante


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Parto vaginal poco traumático

para el recién nacido con éstas malformaciones

Hay publicaciones que abogan alternativamente por la vía vaginal o la cesárea


Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis

Medidas de soporte: Descompresión intestinal

mediante sonda nasogástrica Cobertura con apósito plástico

y compresas con suero fisiológico calentado.

Profilaxis antibiótica


Anomalías congénitas de pared abdominal. Tratamiento. Objetivo: restitución total de

todas las vísceras a la cavidad abdominal.

Esto puede provocar un aumento de la presión intraabdominal de consecuencias graves.


Anomalías congénitas de pared abdominal. Tratamiento. Síndrome de compresión de la

cava inferior

Isquemia renal.

Dificultad respiratoria


Anomalías congénitas de pared abdominal.Técnica de Gross

Creación de colgajos cutáneos y recubrimiento de las vísceras herniadas.

Se crea una hernia ventral

Procedimiento actualmente abandonado


Anomalías congénitas de pared abdominal. Cierre primario

Extirpación del saco en el caso de un onfalocele

Inspección del abdomen Reparación de las eventuales

anomalías intestinales asociadas Vaciamiento del contenido intestinal Distensión de pared abdominal


Anomalías congénitas de pared abdominal.Cierre primario Alteración grave de la

dinámica respiratoria Durante el cierre quirúrgico

debe procurarse no superar una presión inspiratoria de 40cm de agua manteniendo una buena perfusión periférica.

Debe realizarse lo antes posible


Onfalocele y Gastrosquisis


Anomalías congénitas de pared abdominal. Técnica de Schuster Construcción de un silo de material

sintético inerte y transparente (Silastic)

Cierre de las dos hojas del silo Compresiones diarias del silo Mientras no se consigue la

reintroducción total de la vísceras se nutre al paciente vía parenteral


Anomalías congénitas de pared abdominal. T. de Schuster


Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster


Anomalías congénitas de pared abdominal. Gastrosquisis.Técnica Bianchi Finalizacion de la gestacion

entre la 34-35 semanas Minimización del daño del

liquido amniótico sobre las asas intestinales.

Cierre primario en la mayoría de los casos.

Alimentación enteral precoz


Anomalías congénitas de pared abdominal. Pronóstico

Tamaño del defecto Malformaciones asociadas Edad gestacional Peso al nacer Patologías concomitantes


Hernia diafragmática de Bochdalek El diafragma es el principal

músculo de la inspiración La porción fibrosa (el tendón

central) constituye el 35% de su superficie

El resto lo constituye la porción muscular y sus inserciones óseas en costillas, xifoides y columna vertebral


Hernia diafragmática



Orificio de la vena cava

Hiato esofágico

Orificio de la aorta


Hernia diafragmática.Tipos

Herniación a través del hiato esofágico

Defecto posterolateral congénito por desarrollo anómalo del diafragma: hernia de Bochkdalek

Inserción anómala del diafragma al esternón y costillas adyacentes: hernia de Morgagni


Hernia diafragmática. Embriología Persistencia del canal

pleuroperitoneal Cierre de los canales

pleuroperitoneales a las 8 semanas de vida intrauterina

Regresión de intestino a cavidad abdominal 8ª-9ª semana

La presencia de intestino en la cavidad torácica produce hipoplasia pulmonar



Canal pleuroperitoneal persistente

Defecto en la porción posterolateral del diafragma

Más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho(5:1)

1% bilateral Tamaño variable



La asociación de un onfalocele epigástrico y un defecto retroesternal en el diafragma y pericardio produce una herniación en el pericardio: Pentalogía de Cantrell

La atenuación de la porción tendinosa o muscular del diafragma produce eventración


Hernia diafragmática. Bochdalek .Incidencia

1/4000 recién nacidos vivos

Presentación esporádica aunque hay descrito casos familiares


Hernia diafragmática. Fisiopatología Hipoplasia pulmonar La superficie alveolar de

intercambio gaseoso está disminuida

El lecho capilar está disminuido

Las arterias pulmonares presentan una muscularis anormalmente gruesa


Hernia diafragmática. Fisiopatología Hipertensión pulmonar Shunt derecha- izquierda Disminución de la superficie

alveolar Descenso del pH Descenso de la pO2 Aumento de la pCO2

Insuficiencia respiratoria


Hernia diafragmática. Clínica Distress respiratorio: Taquipnea Cianosis Retracción costal Abdomen excavado Aumento del diámetro

anteroposterior del tórax


Hernia diafragmática. Clínica Ausencia de ruidos respiratorios en

el hemitórax afecto

Auscultación de peristaltismo

Latido cardiaco desplazado contralateralmente

Lado derecho, menos síntomas pero más mortalidad


Hernia diafragmática. Anomalías asociadas Malrotación intestinal

Persistencia del conducto arterioso

Malformaciones del SNC

Anomalías genitourinarias


Hernia diafragmática. Anomalías asociadas

Atresia de esófago Fisura palatina Anillos vasculares Coartación de aorta CIV Trisomías 13,18


Hernia diafragmática. Diagnóstico prenatal

Alrededor de la 16ª semana de gestación

Polihidramnios Desplazamiento del

mediastino Estómago en tórax


Hernia diafragmática. Diagnóstico prenatal

Factores de mal pronóstico: Anomalías asociadas (graves el

15%) Polihidramnios Detección precoz Presencia de hígado o estómago

dilatado en tórax Relación pulmón / tórax menor 0.5 Hidrops fetalis


Hernia diafragmática. Diagnóstico radiológico Imágenes hidroaéreas en

tórax. Pequeña porción de pulmón en

apex Desplazamiento contralateral

del mediastino Neumatización abdominal

disminuída


Hernia diafragmatica


Hernia diafragmática. Diagnóstico


Hernia diafragmatica


Hernia diafragmática. Diagnóstico diferencial Malformación adenomatoidea

quística Neumonía estafilocócica con

neumatocele Eventración diafragmática Agenesia pulmonar Enfisema lobar congénito


Hernia diafragmática. Tratamiento inicial

Intubación inmediata

Contraindicada la ventilación con mascarilla

Surfactante pulmonar

Sonda nasogástrica abierta


Hernia diafragmática. Tratamiento inicial

Cateterización de vasos umbilicales y arteria radial

Oxígeno al 100%

Estabilización hemodinámica con aminas vasoactivas (dopamina-dobutamina)


Hernia diafragmática. Tratamiento

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

Inducción de alcalosis con perfusión continua de bicarbonato

Tolazolina Oxido nítrico Sulfato de magnesio Prostaciclina



Respiración asistida Convencional: las altas necesidades

implican frecuentemente barotrauma

Respiración de alta frecuencia:Permite frecuencias mayores de 400 respiraciones por minuto Permite presiones respiratorias más bajas



ECMO (Extracorporeal Membrane Oxigenatión)

Precisa canulación de vena yugular interna y arteria carótida

Complicaciones: fenómenos hemorrágicos, isquemia cerebral, plaquetopenia


Hernia diafragmática. Tratamiento quirúrgico

Se realiza una vez estabilizado el paciente

Abordaje abdominal en el lado izquierdo

Abordaje torácico / abdominal lado derecho


Hernia diafragmática. Tratamiento quirúrgico

En primer lugar se reducen las vísceras herniadas

Cierre del defecto con suturas irreabsorbibles

En defectos grandes se coloca material protésico

Maniobras para aumentar la capacidad de la cavidad abdominal


Hernia diafragmática pronóstico La mortalidad global es del 50% Cuando se asocia a otras

malformaciones ésta aumenta hasta el 80%

El factor fundamental es el grado de hipoplasia pulmonar

El parámetro ventilatorio fundamental es la presión parcial de CO2


Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal

Cirugía correctora Al reintroducir asas hay problemas

de espacio

Principales problemas Anestesia con uterorrelajantes Inhibir el parto prematuro Prevenir la corioamnionitis Cesárea al llegar a término


Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal PLUG (plug lung until growth) Consiste en ocluir la tráquea

mediante fetoscopia El líquido pulmonar retenido

provoca crecimiento pulmonar. Inconvenientes Puede provocar lesión traqueal Precisa de nueva fetoscopia para

extracción de balón traqueal Maduración fetal con corticoides


Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal

anomalias de la pared abdominal y diafragma

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